Кардиомегалия ДДЗ
.pdf
ПОРОКИСЕРДЦА Двустворчатыйаортальныйклапан
Двустворчатый аортальный клапан пропускает кровь назад из аорты в левый желудочек, по сути дела развивается недостаточность аортального клапана.
Если аортальная регургитация достигает определенных, критических значений, сердце начинает испытывать перегрузку. В ряде случаев наблюдается не недостаточность, а – наоборот стеноз (сужение) аортального клапана, что сопровождается всеми теми же проявлениями, что и недостаточность
ПОРОКИСЕРДЦА Дефектмежжелудочковойперегородки
Перегрузка лишним объемом крови правого желудочка приводит к его расширению, гипертрофии его миокарда с последующим развитием правожелудочковой сердечной недостаточности
ПОРОКИСЕРДЦА Митральнаянедостаточность
Повышенная нагрузка на левый желудочек и левое предсердие приводит к дилатации камер и гипертрофии их миокарда. Таким образом, в результате митральной недостаточности увеличивается нагрузка левых камер сердца.
ПОРОКИСЕРДЦА Митральныйстеноз
Отмечается затруднение прохождения крови из левого предсердия в левый желудочек. В результате возникает перегрузка объемом крови левого предсердия, и оно расширяется.
Митральный стеноз приводит к переполнению кровью левого предсердия, а со временем и правых отделов сердца.
Классификация кардиомиопатий
(АСС/АНА, 2006)
Группа |
Вид |
Заболевание |
Первичные |
Генетические |
Гипертрофическая кардиомиопатия, аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, |
|
|
«некомпактный миокард» левого желудочка, патология проводящей системы, патология ионных |
|
|
каналов |
|
Смешанные |
Дилатационная кардиомиопатия, рестриктивная кардиомиопатия |
|
Приобретенные |
Стресс-индуцированная кардиомиопатия, перипартальная кардиомиопатия, индуцированная |
|
|
тахикардией кардиомиопатия, воспалительная кардиомиопатия (миокардит) |
Вторичные |
Инфильтративные |
Амилоидоз, болезнь Гоше, болезнь Гурлера, болезнь Гюнтера |
|
Болезни накопления |
Гемохроматоз, болезнь Фабри, болезнь накопления гликогена + (тип II, Помпе), болезнь Нимана- |
|
|
Пика |
|
Токсические |
Лекарственные, тяжелые металлы, химические агенты |
|
Эндомиокардиальные |
Эндомиокардиальный фиброз, гиперэозинофильный синдром (эндокардит Леффлера) |
|
Гранулематозные |
Саркоидоз |
|
Эндокринные |
Сахарный диабет, гипертиреоз, гипотиреоз, гиперпаратиреоз, феохромоцитома, акромегалия |
|
Кардиофациальные |
Синдром Нунан, лентигиноз |
|
Нейро-мышечные |
Атаксия Фридрейха, мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера, мышечная дистрофия Эмери- |
|
|
Дрейфуса, миотоническая дистрофия, нейрофиброматоз, туберозный склероз |
|
Пищевой дефицит |
Бери-бери (тиамин), пеллагра (скорбут), селен, карнитин, квашиоркор |
|
|
|
|
Аутоиммунные |
Системная красная волчанка, дерматомиозит, ревматоидный артрит, склеродермия, узелковый |
|
(коллагеновые) |
полиартериит |
|
|
|
|
Электролитные нарушения |
Недостаток фосфора, магния |
|
Последствия терапии рака |
Антрациклины (адриамицин, даунарубицин), циклофосфан, лучевое поражение |
|
|
|
(ESC, 2008)
•гипертрофическая;
•дилатационная;
•аритмогенная правожелудочковая;
•рестриктивная;
•неклассифицированная (тахиаритмическая, лекарственная, при заболеваниях соединительной ткани, при саркоидозе, при гемохроматозе, амилоидная, при заболеваниях нервно-мышечной системы, метаболическая, алкогольная, перипартальная, при СПИДе, стресс-индуцированная, «некомпактный миокард» левого желудочка)
MOGE(s) (WHF, 2013) - базируется на двух вышеперечисленных классификационных подходах и получила поддержку Всемирной федерации сердца. Данная классификация учитывает следующие характеристики кардиомиопатии:
М – морфофункциональный класс (например, гипертрофическая, рестриктивная и др.); О – вовлечение внутренних органов;
G – генетический характер наследования (информация о типе наследования); Е – точная этиологическая характеристика
s – функциональное состояние миокарда
ДИЛАТАЦИОННЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ
Характеризуются дилатацией и вторичной гипертрофией всех отделов сердца, преимущественно желудочков, со снижением фракции выброса.
Типично резкое увеличение всех размеров сердца, формирование cor bovinum преимущественно за счет дилатации.
Вторичная гипертрофия бывает чаще всего умеренной
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Основные патофизиологические |
|
|
нарушения – выраженная |
|
|
гипертрофия и диастолическая |
|
|
дисфункция левого желудочка. |
|
|
В некоторых случаях происходят |
|
|
спонтанное уменьшение толщины |
|
|
стенок и дилатация левого |
|
|
желудочка (дилатационная фаза |
|
|
заболевания). |
|
|
При обструктивной форме |
ЭхоКГ |
|
среднежелудочковой |
|
|
|
|
|
гипертрофической кардиомиопатии |
|
|
может развиться верхушечная |
|
|
аневризма левого желудочка |
|
|
(редкий вариант течения |
|
|
заболевания) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ПОСТИНФАРКТНАЯ АНЕВРИЗМА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Во время систолы часть крови не уходит в
аорту, а поступает в аневризматическое выпячивание. Вначале увеличивается левый желудочек, развивается относительная митральная недостаточность, и увеличивается левое предсердие (так называемая митрализация аневризмы
сердца), позднее увеличиваются правые
камеры сердца
ЭхоКГ |
Рентгенография органов грудной полости |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Аневризма верхушечной области левого желудочка
СИНДРОМ БЕРНХЕЙМА
Причины: обширный инфаркт
миокарда, затрагивающий межжелудочковую перегородку. Отмечают частое сочетание с состояниями, приводящими к значительной гипертрофии
левого желудочка и повышению в
нем давления (артериальная гипертензия и аортальный стеноз)
Гипертрофированный и расширенный левый желудочек с высоким внутрижелудочковым
давлением приводит к выбуханию
межжелудочковой перегородки в полости правого желудочка, снижая тем самым функциональные возможности правого желудочка
ПРИЧИНЫПСЕВДОКАРДИОМЕГАЛИИ
Выпот в полость перикарда
Высокое стояние диафрагмы
Аномалии грудной клетки
Эпикардиальная жировая подушка;
Врождённое отсутствие перикарда
Заболевания средостения
Выпот в плевральную полость
Технические факторы при инструментальной диагностике