• G80.2 Гемиплегическая форма

Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога.

Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия (например, шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей.

Клинически характеризуется

• развитием спастического гемипареза

• задержкой психического и речевого развития.

Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.

Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка.

• G80.3 Дискинетическая форма

(используется и термин «гиперкинетическая форма»)

Одной из самых частых причин данной формы является перенесённая гемолитическая болезнь новорождённых, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи.

В клинической картине характерно

• наличие гиперкинезов (патологические внезапно возникающие непроизвольные движения в одной, или целой группе мышц, по ошибочной команде головного мозга): атетоз (медленная тоническая судорога конечностей, лица, туловища), хореоатетоз (беспорядочные, отрывистые, нерегулярные движения, сходные с нормальными мимическими движениями и жестами, но различные с ними по амплитуде и интенсивности, то есть более вычурные и гротескные, часто напоминающие танец), торсийная дистония,

• дизартрия,

• глазодвигательные нарушения,

• снижение слуха.

• повышение мышечного тонуса,

• могут быть параличи и парезы.

Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей.

У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.

• G80.4 Атаксическая форма

(раннее использовался и термин «атонически-астатическая форма»)

Характеризуется

• низким тонусом мышц,

• атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами.

• речевыми расстройствами в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии.

• различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия (избыточность или недостаточность амплитуды целенаправленных движений), интенционный тремор, дизартрия)

Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития.

При этой форме ДЦП может быть задержка развития интеллекта в редких случаях. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.

Классификация форм ДЦП К.А. Семеновой:

• Спастическая диплегия (болезнь Литтла)

Наиболее часто встречающаяся форма (50%). Имеет место двустороннее, иногда асимметричное поражение или недоразвитие центрального двигательного нейрона. Двигательные нарушения-тетрапарез (поражены руки и ноги), нижние конечности поражены в значительно большей степени. Основной признак - повышение мышечного тонуса в конечностях с ограничением силы и объема движений в сочетании с сохраняющимися тоническими рефлексами.  Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств варьируется в широких пределах, это связано с временем и силой воздействия вредных факторов.

• Двойная гемиплегия

Самая тяжелая форма ДЦП. Тотальное поражение мозга, прежде всего больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее. Клинические проявления - преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов.

• Гемипаретическая форма ДЦП

Она характеризуется односторонним поражением одноименных (левых или правых) конечностей (руки и ноги). Имеет место поражение преимущественно одного полушария, его корковых отделов и ближайших подкорковых ядер. Нарушение корковых функций одного из полушарий проявляется в виде гемипареза.  Эти дети обучаемы.

• Гиперкинетическая форма ДЦП

Наблюдается у 20-25% больных. Эта форма связана с поражениями подкорковых отделов мозга. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений - гиперкинезов. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при волнении, а также при утомлении и при попытках выполнения любого двигательного акта. В 60-70% случаев дети обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная двигательная активность, особенно тонкая моторика, в значительной степени нарушены.

• Атонически-астатическая форма ДЦП

Имеет место поражение мозжечка и лобных отделов мозга. Двигательная патология: низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений).

Интеллект варьирует от ЗПР до у.о. различной степени тяжести.  При поражении лобных отделов мозга дети малоэмоциональные, безразличны к окружающим, малоинициативные, могут быть очень агрессивными, у.о.-в 55% случаев (дебильность или имбецильность).

◌◌◌◌◌◌◌◌

Факторы риска:

• преждевременные роды;

• наличие близнеца;

• некоторые инфекции во время беременности (токсоплазмоз или краснуха);

• воздействие метилртути во время беременности (образуется в результате метаболизма донных микроорганизмов при выбросе ртути в водоёмы);

• трудные роды;

• травмы головы в течение первых нескольких лет жизни.

Основная задача лечения детского церебрального паралича: максимально полное возможное развитие умений и навыков ребёнка и его коммуникативности. Основной способ коррекции спастических двигательных расстройств при ДЦП: онтогенетически последовательное становление двигательных функций путём последовательной стимуляции цепных установочных выпрямительных рефлексов при ослаблении патологический миелэнцефальной постуральной активности рефлекс-запрещающими позициями.

Применяется:

• массаж

• лечебная гимнастика

• использование вспомогательных технических приспособлений, в том числе и для лечебной гимнастики: нагрузочный костюм («Адели», «Гравистат»), пневмокостюм («Атлант»)

• логопедическая работа

• занятия с психологом

а также, при необходимости:

• медикаментозная терапия: препараты, снижающие тонус мышц, — баклофен (в том числе: имплантация баклофеновой помпы), толперизон

• препараты ботулинотоксина: «диспорт», «ботокс», «ксеомин»

• оперативные ортопедические вмешательства: сухожильная пластика, сухожильно-мышечная пластика, коррегирующая остеотомия, артродез, хирургическое устранение контрактур вручную и с использованием дистракционных аппаратов

• функциональная нейрохирургия: селективная ризотомия, селективная невротомия, хроническая эпидуральная нейростимуляция спинного мозга, операции на подкорковых структурах головного мозга

• лечение сопутствующих расстройств

• на ранней стадии: лечение основного заболевания, послужившего причиной развития ДЦП.

• санаторно-курортное лечение

• анималотерапия

12. Билет