педиатрия_ответы

Збільшення непрямого білірубіну в сироватці крові вище критичних цифр зумовлює ураження ЦНС, що проявляється у вигляді білірубінової енцефалопатії (білірубінова інтоксикація або ядерна жовтяниця), яка складається з таких фаз:

· Асфіктична (години) – гіпотонія, різке пригнічення фізіологічних рефлексів (особливо Моро і смоктального), летаргія, брадипное, тривале апное, асфіксія, ціаноз, застійні хрипи;

·Спастична – пронизливий “мозковий” крик, розгинальний гіпертонус, ригідність потилиці, спазм погляду, симптом “заходу сонця”, корчі тощо.

·Уявного, несправжнього благополуччя – зменшується спастика, гіпертонус, враження зворотнього розвитку хвороби.

·Формування неврологічних ускладнень – ДЦП, атетоз, паралічі, парези, затримка психічного розвитку.

Дві інші форми ГХН зустрічаються значно рідше. Легкий перебіг спостерігається при анемічній формі, що характеризується блідістю шкірних покривів і видимих слизових, нормо- і гіпохромною анемією з ретикулоцитозом і нормобластозом, незначним збільшенням печінки і селезінки. Найважчою, практично зі 100 % летальністю, є набрякова форма. Найчастіше зустрічається в дітей від 4-5 вагітності, з обтяженим акушерським і трансфузійним анамнезом. При народженні проявляється здебільшого генералізованим набряком, наявністю вільної рідини в серозних порожнинах (до 30 % маси тіла), кардіо-гепато-спленомегалією, блідістю, іноді – жовтяницею шкіри, геморагічним синдромом, різкою анемією (Hb – 110 г/л і нижче), еритро- і нормобластозом, тромбоцитопенією і гіпопротеїнемією. Серцева недостатність є основною причиною смерті. Замінне переливання крові, введення альбуміну, серцевих і діуретичних засобів малоефективне.

118. Клініко-діагностичні критерії та лікування гіпоглікемічної коми у дітей, хворих на цукровий діабет

Клініка гіпоглікемії зумовлена адренергічними та неврологічними проявами. Адренергічні симптоми (слабкість, пітливість, серцебиття, тремор, підвищена збудливість, дратівливість, відчуття голоду, нудота, блювання) зумовлені активацією вегетативної нервової системи та посиленою продукцією катехоламінів внаслідок зниження рівня глюкози у крові і виникають при глікемії менше 3.3 ммоль/л. Неврологічні симптоми (головний біль, порушення зору, загальмованість, оглушення, амнезія, судороги, кома) зумовлені порушенням функції ЦНС і появляються при зниженні глюкози у крові менше 2.8 ммоль/л. У хворих на ІЗЦД при тривалому перебігові часто дисфункція вегетативної нервової системи і порушення секреції контрінсулінових гормонів (глюкагону, адреналіну, норадреналіну). Вони не відчувають приближення гіпоглікемії і тому неврологічні симптоми у них виникають без попередніх адренергічних.

Початок гіпоглікемічного стану раптовий.

У хворого рухове і психомоторне збудження, відчуття голоду, пітливість, слабкість, тремтіння кінцівок, серцебиття, диплопія, позіхання, оніміння губ, язика, поблідніння або почервоніння обличчя.

Свідомість - спочатку “поведінка п’яної людини”, агресивність, потім втрата свідомості. Рефлекси (сухожильні і периостальні) підвищені, часто двосторонній патологічний рефлекс Бабінського. М’язовий тонус підвищений, ригідність м’язів кінцівок, часто тонічні судороги.

Шкіра волога, дифузна пітливість. Язик вологий, чистий, запах ацетону з роту відсутній. Тонус очних яблук нормальний, погляд блукаючий, направлений у порожнечу, зіниці розширені.

Дихання - нормальне, прискорене, деколи глибокі зітхання. Пульс сповільнений, артеріальний тиск нормальний.

При тривалій відсутності допомоги розвивається глибока кома – арефлексія, адинамія, зниження температури тіла, припинення потовиділення, брадикардія, гіпотензія, яка закінчується смертю. Як ускладнення гіпоглікемічної коми, особливо у осіб старшого віку, може бути інфаркт міокарду, набряк мозку та легень, порушення мозкового кровообігу, інсульт, геміплегія.

Реакція на ведення глюкози - швидке покращання, є тенденція до повторення.

Лабораторні дані:

·у крові: гіпоглікемія, іноді лейкопенія;

·у сечі: без змін (іноді у 1-й порції може бути цукор).

Лікування гіпоглікемічної коми

Всі пацієнти, які отримують інсулінотерапію, повинні носит из союоб цукерки або таблетки з глюкозою.

При легкому гіпоглікемічному стані (без втрати свідомості) хворому досить дати з’їсти вуглеводної їжі – булочка, сироп, мед, цукор.

При гіпоглікемічній комі необхідно ввести (підшкірно, внутрішньом’язово, внутрішньовенно) 1 – 2 мл глюкагону – хворий приходить до свідомості через 5 – 10 хв., після чого необхідно дати поїсти йому багатої на вуглеводи їжі, оскільки гіпоглікемія може повернутися, адреналін 0.5 – 1.0

мл 0.1%.

При глибокій втраті свідомості:

Вводять в/в струминно 50 – 100 мл 40% глюкози. Якщо ефект відсутній введення глюкози повторюють, а потім переходять на в/в краплинне введення 5% глюкози до повного відновлення свідомості.

Для ліквідації важкої гіпоглікемії призначають також гідрокортизон по 150 – 200 мг або преднізолон 30 – 90 мг в/м або в/в, адреналін 0.5 – 1.0 мл 0.1% розчину.Якщо хворий залишається непритомним то йому продовжують вводити 5% розчин глюкози в/в краплинно, глюкагон 1 – 2 мл через 2 год., гідрокортизон 75 мг або преднізолон 30 мг 4 рази за добу.

Для покращання метаболізму глюкози вводять 100 мг кокарбоксилази, 5 мл 5% розчину аскорбінової кислоти. Застосовують серцеві та судинні препарати, 5 – 10 мл 25% розчину сульфату магнію (для профілактики набряку головного мозку).

Після виведення хворого із гіпоглікемічної коми рекомендується застосовувати засоби, які покращують мікроциркуляцію і метаболізм в клітинах головного мозку протягом 3-6 тижнів. Повторні гіпоглікемії можуть привести до ураження головного мозку.

Медсестра повинна слідкувати за рівнем цукру в крові і клінічним станом хворого (симптоми можуть зберігатися декілька годин і більше післе гіпоглікемії)

119. Диференційна діагностика анемій

Необхідність диференціювати залізодефіцитні анемії з гемолітичними анеміями виникає в тих випадках, коли гемолітичний криз супроводжується різкимпосиленням еритропоезу, витрачається

багато заліза, розвивається гіпохромія еритроцитів і знижується рівень сироваткового заліза. Якщо при цьому не порушена функція печінки і вільний білірубін в гепатоцитах трансформується в пов'язаний, то немає характерного ознакигемолізу - збільшення вільного білірубіну в сироватці крові. У цих випадках залізодефіцитні анемії диференціюють з вродженою чи набутою гемолітичною анемією (перш за все, з найбільш часто зустрічається - аутоімунної гемолітичної анемією), зталасемією і хворобою Маркіафави-Мікеле. Від вродженої гемолітичної анемії залізодефіцитні анемії відрізняється анамнезом: як правило, вроджену гемолітичну анемію діагностують з дитинства, коли звертають увагу на часту желтушность склер і шкіри, деформаціюскелета (баштовий череп, високе небо, вкорочення мізинця). При об'єктивному дослідженні зазвичай виявляють спленомегалія, що не характерно для залізодефіцитної анемії.

При таласемії анемія гіпохромна, колірний показник нижче 08 що даєпідставу диференціювати її з залізодефіцитною анемією. Відмінними ознаками таласемії є: підвищений вміст сироваткового заліза і вільного білірубіну; своєрідне зміна осмотичної резистентності еритроцитів: ранній початок гемолізу іпізніше закінчення, оскільки при таласемії є популяції еритроцитів як із зниженою, так і з підвищеною стійкістю. Своєрідна й форма еритроцитів: гемоглобін розташований в них у вигляді кілець (мішеневідние еритроцити), збільшений вміст ретикулоцитів ісідероцітов. Патогенез захворювання пов'язаний з порушенням синтезу глобіну: одні ланцюги глобіну сінтезіруютея швидше, інші - повільніше, в результаті накопичуються ті з них, які синтезуються швидше. Відповідно накопичення тих чи інших кіл розрізняють а-, ?-,у-таласемії. Накопичуються ланцюга глобіну ушкоджують мембрану еритроцитів, яка руйнується швидше звичайного.

При микросфероцитарной гемолітичної анемії в основі патогенезу лежить порушення скелета мембрани еритроцита внаслідокдефіциту білків актину і спектрина. Неповноцінна мембрана еритроцитів сприяє пасивному проникненню всередину еритроцита натрію і води. Еритроцит розбухає, набуває кулясту форму, а при проходженні через межсінусовие простору селезінки черезнездатності деформуватися з нього поступово «стісують» частину маси, він стає маленьким, кулястим і через кілька обертів крові руйнується в межсінусових просторах. Цьому сприяє наявність в межсінусових просторах гіпотонічногорозчину за рахунок зниженого вмісту глюкози і холестерину.

Аутоімунна гемолітична анемія патогенетично характеризується наявністю в організмі антитіл проти незмінених антигенів еритроцитів або ерітрокаріоцітов. В основізниження аутотолерантності еритроцитів лежить пригнічення функції або кількості Т-супресорів. Розрізняють аутоіммунну ідіопатичну гемолітичну анемію (без видимої причини) і симптоматичну гемолітичну анемію (наприклад, при системному червоному вовчаку (ВКВ)або лейкозах). За серологічним ознаками розмежовують аутоімунну гемолітичну анемію з неповними тепловими антитілами, з тепловими гемолізини, з повними холодовим аглютиніни і парціальний

червоноклітинної анемію. У типових випадках аутоімуннагемолітична анемія характеризується жовтяницею, спленомегалією, збільшенням вільної фракції білірубіну в крові, підвищеною регенерацією, підвищеним вмістом сироваткового заліза. Тільки у випадках гемолітичного кризу при підвищеному витрачання заліза йогоконцентрація в крові знижується і анемія набуває залізодефіцитної характер. У подібних випадках ознаками аутоімунної гемолітичної анемії, що відрізняють її від залізодефіцитної анемії, є збільшення селезінки і серологічні дослідження.

Приаутоімунної гемолітичної анемії з неповними тепловими аглютиніни пряма проба Кумбса позитивна (еритроцити хворого в присутності антіглобуліновой сироватки дають аглютинацію).

Аутоімунна гемолітична анемія з тепловими гемолизинам протікає знегативною пробою Кумбса,

але нерідка позитивна перехресна сахарозний проба: відбувається Аггрегація еритроцитів донора в присутності сироватки хворого, яка містить гемолізини і глюкозу; крім того, у хворих іноді спостерігається тромбоз периферичних імезентеріальних судин. Аутоімунна гемолітична анемія з повними холодовим аглютиніни відрізняється характерними клінічними проявами: посиніння пальців рук, ніг, вух, кінчика носа на холоді, загострення хвороби в зимові місяці; в мазку крові, в пробірціспостерігається аглютинація еритроцитів, яка зникає, якщо пробірку або скло підігріти. При холодової аутоімунної гемолітичної анемії відзначається гемоліз еритроцитів донора в присутності сироватки хворого, розведеної в тисячі і мільйони разів при температурі +4° С.

Парціальна красноклеточная анемія описана у дорослих і у дітей. У патогенезі захворювання лежить утворення антитіл до ерітрокаріоцітах. Для неї характерне зниження кількості ерітрокаріоцітов в пунктаті кісткового мозку до 5-20%, значнезниження кількості ретикулоцитів, гемоглобіну, підвищення вмісту заліза в сироватці крові і відкладення його у внутрішніх органах,

за рахунок чого збільшуються селезінка і печінка і може розвинутися цукровий діабет. Таким чином, парціальна красноклеточная анеміявідрізняється від залізодефіцитної анемії гіперсідереміей, зменшенням кількості клітин червоного паростка в пунктаті кісткового мозку.

Гіпохромна анемія спостерігається у хворих з хворобою Маркіафави-Мікелі. Патогенез цьогозахворювання пов'язаний з дефектом мембрани всіх клітин мієлоїдного паростка, що зумовлено мутацією на рівні клітини - попередниці мієлопоез. Внаслідок цього дефекту еритроцити, нейтрофіли і тромбоцити легко руйнуються в присутності комплементу або в сахарознийсередовищі з низькою іонною силою, вони мають підвищену чутливість до дії антитіл агглютининов. Характерно одночасне наявність двох клонів еритроцитів: нормального і мутованого. Патологічно змінені клітини відрізняються малою тривалістю життя.При їх загибелі виділяється безліч факторів, що сприяють згортанню крові, тому у хворих з хворобою Маркіафави-Мікеле часто спостерігається тромбоз.

120. Клінічна картина та лабораторна діагностика геморагічної хвороби новонародженого

Геморагічна хвороба новонароджених - це захворювання пов’язане з дефіцитом вітаміна К, яке проявляється в неонатальному, постнеонатальному періодах різноманітними геморагічними

Діабетичний кетоацидоз (ДКА) або кетоацидотична кома. Виникає у 25 % дітей, хворих на ЦД, та у 40 % дітей віком до 4 років. У 1 % випадків ДКА ускладнюється набряком мозку (основна причина смерті у дітей із ЦД).

ДКА – декомпенсація ЦД, що призводить до гіперглікемії, ацидозу, наявності кетонів.

Фактори ризику ДКА:

-нещодавнодіагностований діабет (особливо у немовлят); -емоції, стреси; -інфекції (вірусні та бактеріальні);

-пропущення ін’єкції інсуліну; -у підлітків – недостатнє дозування інсуліну, порушення режиму харчування, вживання алкоголем.

Діабетичний кетоацидоз (ДКА). Клініка.

-поступовий початок (протягом 3-5 діб лише слабкість, потім - блювота, спрага, сухість в ротовій порожнині, сухість шкіри та слизових оболонок, сонливість; -гіпотонія м’язів, судом немає; -знижений тонус очних яблук; -запах ацетону із ротової порожнини; -біль в животі; -дихання за типом Куссмауля;

-зниження артеріального тиску, тахікардія; -гіпотермія; -дегідратація, виражений ексикоз;

-поліурія – олігоурія – анурія.

Стадії ДКА в залежності від ураження ЦНС:

1 стадія (початкова кома) – сонливість, в’ялість, головний біль, порушення свідомості у 20 % випадків, втрата свідомості - у 10 % випадків.

2 стадія (повна кома) – зростає в’ялість, гіпотонія, пригнічення рефлексів, свідомість за типом сопору.

3 стадія (термінальна кома) – відсутність свідомості протягом 6-8 годин.

122.Критерії активності геморагічного васкуліту

Ступені активності І ступінь – незначна висипка , біль у суглобах та кістках, короткочасна гематурія, анемії та

лихоманки немає, помірна диспротеїнемія, сіалова проба +; ІІ ступінь – висипка: ексудативний компонент більш виражений, може зливатись, стійка,

часті підсипання; слабкість, головний біль, церебральний синдром, лихоманка до 39 º, ШОЕ – 20-40 мм/год, нейтрофільний зсув, тромбоцитопенія, виражена диспротеїнемія, гіпоальбумінемія, гематурія, протеїнурія;

В організмі дорослої здорової людини міститься близько 4—5 г заліза, з них більше половини (близько 2,5 г) — залізо гемоглобіну (елемент крові). Цей мікроелемент є незамінною складовою частиною гемоглобіну (близько 70% усього заліза організму входить до складу крові, все інше міститься в селезінці, печінці та кістковому мозку).

Гемоглобін — це червоні кров’яні тільця. Саме вони керують нашим здоров’ям. Утворюються вони в кістковому мозку, звідти надходять у кров і циркулюють у ній протягом 6 тижнів, а потім розпадаються на складові частини в селезінці та печінці, віддаючи цим органам своє залізо. Те, що залишилося від червоних кров’яних тілець після «віддачі» заліза, виділяється з іншими «відходами» обміну речовин з організму.

Крім того, залізо забезпечує транспортування кисню в організмі, нормалізує роботу щитоподібної залози, впливає на метаболізм вітамінів групи В, регулює імунітет (забезпечує активність інтерферону і клітин-кілерів), справляє детоксикаційну дію (входить до складу печінки і бере участь у знешкодженні токсинів), запобігає розвитку анемії, поліпшує стан шкіри, нігтів, волосся.

Добова потреба в залізі становить: для чоловіків — 10 мг, для жінок — 20 мг, для вагітних (у другій половині вагітності і протягом 3 місяців після пологів) — 30—35 мг, для дітей — від 4 до 18 мг. Потреба в залізі у жінок вища, ніж у чоловіків, оскільки значна кількість його витрачається за менструацій. Під час вагітності заліза має надходити з їжею в 1,5 разу вище норми, оскільки сироваткове залізо — вкрай потрібний мікроелемент і для матері, і для плода, що розвивається.

126. сурфактантзамісна терапія

Профілактичневведеннярекомендуєтьсянемовлятамзтерміномгестаціїменше30тижнівпро тягом15-30хв Лікувальнезастосування Раннє–

немовлятамзтерміномгестаціїменше32тижнівуякихспостерігаютьсяРДСієпотребауШВЛ.Тер мін–докінця3-їгод Пізнє-немовлятамзтерміномгестаціїбільше32тижнівіякі вимагають лікуваннязвикористаннямFiO2>0,5.

Використанняекзогенногосурфактанта. Відрізняють 3 типа:

-натуральнийтваринний–“Куросурф”;

-синтетичний–“Екзосурф”;

-натуральнийлюдський–“СурфактантHL”. Більшістьнеонатологіввіддаютьперевагунатуральнимтвариннимпрепаратам. Їхдіяпроявляєтьсяшвидше, відмічаєтьсяменшачастотарозвиткуускладненьінтенсивноїтерапії, знижуєтьсятривалістьШВЛ.

Показидлявведенняпрепаратівсурфактанту:

-профілактичневведення. ВсімдітямзГВ<28 тиж. обов’язкововперші 15-30 хв. життя. ПриГВ

30-32 тиж.-тількипринаявностіпоказівдоінтубації;

-лікувальневведення. НезалежитьвідГВ, базуєтьсянакритеріях: діагнозРДСпідтвердженийклінічнотарентгенологічно, РаО2<80 ммрт.ст. натлівикористання 30% кисню;

127. Діагностика затримки роста у дітей

-пропорційна затримка росту, темпи росту не більше 4 см/рік; -кістковий вік значно відстає від хронологічного; -визначення рівня СТГ в крові. Однократне досладження

малоінформативне. Якщо при повторному дослідженні рівень СТГ більше 15 МО/л (нг/л) – немає гіпофізарногонанізма. 7-10 МО/л – частковий дефіцит СТГ, менше 7 МО/л – є дефіцит; -проведеннякатехоламінового, серотонінового, допамінового тестів (рівень СТГ менше 7 МО/л – селективний дефіцит);

-провокуючі проби фізичним навантаженням, інсуліном, аргініном, клофеліном; -гіперхолестеринемія; -гіперліпідемія, анемія;

-зниження добової екскреції 17 КС та 17 ОКС в сечі; -зниженнясоматомедінів в крові.

128. Лікування ідіопатичноїтромбоцитопенічної пурпури

Основні принципи лікування Госпіталізація всіх хворих із геморагічним синдромом, незалежно від ступеню тяжкості та кількості тромбоцитів.

Верифікація діагнозу.

Виключно диференційований та індивідуальний підхід. Етіотропна терапія при виявленні етіологічного фактору.

Режим – суворий ліжковий до стійкої ліквідації геморагічного синдрому, в подальшому – обмеження травмуючих ігор та занять.

Харчування – відповідно віку. Лікування геморагічного синдрому. Виділяють 3 етапи: -консервативний; -оперативний;

Використання цитостатиків (“терапія відчаю”)

Консервативний етап:

-етіотропна терапія (використання специфіних противірусних препаратів – цимевен, цитотект при виявленні лабораторних маркерів збудника); -патогенетична терапія (ліквідація імунного процесу). Глюкокортикоїди – 2,0 мг/кг/добу за

преднізолоном, при тяжких формах – 4-8 мг/кг/добу. Курс лікування – 3-4 тижня з

поступовим зниженням дози (кожні 5-7 діб по 5 мг) до повної відміни. При відсутності