Гемостазопатии

Синдромы и патологические состояния, вызванные нарушениями механизмов гемостаза называются гемостазопатиями. Выделяют 3 вида гемостазопатий: геморрагический синдром, тромбофилическое состояние, тромбогеморрагический синдром.

1. Геморрагические синдромы – характеризуются склонностью к кровоточивости, повторным кровоизлияниям – спонтанным или после незначительных травм.

2. Тромбофилические состояния – характеризуются повышенной склонностью к тромбообразованию и свертыванию крови.

3. Тромбогеморрагический синдром, другое название - диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС), характеризуется фазовыми нарушениями в системе гемостаза. Вначале генерализованный микротромбоз и свертывание, вызванные чрезмерной активацией, затем истощение факторов свертывания, противосвертывающей системы, тромбоцитов, приводящее к невозможности свертывания – геморрагическому синдрому.

Геморрагические синдромы

В зависимости от ведущего звена нарушений системы гемостаза геморрагические синдромы подразделяются на вазопатии, тромбоцитопатии, коагулопатии.

Вазопатии - геморрагические нарушения гемостаза, вызванные наследственным или приобретенным поражением сосудистой стенки. Наиболее часто встречается болезнь Рандю-Ослера и геморрагический васкулит.

Болезнь Рандю-Ослера (наследственная телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз) обусловлена наследственной, передающейся по аутосомно-доминантному типу неполноценностью сосудистого эндотелия. Сосуды расширены, удлинены и легко повреждаются. На коже и слизистых оболочках больных наблюдаются телеангиэктазии, которые легко травмируются и дают массивные кровотечения.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха или капилляротоксикоз) - вазопатия, поражающая преимущественно сосуды кожи, крупных суставов, брюшной полости и почек. Возникает вследствие перенесенных инфекционных заболеваний, а также после введения вакцин и сывороток, переохлаждения и лекарственной непереносимости.

Патогенез заболевания связывается с отложением на сосудистой стенке циркулирующих иммунных комплексов, приводящих к повреждению эндотелия, формированию очагов воспаления, диапедезу эритроцитов, микротромбозу, а в случае генерализации возникает ДВС-синдром. У больных наблюдаются мелкоточечные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже, боли или воспаление (артрит) крупных суставов, абдоминальный (боли, кровавый стул и др.) и почечный (гломерулонефрит) синдромы.

Тромбоцитопатии – нарушения гемостаза могут быть обусловлены уменьшением числа тромбоцитов или их дисфункцией. Тромбоцитопении - наследственные или приобретенные формы патологии, для которых характерна тромбоцитопения меньше 100 х 10⁹/л.

Существуют два основных механизма формирования тромбоцитопений: недостаточное образование или усиленное разрушение кровеных пластинок. Недостаточное образование тромбоцитов - частый спутник лейкозов, рака, апластической анемии, миелофиброза, дефицита витамина В₁₂ и фолиевой кислоты. Усиленное разрушение кровяных пластинок связано, как правило, с иммунным цитолизом. Аутоиммунный цитолиз лежит в основе тромбоцитопении при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП, старое название – болезнь Верльгофа). Происхождение гетероиммунной тромбоцитопении (гаптеновой) связано с медикаментами, играющими роль гаптенов. Тромбоцитопения может возникать из-за массивной кровопотери, применения некоторых лекарственных препаратов (например, гепарина). Кровоточивость обусловлена нарушением резистентности и проницаемости сосудов вследствие недостаточности трофической функции тромбоцитов.

Клинически тромбоцитопения проявляется кровоточивостью десен, носовыми, почечными и маточными кровотечениями, петехиальной сыпью, множественными различной величины кровоподтеками на коже.

В схемах лечения больных используются строидные гормоны (преднизолон), витамины (аскорутин, витамин С) и эпсилон-аминокапроновая кислота. В случае тяжелой аутоиммунной тромбоцитопении и при неэффективности спленэктомии (удаление селезенки) применяются иммунодепрессанты.

Тромбоцитопатия – нарушение гемостаза, обусловленное врожденной наследственной или приобретенной неполноценностью тромбоцитов. Патогенез кровоточивости может быть связан с наследственным нарушением адгезии тромбоцитов вследствие дефекта тромбоцитарного рецептора фактора Виллебранда. Наследственное нарушение агрегации тромбоцитов обусловлено дефицитом/дефектом рецептора фибриногена или сниженным содержанием фибриногена в кровяных пластинках. Дефекты активации и/или секреции тромбоцитов вызваны нарушениями синтеза и высвобождения из гранул тромбоцитарных факторов.

Приобретенные тромбоцитопатии развиваются вследствие: нарушения адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов - обусловлены эффектом экранирования тромбоцитарных рецепторов или фосфолипидов мембран (при уремии, циррозе печени, опухолях и паразитарных заболеваниях); потребления и структурного повреждения тромбоцитов при ДВС-синдроме; блокады тромбоцитов протеинами (гемобластоз); повреждающего действия лекарственных препаратов. В основном изменение функции тромбоцитов связано с нарушением образования тромбоксана А₂, (ацетилсалициловая кислота, бутадион (фенил-бутазон), метиндол, реопирин и др.), повышением в тромбоцитах уровня цАМФ, нарушения транспорта ионов Са₂+.

Клинически тромбоцитопатия проявляется кровоточивостью, как и при тромбоцитопении, однако количество тромбоцитов при этом, как правило, в пределах или выше нормы. Проба на длительность кровотечения положительная.