Цирроз печени

Цирроз печени - хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы и сосудистой системы печени, появлением узлов регенерации и развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Патогенез. В результате прямого действия этиологического фактора и развивающегося иммунного ответа наступает гибель гепатоцитов, могут возникать массивные некрозы паренхимы. На месте погибших клеток спадается ретикулиновый остов и образуется рубец. Сосуды портального тракта приближаются к центральной вене и создаются условия для перехода крови из печеночной артерии и воротной вены в центральную, минуя синусоиды. Ток крови в обход синусоидных сосудов неповрежденных участков приводит к их ишемии с последующим некрозом. В результате некроза выделяются вещества, стимулирующие регенерацию печени, образуются узлы регенерации, которые сдавливают сосуды и способствуют еще большему нарушению кровотока. Кроме того, продукты распада гепатоцитов стимулируют воспалительную реакцию, распространение воспалительных инфильтратов, в результате чего происходит интенсивное фиброзообразование. Формируются сосудистые анастомозы, благодаря которым кровь, минуя паренхиму долек, поступает сразу в систему печеночной вены, что приводит к развитию ишемии и некроза. Этому же способствует сдавление венозных сосудов печени соединительной тканью.

Классификация циррозов печени.

мелкоузловой (микронодулярный), крупноузловой (макронодулярный), неполный септальный и смешанный (макро-микронодулярный).

В зависимости от роли генетического фактора различают наследственные и приобретенные циррозы. Среди приобретенных циррозов печени с установленной этиологией выделяют токсический (чаще алкогольный цирроз печени), инфекционный (чаще вирусный цирроз), билиарный (с поражением внутри- и внепеченочных желчных протоков), обменно-алиментарный, дисциркуляторный (при застойной сердечной недостаточности) и смешанного происхождения. К наследственным относится цирроз при гемохроматозе, болезни Вильсона-Коновалова, недостаточности а₁-антитрипсина.

Классификация циррозов печени:

•  по этиологии: вирусный, алкогольный, аутоиммунный, токсический, генетически обусловленный, кардиальный, вследствие внутрипеченочного холестаза, криптогенный;

•  по морфологии: микронодулярный, макронодулярный, смешанный, неполный септальный, билиарный;

•  в зависимости от стадии печеночной недостаточности: компенсированный, субкомпенсированный, декомпенсированный.

Основные клинико-лабораторные синдромы цирроза:

1. Желтуха (могут диагностироваться безжелтушные формы, но при билиарном циррозе желтуха наблюдается всегда).

2. Портальная гипертензия. Синдром портальной гипертензии возникает вследствие нарушения кровотока в воротной вене. Выделяют 3 вида портальной гипертензии: подпеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная.

Надпеченочная портальная гипертензия возникает вследствие компрессии или тромбоза печеночных вен, правожелудочковой недостаточности, перикардита и характеризуется затруднением венозного оттока от печени.

Внутрипеченочная портальная гипертензия развивается при циррозе, опухолях, эхинококкозе и других поражениях печени.

Подпеченочная портальная гипертензия связана с тромбозом или компрессией воротной вены (рубцы, сдавление асцитической жидкостью, опухолью) либо с аномалиями ее развития.

Основным звеном патогенеза портальной гипертензии является застой крови в системе воротной вены.

В результате портальной гипертензии развиваются спленомегалия (увеличение размеров селезенки), гиперспленизм (повышение функции селезенки), следствием чего являются панцитопения (тромбоцитопения, анемия, лейкопения) и асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

В механизме развития асцита играют роль следующие патогенетические факторы:

•  повышение давления в воротной вене;

•  снижение онкотического давления крови в связи с нарушением белок-синтезирующей функции печени;

•  нарушение лимфообращения;

•  вторичный альдостеронизм (вследствие снижения метаболизма в печени), что сопровождается гипернатриемией, гипокалиемией, гиперволемией.

1. Астеновегетативный синдром (слабость, утомляемость, лабильность настроения, нервозность, исхудание).

2. Геморрагический синдром - при заболеваниях печени развивается дефицит I, II, V, VII, IX, X и др. факторов коагуляционного гемостаза из-за нарушения печеночного синтеза и неадекватной абсорбции витамина К.

3. Кожный зуд является наиболее ранним и постоянным, а иногда единственным проявлением цирроза.