- •Обнинск 2018 Оглавление
- •Иммунодефицитные состояния
- •Врожденные иммунодефицитные состояния
- •Синдром Вискотта-Олдрича (сво)
- •Этиология
- •Симптоматика
- •Диагностика
- •Лечение Консервативная терапия
- •Хирургическое лечение
- •Синдром Луи-Барр
- •Причины и патогенез
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение
- •Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ткид)
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение
- •Синдром голых лимфоцитов
- •Клиника
- •Диагностика
- •Лечение
- •Синдром Оменна
- •Симптомы
- •Лечение
- •Список литературы:
Лечение Консервативная терапия
Терапевтические процедуры позволяют лишь увеличить продолжительность и повысить качество жизни больных.
-
Пациентам проводят иммуномодулирующую и иммуносупрессивную терапию: вводят иммуноглобулины и назначают курсовой прием цитостатиков. Иммуносупрессоры подавляют собственные иммунокомпетентные клетки для того, чтобы не отторгался трансплантат.
-
Для лечения экземы применяют местные и системные кортикостероиды. Десенсибилизирующие средства и гормональные мази снимают зуд и гиперемию экземных проявлений, а также оказывают противоаллергическое действие.
-
При выраженных признаках геморрагического синдрома показано переливание крови, эритроцитарной массы и тромбоконцентрата. Объемные инфузии восполняют недостаточность свертывающей системы крови.
-
Препараты железа назначают больным с анемией — «Сорбифер Дурулес», «Феррум лек», «Гемофер».
-
Противомикробное лечение показано всем больным с признаками инфекционного поражения внутренних органов. Обычно используют антибиотики из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов, пенициллинов.
-
Противовирусные препараты — «Валтрекс», «Ацикловир», «Ингавирин».
-
Противогрибковые препараты назначают часто с профилактической целью — «Нистатин», «Флюконазол», «Кетоконазол».
Хирургическое лечение
Трансплантация костного мозга проводится в специализированных клиниках. В настоящее время этот метод является основным и самым эффективным в лечении СВО. Пациентов помещают в стерильный бокс. Подобная изоляция позволяет минимизировать их контакты с патогенными биологическими агентами — бактериями, вирусами, простейшими, грибами. После относительной стабилизации общего состояния больной получает костный мозг донора, который заранее подбирают по гистосовместимости и особым способом подготавливают для пересадки. После успешного завершения реабилитационного периода новая, хорошо прижившаяся ткань начинает полноценно функционировать. Трансплантация костного мозга — эффективная лечебная процедура, нередко осложняющаяся проблемами с поиском донора, риском разрушения пересаженной ткани и частым развитием посттрансплантационных осложнений. Пересаженные стволовые клетки продуцируют достаточное количество здоровых тромбоцитов. Правильно подобранная поддерживающая терапия позволяет иммунной системе пациента «привыкнуть» к чужеродным тканям и не пытаться их ликвидировать. Эта операция отличается высокой стоимостью и отсутствием гарантий.
Спленэктомия помогает уменьшить проявления геморрагического синдрома, но не вылечить его. В селезенке тромбоциты подвергаются массивному разрушению. Удаление органа спасает больных от кровотечений. При этом повышается риск развития септических состояний. После операции у больных повышается число тромбоцитов в крови и увеличивается их размер. У детей, перенесших спленэктомию, намного чаще возникают острые инфекционные заболевания, чем у остальных.
Генотерапия в настоящее время разрабатывает способы, с помощью которых возможно изменение набора генов в пораженных клетках. Для этого необходимо внести в клетку нужный ген, а дефектный удалить, чтобы не дать ему возможности запустить патологический процесс.