Коарктация аорты

Порок представляет собой врожденное сегментарное сужение аор­ты, располагающееся в области ее перешейка, и является одним из самых частых — до 15% всех врожденных пороков сердца, у мужчин встре­чается в 2- 2,5 раза чаще, чем у женщин. Первое описание порока при­надлежит J. Meckel (1750), термин предложен Mercier (1838).

Патологическая анатомия. Коарктация чаще локализуется в области дуги аорты дистальнее места отхождения левой подключичной артерии вблизи от артериального протока или соответствующей ему связки.

По анатомическим особенностям выделяются три варианта порока:

1)     изолированная коарктация аорты;

2)     коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком:

• постдуктальная (расположенная ниже отхождения открытого артериального протока),

•юкстадуктальная (проток открывается на уровне сужения),

•предуктальная (артериальный проток отходит ниже уровня коарктации);

3) коарктация аорты в сочетании с другими врожденными порока­ми сердца (дефектом межжелудочковой, межпредсердной перегород­ки стенозом аорты, аневризмой синуса Вальсальвы, транспозицией ма­гистральных сосудов).

В стенке аорты в области коарктации нарастает склеротический про­цесс, приводящий к утолщению интимы, ее значительным изменениям. Дистально от коарктации стенка истончается, просвет аорты расши­ряется, иногда аневризматически (вследствие воздействия турбулент­ного потока крови после прохода места сужения). Характерны склеро­тические изменения в сосудах верхней половины тела, усиленное раз­витие коллатералей, по которым кровь переходит из верхней части аорты в постстенотический ее участок, дистрофические изменения мио­карда. Особенно значительно расширены подключичные артерии, вет­ви подмышечной артерии. Левый желудочек сердца значительно гипер­трофирован, в том числе его мышечный и трабекулярный аппарат, что может вызвать сужение пути оттока.

Гемодинамика. Механическое препятствие на пути кровотока в аор­те вызывает перегрузку левого желудочка и ведет к развитию двух ре­жимов кровообращения: гипертонического (верхняя половина туло­вища) и гипотонического (брюшная полость, нижние конечности). Проксимальнее места сужения артериальное давление повышено, что сопровождается увеличением минутного объема крови и работы лево­го желудочка. Дистальнее препятствия артериальное давление (особен­но пульсовое) снижено, кровоснабжение частично, а иногда и полнос­тью осуществляется за счет коллатералей.

При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким дав­лением сбрасывается через открытый артериальный проток в легочную артерию, при этом может рано развиться легочная гипертензия. При предуктальном варианте направление сброса через артериальный про­ток будет определяться разницей давлений между легочной артерией и нисходящей аортой ниже места коарктации, сброс может быть артерио-венозным и веноартериальным. Последний объясняет дифференциро­ванный цианоз (есть на ногах и нет на руках) как клинический при­знак предуктальной коарктации.

Патогенез артериальной гипертензии при коарктации аорты сложен и до конца не ясен. Предполагается, что механическая обструкция, активация ренин-ангиотензиновой системы на фоне недостаточной перфузии почек и органические изменения в сосудистой стенке при­водят к увеличению общего периферического сопротивления сосудов.

Клиника и диагностика. Клиническая картина порока определяется возрастом, анатомическими изменениями, уровнем артериального дав­ления. У детей старшего возраста и взрослых при отсутствии жалоб повышенное артериальное давление обнаруживают случайно.

Отмечаются разнообразные жалобы:

•головная боль,

•головокружение,

•носовые кровотечения,

•повышенная утомляемость,

•слабость и боль в ногах,

•судороги мышц ног,

•зябкость стоп.

При осмотре обращает на себя внимание:

•диспропорциональное развитие скелетных мышц: мышцы верх­ней половины гипертрофированы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей,

•кожа на ногах холодная,

• повышенная пульсация при пальпации межреберных артерий (при наклоне вперед с опущенными руками),

•усиленная пульсация сонных и подключичных артерий,

•пульсация аорты в яремной ямке,

•резкая пульсация артерий верхних конечностей,

•пульсация в межлопаточном пространстве,

•пульсация в подмышечной впадине,

• резко ослаблена пульсация на бедренной артерии и сосудах ниж­них конечностей,

• выраженная артериальная гипертензия (преимущественно систо­лическая до 220 мм рт. ст.),

• небольшое пульсовое давление на ногах: систолическое артери­альное давление на ногах на 50-60 мм рт. ст. ниже, чем на руках при нормальном диастолическом,

•  артериальное давление на нижних конечностях нередко снижено или вообще не определяется,

•  верхушечный толчок усилен,

•  границы сердечной тупости обычно расширены влево, аорта рас­ширена,

•  кожа верхней половины тела теплая, нижней — более холодная, бледная.

Данные аускультации неспецифичны, I тон приглушен, акцент II тона на аорте вследствие повышения артериального давления в начальном отделе аорты, систолический шум средней интенсивности во втором межреберье слева, хорошо проводится в межлопаточное пространство.

На ЭКГ отклонение электрической оси влево, определяются при­знаки выраженной гипертрофии миокарда левого желудочка.

При фонокардиографическом исследовании на аорте регистриру­ются систолический шум и акцент II тона. Высокочастотные колеба­ния систолического шума начинаются с небольшим интервалом после I тона. Шум имеет ромбовидную форму. Амплитуда колебаний II тона увеличена. Изредка регистрируется диастолический шум.

При рентгенографическом исследовании в переднезадней проекции определяется увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты. Определяется узурация нижних краев ребер вследствие давле­ния резко расширенных и извитых межреберных артерий. В переднем косом положении отчетливо выступает разность в диаметре восходя­щей и нисходящей частей аорты (тень аорты приобретает вид цифры «3»). Легочный рисунок обычно выражен, сосудистый пучок выбухает справа за счет расширения восходящей части аорты, левый контур его сглажен. Усилена пульсация левого желудочка, восходящей части аор­ты и плечеголовных сосудов.

Эхокардиография помогает установить диагноз: визуализируются ме­сто сужения аорты, его диаметр и протяженность, а также соотношение с ветвями дуги аорты и открытым артериальным протоком. С помощью допплер-эхокардиографии можно определить систолический турбулент­ный поток и градиент давления в месте коарктации.

При катетеризации аорты диагноз порока подтверждается при опре­делении величины градиента систолического давления между восхо­дящей и нисходящей аортой, месте сужения, выраженности аневризматических изменений аорты. В полости левого желудочка и аорте вы­является значительное повышение систолического давления. При предуктальном варианте катетер из легочной артерии беспрепятствен­но проходит через открытый артериальный проток в нисходящую аор­ту, где определяется снижение насыщения крови кислородом.

Течение и прогноз. Коарктация аорты при отсутствии лечения харак­теризуется крайне неблагоприятным течением. Большинство больных умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, инфекцион­ного эндокардита, иногда от разрыва аорты или ее аневризмы, инсульта.