Глава 33

РАССТРОЙСТВА В ВИДЕ ТИКА

ВВЕДЕНИЕ

Как подчеркнуто в DSM-IH-R, расстройства в виде тика вклю­чают синдром Туретта, хронический двигательный голосовой тик, временный тик и тик, нигде более не классифицируемый (Другое название отсутствует, ДНО). Ниже приводятся диагно­стические критерии DSM-III-R для этих расстройств.

Диагностические критерии для временного тика:

A. Одиночные или множественные двигательные и/или голо­ совые тики.

Б. Тики появляются много раз в день, почти каждый день по меньшей мере в течение 2 нед, но не дольше, чем в течение 12 по­следующих месяцев.

B. Отсутствие в анамнезе синдрома Жиль де ла Туретта (СЖТ) хронического двигательного или голосового тика.

Г. Начало в возрасте до 21 года.

Д. Появление не только во время интоксикации психоактив­ными веществами или известных заболеваний центральной нерв­ной системы, таких, как хорея Гентингтона и поствирусный энце­фалит.

Определить: одиночный эпизод или повторяющиеся.

Диагностические расстройства для хронического двигательного или голосового тика:

A. Либо двигательные, либо голосовые тики, но не оба вида вместе, отмечаются в определенный период болезни.

Б. Тики появляются много раз в день, почти каждый день или повторяются в течение периода, превышающего 1 год.

B. Начало в возрасте до 21 года.

Г. Появление не только во время интоксикации психоактив­ными веществами или известных заболеваний центральной нерв­ной системы, таких, как хорея Гентингтона и поствирусный энце­фалит.

Диагностические расстройства для СЖТ:

А. В одно и то же время отмечаются оба вида тиков — множественные двигательные и один или больше голосовых — в определенный период болезни, хотя не обязательно одновремен­но.

Б. Тики появляются много раз в день (обычно в виде присту-

344

па), почти каждый день или с промежутками в течение периода, более чем 1 год.

Б. Анатомическая локализация, число, частота, сложность и тяжесть тиков изменяются со временем.

Г. Начало в возрасте до 21 года.

Д. Появление не только во время интоксикации психоактив­ными веществами или известных заболеваний центральной нерв­ной системы, таких, как хорея Гентингтона и поствирусный энце­фалит.

Диагностические критерии для расстройств в виде тиков, нигде более не классифицируемых (Другое название отсутствует, ДНО).

Тики не отвечают критериям для специфических расстройств в виде тиков. Примером является расстройство в виде тика с нача­лом во взрослом периоде жизни.

Тики являются непроизвольными, внезапными, быстрыми, проходящими, неритмическими, стереотипными движениями или голосовыми проявлениями. Они ощущаются как явления, кото­рым невозможно сопротивляться, но могут быть произвольно по­давлены на различные периоды времени (от нескольких минут до нескольких часов). DSM-III-R отмечает: как двигательные, так и голосовые тики могут классифицироваться как либо одиночные, либо комплексные, хотя их приступы четкого определения не имеют. Известными простыми двигательными тиками являются моргания, подергивания шеей, пожимание плечами и гримаснича­ние. Типичными простыми голосовыми тиками являются кашель, прочищение глотки, хрюканье, сопенье, похрапывающие и лаю­щие звуки. Известными сложными двигательными тиками являют­ся гримасы лица, прихорашивание, нанесение себе ударов или укусов, прыганье, прикасания, топанье или обнюхивание объекта. Типичными сложными голосовыми тиками являются повторение слов и фраз вне контекста, копролалия (использование социально-неодобряемых слов, часто бранных), палилалия (повторение своих собственных звуков или слов) и эхолалия (повторение соб­ственного последнего звука, слова или фразы, или сказанного другим лицом). Другие сложные тики включают эхокинез (имита­цию движений кого-то, за которым наблюдают).

Такие стрессы, как интенсивная работа самосознания и трево­жное ожидание, могут усиливать тики. С другой стороны, погло­щенность каким-либо видом деятельности может ослаблять тики. Хотя большинство исследователей утверждают, что тики прохо­дят во время сна, в одной из недавних работ сделан вывод о том, что по крайней мере у некоторых больных с синдромом Туретта тики сохраняются и во время сна.

Тики чаще встречаются в семьях, где они распространены среди членов семьи, чем у населения в целом. Они наблюдаются в три раза чаще у мужчин, чем у женщин.

345

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Тики следует дифференцировать от других двигательных на­рушений (например, дистонических, хореиформных, атетоидных, миоклонических движений) и неврологических заболеваний, для которых они характерны (например, хорея Гентингтона, паркин­сонизм, хорея Сиденхема и болезнь Вильсона), как описано в табл. 28. Тремор, манерность и стереотипии или расстройство в виде плохих привычек (например, наклоны головы или раскачи­вание тела) также надо дифференцировать с тиками. Произволь­ная природа стереотипии или плохих привычек и тот факт, что та­кие движения не вызывают субъективного огорчения, отличают их от расстройств в виде тиков. Компульсии также являются умы­шленным поведением.

Но у аутичных и умственно отсталых детей могут обнаружи­ваться симптомы, сходные с теми, которые наблюдаются при рас­стройствах в виде тиков, включая синдром Туретта. Поздняя дискинезия также должна рассматриваться у тех больных, кото­рые получают или получали препараты, которые могут обусло­вить этот побочный эффект.

Имеются данные, что лечение стимуляторами (например, ме-тилфендиатом, амфетамином и пемолином) усиливает имею­щиеся тики и ускоряет развитие новых тиков и СЖТ. Это впер­вые было обнаружено при обследовании детей и подростков, ко­торые получали лечение по поводу расстройства в виде гиперак­тивности с дефицитом внимания. В большинстве случаев, но не во всех, после отмены препарата тики прекращаются или возвра­щаются на уровень, имевший место до лечения. Некоторые авто­ры считают, что стимуляторы нельзя использовать для лечения детей с гиперактивностью и дефицитом внимания, если у ребенка были тики или СЖТ, что их следует использовать с осторожно­стью, если в семье были тики или СЖТ, и что их надо немедленно отменять, если у ребенка появились тики. Другие исследователи считают, что если у детей или подростков, получающих лечение стимуляторами, развивается тики, то у них есть к этому генетиче­ская предрасположенность, и что у них все равно эти тики появи­лись бы, независимо от лечения стимуляторами. До тех пор, пока ситуация в этом отношении не станет яснее, следует соблюдать осторожность и часто обследовать детей, получающих лечение стимуляторами, чтобы минимизировать риск развития тиков.

ЭТИОЛОГИЯ

Вероятно, наиболее важным этиологическим фактором разви­тия тиков является нарушение нейрохимической регуляции цен­тральной нервной системы. В возникновении тиков определенную роль может также играть травма головы. Выдвигаются также

346

Таблица 28. Клинические характеристики некоторых двигательных расстройств, которые следует дифференцировать от тиков

Болезнь или симптомы	Возраст начала	Сопутствующие нарушения и другие отклонения	Течение без лечения	Типы движения
Атетоидный тип цере­брального паралича (включая статус мармо­ратус)	3 дня	Часто другие неврологи­ческие расстройства, включая умственную ре­тардацию	Без динамики после 3 лет	Атетоидные, хореоатето­идные
Дистония (мускулерум де­форманс)	5—15	Иногда семейного харак­тера, часто встречается у евреев в России	Прогрессирующее, закан­чивается смертью через 10—15 лет, редко наблю­даются ремиссии	Дистония торсионная
Летаргический энцефалит (энцефалит фон Эконо­мо)	Любой	Другие энцефалитические нарушения или анамнез, симптомы паркинсониз­ма, редко — клазомания с копролалией; за по­следнее время этот энце­фалит не обнаруживается	Улучшение или ухудше­ние (переход в хрониче­скую форму)	Любые
Болезнь Галлервордена— Шпатца (Hallervorden— Spatz)	Около 10	Семейная, может сопро­вождаться атрофией зри­тельного нерва, косола­постью; пигментозным ретинитом, дизартрией, деменцией, эмоциональ­ной лабильностью	Прогрессирующее, закан­чивается смертью через 5—20 лет	Хореические, атетоидные, миоклонические
Хорея Гентингтона (вклю­чая сенильную хорею)	30—50, но в 1 % случаев в ран­нем детстве	Семейная деменция; на ЭЭГ — патологические отклонения	Прогрессирующее, закан­чивается смертью через 10—50 лет	Хореиформные

Продолжение

Болезнь или симптомы	Возраст начала	Сопутствующие нарушения и другие отклонения	Течение без лечения	Типы движения
Болезнь Pelizeaus—Merz­bacher	Младенчество	Семейная, чаще бывает у мужчин, сопровождает­ся неврологическими на­рушениями	Прогрессирующее до 5— 6-летнего возраста, затем может наступить ремис­сия или прекращение про­грессирования	Хореоатетоидные
Статус дисмиелинизатус	1-й год	Патологические движе­ния, которые затем сменя­ются полной ригидностью	Прогрессирующее, при­водит к смерти на втором десятке	Атетоидные
Хорея Сиденхема (вклю­чая хорею беременных и хорею душевноболь­ных)	Детство, обыч­но в 5—10 лет; у беременных в любом возрасте	Женщины заболевают ча­ще, чем мужчины; в 75% случаев связана с ревма­тической инфекцией, эози­нофилией, патологически­ми изменениями на ЭЭГ	Прекращается самопроиз­вольно, хотя могут быть осложнения в виде при­вычных спазмов	Хореиформные
Болезнь Вильсона (гепа­толентикулярная деге­нерация)	Обычно в 10— 25 лет	Кольца Каузер—Флейше­ра, цирроз печени, пора­жение других органов, па­тология со стороны сыво­ротки крови и мочи, лег­кая деменция	Прогрессирующее, при­водит к смерти в течение нескольких лет	Любые
Синдром Lesh—Nyman (гиперурикемия)	Обычно на 2-м году	Нарушение фермента ги­поксантин—фосфорибозил трансферазы; рецессив­ный ген, сцепленный с по­лом у мужчин, умственная ретардация	Прогрессирующее, при­водит к смерти через не­сколько лет	Спастичность, самопо­вреждения, кусание, вскрикивание, копролалия

другие этиологические факторы, включая психоанатомические, в частности, нарушения психодинамических механизмов, и объяс­нения с точки зрения теории научения, которые включают услов­ный рефлекс избегания, связанный со снижением мотиваций, и классические модели оперантного обусловливания.

Возможно, стимуляторы усиливают существующие тики или обусловливают новые в связи с тем, что при этом имеет место высвобождение дофамина из нигростриальных дофаминергиче-ских нервных окончаний. Кроме того, блокатор дофамина, гало-перидол эффективен для лечения тиков. Комбинация этих двух факторов указывает на нарушение регуляции дофамина, в резуль­тате чего наблюдается относительная гипердофаминергия, являющаяся этиологически важным фактором для развития ти­ков.

Патология норадренергической регуляции доказывается также наличием в некоторых случаях положительной реакции у больных с синдромом Туретта на клонидин, являющийся норадренергиче-ским блокатором, и ухудшением тиков под влиянием тревоги и стресса.

Хотя количество фактов, свидетельствующих о генетической обусловленности и наличии нарушений нейрохимической функ­ции все время увеличивается, необходимо все же учитывать био­логическую гетерогенность (в результате которой формируется окончательный вариант выраженности симптома). Не существует ни одного удовлетворительного объяснения вариаций клиниче­ского течения, реакции на фармакологические препараты и семей­ного анамнеза.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В DSM-III-R подчеркивается важность точных и специфиче­ских паттернов симптомов, временных характеристик и возраста начала при классификации расстройств в виде тиков. Хотя в DSM-III использованы сходные критерии для этих расстройств, критерии DSM-III-R отличаются от них достаточно для того, что­бы возникла путаница, если будут сравниваться данные, к кото­рым применяются разные диагностические критерии.

Точные взаимоотношения между различными типами тиков неизвестны. DSM-III-R и многие специалисты утверждают, что имеется континуум по тяжести расстройств, которые могут начи­наться с временных тиков, а затем прогрессировать до СЖТ. Хотя в большинстве случаев так и происходит, не ясно, всегда ли вре­менные тики, которые развиваются и обычно исчезают в детстве, связаны с СЖТ, или некоторые из них первично обусловлены пси­хологическими конфликтами или являются выученными наруше­ниями.

349

ВРЕМЕННЫЕ РАССТРОЙСТВА В ВИДЕ ТИКОВ

Определение и диагноз

Критерии DSM-III-R для установления диагноза временных расстройств в виде тиков следующие: 1) тики являются одиночны­ми или множественными двигательными и/или голосовыми тика­ми; 2) тики появляются много раз в день, почти каждый день за период по меньшей мере 2 нед, но не больше, чем в течение 12 по­следовательных месяцев; 3) в анамнезе отсутствуют СЖТ или хронические двигательные или голосовые тики; 4) начало в возра­сте до 21 года; и 5) тик не возникает исключительно во время ин­токсикации психоактивными веществами или известных заболе­ваний ЦНС. В диагнозе следует также отмечать, был ли эпизод возникновения тиков единственным или наблюдались повторные эпизоды.

Временные тики следует отличать от хронических двигатель­ных или голосовых тиков и СЖТ только на основании длительно­го наблюдения за течением этого расстройства.

Эпидемиология

Быстропроходящие тикоподобные привычные движения или нервно-мышечные подергивания у детей встречаются часто. От 5 до 24% детей школьного возраста переносили эти расстройст­ва. Распространенность тиков, классифицированных выше, неиз­вестна.

Этиология

Временные тики имеют скорее всего либо органическое, либо психогенное происхождение, причем некоторые тики объединяют элементы и того, и другого. Органические тики имеют больший риск перерасти в СЖТ, и чаще встречаются в семейном анамнезе, тогда как психогенные тики наиболее часто подвергаются спон­танной ремиссии. Те, которые превращаются в хронические дви­гательные или голосовые тики, как правило, включают оба вида проявлений.

Клиническое описание

Средний возраст начала тиков — 7 лет, но они могут обнару­живаться уже в возрасте 2 лет. Наиболее часто встречающимися тиками является моргание глазами и другие лицевые тики. Самые типичные тики включают лицо, а затем шею.

Наиболее часто проявляющиеся тики следующие: 1) Лицо и голова: гримасничание; сморщивание лба; поднятие бровей; моргание веками; зажмуривание; сморщивание носа; дрожание

350

ноздрей; сжимание рта; оскаливание зубов; покусывание губ и других частей рта; высовывание языка; вытягивание нижней че­люсти; наклоны, подергивание или покачивание головой; скручи­вание шеи; смотрение по сторонам; вращение головой. 2) Руки: потирание руками, подергивание пальцами, перекручивание паль­цев и сжимание рук в кулак. 3)Тело и нижние конечности: пожимание плечами, дергание ногами, коленями или большим па­льцем: странная походка, покачивание туловищем, подпрыгива­ние. 4) Органы дыхание и пищеварения: икота, зевание, принюхивание, продувания воздуха через ноздри, свистящий вздох, усиленное дыхание, отрыжка, сосательные или чмокающие звуки, прочищение горла.

Клиническое течение и прогноз

У большинства субъектов с временными тиками они не про­грессируют до более серьезного расстройства. Их тики либо исче­зают совсем, или, в некоторых случаях, могут возобновляться при стрессе. Только у небольшого процента развивается хроническое расстройство в виде двигательного или голосового тика или СЖТ.

Лечение

С самого начала не ясно, исчезает ли тик самопроизвольно или будет прогрессировать, превращаясь в хронический. Поскольку привлечение внимания к тикам может усиливать их, часто семье даются рекомендации игнорировать их. Однако, если тики насто­лько сильны, что мешают больному, или если они сопровождают­ся значительными эмоциональными расстройствами, следует ре­комендовать тщательное психиатрическое, педиатрическое и не­врологическое обследование. Лечение зависит от результатов ис­следования. Психофармакологическое лечение не рекомендуется, если только расстройство не очень тяжелое и не приводит к нетру­доспособности. Некоторые авторы рекомендуют поведенческую терапию, особенно лечение, направленное на изменение привычек.

РАССТРОЙСТВО В ВИДЕ ХРОНИЧЕСКИХ ДВИГАТЕЛЬНЫХ ИЛИ ГОЛОСОВЫХ ТИКОВ

Определение и диагностические критерии

Критериями DSM-III-R для диагноза расстройства в виде хро­нических двигательных или голосовых тиков являются: 1) наличие либо двигательных, либо голосовых тиков, но не обоих вместе, как при СЖТ; 2) появление тиков много раз в день, почти каждый день или периодически за период более 1 года; 3) начало в возра-

351

сте до 21 года; 4) появление не только во время интоксикации пси­хоактивными веществами или известных заболеваний ЦНС.

Этот диагноз практически состоит из двух взаимно исключаю­щих диагнозов, расстройства в виде хронических двигательных тиков и расстройства в виде хронических голосовых тиков.

Эпидемиология

Сочетание обоих — хронических двигательных и хронических голосовых-тиков и СЖТ встречается, по имеющимся данным, у 1,6% населения.

Хроническое расстройство в виде тиков менее изучено и, по-видимому, встречается реже, чем СЖТ.

Клиническое течение и прогноз

Начало — в раннем детском возрасте. Типы тиков и их локали­зация сходны с временными тиками. Хронические голосовые тики встречаются реже, чем хронические двигательные тики. Хрониче­ские голосовые тики также обычно менее заметны, чем голосовые тики при СЖТ.

Они часто не громкие и не сильные и состоят из шумов, созда­ваемых сокращением гортани, живота, диафрагмы; эти тики не являются первичными производными от голосовых связок.

Дети, которые заболевают в возрасте между 6 и 8 годами, имеют лучший прогноз. Симптомы обычно продолжаются от 4 до 6 лет и прекращаются в раннем подростковом возрасте. У де­тей, у которых тики охватывают конечности или туловище, про­гноз обычно хуже, чем у детей, у которых тиками затронуто толь­ко лицо.

Лечение

Лечение зависит от тяжести и частоты тиков, субъективных переживаний, нарушений в школе или на работе, уровня трудо­способности, социализации и наличия других сопутствующих пси­хических расстройств.

Психотерапия может быть показана для того, чтобы снизить то, что называется первичным эмоциональным конфликтом или вторичными эмоциональными проблемами, обусловленными ти­ками. В некоторых исследованиях обнаружено, что хороший эффект может оказать поведенческая терапия, особенно метод, направленный на искоренение плохих привычек. Малые транкви­лизаторы неэффективны. Галоперидол в ряде случаев эффективен, но следует учитывать риск возникновения побочных эффектов этого препарата, включая развитие отдаленной дискинезии.

352

СИНДРОМ ЖИЛЯ ДЕ ЛА ТУРЕТТА История

Gilles de la Tourette впервые описал это заболевание в 1885 г., изучив его в клинике Шарко в Париже.

Определение и диагноз

Критерии DSM-III-R, относящиеся к СЖТ, следующие: 1) на­личие обоих множественных двигательных и одного или более во­кальных тиков в какой-либо период времени в течение заболева­ния, не обязательно постоянное; 2) появление тиков много раз в день (обычно приступами), почти каждый день или периодиче­ски в течении более 1 года; 3) изменение в анатомической локали­зации тиков, их количестве, частоте, сложности и тяжести с тече­нием времени; 4) начало в возрасте до 21 года; 5) появление не то­лько во время интоксикации психоактивными веществами или известных заболеваний ЦНС.

Эпидемиология

Распространенность полностью выраженного СЖТ состав­ляет, по имеющимся сведениям, 1 на 2000 (0,05%). Если СЖТ и множественные тики считаются частью генетически обусловлен­ного спектра, в одной из работ распространенность его оценивае­тся как 1 на 200—300 человек.

Сыновья матерей с синдромом Туретта имеют наибольший риск развития этого заболевания. Может также иметь место гене­тическая связь между синдромом Туретта и расстройством в виде гиперактивности с дефицитом внимания и обсессивно-компульсивным расстройством. Соотношение мужчин и женщин с этим расстройством приблизительно три к одному.

Этиология

Большая распространенность тиков отмечается в семьях, где встречается СЖТ, чем среди населения в целом. Свидетельством в пользу генетического компонента является более частая встре­чаемость синдрома Туретта среди монозиготных, чем дизиготных близнецов, а также более частая встречаемость этого синдрома и тиков в семьях больных с этим расстройством. Первичным этиологическим моментом является нарушение нейрохимической системы мозга.

Клиническое течение и прогноз

Обычно продромальные поведенческие синдромы — такие, как раздражительность, трудности в поддерживании внимания и пло-

353

хая переносимость фрустрации,— очевидно, совпадают с началом тиков. Более 25% субъектов, по данным некоторых исследовате­лей, получали стимуляторы по поводу расстройства в виде гипер­активности с дефицитом внимания перед тем, как им был постав­лен диагноз СЖТ.

Первые тики обычно начинаются в возрасте между 2 и 10 года­ми и почти всегда ранее 14 лет. Средний возраст начала между 7 и 8 годами. Наиболее частым начальным симптомом является тик в виде моргания, вслед за которым наступает тик в виде по­дергивания головой и гримасы лицом.

Большинство сложных двигательных и голосовых симптомов появляются только спустя несколько лет после начальных симп­томов. Копролалия (бранные слова) обычно начинается в раннем подростковом возрасте и появляется приблизительно в /₃ слу­чаев.

Копролалия в уме (непроизносимые бранные слова), при кото­рой внезапно возникают насильственные, социально неприемле­мые мысли или бранные слова, также может иметь место. В неко­торых тяжелых случаях в результате тиков могут наблюдаться физические повреждения, включая отслойку сетчатки и ортопеди­ческие проблемы.

С СЖТ связаны обсессии, компульсии, трудности в поддер­жании внимания, импульсивность и личностные проблемы. Все еще обсуждается вопрос о том, развиваются ли эти тики вто­рично по отношению к тикам больного или они обусловлены первично теми же самыми патобиологическими механиз­мами.

Многие тики содержат агрессивный или сексуальный компо­нент, который может иметь серьезные последствия для страдаю­щего тиками. Феноменологически тик напоминает отсутствие контроля, как сознательное, так и бессознательное, которое повы­шает импульсивность и слишком быструю трансформацию мы­сли в действие.

Если не лечить СЖТ, он приобретает хроническое течение и длится в течение всей жизни с периодами относительных ремис­сий и обострений. Начальные симптомы могут уменьшаться, со­храняться или усиливаться, и старые симптомы могут заменяться новыми. .У тяжело пораженных субъектов могут быть серьезные эмоциональные проблемы, включая серьезную депрессию. Неко­торые из этих проблем связаны с данным заболеванием, тогда как другие являются результатом тяжелых последствий социальных аспектов, успеваемости и голосовых нарушений.

В некоторых случаях отчаяние, связанное с нарушением со­циальных и профессиональных функций, является таким тяже­лым, что субъекты могут обдумывать и совершать попытки к само­убийству. Несколько более оптимистичны данные о том, что неко­торые дети с СЖТ поддерживают удовлетворительные отноше-

354

ния со сверстниками, хорошо успевают в школе и имеют адекват­ную самооценку; они иногда не нуждаются в специальном лече­нии и находятся под наблюдением педиатров.

Лечение

Фармакологическое лечение является наиболее эффективным видом терапии для больных с СЖТ. Психотерапия обычно неэффективна как первичная лечебная модальность, хотя она мо­жет помочь больному справиться с нарушениями, вызванными этим заболеванием, а также изменениями личности и нарушения­ми поведения.

Некоторые поведенческие методики, включая демонстрацию массивной (негативной) деятельности, самоконтроль, обучение противоположным реакциям, предъявление и отмену позитивно­го подкрепления, а также лечение, направленное на изменение привычек, были рассмотрены S. A. Hobbs. Он сообщает, что ча­стота тиков снижается во многих случаях, особенно при примене­нии метода, направленного на изменение привычек, но клиниче­ски значимые результаты отмечаются лишь в небольшом числе работ. В целом поведенческие методы более эффективны в лече­нии временных и хронических расстройств в виде тиков, тогда как при лечении СЖТ положительный результат отмечается редко. Поведенческая терапия за последнее время кажется наиболее под­ходящим методом для снижения стресса, который может отяго­щать СЖТ. Недостаточно изучен факт, имеет ли место синергиче-ский эффект, когда поведенческая терапия сочетается с фармако­терапией.

Фармакотерапия. Наиболее часто для лечения СЖТ назначае­тся га л опери до л. Вплоть до 80% больных обнаруживают положи­тельный эффект, причем симптомы редуцировались на 70—90% по частоте. Последующее изучение, однако, показало, что только у 20—30% больных удалось длительно поддерживать это улучше­ние. Отмена препарата часто обусловливается его побочными эффектами.

Галоперидол оказывается наиболее эффективным при относи­тельно низких дозах. Начальная дневная средняя доза для под­ростков и взрослых обычно составляет от 0,25 мг до 0,5 мг гало-перидола. Галоперидол не рекомендуется назначать детям до 3 лет. Для детей в возрасте от 3 до 12 лет рекомендуется общая дневная доза от 0,05 мг/кг до 0,075 мг/кг, причем вводить суточ­ную дозу следует дробно, два или три раза в день. Таким обра­зом, предельная доза составляет 3 мг галоперидола в сутки для ребенка, масса тела которого менее 40 кг. Доза для всех больных должна увеличиваться медленно, чтобы свести к минимуму воз­можность острых дистонических реакций. Максимально эффек­тивной дозой для подростков и взрослых часто является 3—4

355

мг/сут, но некоторым больным требуются более высокие дозы, вплоть до 10—15 мг/сут.

Больные и их родители должны знать о возможных немедлен­ных и острых побочных эффектах. Особенно важно предупре­ждать их о возможности острой дистонии и симптомах паркинсо­низма. Если профилактическое использование антихолинергиче-ского препарата не рекомендуется, можно назначить димедрол или дифенгидрамин или мезилат бенцтропина (Cogentin), так, чтобы больной мог воспользоваться этими препаратами, если ди-стония или симптомы паркинсонизма появятся дома или во время отпуска. Другими побочными эффектами являются притупление когнитивных функций, которое может влиять на успеваемость в школе и обучение, и риск развития отсроченной дискинезии. В раннюю фазу лечения у детей иногда отмечаются фобии в шко­ле, а у взрослых — фобии, нарушающие их социальную деятель­ность, но это обычно проходит в течение нескольких недель после отмены галоперидола.

Пимозид — ингибитор постсинаптических рецепторов дофа­мина, недавно был признан эффективным для лечения болезни Туретта. Его эффективность приравнивается к галоперидолу. Он применяется только тем больным с тяжелыми нарушениями, ко­торые не чувствительны к галоперидолу. Его не следует приме­нять для лечения простых тиков или тиков, отличающихся от тех, которые типичны для СЖТ. Пимозид является нейролептиком и имеет побочные эффекты, сходные со всеми другими нейролеп­тиками. Более того, очень часто имеют место побочные влияния на сердечную деятельность, и при высоких дозах может наступить смерть. Перед началом лечения надо сделать электрокардиограм­му и периодически повторять ее в курсе лечения. Относительно применения этого препарата у детей младше 12 лет данных мало.

Начальная доза пимозида обычно составляет 1—2 мг/сут в дробных дозах; ее можно каждый день увеличивать. Большин­ству больных оказывается достаточной доза менее чем 0,2 мг/кг/сут или 10 мг/сут, т.е. доза очень мала. Рекомендуется ни­когда не превышать дозу в 0,3 мг/кг/сут или 20 мг/сут.

Хотя в настоящее время клофелин (клонидин), норадренерги-ческий антагонист, еще не одобрен в качестве препарата для лече­ния СЖТ, имеются данные о том, что он в ряде случаев оказывает хороший эффект, причем этот положительный эффект отмечается у 40—70% больных. Он был использован врачами после тщатель­ного рассмотрения вопроса о риске и преимуществах и полного ознакомления больного с этими вопросами и только в тех слу­чаях, где это было необходимо. Клофелин начинает действовать медленнее, чем галоперидол, и улучшение может длиться в неко­торых случаях больше года. Кроме ослабления тиков, у больных может снижаться напряжение, улучшаться самочувствие и внима­ние.

356

Для ослабления тревоги можно применять бензодиазепины, но они не снижают частоту тиков.

РАССТРОЙСТВО В ВИДЕ ТИКОВ,

НИГДЕ БОЛЕЕ НЕ КЛАССИФИЦИРУЕМОЕ

(ДРУГОЕ НАЗВАНИЕ ОТСУТСТВУЕТ ДНО)

Расстройство в виде тиков, нигде более не классифицируемое (ДНО), является резидуальной категорией для тиков, которые не отвечают критериям для специфических расстройств в виде тиков. Все расстройства в виде тиков, начинающиеся в возрасте после 21 года, должны быть отнесены к расстройствам в виде тиков, нигде более не классифицируемым (ДНО).

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Cohen D. J., Leckman J. F., editors Tourette's syndrome: Advances in treatment and res­earch.—J. Am. Acad. Child. Psych., 1984, 23, 123.

Cohen D.J., Leckman J.F., Shaywitz B.A. The tourette syndrome and other tics.— In: The Clinical Guide to Child Psychiatry/Eds. D. Shaffer, A. A. Ehrandt, L. L. Greenhill, p. 3. Free Press, New York, 1985.

Friedhoff A.J., Chase T. N.. editors Gilles de la Tourette Syndrome. Raven Press. New York, 1982.

Fulop G., Phillips R. A., Shapiro A. K. et al. ECG changes during haloperidol and pimo-zide treatment of Tourette's disorder.— Am. J. Psych., 1987, 144, 673.

Glaze D. G., Jankovic J., Frost J. D. Sleep in Gilles de la Tourette syndrome: Disorder of arousal.—Neurology, 1982, 32, 153.

Hobbs S.A., Dorsett P.G., Dahlquist L.M. Tic disorders.—In: Behavior Therapy with Children and Adolescents: A Clinical Approach/Eds. M. Hersen, V. B. Van Has-selt, p. 241. Wiley, New York, 1987.

Kidd K. K., Prasoff B.A., Cohen D. J. The familial pattern of Gilles de la Tourette Synd­rome.—Arch. Gen. Psychiatry, 1980, 37, 1336.

Shapiro A.K., Shapiro E.S. Tic, Tourette Syndrome and Other Movement Disorders: A Pediatrician's Guide. Tourette Syndrome Association, Inc., Bayside, NY, 1980.

Shapiro A.K., Shapiro E.S. The treatment and etiology of tics and Tourette syndro­me.--Compr. Psychiatry, 1981, 22, 193.

Shapiro A.K., Shapiro E. S., Bruun R. D., Sweet R. D. Gilles de la Tourette Syndrome. Raven Press, New York, 1978.

Shapiro A.K., Shapiro E.S., Young J.G.. Feinberg Т.Е. Tourette and Tic Disorders. Raven Press, New York, 1987.

Weiden P., Bruun R. Worsening of Tourette's disorder due to neuroleptic-induced akat-hisia.—Am. J. Psych., 1987, 144, 504.