Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение Б1. Алгоритм тактики ведения асимптомных пациентов с ГКМП
Приложение Б2. Упрощенный алгоритм диагностики и подходов к лечению пациентов с обструкцией на уровне ВТЛЖ
119
Приложение Б3. Алгоритм фармакотерапии обструктивной ГКМП
Приложение Б4. Алгоритм врачебной тактики лечения ХСН при ГКМП
120
Приложение Б5. Алгоритм предоперационной диагностики для выбора дополнительных вмешательств на МК при СМЭ/РМЭ (адаптировано из [398])
Приложение Б6. Алгоритм выбора метода редукции МЖП
121
Приложение Б7. Алгоритм первичной и вторичной профилактики ВСС у пациентов с ГКМП
Приложение Б8. Алгоритм диагностики и врачебной тактики при синкопальных состояниях
122
Приложение Б9. Алгоритм врачебной тактики в зависимости от стадии ГКМП и варианта клинического течения
Приложение Б10. Показания к редукции МЖП (СМЭ/РМЭ/САА)
123
Критерии |
|
Показания |
|
|
|
|
|
|
|||
Клинические |
ХСН III–IV функционального класса NYHA с ФВЛЖ ≥ 50 % и/или |
||||
|
наличие других тяжелых симптомов (обмороки, предобморочные |
||||
|
состояния, синдром стенокардии), существенно ограничивающих |
||||
|
повседневную |
активность, |
несмотря |
на |
оптимальную |
|
медикаментозную терапию. |
|
|
|
|
|
|
||||
Гемодинамические |
Обструктивная форма ГКМП (в покое или индуцируемая) с ГД в |
||||
|
ВТЛЖ ≥ 50 мм рт.ст., которая ассоциирована с гипертрофией МЖП и |
||||
|
передне-систолическим движением створки митрального клапана, |
||||
|
другими аномалиями аппарата МК (хорды, ПМ) и, рефрактерная к |
||||
|
проводимой терапии в полном объеме. |
|
|
||
|
|
||||
Анатомические |
Толщина МЖП, достаточная для безопасного и эффективного |
||||
|
выполнения операции или процедуры (по мнению оператора), |
||||
|
состояние аппарата МК и подклапанных структур, сочетанные |
||||
|
аномалии коронарных артерий. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Приложение Б11. Сравнение СМЭ/РМЭ и САА
(адаптировано из: Batzner A, Schäfers HJ, Borisov KV, Seggewiß H. Hypertrophic Obstructive
Cardiomyopathy. Dtsch Arztebl Int. 2019 [393])
Критерии |
СМЭ/РМЭ |
САА |
|
|
|
Локализация |
Субаортальная, |
Субаортальная |
гипертрофированного |
среднежелудочковая, апикальная |
Среднежелудочковая |
отдела МЖП |
|
(в отдельных Центрах) |
|
|
|
Степень гипертрофии |
От ˃20 мм до экстремальной |
Гипертрофия МЖП |
|
гипертрофия МЖП >30 мм |
˂30 мм |
|
|
|
Механизм повышения ГД и |
Не ассоциированное с ПСД МК |
Ассоциированное с |
недостаточность МК |
и ассоциированное с ПСД |
ПСД МК |
|
МК |
|
|
|
|
Коморбидная патология, |
Подклапанная мембрана, |
ИБС, однососудистое |
требующая хирургического |
аортальный стеноз, ИБС, |
поражение |
вмешательства |
мнососудистое поражение |
|
|
|
|
Возраст пациентов |
Подростки и молодые взрослые |
Взрослые |
|
|
|
Сложность процедуры |
Наиболее часто встречающиеся |
Менее агрессивная |
|
|
|
|
124 |
|
|
|
осложнения СМЭ: дефект МЖП, |
|
|
|
|
АВ-блокада и остаточная |
|
|
|
|
обструкция ВТЛЖ |
|
|
|
|
|
|
|
Постпроцедурный риск |
|
2–10 % |
10–20% |
|
зависимости от |
|
До 50% с исходной БПНПГ |
До 50% с исходной |
|
кардиостимулятора |
|
|
БЛНПГ |
|
|
|
|
|
|
Клиническая практика |
|
Более 50 лет |
Более 20 лет |
|
|
|
|
|
|
Доступность |
|
Недостаточная, небольшое |
Достаточная, но |
|
|
|
количество центров с опытом |
небольшое количество |
|
|
|
|
центров с опытом |
|
|
|
|
|
|
Сопоставимые показатели выживаемости и клинико-гемодинамическое улучшение после |
|
|||
САА и СМЭ/РМЭ были получены в нерандомизированных обсервационных исследованиях. |
|
|||
|
|
|
||
Приложение Б12. |
Врачебная тактика ведения беременности и родоразрешения в |
|||
зависимости от степени обструкции ВТЛЖ (по [428])
Степень обструкции ВТЛЖ |
Врачебная тактика |
|
|
Необструктивная ГКМП или |
Пролонгирование беременности может быть разрешено |
небольшая степень обструкции |
при условии постоянного наблюдения кардиологом (не |
ВТЛЖ (ГД ˂30 мм рт.ст.) |
реже 1 раза в месяц) |
|
Госпитализация осуществляется в сроки, |
|
рекомендованные для всех пациенток с сердечно- |
|
сосудистыми заболеваниями, при необходимости — чаще. |
|
Роды через естественные родовые пути. |
|
|
Средняя степень обструкции |
Вопрос о вынашивании беременности решается |
ВТЛЖ (ГД 30–50 мм рт.ст.) |
индивидуально: необходимо постоянное наблюдение |
|
кардиолога (терапевта) и акушера-гинеколога. |
|
Сроки госпитализации те же; также в любой срок при |
|
ухудшении состояния и развитии осложнений. |
|
Роды проводят через естественные родовые пути с |
|
исключением потуг. |
|
|
Тяжелая степень обструкции |
Вынашивание беременности и роды категорически |
ВТЛЖ (ГД ≥50 мм рт.ст.) |
противопоказаны. |
|
При отказе женщины от прерывания беременности |
|
|
|
125 |
показана госпитализация практически на весь срок беременности. Родоразрешение проводят путем операции кесарева сечения.
Использование эпидуральной анестезии с осторожностью из-за опасности артериальной гипотензии.
Приложение Б13. Учреждение для ведения беременных с ГКМП
|
ВОЗ II |
ВОЗ III |
|
(бессимптомные или |
(симптомные пациентки с |
|
малосимптомные |
ГКМП) |
|
пациентки) |
|
|
|
|
Ведение беременных |
Региональный |
Экспертный центр. |
|
перинатальный центр |
Перинатальный центр 3 уровня |
|
|
|
Частота осмотров |
1 раз в 2 месяца |
Каждый месяц или 2 раза в месяц |
|
|
|
Учреждение для |
Региональный |
Экспертный центр. |
родоразрешения |
перинатальный центр |
Перинатальный центр 3 уровня |
|
|
|
126