2.Рахит (е55 - рахит активный, е64.3 – последствия рахита)
Д-дефицитный рахит:
Сезонное заболевание, его частота возрастает зимой, распространенность достигает пика в марте.
Рахит – болезнь интенсивного роста.
Возраст заболевания рахитом :
доношенные дети – 2 – 3 квартал первого года жизни ребенка;
недоношенные дети – 2-й месяц жизни.
Причины Д-дефицитного рахита:
Абсолютная или относительная недостаточность витамина Д в результате следующих причин или их комбинации:
Недостаточное поступление витамина Д с пищей.
Недостаточное пребывание на солнце или снижение содержание ультрафиолетовых лучей (длина волны 290-310 микронометров) в дневном свете.
Уменьшение всасывания жирорастворимого витамина Д в кишечнике вследствие мальабсорбции или мальдигестии.
Повышение потребности в витамине Д при усиленном росте, перекорме, нарушении режима дня.
Клинические симптомы («Ранние» симптомы рахита):
Беспокойство ( вегетативные нарушения )
Раздражительность ( в. н. )
Пугливость, вздрагивание ( в. н. )
Красный дермографизм ( в. н. )
Запоры ( в. н. )
Податливость краев большого родничка
Изменения скелета, возникающие в результате нарушения минерализации и последующего снижения минеральной плотности кости:
Краниотабес
Уплощение затылка
Позднее закрытие родничка
Позднее прорезывание зубов
Деформация грудной клетки в виде киля
Деформация костей в областях статической нагрузки (нижние конечности и позвоночник)
Изменения скелета, обусловленные накоплением деминерализованного остеоида – остеоидная гиперплазия
Браслетки
Четки
Клинические симптомы (вторично развивающиеся):
Нарушение опорной функции скелета сопровождается синдромом диффузной мышечной гипотонии, что приводит к утрате или снижению моторных функций: удержанию головки, сидения и ходьбы
Нарушение функции опорно-двигательного аппарата приводит к адинамии
Ребенок предрасположен к частым инфекционным заболеваниям.
Классификация рахита (по степени тяжести):
1 – легкая: выражены изменения ЦНС, вегетативной нервной системы, мышечной системы, податливость большого родничка.
2 – средней тяжести: выражены костные изменения, но не более, чем в 2-3 группах костей.
3 – тяжелая: размягчение костей основания черепа, западение переносицы, экзофтальм, выраженные костные деформации, гипотония, задержка моторных, статистических функций, изменения со стороны внутренних органов.
Классификация рахита (по течению):
Острое: симптомы чаще появляются в первом полугодии жизни, нарастают быстро, характерны признаки остеомаляции.
Подострое: чаще во втором полугодии жизни, медленное развитие симптомов, преобладают симптомы остеоидной гиперплазии.
При острых заболеваниях может переходить в острое течение.
Рецидивирующее: улучшение сменяется ухудшением на фоне различной соматической патологии, изменении условий ухода и вскармливания.
Классификация рахита (по периодам):
Начальный период = легкая степень
Неврологические симптомы: нарушение сна, потливость, красный дермографизм, снижение аппетита, облысение затылка, снижение тургора тканей, мышечная гипотония, запоры.
Костные симптомы: небольшая податливость краев большого родничка.
Период разгара = среднетяжелая и тяжелая степень
Симптомы остеомаляции: искривление позвоночника (кифоз, лордоз, сколиоз), грудной клетки, костей таза, нижних конечностей.
Симптомы остеоидной гиперплазии ( “четки” , “браслеты” , “нити жемчуга” , “квадратный” череп, “олимпийский” лоб).
Более позднее прорезывание зубов.
Период реконвалесценции
Улучшение самочувствия, уменьшение вегетативных и неврологических нарушений.
Период остаточных явлений (к 2-3 годам)
Сохраняются костные деформации. В старшем возрасте – плоскостопие, сколиоз, плоский таз, кариес зубов, отставание в росте, близорукость.
Профилактика:
Антенатальная и постнатальная.
Специфическая (вит Д +) и неспецифическая (вит Д -).
Специфическая антенатальная профилактика:
2000 МЕ в течение всей беременности, не зависимо от срока гестации (2017г)
прием женщинами не старше 30 лет, из группы риска, витамина Д в дозе 400-500 МЕ, начиная с 28-32 недели беременности в течение 8 недель независимо от времени года.
Специфическая постнатальная профилактика:
Вит. Д в дозе 1000 МЕ ежедневно в течение всего первого года жизни, 1-3 г – 1500 МЕ, без перерыва в летние месяцы
Для Европейского севера России: 1-6 мес – 1000 МЕ, далее – 1500 МЕ
Доношенным детям – с 3-недельного возраста, недоношенным – с 2-недельного (2017г)
Вит. Д в дозе 400-500 МЕ ежедневно в течение всего первого года жизни, а детям из группы риска и детям, перенесшим рахит на первом году жизни, – на 2-м году жизни в осенне-зимнее время, и на 3-м году жизни – в зимнее время
Доношенным детям – с 3-недельного возраста, недоношенным – с 2-недельного.
Профилактическая доза рекомендуется постоянно без перерыва в летние месяцы.
Без медицинского наблюдения и контроля уровней вит Д в крови не рекомендуется назначение доз витамина Д более 4000 МЕ\сутки длительно детям до 7 лет (2017г)
Детям из группы риска доза индивидуально может быть увеличена до 1000 МЕ
Детям, проживающим на Севере, рекомендовано назначать витамин Д и летом.
Nota Bene! Малые размеры и раннее закрытие большого родничка не являются противопоказанием для проведения специфической профилактики рахита.
При назначении профилактических доз витамина Д проведение реакции Cулковича не требуется.
Противопоказания к назначению профилактической дозы вит. Д:
Идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса - Бурне),
Гипофосфатазия
Органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза.
Препараты витамина Д:
Вигантол (Д3): Холекальциферол, Масл.р-р (1кап - 660 МЕ)
Водный раствор витамина Д3: Холекальциферол, Водный р-р (1 капля - 500МЕ)
Лечение рахита направлено на:
Восстановление фосфорно – кальциевого обмена;
Нормализацию процессов перекисного окисления липидов;
Ликвидацию метаболического ацидоза и гипокалиемии;
Устранение дефицита витамина Д.
НАЦИОНАЛЬНАЯ ПРОГРАММА «Недостаточность витамина D у детей и подростков РФ: современные подходы к коррекции Москва 2018 г.
Диагностика и профилактика гиповитаминоза D (показания к скринингу):
Недоношенные и маловесные дети
Дети с избыточной массой тела и ожирением
Клинические признакирахита
Костные изменения
Синдром мальабсорбции
Аутоиммунные заболевания
Хронические болезни почек
Лечебные дозы витамина Д:
2000 до 4000 МЕ вит. Д3 в сутки в течение 30 – 45 дней. Далее доза вит.Д3 снижается до профилактической
рекомендуется начинать лечение с дозы 1500-2000 МЕ в течение 3 – 5 дней, с постепенным увеличением ее при хорошей переносимости до индивидуальной лечебной дозы (от 3000 до 4000 МЕ)
при 1 ст. рахита по 2000 МЕ в сутки, 30 дней
при 2 ст. рахита по 2500 МЕ в сутки, 45 дней
при 3 ст. рахита по 3000 МЕ в сутки, 45 дней
Доза 4000 МЕ назначается только при выраженных костных изменениях.
Детям из группы риска через 3 месяца после окончания 1 курса может быть проведено противорецидивное лечение витамином Д3 в дозе 2000 – 4000 МЕ в течение 3 – 4 недель
Алгоритм использования лечебных доз витамина Д (2017 г):
Проведение пробы Сулковича 1 раз в 7-10 дней.
При результате :
(+), (++) – лечение продолжить,
(+++) – дозу уменьшить,
(++++) – витамин Д отменить.
Диспансеризация детей, перенесших рахит:
Длительность наблюдения не менее 3 лет
Осмотры педиатром проводятся в декретированные сроки
Консультации врачей-специалистов проводятся согласно схеме диспансеризации детей раннего возраста. По показаниям – консультация ортопеда и стоматолога.
Лабораторные исследования:
- ОАК 1 раз в 3 месяца 1 год наблюдения, затем 2 раза в год, ОАМ 1-2 раза в год;
- Содержание кальция в крови, щелочная фосфатаза, моча на кальцифилаксию – по показаниям.
Соблюдение режима соответствующего возрасту и состоянию здоровья.
Комплекс массажа и гимнастики.
Прогулки не менее 2 раз в день, дневной сон на воздухе.
Профилактические прививки разрешены
Дифференциальный диагноз:
Рахитоподобные болезни или тубулопатии:
витамин-D-резистентный рахит (фосфат-диабет), витамин-D-зависимый рахит (псевдорахит), болезнь де Тони - Дебре – Фанкони почечный тубулярный ацидоз