Ревматизм
.pdf
Ревматизм: острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца
профессор Хамитов Р.Ф. зав.кафедрой внутренних болезней №2 КГМУ
Факультетская терапия - 2015
Острая ревматическая лихорадка
отсроченное постинфекционное осложнение тонзиллита или фарингита, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы A, проявляющееся в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением сердечнососудистой системы, суставов, ЦНС и кожи и развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, молодого возраста 7-15 лет) в связи с аутоиммунным ответом макроорганизма на АГ стрептококка группы А и перекрёстной реактивностью со схожими аутоАГ поражаемых тканей человека.
2
nПри острой ревматической лихорадке (ОРЛ)
начальный воспалительный процесс (мукоидное набухание) в сердце носит обратимый характер и, своевременная диагностика и этиопатогенетическая терапия могут обеспечить больному выздоровление.
nПовторная ревматическая лихорадка (ПРЛ),
характеризуется более глубоким воспалительным процессом (фибриноидное набухание и ревматическая гранулема), клинически проявляется не только повышением показателей острофазовых белков, но и
наличием у больных уже сформировавшихся ревматического пороков сердца (РПС), чаще
компенсированных. |
3 |
Хроническая ревматическая болезнь сердца
заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесённой острой ревматической лихорадки ), и, как следствие, приводящего к сердечной недостаточности.
4
Эпидемиология
nЗаболеваемость ОРЛ в России составляет 2,7 случая на 100 000 населения,
nЗаболеваемость хронической ревматической болезнью сердца - 9,7 случая на 100 000 населения (в том числе ревматическими пороками сердца - 7,64 случая на 100 000 населения).
nРаспространённость хронической ревматической болезни сердца у детей достигает 45 случаев, а у взрослых 260 случаев на 100 000 населения.
nЛица мужского и женского пола заболевают с одинаковой частотой, преимущественно в возрасте 7-15 лет.
5
Этиология ревматизма
nОРЛ развивается через 2-4 нед после перенесённой инфекции, вызванной «ревматогенными» серотипами (М3, М5, М18, М24) бета-гемолитического стрептококка группы А.
nФакторы патогенности БГСА:
nМ-протеин – фактор вирулентности, повышает устойчивость к фагоцитозу;
nстрептолизин-S – оказывает прямое токсическое влияние на эритроциты, тромбоциты, кардиомиоциты, клубочковый эпителий почек, повышая проницаемость клеточных мембран;
nстрептолизин-О – индуцирует продукцию цитотоксических АТ;
nстрептогиалуронидаза – повышает тканевую проницаемость токсинов;
nстрептопротеиназа – вызывает разрушение гликопротеидов соединительной ткани;
nгиалуроновая кислота – подавляет фагоцитарную активность нейтрофилов.
6
Патогенез ревматизма
nпрямое токсическое повреждение кардиомиоцитов кардиотропными ферментами БГСА
nиндукция клеточного и гуморального иммунного ответа на стрептококковые АГ
nсинтез противострептококковых АТ, перекрёстно реагирующих с АГ миокарда, а также цитоплазматическими АГ нейрональной ткани головного мозга
nиндивидуальная гипериммунная реакция организма на стрептококковые антигены и продолжительность этого ответа у предрасположенных лиц (заболевают только 0,3- 3% перенесших острую стрептококковую инфекцию).
7
Патоморфология ревматизма
n Изменения сердечно-сосудистой системы
nв патологический процесс могут вовлекаться все слои сердца,
nтипичная и специфическая черта ревматического воспаления миокарда - субмилиарные гранулемы (узелки АшоффаТалалаева),
nревматический эндокардит в виде бородавчатого вальвулита,
nревмaтический перикардит с появлением серознофибринозного выпота, может возникнуть кальцификация перикарда
n Внесердечные поражения
nпоражение суставов - экссудативно-пролиферативные изменения без образования грубых рубцов и деформаций;
nподкожные узелки из гранулематозной ткани;
nфибринозный плеврит и пневмонит не сопровождаются образованием гранулем;
nморфологические изменения ЦНС непостоянны, чаще по типу
цереброваскулита. |
8 |
|
Развитие ревматизма
nПервый период (бессимптомный или с явлениями затянувшейся реконвалесценции) - 2-4 нед после стрептококковой инфекции.
nВторой период (острой и подострой ревматической лихорадки) – клинический дебют с развитием кардита, полиартрита и др. клинических, морфологических и иммуно-биохимических изменений.
nТретий период - многообразных проявлений хронической ревматической болезни сердца с прогрессированием тяжести пороков сердца и развитием гемодинамических нарушений.
9
Классификация ревматизма
n Клинические формы:
nострая ревматическая лихорадка;
nповторная ревматическая лихорадка.
n |
Клинические проявления. |
|
|
n |
Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. |
|
n |
Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты. |
n |
Исходы. |
|
nВыздоровление.
nХроническая ревматическая болезнь сердца:
n без порока сердца; n с пороком сердца.
n Недостаточность кровообращения.
n по стадиям (I, IIA, IIБ, III) Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко
n по функциональным классам (I, II, III, IV) Нью-Йоркской кардиологической ассоциации
n Особые случаи.
nИзолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин.
n«Поздний» кардит - растянутое во времени (2 мес и более) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита (при отсутствии других причин).
nПовторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без неё10 ).