- •ФГБОУ ВО Приволжский исследовательский медицинский университет
- •Определение
- •Рабочая номенклатура заболеваний поджелудочной железы у детей:
- •I. Врожденные и наследственные заболевания:
- •I. Врожденные и наследственные заболевания:
- •II. Приобретенные заболевания:
- •II. Приобретенные заболевания:
- •Основные заболевания, сопровождающиеся с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы
- •Основные заболевания, сопровождающиеся с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы
- •сификация заболеваний с проявлениями внешнесекрето недостаточности ПЖ у детей
- •Острый панкреатит (ОП)
- •Патогенез
- •Распространённость
- •Этиология острого панкреатита у детей
- •Классификация острого панкреатита:
- •Клиника острого панкреатита:
- •При осмотре:
- •Экзокринная функция ПЖ встречается при различных заболеваниях и может быть следствием общего и
- •Целиакия
- •Нарастание частоты панкреатической недостаточности в стадии ремиссии, связано с формированием хр. Панкреатита на
- •Врожденные и наследственные причины экзокринной недостаточности ПЖ
- •Аннулярная железа
- •Кисты
- •Список литературы:
ФГБОУ ВО Приволжский исследовательский медицинский университет
Кафедра Госпитальной педиатрии
Болезни поджелудочной железы у детей. Классификация.
Выполнила студентка Педиатрического факультета 619 группы Малышева Елена Сергеевна
Преподаватель к. м. н. Лазарева Татьяна Станиславовна
Г. Нижний Новгород 2020 год
Определение
•Поджелудочная железа (ПЖ) – один из самых важнейших органов пищеварительной системы, выполняющего важные функции в организме :
1.Эндокринную – продукцию инсулина и глюкагона –основных гормонов регулирующих углеродный обмен
2.Экзокринную – образование и депонирование различных ферментов, гидролизующих пищевых веществ
Рабочая номенклатура заболеваний поджелудочной железы у детей:
I. Врожденные и наследственные заболевания:
1.Морфологические аномалии:
•эктопия поджелудочной железы;
•аннулярная железа с наличием дуоденального стеноза и без такового;
•раздвоенная железа
I. Врожденные и наследственные заболевания:
2. Парциальная врожденная экзокринная панкреатическая недостаточность:
•изолированная врожденная недостаточность липазы (синдром Шелдона-Рея);
•конституциональное снижение активности амилазы (дефицит панкреатической амилазы);
•изолированный дефицит трипсиногена и кишечная энтеропептидазная (энтерокиназная) недостаточность.
I. Врожденные и наследственные заболевания:
3. Генерализованная врожденная экзокринная панкреатическая недостаточность :
•синдром Швахмана-Даймонда
•экзокринная панкреатическая недостаточность при муковисцидозе
•синдром Йохансона-Близзарда
•синдром Пирсона
•муколипидоз типа II
II. Приобретенные заболевания:
1. Острый панкреатит:
•вирусные инфекции с острым панкреатитом;
•лекарственные острые панкреатиты;
•травматические панкреатиты;
•панкреатиты при синдроме Рейе;
•панкреатиты при болезни Шенлейна-Геноха;
•панкреатиты вследствие реакции организма на прививки;
•панкреатиты из-за избыточного питания;
•ювенильный тропический панкреатический синдром.
II. Приобретенные заболевания:
2.Хронические и хронические рецидивирующие панкреатиты:
• наследственные панкреатиты;
• панкреатиты при аномалии развития билиарных и панкреатических выводных протоков;
• панкреатиты при метаболических нарушениях (гиперпаратиреоидизм, гиперлипидемия, недостаточность альфа1- антитрипсина).
3.Изменения внешнесекреторной функции поджелудочной железы при белково-энергетической недостаточности питания (квашиоркор).
Основные заболевания, сопровождающиеся с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы
I Общее снижение выработки ферментов:
1.Хронический панкреатит
2.Острый панкреатит
3.Муковисцидоз
4.Врожденная патология ПЖ
5.Первичный склерозирующий холангит
6.Травма ПЖ
7.Опухоль
Основные заболевания, сопровождающиеся с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы
II Изолированная ферментативная недостаточность
1.Липазы
2.Трипсина
3.Амилазы
III Нарушение активации ферментов 4. Недостаточность энтерокиназы
|
|
|
Вторичная |
|
|
Экзокринная панкреатическая недостаточность |
|||
|
делится: |
|
Вследствие |
|
|
|
|
||
|
Первичная |
• |
резекции ПЖ |
|
|
Вследствие |
|
||
|
• |
Панкреатита |
|
|
• |
агенезии ПЖ |
|
||
• |
Сниженной продукции |
|
||
• |
Гипоплазии |
|
||
|
холецистокинина или |
|
||
• |
Муковисцидоза |
|
|
|
|
заболеваниях слизистой |
|
||
• |
синдрома Швахмана – |
|
|
|
|
оболочки тонкой кишки |
|
||
|
Даймана |
|
|
|
|
• |
Нарушение активации трипсина |
|
|
• |
изолированной |
|
||
|
при недостаточности |
|
||
|
недостаточности |
|
|
|
|
|
энтерокиназы |
|
|
|
липазы или синдрома |
|
|
|
|
• |
Инактивации ферментов |
|
|
|
Шелдона –Рея, |
|
||
|
|
кислым желудочным |
|
|
|
амилазы и трипсина |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
содержимым при желудочной |
|
|
|
|
гиперсекреции |