- •ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ
- •Определение
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Этиология
- •Патоморфология
- ••Характерный вид клеток данной опухоли получил название «теннисных ракеток»
- •Классификация
- •Эмбриональная рабдомиосаркома
- •Альвеолярная рабдомиосаркома
- •Плеоморфная рабдомиосаркома
- •Ботриоидная
- •Клинических группы рабдомиосаркомы
- •Клиническая картина
- •Симптомы
- •Симптомы
- •Симптомы
- •Орбитальные и носоглоточные опухоли
- •Опухоли мочеполовой системы
- •РМС конечностей
- •Эмбриональная рабдомиосаркома
- •Рабдомиосаркома головного мозга
- •Диагностика
- •Лечение
- •Лечение
- •Прогноз
- •Прогноз
- •Клинический случай
Опухоли мочеполовой системы
Являются причиной болей в животе, пальпируемых образований в брюшной полости, затруднения мочеиспускания и гематурии.
РМС конечностей
Проявляется как однородное образование в любом месте на руках или ногах. Распространение по региональным лимфатическим узлам случается часто, и метастазы могут возникать в легких, костном мозге и лимфатических узлах, и они обычно не вызывают симптомов.
Эмбриональная рабдомиосаркома
Рабдомиосаркома головного мозга
Диагностика
•КТ или МРТ
•Биопсия
Образования оценивают с помощью КТ, хотя повреждения головы и шеи часто лучше выявлять с помощью МРТ. Диагноз рабдомиосаркомы подтверждают с помощью биопсии или резекции образования.
Стандартная оценка на метастазы включает КТ грудной клетки, позитронно-эмиссионную компьютерную томографию (ПЭТ-КТ), сканирование костей, билатеральную аспирацию костного мозга и биопсию.
Лечение
•Рекомендуется полное иссечение первичного очага, если это можно сделать безопасно. Поскольку рак высокочувствительн к химиотерапии и лучевой терапии, от агрессивной резекции лучше отказаться, если она может привести к повреждению и дисфункции органов
•Детей всех категорий риска лечат с использованием химиотерапии, наиболее часто используемые препараты – винкристин, актиномицин D (дактиномицин), циклофосфамид, доксорубицин, ифосфамид и этопозид. Топотекан и иринотекан - более новые препараты, обладающие активностью против этого вида рака.
•Лучевая терапия, как правило, предназначается для детей с остаточной массивной лимфаденопатией или микроскопической остаточной опухолью, которым были выполнены операции, и для детей с заболеванием промежуточной или высокой степени риска.
Лечение
•Хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия
•При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40%
•При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.
Прогноз
•Прогноз основан:
–Локализация опухоли (например, прогноз лучше при непараменингеальных злокачественных опухолях головы/шеи и злокачественных опухолях мочеполовой системы, не связанных с мочевым пузырем/простатой)
–завершенности резекции
–На наличии метастазов
–Возраст (прогноз хуже для детей возрастом < 1 года или > 10 лет
–На гистологии (эмбриональная РМС ассоциирована с лучшим результатом, чем альвеолярная)
Прогноз
Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.