При осмотре:

•Бледность кожных покровов, иногда с желтым оттенком, элементами геморрагической сыпи на ягодицах и в околопупочной области

•Холодный липкий пот

•Вздутие и ограничение подвижности живота при дыхании

•Ухудшение центральной гемодинамики: снижение артериального давления, тахикардия, слабого наполнения пульс

•Усиление болезненности при пальпации живота доктором.

Экзокринная функция ПЖ встречается при различных заболеваниях и может быть следствием общего и изолированного снижения выработки ферментов поджелудочной железой. Недостаточность ферментов обусловлена нарушением их активации в тонкой кишке.

Частое развитие нарушения всасывания пищевых веществ (мальабсорбция) связано с возникновением дисфункции ПЖ, сопровождающийся дефицитом ферментов (мальдигестия)

Целиакия

Наследственное заболевание, связанное с непереносимостью злакового белка глиадина (глютена) и развитием на фоне его употребления атрофии слизистой оболочки тонкой кишки с нарушением процессов кишечного всасывания.

Частота целиакии 1:1000 новорожденных

Развивается заболевание через 1-2 мес. После введения продуктов прикорма содержащих глиадин (манная/ овсянная каша, хлеб и др) .

У 18 % детей в активной стадии заболевания и у 52% в стадии ремиссии развивается липазная недостаточность, проявляющаяся диареей с полифекалией и повышенной экскрецией триглицеридов с калом, псевдоасцитом, гипотрофией, задержкой психомоторного развития.

Нарастание частоты панкреатической недостаточности в стадии ремиссии, связано с формированием хр. Панкреатита на фоне изначально нарушенной трофики органа. Атрофия слизистой оболочки тонкой кишки при целиакии носит гиперрегенераторный характер, что проявляется усугублением крипт, повышенной митотической активностью в них, и как следствие, увеличением энтероэндокринных клеток в криптах.

Вторичное поражение ПЖ и нарушение переваривания усугубляют мальабсорбцию и снижение нутритивного статуса. Поражение тонкой кишки и ПЖ при целиакии являются не просто связанными, но и поддерживают друг друга процессами, что обуславливает необходимость заместительной терапии высокоактивными препаратами панкреатических ферментов у больных с целиакией.

Врожденные и наследственные причины экзокринной недостаточности ПЖ

Аберрантная (добавочная) ПЖ

Состоит из эмбриональных образований, содержащих панкреатическую ткань и локализуется 90% в желудке,12-ти перстной кишке, верхних отделах тонкой кишки или в подвздошной (меккелев дивертикул). Чаще встречается множественная гетеротопия участков железы.

Клинические симптомы экзокринной недостаточности ПЖ встречаются очень редко. Клиника обусловлена воспалительными изменениями в окружающих добавочную железу тканях и зависит от локализации эктопированной ткани.

Аннулярная железа

Пж при этой форме аномалии имеет вид кольца или полукольца, охватывающего нисходящую часть 12-перстной кишки. Заболевание может проявляться уже в грудном возрасте. Одним из главных симптомов является непрерывная или интермиттирующая рвота. В случае расположения кольцевидной ПЖ ниже фатерова сосочка в рвотных масса обнаруживается примесь желчи. При условии, что ПЖ сдавливает внепеченочные желчные пути, появляется желтуха.

При осмотре: гипотрофия и взутие верхнего отдела живота.

Нередко кольцевидная ПЖ сопровождается другими пороками развития:

•Трисомия по 21-хромасоме

•Атрезия пищевода

•Атрезия 12-перстной кишки

•Врожденный порок сердца

•Эктопия почек и др.