- •1. Стриопаллидарная система, строение, акинетико-ригидный, гипотонически- гиперкинетический синдромы.
- •2. Опухоли гипофизарной области, клиника, диагностика, лечение.
- •3. Первичные мышечные дистрофии (миопатии), этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения. Особенности клиники и наследования основных форм: Дюшена, Беккера, Эрба, Ландузи-Дежерина.
- •I. Улучшение трофики мышц:
- •III. Улучшение функции мышц:
Билет № 8
-
Стриопаллидарная система, строение, акинетико-ригидный, гипотонически- гиперкинетический синдромы.
-
Опухоли гипофизарной области, клиника, диагностика, лечение.
-
Первичные мышечные дистрофии (миопатии), этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения. Особенности клиники и наследования основных форм: Дюшенна, Беккера, Эрба, Ландузи-Дежерина.
-
Кариограмма
1. Стриопаллидарная система, строение, акинетико-ригидный, гипотонически- гиперкинетический синдромы.
Экстрапирамидная система вкл клеточные группы коры больших полушарий (преимущественно лобных долей) + подкорковые ганглии (хвостатое ядро, скорлупа, лат и мед бледные шары, субталамическое тело Люиса) + в стволе мозга черную субстанцию, красные ядра, пластинку крыши среднего мозга, ядро мед продольного пучка (ядро Даркшевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикулярную фармацию с нисходящими и восходящими путями, мозжечок, гамма-мотонейроны СМ. М/у этими образованиями имеются многочисленные двухсторонние связи (замкнутые нейронные круги).
Экстрапирамидная (стриопаллидарная) система состоит из:
- Стриарной - хвостатое ядро, скорлупа с множеством крупных и мелких нейронов, небольшое кол-во нерв волокон.
- Паллидарной – лат и мед бледные шары, черное в-во, субталамическое ядро.
Проходят пути:
1) Нигро- и паллидно-ретикулярно-спинномозговой путь – в его составе идут нисходящие системы от черного в-ва и бледного шара, идущие к ядрам покрышки среднего мозга и мозгового ствола к двигательным нейронам СМ.
2) Оливо-спинномозговой - соединяет ядра серого вещества всех сегментов СМ с оливой и мозжечком.
3) Красноядерно-спинномозговой - начинается от красного ядра, проходит в мозговом стволе и латеральном канатике СМ, заканчивается в передних рогах.
4) Покрышечно- спинномозговой - проекционный нисходящий нервный путь, начинающийся в верхних холмиках крыши среднего мозга, проходящий через ствол мозга и передний канатик спинного мозга, заканчивающийся в его передних рогах. Связывает подкорковые центры зрения (верхние холмики) и слуха (нижние холмики) с двиг ядрами передних рогов СМ.
5) Медиальный продольный пучок - начинается от промежуточного ядра и центрального серого в-ва среднего мозга (ядра Даркшевича), проходит близ средней линии ч/з ствол мозга и заканчивается в шейных сегментах СМ; содержит волокна, соединяющие ядра VIII пары с ядрами III, IV и VI пар черепных нервов.
Важным медиатором функц-я экстрапир системы я-я дофамин. Он образуется в рез-те последовательных превращений в орг-ме человека АК фенилаланина. Образование дофамина пр-т в телах нейронов черного в-ва, откуда по их аксонам (нигростриарный путь) дофамин достигает неостриатума, в частности хвостатого ядра. Хвостатое ядро содержит не т/о дофамина, но и ацетилхолин и ГАМК. От соотношения этих медиаторов зависят физический и тонический компоненты локомоции. Дофамин усиливает физический компонент (быстрое движение), ацетилхолин и ГАМК – тонический компонент (медленные движения).
Синдромы:
Акинетико-ригидный синдром (синдром паркинсонизма, гипокинетически-гипертонический синдром).
Биохимической основой данного синдрома я-я нарушение баланса дофамина – ацетилхолина в хвостатом ядре.
Клиника: ригидность, гипокинезия, тремор.
При гипокинезии – все мимические и экспрессивные движения резко замедляются (брадикинезия) и постепенно утрачиваются. Начало движения, переключение с одного двигательного акта на другой, очень затруднены. Больной сначала делает несколько коротких шагов, начав движение, он не м/т внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов – продолжительная активность (пропульсия).
Олигокинезия – обедненность всей гаммы движений – туловище при ходьбе нах-ся в фиксированном положении антефлексии, руки не участвуют в акте ходьбы – ахейрокинез.
Гипомимия, амимия – ограничение/отсутствие мимических и содружественных движений.
Речь становится тихой, маломодулированной, монотонной.
Ригидность – равномерное повышение тонуса во всех мышечных группах, возможно «восковое» сопротивление всем пассивным движениям. Симптом зубчатого колеса – в процессе исследования тонус мышц-антагонистов снижается ступенчато, непоследовательно.
Тремор – возникает в покое, в рез-те взаимодействия мышц-антагонистов и агонистов (антагонистический тремор) – тремор «счета монет». Мелкоразмашистый, ритмичный кистей рук, головы, нижней челюсти имеет малую частоту (4-8 движений/мин).
Гиперкинетико-гипотонический синдром – появление избыточных, неконтролируемых движений в разл группах мышц.
- локальные гиперкинезы – вовлекают отдельные мыш волокна/мышцы.
- сегментарные
- генерализованные.
- стойкие и медленные со стойким тоническим напряжением отдельных мышц.
Атетоз – вызывается повреждением полосатого тела. Медленные извивающиеся червеобразные движения с некоторыми интервалами в пальцах и кистях рук, в пальцах ног. Иногда атетоз может захватывать всю мускулатуру тела.
Торсионный спазм (торсионная дистония) – пораж-ся скорлупа и центромедианное ядро, хар-ся переразгибающими, вращательными движениями туловища и проксимальных сегментов конечностей.
Спастическая кривошея – пораж-ся скорлупа и центромедианное ядро, спастические сокращения мышц шейной обл, приводящие к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы.
Хореический гиперкинез – отличается от атетоза быстротой подергиваний в различных группах мышц, нередко в проксимальных отделах конечностей и в лице. Характерна быстрая смена движений. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными.
Лицевой параспазм – тонические симметричные сокращения мимических мышц, мускулатуры языка, век. Блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз.
Миоклония – при пораж-ии обл красного ядра, нижних олив, зубчатого ядра мозжечка. Подергивания очень быстры, набл-ся в отдельных мышечных группах или одиночных мышцах.
Тики – быстрые, стереотипные, скоординированные сокращения мышц (круговой мышцы глаза).
Автоматизированные действия - сложные двигательные акты и др последовательные действия, происходящие без контроля сознания.