Neonat_s_positсii_sim_licarya_2007

Вроджені вади розвитку

линовий – для стенозу легеневої артерії, фіолетовий – для транспозиції магістральних судин.

Локалізація ціанозу:

а) акроціаноз – судинна дисфункція; б) центральний ціаноз:

серцева недостатність (зниження серцевого викиду);

хвороби легенів;

зміни структури гемоглобіну (метгемоглобінемія).

2.Ознаки серцевої недостатності (кардіомегалія, ритм галопу, тахі-

кардія, зниження напруги пульсу, шум, набряки, гепатоспленомегалія, ядуха).

3.Серцевий шум.

4.Гіперпное (або глибоке дихання), навіть відносно слабко виражене, завжди патологічне і частіше є ознакою системного ацидозу. Може бути індикатором синдрому гіпоплазії лівого серця.

5.ЧСС понад 180 уд/хв є симптомом серцевої недостатності, гіповолемії та різних форм стресу.

5.1.3. Тактика ведення хворих

Початкова оцінка стану новонародженого з підозрою на ВВС містить:

докладний анамнез;

вимірювання тиску на чотирьох кінцівках;

визначення переддуктальної та постдуктальної кисневої сатурації (вимірюється сатурація одночасно на правій руці та нозі);

проведення гіпероксичного тесту (дихання 100%-ним киснем протягом 5 хв.). Він дозволяє відрізнити природжені вади серця синього типу від захворювань органів дихання;

оцінити серцевий викид. Про неадекватність серцевого викиду свідчить збільшення часу відновлення наповнення капілярів після слабкого натискання на шкіру чола або груди великим пальцем протягом 3 сек. У нормі колір шкіри після натискання відновлюється через 1–2 сек., при помірному зниженні серцевого викиду – більше ніж через 3–4 сек., при тяжкому – більше ніж через 5–6 сек.;

рентгенографія грудної клітки дозволяє виключити дихальні причини ціанозу, асфіксію та діафрагмальну килу;

ЕКГ та ЕхоКГ за наявності показань;

визначення рівня глюкози;

визначення величини гематокритного числа.

161

Розділ 5

Лікар, який першим зустрівся з немовлям (за наявності факторів перинатального ризику чи клінічних проявів), повинен:

припустити можливість наявності ВВС;

провести первинну диференціальну діагностику ВВС з несерцевими захворюваннями;

виявити супутню патологію, що може перешкодити можливому оперативному втручанню;

здійснити своєчасне направлення до спеціалізованого кардіологічного та кардіохірургічного відділення.

А. Тактика ведення новонароджених з ВВС

кисень для новонароджених з діагностованими ВВС слід використовувати дуже обережно. Він знижує легеневий судинний опір і підвищує системний судинний опір. Тому новонароджений з підозрою на ВВС повинен отримувати додатковий кисень через носову канюлю або маску для підтримання кисневої сатурації на рівні від 80 до 85 %, яка у новонароджених з одношлуночковою геодинамікою показує збалансованість між легеневим і системним кровотоками;

дуже важливо визначити, чи залежить легеневий або системний кровообіг від прохідності артеріальної протоки.

Б. Тактика введення при вроджених вадах серця з ціанозом

Частішезавсемаютьмісцетриваріантивад:транспозиціямагістральних судин, тетрада Фалло та синдром гіпоплазії лівого серця. Клінічно вони проявляються такими симптомами:

1.Транспозиція магістральних судин:

ціаноз і, можливо, задишка;

серце на рентгенограмі має форму «яйця на струні»;

рентгенологічні ознаки посилення легеневого малюнка.

2.Тетрада Фалло:

систолічний шум;

серце на рентгенограмі має форму «черевика»;

рентгенологічні ознаки збіднення легеневого малюнка.

3.Синдром гіпоплазії лівого серця:

ціаноз;

контури серця на рентгенограмі розширені;

набряк легенів.

162

Вроджені вади розвитку

5.1.4. Лікування вроджених вад серця

Усім хворим новонародженим з кардіальною причиною ціанозу призначають простагландін Е1 для підтримки прохідності артеріальної протоки.

5.1.5. Відкрита артеріальна протока (ВАП)

За даними доплерографії в доношених дітей функціональне закриття артеріальної протоки в 50 % випадків відбувається в перші 24 години життя, у 90 % випадків – протягом 48 годин життя і у 100 % – протягом 72 годин життя. У передчасно народжених дітей функціональне закриття затримується, однак у здорових недоношених у термін гестації понад 30 тижнів закриття протоки відбувається на четвертий день життя.

А. Ознаки гемодинамічно значимої ВАП

високий пульс;

збільшений пульсовий артеріальний тиск;

систолічний шум по лівому нижньому краю грудини;

163

Розділ 5

добре помітний верхівковий поштовх;

на рентгенограмі серце збільшене у розмірах (кардіоторакальний індекс більше 0,6) та виражене збагачення легеневого малюнка;

зменшений діурез;

часом гепатомегалія.

Б. Заходи

Консультація кардіолога та лікування в умовах спеціалізованого відділення.

5.1.6. Серцева недостатність у новонароджених

Серцевоюнедостатністю(СН)називаютьстан,приякомусерценеможе задовольнити метаболічні потреби організму новонародженого. Основними патогенетичними причинами цього стану є: збільшення переднавантаження, збільшення постнавантаження, розлади скорочення міокарду та порушення провідності.

Міокард новонародженого не здатний адекватно реагувати на збільшення тиску й об’єму наповнення внаслідок незрілості м’язових елементів і недосконалої симпатичної іннервації.

А. Причини серцевої недостатності

Відразу після народження:

анемія;

міокардит;

аритмія;

недостатність передсердно-шлуночкових клапанів. Впродовж двох-семи днів життя:

коарктація аорти;

перерив дуги аорти;

аортальний стеноз;

синдром гіпоплазії лівого серця.

Впродовж двох-шести тижнів життя:

 дефект міжшлуночкової перетинки.

164

Вроджені вади розвитку

Б. Діагностика

Анамнез:

швидка втомлюваність при смоктанні;

тахіпное;

збудливість;

поганий апетит;

надлишкове зростання ваги за рахунок набряків. Фізикальне обстеження:

тахікардія (більше 160 уд/хв);

задишка (більше 60 вд/хв);

збільшення розмірів печінки;

інші ознаки (ритм галопу, крепитуючі хрипи, ознаки посилення легеневого кровонаповнення, набряк легенів);

рентгенографія органів грудної клітки – збільшення розмірів серця (відношення «серце – грудна клітка» більше 60 %).

В. Заходи

лазикс у дозі 1 мг/кг внутрішньовенно;

транспортування дитини у стаціонар. Транспортування новонароджених:

1. Перед транспортуванням пацієнти не повинні нічого отримувати через рот або назогастральний зонд.

2. При необхідності підготувати джерело кисню.

3. Забезпечити заходи з підтримки температурного ланцюга під час транспортування.

4. Визначити ЧСС та ЧД.

5. Слідкувати за станом новонародженого. Перші ознаки дестабілізації:

персистуюча тахікардія;

збіднена перфузія тканин і зміна кольору шкіри;

зміни частоти та глибини дихання.

5.1.7. Порушення ритму у новонароджених

165

Розділ 5

166

Вроджені вади розвитку

*АТФ у дозі 50 мкг/кг, розчинений у 0,9%-ному розчині натрію хлориду, внутрішньовенно струминно протягом 1–2 хв. За відсутності ефекту вводять повторно кожні 2 хв., підвищуючи дозу на 50 мкг/кг. Максимальна доза – 250 мкг/кг.

**Дигоксин у дозі 20 мкг/кг – доношеним і 15 мкг/кг – недоношеним (½ + ¼ + ¼). Підтримуюча дигіталізація – 10 мкг/кг у два прийоми.

***Лідокаїн – 1 мг/кг внутрішньовенно струминно, можна повторювати тричі з наступним внутрішньовенним крапельним уведенням в дозі 1 мг/кг/годину.

Таблиця. ЕКГ-показники у новонароджених

167

Розділ 5

Таблиця. ЕКГ-показники у новонароджених (закінчення)

1.Зубець Р:

зубці Р позитивні у відведеннях І, ІІ, aVF, і їхня інверсія буває при декстрокардії або ектопії передсердного ритму.

ЕКГ-ознаки ВВС:

високий зубець Р (вище 2,5 мм) свідчить про гіпертрофію правого передсердя;

168

Вроджені вади розвитку

розширений зазубрений зубець Р (ширше 0,08 сек.) може відображати перевантаження та гіпертрофію лівого передсердя;

феномен «Р на Т» – ознака ішемії міокарда.

2.Інтервал PR:

не повинен перебільшувати 0,11 сек.;

збільшення інтервалу свідчить про порушення передсердношлуночковоїпровідності,дефектиендокарду,інтоксикаціїдигіталісом або брадикардії.

3.QRS:

тривалість менше 0,09 сек.

4.Qtc – уточнений інтервал QT:

Qtc = QT / SQR (R–R), у нормі не перебільшує 0,44 сек.

збільшення спостерігається при гіпокальціємії, гіпокаліємії, метаболічних порушеннях.

5.Зубець Т:

з народження до п’яти діб у нормі вище ізолінії в V1 та V2 і інвертовані в V5, V6;

від п’яти днів до дорослого стану інвертований в V1 та V2 і вище ізолінії в V5, V6.

6.Гіпертрофія шлуночків:

ЕКГ у новонароджених у нормі характеризується перевагами активності правого шлуночка.

А. Гіпертрофія правого шлуночка:

амплітуда зубця R у правих грудних відведеннях або амплітуда зубця; S у лівих грудних відведеннях вище норми;

зубець Т вище ізолінії у відведеннях V1 довше п’яти днів і зубець Q у правих грудних відведеннях.

Б. Гіпертрофія лівого шлуночка:

амплітуда R у лівих грудних відведеннях або амплітуда зубця S у правих грудних відведеннях вище норми;

інверсія зубця Т у лівих грудних відведеннях до п’ятої доби життя, глибокий зубець Q у правих грудних відведеннях, V5, V6 або велика амплітуда у стандартних відведеннях.

5.2. Вроджені вади розвитку ШКТ

Актуальність проблеми пов’язана з тим, що, незважаючи на значні успіхи реаніматології, абдомінальної, торакальної хірургії, ортопедії, летальність залишається досить високою і в середньому становить 10–20,5 %.

169

Розділ 5

Наособливуувагузаслуговуютьвродженівадирозвиткушлунково-киш- кового тракту, які потребують екстреної хірургічної корекції.

5.2.1. Вроджена кишкова непрохідність

Клінічні прояви:

блювання їжею або жовчю;

здуття живота;

пальпуються розширені петлі кишок;

клінічні ознаки зневоднення;

меконій може відходити.

Клінічна підозра на наявність атрезії вимагає негайної консультації хірурга та транспортування дитини у спеціалізований заклад.

Заходи (до приїзду транспортної бригади):

увести зонд у шлунок і періодично відсмоктувати його вміст;

забезпечити венозний доступ для проведення початкового етапу інфузійної терапії;

провести з батьками бесіду стосовно важливості оперативного втручання для виживання дитини.

5.2.2. Атрезія 12-палої кишки

Клініка:

блювота на першу-третю добу життя;

зі шлункового зонду виділяється від 20 до 50 мл шлункового вмісту. Рідина може бути забарвлена жовчю;

при кишковій непрохідності тривалістю більше трьох діб шлунковий вміст нагадує калові випорожнення. В тяжких випадках, при гіпоксії, можливий геморагічний вміст зі шлунка;

здуття живота верхніх відділів і запалість нижніх відділів живота;

відсутність меконію та перехідного калу;

зменшення перистальтики або її відсутність.

Клінічна підозра на наявність атрезії вимагає негайної консульта-

ції хірурга та транспортування дитини у спеціалізований заклад. Заходи (до приїзду транспортної бригади):

увести зонд у шлунок і періодично відсмоктувати його вміст;

забезпечити венозний доступ для проведення початкового етапу інфузійної терапії;

провести з батьками бесіду стосовно важливості оперативного втручання для виживання дитини.

170