1. Апластическая анемия - это состояние, возникающее в результате повреждения стволовой клетки миелопоза костного мозга и характеризующееся снижением гематопоэтической активности (депрессией) костного мозга с развитием периферической панцитопении (эритроцитопения, гранулоцитопения, тромбоцитпения)

2. Гипопластическая, парциальная анемия

   1. Парциальная аплазия - это парциальная красноклеточная аплазия, когда поврежден только эритроидный росток.

   2. Острый агранулоцитоз - поражен только гранулоцитарный росток.

   3. Амегакариоцитарная пурпура - страдает изолированной мегакариоцитарный росток.

Апластическая анемия. Общие положения

• Апластическая анемия достаточно редкое заболевание

• Частота составляет 5 случаев на 1 млн населения в год.

• Апластическая анемия встречается чаще у лиц молодого возраста, одинаково часто у мужчин и женщин.

Апластическая анемия

Врожденная

1. Врожденные анемии встречаются редко

2. Чаще с этими вариантами встречаются педиатры, потому что заболевание манифестирует в детском возрасте.

Приобретенная

1. Приобретенные анемии встречаются чаще

2. Подразделяются на - - 1. идиопатическую врожденную анемию (этиология не ясна). - 2. анемию с установленным этиологическим фактором:

3. С этими вариантами встречаются врачи любых специальностей (терапевт, гастроэнтеролог, инфекционист и т.д.)

Клиническая картина

Складывается из синдромов депрессии кроветворения:

1. Геморрагического

2. Анемического

3. Нейтропенического (синдрома инфекционных осложнений)

Клиника апластической анемии. Геморрагический синдром.

геморрагический синдром является следствием тромбоцитопении,

Выраженность зависит от степени цитопении:

1. спонтанные - некупируемые маточные кровотечения,

2. геморроидальные кровотечения,

3. желудочные кровотечения,

4. кровоточивостью из десен;

5. спонтанно возникающие петехиальные кровоизлияния на слизистой губ, языка

6. спонтанно возникающие кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку

7. кровоизлияния в сетчатку бывают причиной полной слепоты больного

Степень геморрагического синдрома может быть разной ( вплоть до кровоизлияний в мозг).

Клиника апластической анемии. Анемический синдром.

Развитие анемии связано:

1. Угнетение гемопоэза

2. Постгеморрагические состояния

Отмечаются

• повышенная утомляемость

• слабость

• головокружение

• шум в ушах

• плохая переносимость душных помещений

• бледность кожных покровов

• одышка

• тахикардия

• выслушивается систолический шум в области сердца

При идиопатической форме болезни селезенка не пальпируется.

Ее увеличение может иметь место при аутоиммунной форме и при гемосидерозе, развивающемся в результате массивных трансфузий крови.

Клиника апластической анемии. Нейтропенический синдром.

Гранулоцитопения приводит к развитию вторичной инфекции, которая может быть бактериальной и грибковой и может трансформироваться в септические осложнения.

• При сепсисе идут микроотсевы в кожу , другие органы.

• В ротовой полости и ЖКТ существует сапрофитная флора, которая при гранулоцитопении возникают проявления язвенного поражения слизистой.

• Микробы обладают протеолитическими ферментами, и воспаления у таких больных как правило носит некротический характер.

• Частые пневмонии, отиты, пиелиты и другие воспалительные процессы

• Антибактериальная терапия назначенная неправильно у таких больных часто приводит к осложнениям - грибковое поражение ЖКТ, кандидосепсис и др.

Диагностика апластической анемии. Клинический анализ крови.

• Апластическая анемия чаще всего нормохромная, макроцитарная

• Средний объем эритроцита (СЭО) - 94 мкм отмечается примерно у 60 - 65 % больных)

• Концентрация гемоглобина может падать до 20-30 г/л

• Содержание ретикулоцитов от 0 до 5 %, ретикулоцитоз чаще свидетельствует об иммунной форме болезни.

• Эритрокариоциты в периферической крови появляются редко.

• Характерна выраженная гранулоцитопения. Иногда количество гранулоцитов снижается до 200 в 1 мкл,

• Имеет место снижение абсолютного количества моноцитов.

• Уровень лимфоцитов в большинстве случаев остается нормальным.

• Количество тромбоцитов снижается иногда до нуля. При этом удлиняется время кровотечения, развивается геморрагический синдром.

• У большинства больных возрастает СОЭ до 30 - 50 мм/ч.

Диагностика апластической анемии. Биохимический анализ крови.

1. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышенное,

2. Насыщение трансферрина близко к 100%.

3. В ряде случаев отмечается повышение уровня фетального гемоглобина (в норме НЬР составляет до 15% от общего гемоглобина) и эритропоэтина.

Диагностика апластической анемии. Изменения ККМ.

У здорового человека гистологическая картина костного мозга представлена следующим образом

50% гемопоэтической ткани,

50% - стромальные клетки ( жир, эпителиодные клетки).

При апластической анемии в ККМ:

1. Гематогенные клетки представлены крайне скудно: в небольшом количестве встречаются эритроидные и гранулоцитарные предшественники.

2. Мегакариоциты отсутствуют.

3. Уменьшено количество миелокариоцитов, главным образом за счет предшественников клеток миелоидного ряда.

4. Бывает иногда раздражение красного ростка. Увеличено количество лимфоцитов, плазматических клеток, тучных клеток.

5. Участки ККМ с полным исчезновением костномозговых элементов и замещением их жировой тканью, содержание которой может достигать 90%, и участки ККМ, где наблюдаются небольшие очаги кроветворения на фоне значительного опустошения костного мозга.

Диагностика апластической анемии. Степени тяжести

Апластическую анемию подразделяют по степени тяжести

• тяжелая апластическая анемия - клеточность костного мозга <25% от нормальной, - нейтрофилы в периферической крови < 0.5 x 10^9/л, - тромбоциты в периферической крови < 20 x 10^9/л, - ретикулоцитоз < 1%

Данная степень устанавливается при наличии хотя бы одного критерия.

• нетяжелая апластическая анемия

Лечение апластической анемии

Принципы лечения:

1. Коррекция цитопенического синдрома и костномозговой недостаточности

2. Борьба с инфекционными осложнениями.

• Вначале отменяют все лекарственные средства, к которым у больного имеется индивидуальная повышенная чувствительность и которые могут быть причастны к развитию анемии.

• При тяжелой анемии проводят заместительные трансфузии отмытых эритроцитов, при выраженной тромбоцитопении и геморрагиях – переливания тромбоцитарной массы (лучше от одного донора).

• При инфекционных осложнениях применяют антибиотики широкого спектра действия.

• Кортикостероидные гормоны, в частности преднизолон должны быть применены для лечения у всех больных апластическим синдромом, так как в части случаев применение их оказывает хороший терапевтический эффект. При этом дозы преднизолона должны быть достаточно велики (60 - 100 мг в сутки).

Спленэктомия

• Широко применяется для лечения апластического синдрома.

• Эффект спленэктомии, по всей вероятности, связан с тем, что селезенка - основной лимфоидный орган. В ней вырабатываются антитела, содержатся лимфоциты, участвующие в клеточных цитотоксических реакциях.

• Эффект спленэктомии при апластическом синдроме наступает не сразу (через 2 – 5 мес после операции) и не более чем у половины больных.

• Спленэктомия показана при менее тяжелых формах болезни – отсутствии большой кровоточивости и признаков сепсиса.

• После спленэктомии проводят лечение анаболическими гормонами (неробол по 20 мг/сут, анаполон по 200 мг/сут в течение полугода).