- •1.Хим природа углеводов
- •2.Переваривание углеводов.
- •3.Судьба всосавшихся моносахаридов
- •4.Глюкоза 6 фосфат
- •5.Пути утилизации глюкозы
- •III. Гликогенозы, сопровождающиеся гипогликемией голодания
- •3. Лабораторная диагностика
- •1. Патогенез
- •2. Клиническая картина
- •3. Лабораторная диагностика
- •2. Клиническая картина
- •3. Лабораторная диагностика
- •2. Классификация
1.Хим природа углеводов
По химической природе углеводы – полиоксикарбонильные соединения: их углеродный скелет несёт какую-либо карбонильную группу (альдегидную, кетонную, карбоксильную) и несколько гидроксильных групп. Общую формулу многих углеводов можно представить в виде Cm (H2O)n, т.е. углерод + вода (отсюда название – углеводы). Кроме того, существует множество углеводов, включающих различные группы (напр., аминогруппу NH2). У простых углеводов – моносахаридов – углеродная цепь может содержать 3 углеродных атома (триозы), 4 (тетрозы), 5 (пентозы), 6 (гексозы) и т.д. Пентозы рибоза и дезоксирибоза входят в состав нуклеотидов и нуклеиновых кислот. Гексозы глюкоза, фруктоза и галактоза играют важную роль в обеспечении всех организмов энергией. В растениях моносахариды образуются в процессе фотосинтеза и служат также исходными веществами для биосинтеза более сложных углеводов, аминокислот и других соединений. При объединении нескольких молекул моносахаридов образуются олигосахариды (дисахариды, трисахариды и т.д.), из которых широко распространены дисахариды сахароза и лактоза. Из циклических форм моносахаридов построены длинные цепи полисахаридов. Наряду с белками и нуклеиновыми кислотами эти углеводы являются важнейшими биополимерами. Разнообразные функции в организмах выполняют продукты конденсации циклических форм моно– и олигосахаридов с различными соединениями – гликозиды, а также комплексы углеводов с белками (гликопротеиды), липидами (гликолипиды) и другие сложные углеводы. Для животных и человека углеводы, подобно белкам и жирам, служат незаменимыми компонентами пищи, обеспечивая прежде всего потребность организма в энергии.
КЛАССИФИКАЦИЯ.ФУНКЦИИ.
По классификации, углеводы подразделяются на три основные группы:
моносахариды, олигосахариды и полисахариды.
Моносахариды как производные многоатомных спиртов, содержащие карбонильную
(альдегидную или кетонную) группу. Если карбонильная группа находится в конце цепи, то
моносахарид представляет собой альдегид и называется альдозой; при любом другом
положении этой группы моносахарид является кетоном и называется кетозой.
Простейшие представители моносахаридов – триозы: глицеральдегид и
диоксиацетон. При окислении первичной спиртовой группы трехатомного спирта –
глицерола – образуется глицеральдегид (альдоза), а окисление вторичной спиртовой группы
приводит к образованию диоксиацетона (кетоза).5
Олигосахариды – углеводы, молекулы которых содержат от 2 до 10 остатков
моносахаридов, соединенных гликозидными связями. В соответствии с этим различают дисахариды, трисахариды и т.д.Дисахариды – сложные сахара, каждая молекула которых при гидролизе распадается
на две молекулы моносахаридов. Дисахариды наряду с полисахаридами являются одними из сновных источников углеводов в пище человека и животных. По строению дисахариды –это гликозиды, в которых 2 молекулы моносахаридов соединены гликозидной связью.Среди дисахаридов наиболее широко известны мальтоза, лактоза и сахароза.
Мальтоза, являющаяся α-глюкопиранозил-(1–>4)-α-глюкопиранозой, образуется как ромежуточный продукт при действии амилаз на крахмал (или гликоген), содержит 2
остатка α-D-глюкозы (название сахара, полуацетальный гидроксил которого участвует в образовании гликозидной связи, оканчивается на «ил»).Мальтоза-В молекуле мальтозы у второго остатка глюкозы имеется свободный полуацетальный гидроксил. Такие дисахариды обладают восстанавливающими свойствами. Одним из наиболее распространенных дисахаридов является сахароза – обычный пищевой сахар. Молекула сахарозы состоит из одного остатка D-глюкозы и одного остатка D-фруктозы. В отличие от большинства дисахаридов сахароза не имеет свободного полуацетального гидроксила и не обладает восстанавливающими свойствами. Гидролиз сахарозы приводит к образованию смеси, которую называют инвертированным сахаром. В этой смеси преобладает сильно левовращающая фруктоза, которая инвертирует (меняет на обратный) знак вращения правовращающего раствора исходной сахарозы. Среди природных трисахаридов наиболее известна рафиноза, содержащая остатки фруктозы, глюкозы и галактозы. Рафиноза в больших количествах содержится в сахарной свекле и во многих других растениях. В целом олигосахариды, присутствующие в растительных тканях, разнообразнее по своему составу, чем олигосахариды животных тканей. — общее название класса сложных высокомолекулярных углеводов, молекулы которых состоят из десятков, сотен или тысяч мономеров — моносахаридов. Полисахариды необходимы для жизнедеятельности животных и растительных организмов. Они являются одним из основных источников энергии, образующейся в результате обмена веществ организма. Они принимают участие в иммунных процессах, обеспечивают сцепление клеток в тканях, являются основной массой органического вещества в биосфере.
Классификация полисахаридов
Выделяют гомополисахариды, состоящие из одинаковых остатков моносахаров (крахмал, гликоген, целлюлоза) и гетерополисахариды (гиалуроновая кислота, хондроитинсульфаты), включающие разные моносахара. Гомополисахариды Крахмал – гомополимер α-D-глюкозы. Находится в злаках, бобовых, картофеле и некоторых других овощах. Синтезировать крахмал способны почти все растения. Двумя основными компонентами крахмала являются амилоза (15-20%) и амилопектин (80-85%). Амилоза представляет собой неразветвленную цепь с молекулярной массой от 5 до 500 кДа, в которой остатки глюкозы соединены исключительно α-1,4-гликозидными связями. Амилопектин содержит α-1,4- и α-1,6-гликозидные связи, имеет массу не менее 1 млн Да и является разветвленной молекулой, причем ветвление роисходит за счет присоединения небольших глюкозных цепочек к основной цепи посредством α-1,6- гликозидных связей. Каждая ветвь имеет длину 24-30 остатков глюкозы, веточки возникают примерно через 14-16 остатков глюкозы в цепочке.
Фунции: Биологическое значение углеводов: Углеводы выполняют пластическую функцию, то есть участвуют в построении костей, клеток, ферментов. Они составляют 2-3 % от веса. Углеводы являются основным энергетическим материалом. При окислении 1 грамма углеводов выделяются 4,1 ккал энергии и 0,4 г воды. В крови содержится 100—110 мг/% глюкозы. От концентрации глюкозы зависит осмотическое давление крови. Пентозы (рибоза и дезоксирибоза) участвуют в построении АТФ, ДНК и РНК. Углеводы выполняют защитную роль в растениях. В суточном рационе человека и животных преобладают углеводы. Травоядные получают крахмал, клетчатку, сахарозу. Хищники получают гликоген с мясом. Организмы животных не способны синтезировать углеводы из неорганических веществ. Они получают их от растений с пищей и используют в качестве главного источника энергии, получаемой в процессе окисления: Cx(H2O)y + xO2 → xCO2 + yH2O + энергия. В зеленых листьях растений углеводы образуются в процессе фотосинтеза — уникального биологического процесса превращения в сахара неорганических веществ — оксида углерода (IV) и воды, происходящего при участии хлорофилла за счёт солнечной энергии: xCO2 + yH2O → Cx(H2O)y + xO2
Злоупотребление сахарозой:
Сахар – это бытовое название сахарозы, которая представляет собой дисахарид, в состав которого входят два моносахарида – глюкоза и фруктоза. Сахароза содержится во многих фруктах, овощах и ягодах. Очень высокое содержание этого вещества в сахарной свекле и сахарном тростнике, которые используются для промышленного производства сахара. Для нормального функционирования человеческому организму нужнаэнергия. Свои энергетические запасы тело пополняет за счет углеводов. В результате расщепления углеводы быстро обеспечивают энергией клетки, нуждающиеся в «подзарядке». Поскольку сахар после употребления мгновенно впитывается в кровь, он способен доставить энергию клеткам значительно быстрее, чем другие углеводы.
В процессе энергетического обеспечения организма задействован гормон инсулин, который обеспечивает доставку энергии клеткам. Этот гормон вырабатывается поджелудочной железой.
Но кроме сахара в наш повседневный рацион также входят белки и жиры, которые наряду с углеводами также обеспечивают организм необходимой энергией. Это приводит к возникновению избытка энергии, постоянно высокому уровню сахара в крови, а вместе с ним и высокому уровню инсулина. Ежедневное и неограниченное употребление сладостей может впоследствии привести к тому, что клетки перестанут реагировать на действие гормона инсулина. И таким образом сахар становится причиной развития сахарного диабета второго типа.