книги / КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

Пример 2.

Основное: Острый лимфобластный лейкоз, полная клинико-гематологическая ремиссия после ПХТ.

Пример 3.

Основное: Острый недифференцированный лейкоз (М0), первично-резистентная форма. Пример 4.

Основное: Острый нуль-лимфобластный лейкоз. 3-я стадия.

6.3. Эритремия (истинная полицитемия) Определение

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) - клональное миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется пролиферацией эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза, с преимущественной пролиферацией эритроидного ростка кроветворения.

Стадии заболевания:

1 стадия - начальная: в периферической крови - умеренный эритроцитоз, умеренное повышение гемоглобина, количество лейкоцитов и тромбоцитов - чаще нормальные. В стернальном пунктате: панмиелоз. Плеторический синдром отсутствует либо выражен минимально; Селезенка не пальпируется, но по УЗИ небольшое увеличение

2стадия - развернутых клинических проявлений (эритремическая):

-2А - без миелоидной метаплазии селезенки (выраженный плеторический синдром; в периферической крови - значительное увеличение гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов; по данным стернальной пункции - панмиелоз; спленомегалия).

-2Б - с миелоидной метаплазией селезёнки (клинические проявления заболевания выражены еще в большей степени; в периферической крови - выраженный панцитоз; в костном мозге - панмиелоз; селезенка и печень - значительно увеличены).

3- стадия - терминальная (анемическая): выраженное истощение, резкая слабость, отсутствие аппетита, оссалгии, значительная кровоточивость; в периферической крови - панцитопения; в костном мозге - миелофиброз; миелоидная метаплазия селезенки)

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Истинная полицитемия, 2 А стадия.

6.4. Хронический лимфолейкоз

Код по МКБ-10 - С 91.1.

Определение

Хронический лимфоцитарный лейкоз (хронический лимфолейкоз) - это гемобластоз с первичной опухолевой трансформацией клетки-предшественницы лимфопоэза и образованием лейкозного клона лимфобластов, дифференцирующихся до зрелых лимфоцитов.

Таблица 52

Стадии хронического лимфолейкоза (по J.Binet), 1981

81

Лимфатические области:

-шейные лимфатические узлы

-подмышечные лимфатические узлы (с одной или двух сторон)

-паховые лимфатические узлы (с одной или двух сторон)

-печень

-селезенка

Формулировка диагноза: cтадия по классификации по J. Binet на текущий момент; указание на наличие высокого риска (наличие делеции 17р, мутаций ТР 35); информация о предшествующей терапии; фаза заболевания: без показаний к терапии, ремиссия, ранний рецидив, поздний рецидив (1,2, n-й), прогрессирование; осложнения.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Хронический лимфолейкоз, стадия А, без показаний к терапии. Пример 2.

Основной: Хронический лимфолейкоз, стадия С. Высокая степень риска. Аутоиммунная гемолитическая анемия, средней степени тяжести.

Пример 3.

Основной: Хронический лимфолейкоз, стадия В. Состояние после 6 курсов FC, ремиссия.

6.5. Хронический миелоцитарный лейкоз (хронический миелолейкоз)

Код по МКБ-10 - С 92.1.

Определение

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелолейкоз) - клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся поражением гемопоэза на уровне стволовой кроветворнойклетки, увеличениемпродукции гранулоцитов вкостном мозгеи периферическойкровииналичиемфиладельфийскойхромосомыи/илихимерногогенаBCR/ABL.

Филадельфийская хромосома - это хромосома 22 с транслокацией в нее фрагмента хромосомы 9, содержащего онкоген c-abl , который сливается с онкогеном bcr, что приводит к образованию комплексного гена bcrabl.

Образование комплексного гена приводит к появлению химерного белка с молекулярной массой 210 килодальтон (р210). Химерный белок обладает значительной тирозинкиназной активностью, чем нормальный протеин (р145), синтез которого кодируется геном c-abl. Включение гена bcrablв линии гемопоэтических клеток обусловливает задержку их созревания и запрограммированную клеточную смерть (апоптоз) и увеличивает ответную реакцию на ростовые факторы.

Классификация

1.Клинические варианты:

-типичный ХМЛ (с филадельфийской хромосомой)

-атипичный ХМЛ (без филадельфийской хромосомы)

-ХМЛ у детей

2.Морфологические варианты:

-хроническая эозинофильная лейкемия

-хроническая базофильная лейкемия

-хроническая нейтрофильная лейкемия

3.Фазы клинического течения:

-начальная фаза

-хроническая стабильная фаза

-фаза акселерации

-фаза бластного криза

Начальнаяфаза. Анализ периферической крови: лейкоциты до 15-20х10*/л, сдвиг лейко-

82

цитарной формулы влево с появлением молодых форм гранулоцитов, увеличение базофилов до3-4%, нерезко выраженная базофильно-эозинофильная ассоциация, количество эритроцитов и гемоглобина может быть нормальным или незначительно сниженным. Миелограмма: увеличение клеток гранулоцитарного ряда со сдвигом влево, увеличение количества мегакариоцитов.

Хроническая стабильная фаза. В общем анализе крови: лейкоцитоз до 50-300 *109/л; сдвиг формулы влево: наличие всех переходных форм гранулоцитарного ряда - нет феномена провала в отличие от острого лейкоза; эозинофильно-базофильная ассоциация (количество базофилов увеличено до 10-15%); увеличение тромбоцитов до 600-1000 *109 /л; снижено абсолютное количество лимфоцитов; анемия нормохромная, гемоглобин не ниже 100 г/л; миелограмма - соотношение гранулоциты/эритроциты 10:1 -30:1(в норме 2:1-4:1); трепанобиоптат крыла подвздошной кости - 0000000 резкое увеличение количества клеток гранулоцитарного ряда; цитогенетический анализ - Филадельфийская хромосома.

Фаза миелопролиферативной акселерации - прогрессирующая стадия:наличие в периферической крови/костном мозге бластных клеток до 10-29%; суммы бластов и промиелоцитов > 30%; количества базофилов в крови > 20%; тромбоцитопения < 100 х 109/л несвязанная с терапией; увеличение размеров селезенки в процессе терапии (более чем на 10 см); при кариологическом исследовании костного мозгакроме обнаружения Ph`-хромосо- мы выявляются дополнительные хромосомные аномалии (дополнительная Ph`-хромосо- ма, трисомия 8 пары, изохромосома 17 и др.).

Бластный криз - резчайшее обострение ХМЛ, и его клиническая картина соответствует острому лейкозу.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Хронический миелолейкоз, стадия акселерации. Гепатоспленомегалия. Пример 2.

Основное: Хронический миелолейкоз. Бластный криз.

6.6. Множественная миелома

Код по МКБ-10 - С 90.

Определение

Множественная миелома (плазмоклеточная миелома) - злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются плазматические клетки, продуцирующие моноклональный имуноглобулин.

Примечание: Каждая стадия может иметь подстадии А и В: А - содержание креатинина в сыворотке крови нормальное; В - содержание креатинина в сыворотке крови повышено.

83

Формулировка диагнозаследует указывать стадию и подстадию болезни по B. Durie и S. Salmon, стадию согласно ISS, тип секретируемого моноклонального белка, протеинурию Бенс-Джонса и основные клинические симптомы.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Множественная миелома G -типа с протеинурией Бенс-Джонса к-типа, с распространенным остеодеструктивным процессом, внекостным компонентом в области Th4,

анемией - IIIAстадия (B.Durie и S. Salmon), I стадия (ISS).

Пример 2.

Основное: Множественная миелома G -типа с протеинурией Бенс-Джонса к-типа, с распространенным остеодеструктивным процессом, внекостным компонентом в области Th4, анемией - IIIБ стадия (B.Durie и S. Salmon), III стадия (ISS). Диализзависимая почечная недостаточность (ХБП 5 ст).

6.7. Лимфомы

Код по МКБ-10 - С 81 - С 88.

С81 - болезнь Ходжкина

С82 - фолликулярная неходжкинская лимфома

С83 - диффузная неходжкинская лимфома.

Определение

Лимфомы - это гетерогенная группа гемобластозов внекостномозгового происхождения - опухолей лимфатической ткани, характеризующаяся разнообразием морфологических вариантов, клинической картины, темпов течения и способности трансформации в более злокачественный вариант опухолевого процесса.

Таблица 55

Классификация лимфом по стадиям (AnnArbor, в модификации Cotsworld)

IВовлечение одного региона лимфоузлов или одного лимфатического органа. Например: селезёнка, вилочковая железа, кольца Вальдейера (поверхностного пахового кольца), чевеобразный отросток, пейеровы бляшки.

АОтсутствие признаков В-стадии

ВОдин и более из следующих симптомов:

Лихорадка выше 38С не менее 3 дней подряд без признаков воспаления Ночные профузные поты Похудение на 10% массы тела за последние 6 месяцев

84

Формулировка диагноза: название болезни в соответствии с морфологической классификацией ВОЗ 2008г; стадию заболевания с учетом В-симптомов и других факторов риска, с указанием всех зон поражения; группу риска; осложнения, обусловленные заболеванием.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ

Код по МКБ-10 - С 81.

Определение

Лимфогранулематоз (лимфома/болезнь Ходжкина), относится к лимфопролиферативным гемобластозам и является первичным опухолевым заболеванием иммунной системы с начальной локализацией вне костного мозга.

Классификация ВОЗ, 2008 г.

1.Классические варианты лимфогранулематоза:

•Нодулярный склероз (градация 1 и 2)

•Смешанно-клеточный вариант

•Лимфоидное истощение

•Классическая форма с большим количеством лимфоцитов

2.Нодулярный вариант с лимфоидным преобладанием

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант, IIА стадия, с вовлечением шейных и подмышечных узлов.

Пример 2.

Основное: Лимфома Ходжкина, лимфоидное истощение, IIВ стадия, с вовлечением шейных, подмышечных и забрюшинных лимфоузлов. Спленомегалия.

6.8. Геморрагические диатезы

Код по МКБ-10 - D 65 - D 69.

D 65 - диссеминированное внутрисосудистое свертывание D 68 - другие нарушения свертываемости

D 69 - пурпура и другие геморрагические состояния.

Определение

Геморрагические диатезы - это группа различных заболеваний и патологических состояний, объединенных общим клиническим синдромом, характеризующимся повышенной кровоточивостью или повышенным риском ее развития.

Патогенетическая классификация геморрагических диатезов

иосновные их виды

I.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза или тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопатии).

•Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная)

•Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и др.)

•Тромбоцитопатии (нарушения агрегационно-адгезивной и других функций тромбоцитов)

•Геморрагическая тромбоцитемия

II.Геморрагическиедиатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза (коагулопатии).

1. Нарушение тромбопластинообразования, или 1-й фазы свертывания крови.

•ГемофилияA(дефицит фактора VIII)

•Гемофилия B (дефицит фактора IX)

•Гемофилия C (дефицит фактора XI)

85

2.Нарушение тромбинообразования, или 2-й фазы свертывания крови (диспротромбии).

•Гипопроакцелеринемия (парагемофилия)

•Гипопроконвертинемия

•Недостаточность фактора X (Стюарта-Прауэра)

•Гипопротромбинемии (геморрагический диатез новорожденных; эндогенный К-ави- таминоз при механической желтухе; поражения печени; медикаментозный или дикумариновый геморрагический диатез после передозировки непрямых антикоагулянтов)

•Нарушение образования тромбина (медикаментозный геморрагический диатез после передозировки прямых антикоагулянтов типа гепарина)

3.Нарушение фибринообразования, или 3-й фазы свертывания крови.

•Афибриногенемическая пурпура (врожденная)

•Фибриногенопатии (приобретенные гипофибриногенемии)

•Недостаточность фибринстабилизирующего (XIII) фактора

4.Нарушение фибринолиза.Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, коагулопатии потребления) и передозировки препаратов тромболитического действия.

5.Нарушениесвертываниякровивразличныхфазах,обусловленноециркулирующимиантикоагулянтами (антитромбопластинами,ингибиторами факторовVIII иIX, антитромбинами). III. Геморрагическиедиатезы,обусловленныепоражением сосудистойстенки (вазопатии).

• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

• Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими воздействиями

• Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-аллергическими воздействиями

• Геморрагическая пурпура, связанная с дистрофическими воздействиями

• Геморрагическая пурпура, связанная с нейроэндокринными воздействиями

• Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера-Вебера)

• С-авитаминоз (скорбут).

Классификация васкулитов (CHCC-номенклатура, 2012)

I.Васкулиты крупныхсосудов

• Гигантоклеточный артериит (синонимы: "височный артериит", "сенильный артериит", "болезнь Хортона");

• Артериит Такаясу

II. Васкулиты сосудов среднего размера

• Нодозный (узелковый периартериит) полиартериит

• Болезнь Кавасаки

III. Васкулиты мелких сосудов

1.ANCA-ассоциированные васкулиты

•Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера)

•Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Страусса)

•Микроскопический полиангиит

2.Иммуннокомплексные васкулиты мелких сосудов

•Иммуноглобулин-А васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) (синонимы: "геморрагический васкулит", пурпура Шенлейна-Геноха)

•криоглобулинемический васкулит

•Анти-GBM-болезнь

•Гипокомплементарный уртикарный васкулит (анти-C1q-васкулит)

IV. Васкулиты, поражающиесосуды различных размеров

•Болезнь Бехчета

•Синдром Когана

86

V.Васкулиты отдельных органов

•Первичный ангиит ЦНС

•Кожный лейкоциткластный ангиит

•Кожный артериит

•Изолированый аортрит

•Другие васкулиты

VI. Васкулиты при системных заболеваниях

•Волчаночный васкулит

•Васкулит при саркоидозе

•Ревматоидный васкулит

•Другие васкулиты

VII. Васкулиты вторичные

•Криоглобулинемические васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита С

•Васкулиты, ассоциированные с вирусом гепатита В

•Васкулиты, ассоциированные с сифилисом

•Иммуннокомплексные васкулиты, ассоциированные с медикаментами

•ANCA-васкулиты, ассоциированные с медикаментами

•Васкулиты, ассоциированные с онкологическими заболеваниями (синоним "паранеопластические васкулиты")

•Другие васкулиты

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Геморрагический гастрит. Пример 2.

Основное: Гемофилия В.

Осложнение: Гемартроз плечевых и коленных суставов. Пример 3.

Основное: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Осложнение: Гемолитический криз. Гемолитическая анемия средней степени тяжести. Пример 4.

Основное: Болезнь Шенлейн-Геноха. Смешанная форма. Хроническое течение, рецидив заболевания. 2-ая степень тяжести.

Пример 5.

Основное: Болезнь Рандю-Ослера-Вебера.

Осложнение: Носовое кровотечение. Острая постгеморрагическая анемия средней степени тяжести.

87

7.БОЛЕЗНИЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

7.1.Сахарный диабет

Определение

Сахарный диабет (СД) - это группа метаболических(обменных) заболеваний, характеризующихся хронической гипергликемией, которая является результатом нарушения секреции инсулина, действия инсулина или обоих этих факторов. Хроническая гипергликемия при СД сопровождается повреждением, дисфункцией и недостаточностью различных органов, особенно глаз, почек, нервов, сердца и кровеносных сосудов.

Классификация СД по МКБ:

E10 Инсулинозависимый сахарный диабет

E11 Инсулиннезависимый сахарный диабет

E12 Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания

E13 Другие уточненныеформы сахарного диабета

E14 Сахарный диабет неуточненный *.0 с комой *.1 с кетоацидозом

*.2 с поражением почек *.3 с поражением глаз

*.4 с неврологическими осложнениями *.5 с нарушениями периферического кровообращения *.6 с другими уточненными осложнениями *.7 с множественными осложнениями *.8 с неуточненными осложнениями *.9 без осложнений

Таблица 56

Классификация СД (ВОЗ, 1999, с дополнениями)

•Иммуноопосредованный недостаточности

•Идиопатический

* Кроме манифестного СД

Натощак - означает уровень глюкозы утром после предварительного голодания в течение не менее 8 часов и не более 14 часов.

Случайное - означает уровень глюкозы в любое время суток вне зависимости от времени приема пищи.

ПГТТ - пероральный глюкозотолерантный тест. Проводится в случае сомнительных значений гликемии для уточнения диагноза.

88

Таблица 38

Другие специфические типы СД:

• Генетические дефекты функции -клеток

Правила проведения ПГТТ:

ПГТТ следует проводить утром на фоне не менее чем 3-дневного неограниченного питания (более 150 г углеводов в сутки) и обычной физической активности. Тесту должно предшествовать ночное голодание в течение 8-14 часов (можно пить воду). Последний вечерний прием пищи должен содержать 30-50 г углеводов. После забора крови натощак испытуемый должен не более чем за 5 мин выпить 75 г безводной глюкозы или 82,5 г моногидрата глюкозы, растворенных в 250-300 мл воды. Для детей нагрузка составляет 1,75 г безводной глюкозы (или 1,925г моногидрата глюкозы) на кг массы тела, но не более 75 г (82,5 г). В процессе теста не разрешается курение. Через 2 часа осуществляется повторный забор крови.

89

Таблица 58

Диагностические критерии сахарного диабета и других нарушений гликемии

(ВОЗ, 1999-2013)

* Диагностика проводится на основании лабораторных определений уровня глюкозы. **Диагноз СД всегда следует подтверждать повторным определением гликемии в последующие дни, за исключением случаев несомненной гипергликемии с острой метаболической декомпенсацией или с очевидными симптомами. Диагноз гестационного СД может быть поставлен на основании однократного определения гликемии.

*** При наличии классических симптомов гипергликемии.

Для предотвращения гликолиза и ошибочных результатов определение концентрации глюкозы проводится сразу после взятия крови, или кровь должна быть центрифугирована сразу после взятия, или храниться при температуре 0-4°С, или быть взята в пробирку с консервантом (флуорид натрия).

ПГТТ не проводится:

-на фоне острого заболевания

-на фоне кратковременного приема препаратов, повышающих уровень гликемии (глюкокортикоиды, тиреоидные гормоны, тиазиды, бета-адреноблокаторы и др.)

В2011 г. ВОЗ одобрила возможность использования HbA1c для диагностики СД. В качестве диагностического критерия СДвыбран уровень HbA1c > 6,5 %, нормальным считается уровень HbA1c до 6,0 %.

Вслучае отсутствия симптомов острой метаболической декомпенсации диагноз должен быть поставлен на основании двух цифр, находящихся в диабетическом диапазоне, например дважды определенный HbA1c или однократное определение HbA1c + однократное определение уровня глюкозы.

Выбор индивидуальных целей лечения зависит от возраста пациента, ожидаемой продолжительности жизни, наличия тяжелых осложнений и риска тяжелой гипогликемии.

90