- •Введение
- •Раздел I
- •Глава 1. Специальная психология и специальная педагогика в системе психологических и педагогических наук
- •1.Специальная психология и специальная педагогика как психологическая и педагогическая дисциплины
- •2. Л.С. Выготский и теоретические основы специальной психологии и специальной педагогики
- •3. Основные понятия специальной психологии и специальной педагогики
- •4. Основные задачи специальной психологии и специальной педагогики
- •5. Отрасли специальной психологии и специальной педагогики
- •6. Методология междисциплинарного подхода - основа специальной педагогики и специальной психологии.
- •Специальная психология и специальная педагогика
- •7. Нетрадиционные методы воздействия на ребенка
- •Материалы для самостоятельной работы: Вопросы для самоконтроля:
- •Глава 2. Понятие детской аномальности в специальной психологии и специальной педагогике. Классификация причин общего отставания в развитии, воспитании, учении
- •1. Понятие “аномальный ребенок”
- •2.Основные категории детей с нарушениями в развитии
- •3. Первичный дефект и вторичные нарушения. Механизм взаимодействия, степень соотношения, характер взаимовлияния
- •Причины и предпосылки нарушений психофизического здоровья, развития и поведения детей. Врожденная и приобретенная дефективность
- •5. Классификация причин общего отставания в развитии, воспитании и учении с учетом уровней детерминации личностных характеристик детей, микро- и макросоциума.
- •6. Приоритетные направления развития специальной психологии и специальной педагогики на современном этапе развития общества
- •Материалы для самостоятельной работы. Вопросы для самоконтроля:
- •Задания теоретического характера:
- •Раздел II Психолого-педагогическая характеристика отдельных категорий детей с нарушениями развития
- •Глава 1. Клинико-психологические особенности развития детей с умственной отсталостью.
- •1. Умственная отсталость, ее структура
- •2. Олигофрения, ее степени
- •3. Формы олигофрении, согласно классификации м.С.Певзнер
- •4. Характеристика отдельных форм олигофрений
- •5. Деменция, ее виды
- •6. Психолого-педагогические особенности умственно отсталых детей
- •Глава 2. Психолого-педагогические особенности детей с задержкой психического развития
- •1. Проблема задержки психического развития
- •2. Клиническая систематика зпр
- •3. Общая психолого-педагогическая характеристика детей с задержкой психического развития
- •Глава 3. Дети с сенсорными нарушениями, их психолого-педагогический статус
- •1. Дети с нарушением зрения: классификация, краткая характеристика и особенности
- •2. Основные направления коррекционной работы с детьми, имеющими нарушения зрения
- •4. Проблема диагностики нарушений слуха у детей
- •Материалы для самостоятельной работы. Вопросы и задания для самоконтроля:
- •Глава 4. Дети с нарушением функций опорно-двигательного аппарата
- •1. Этиология нарушений опорно-двигательного аппарата.
- •2.Особенности развития детей с дцп
- •3. Основные направления коррекционной работы с детьми, страдающими дцп
- •Материалы для самостоятельной работы. Вопросы и задания для самоконтроля:
- •Глава 5. Дети с ранним детским аутизмом
- •1.Понятие раннего детского аутизма
- •2.Основные клинические признаки рда
- •3.Этиология рда
- •4. Особенности патогенеза рда
- •5. Классификация детского аутизма
- •6. Отличие рда от сходных состояний
- •7. Особенности психического развития аутичного ребенка
- •Раздел III
- •Глава 1. Этапы становления системы специального образования в России и тенденции развития
- •1. Предпосылки формирования и детерминация становления национальной системы специального образования
- •2. Сущностные характеристики этапов становления и развития ссо в России
- •3. Основные тенденции развития системы специального образования на современном этапе
- •4.Общий прогноз развития сферы деятельности в области специального образования и коррекционно-развивающего обучения
- •Материалы для самостоятельной работы
- •Глава 2. Государственная система помощи лицам с нарушениями развития в России.
- •1. Современная психолого-педагогическая помощь детям с ограниченными возможностями здоровья. Ведомственная подчиненность
- •2. Принципы организации и структура деятельности специальных (коррекционных) образовательных учреждений
- •Специфика деятельности специальных (коррекционных) образовательных учреждений (групп) I-VIII видов
- •3. Принципы комплектования специальных (коррекционных) образовательных учреждений
- •4. Основные тенденции развития системы специального образования
- •Материалы для самостоятельной работы
- •Глава 3. Семья ребенка с проблемами в развитии
- •1. Проблема социальной адаптации семей, имеющих детей с отклонениями в развитии
- •2. Современная психолого-педагогическая помощь семьям, имеющим детей с ограниченными возможностями здоровья
- •3. Деонтологические правила в работе с семьей ребенка, имеющего проблемы в развитии
- •4. Проблема гуманного отношения к лицам с нарушениями в развитии
- •Материалы для самостоятельной работы
- •Рекомендуемая литература:
- •Приложение
3. Формы олигофрении, согласно классификации м.С.Певзнер
Клиническая картина олигофрении определяется особенностями патогенеза, который включает в себя сумму факторов и их взаимодействие: этиология, характер болезненного процесса, его распространение и время поражения.
Исходя из патогенеза, М.С. Певзнер выделяет четыре формы олигофрении.
Основная форма характеризуется диффузным, но относительно поверхностным поражением коры полушарий головного мозга при сохранности подкорковых образований и отсутствии изменений со стороны ликвообращения.
Клинические исследования показывают, что у этой категории детей деятельность органов чувств не нарушена грубо; не отмечается выраженных нарушений в эмоционально-волевой сфере, в двигательной сфере, речи. Эти особенности сочетаются с недоразвитием всей познавательной деятельности.
Олигофрения с выраженными нейродинамическими нарушениями вызвана нарушением баланса между процессами возбуждения и торможения в нервной системе. Это быстро возбудимые, расторможенные, недисциплинированные дети, с резким снижением работоспособности или крайне вялые и заторможенные.
Рекомендации: в коррекционно-воспитательной работе с этой категорией детей в первую очередь используются те педагогические приемы, которые направлены на организацию и упорядочение учебной деятельности.
Олигофрения, при которой диффузное поражение коры головного мозга сочетается с локальными поражениями. В этих случаях клиническая картина олигофрении является крайне сложной, ибо она складывается из сочетания недоразвитого мышления с нарушением деятельности определенного анализатора.
Олигофрения, при которой на фоне недоразвития познавательной деятельности выступает недоразвитие личности в целом. В этих случаях резко изменена вся система потребностей и мотивов, присутствуют патологические наклонности.
Основная особенность при этом заключается в том, что диффузное поражение коры головного мозга сочетается с недоразвитием лобных долей, при этом выявляется грубое своеобразное нарушение моторики.
Рекомендации: в коррекционно-воспитательной работе, в первую очередь, следует использовать те педагогические приемы, которые направлены на формирование произвольных моторных навыков под организующим началом речи.
В некоторых случаях при олигофрении выявляется такие формы, при которых имеет место сочетание общего интеллектуального недоразвития с выраженными психопатическими формами поведения. Это наиболее трудные в воспитательном плане дети. Грубые со сверстниками и старшими, недисциплинированные, нередко имеющие патологические влечения, они не умеют регулировать свое поведение общепринятыми морально-этическими нормами. Эта форма олигофрении характеризуется сочетанием диффузного поражения коры полушарий головного мозга с наличием подкорковых очагов, что и подтверждается электроэнцефалографическими методами исследования.
4. Характеристика отдельных форм олигофрений
А) Олигофрения, обусловленная синдромом Дауна
Олигофрению как следствие болезни Дауна впервые в 1864 году описал английский врач Лангдон Даун, по имени которого она и получила название.
Вопросы, касающиеся этой болезни, еще полностью не решены. Она встречается во всех странах мира, но не с одинаковой частотой, причем в условиях города больных несколько больше, чем в сельской местности. Многие авторы считают, что за последние 40 лет количество детей, страдающих болезнью Дауна, увеличилось примерно в 3 раза. В настоящее время встречается с чистотой 1:500-800 новорожденных детей.
Современная генетика обусловливает заболевание неправильным набором хромосом в зародышевой клетке. Общее число хромосом в клетке при этой болезни не 46, как бывает в норме, а 47. В настоящее время существует точка зрения о наличии в 21 паре хромосом одной лишней хромосомы, так называемая трисомия.
Помимо лишней хромосомы, может быть и другая аномалия – транслокация – потеря одного из участков хромосомы и переход его в иное положение другой хромосомы или аномалии в форме мозаики. Клиническая практика показывает, что главной причиной являются различные патогенные факторы среды.
Установлена зависимость частоты рождений больных с синдромом Дауна от возраста матери: у матерей моложе 30 лет этот показатель 1:600, после 34 лет вероятность рождения детей с таким синдромом ежегодно удваивается.
Заболевание можно диагностировать уже в период новорожденности на основании характерного внешнего вида ребенка: череп округлой формы, затылок «скошен», косой разрез глаз, широкая переносица, добавочное веко, пятна светло – серого цвета на радужной оболочке, маленькие уши. Рот обычно полуоткрыт, язык толстый, часто высовывается изо рта, покрыт поперечными бороздами. Кисть широкая, пальцы кистей и стоп укороченные, мизинец часто искривлен. Иногда пальцы сросшиеся. На ладони нередко обнаруживается полная поперечная складка («обезьянья складка»).
У более старших детей фигура приземистая, конечности короткие, плечи опущены, голова наклонена вперед. Часты нарушения прикуса и аномалии зубов. Губы, особенно нижняя, утолщены. Нижняя губа нередко вывернута. Для глаз характерна близорукость, дальнозоркость, астигматизм.
У многих больных отмечаются эндокринные нарушения: ожирение, снижение основного обмена. Это, по-видимому, связано с понижением функции щитовидной железы. Частыми нарушениями бывают сухость кожи, изменения слизистых оболочек, ногтей, волос вплоть до их полного выпадения.
Наблюдается недостаточность сердечно-сосудистой деятельности, нарушена терморегуляция преимущественно в виде гипотермии, отмечаются желудочно-кишечные расстройства. Мышечный тонус обычно снижен. Двигательные навыки развиваются с задержкой. Отмечается неловкость движений.
Умственная отсталость при синдроме Дауна в 75% случаев в степени имбецильности, в 20%-идиотии; лишь около 5% больных с лёгкой степенью отсталости.
Эмоции этих детей относительно сохранены. Они ласковы и очень привязаны к близким людям. Дети с болезнью Дауна послушны и обладают хорошей способностью к подражанию, поэтому им легко привить навыки самообслуживания. Ходить такие дети начинают к двум – трем годам, первые слова появляются около пяти лет.
Продолжительность жизни больных ограничена, наблюдается раннее старение организма. В возрасте 30 лет больные уже выглядят как старые люди. Причиной смерти являются обычно пороки развития внутренних органов.
Лечение болезни Дауна должно проводиться постоянно, начиная с рождения ребенка. Большое значение придается общеукрепляющей терапии, профилактике заболеваний внутренних органов, рациональному вскармливанию, лечебной гимнастике. Широко применяются медикаментозные препараты, улучшающие функциональные возможности нервной системы.
Коррекционно-педагогические мероприятия при болезни Дауна предусматривают воспитание психомоторных навыков, социальную адаптацию больных, коррекцию речевых функций. В процессе обучения используется механическая память больных, способность к подражанию. Занятия должны носить яркую, эмоциональную окраску, необходимо как можно более полно использовать наглядный материал, музыку.
Развитию мышления и речи содействует игровая деятельность. Игра строится по принципу подражания взрослому. Игровая деятельность способствует развитию двигательных навыков, пониманию и формированию речи, развитию социальных отношений. В процессе игры у ребенка возникает необходимость использовать речь как способ общения. Во время игры формируется наглядно – образное мышление.
В целях развития положительного эмоционального отношения к процессу обучения широко используется наблюдения за явлениями природы, которые развивают их познавательные интересы.
Совместные усилия врачей, педагогов и семьи в воспитании и обучении детей с болезнью Дауна обеспечивают сравнительно высокий уровень их социальной адаптации.
Б) Синдром Шерешевского- Тернера
Синдром Шерешевского- Тернера встречается редко, только у лиц женского пола вследствие патологии хромосомного комплекса при отсутствии полового хроматина.
Впервые эту аномалию описал в 1925 г. Н.А.Шерешевский, считая, что она связана с расстройством функции гипофиза. Позже было установлено, что при этой патологии в наборе клетки, ее кариотипе имеется только 45 хромосом, а вместо нормального набора двух X-половых хромосом, типичных для женщин, - лишь одна. Аномалия эта описана и при 46 хромосомах, но одна из X- хромосом нормальная, а вторая деформирована.
Диагноз «синдром Шерешевского – Тернера» ставится на основании характерного внешнего вида больных, исследования полового хроматина и кариотипа (набор хромосом). Кариотип больных 45XO. В норме хроматин обнаруживается у женщин. У 80% больных выявляется отсутствие полового хроматина.
Больные с синдромом Шерешевского-Тернера имеют характерные внешние признаки. У них короткая шея. Маленький рост сочетается с нормальными пропорциями тела. У половины больных отмечается крыловидная складка кожи, идущая от шеи к плечу. Волосы густые, с низкой границей роста на лбу и шее. У многих больных бывают различные аномалии скелета: нарушение прикуса, бочкообразная или плоская грудная клетка, сращение позвонков, деформации кистей и стоп. Часто наблюдаются врожденные пороки сердца и крупных сосудов - аорты и легочной артерии. Может быть, патология глаз в виде помутнения роговицы и хрусталика, недоразвитие глаза, расщепление века, и радужной оболочки. На коже встречаются различные пятна. К периоду полового созревания у больных выявляются признаки физического и полового недоразвития. Девочки имеют детское телосложение. Рост к восемнадцати – двадцати годам достигает 129-150 см. Несмотря на резкое отставание в росте, больные выглядят старше своего возраста. Вторичные половые признаки являются недоразвитыми. Женщины с синдромом Шерешевского – Тернера бесплодны.
В психическом состоянии всех больных ведущим является симптомокомплекс своеобразного психического инфантилизма. Выражение лица, мимики, жесты больных те же, что и взрослого человека, однако по поведению больные напоминают маленьких детей. Они требуют к себе внимания, охотно принимают опеку взрослых, даже в юношеском возрасте, капризы, одновременно внушаемы и упрямы. Вместе с тем наряду с незрелостью суждений, детским и реакциями, и игровыми интересами, иногда со склонностью к фантазиям, у них наблюдаются несвойственные детскому возрасту отсутствием живости, степенность, склонность к резонерству. У некоторых больных очень рано появляются чрезмерный интерес к бытовым вопросам. Они обнаруживают расчетливость, бережливость. Больные с синдромом Шерешевского – Тернера обычно находятся в благодушном настроении и недостаточно критически относятся к своему дефекту. Лишь у некоторых больных, начиная с периода полового созревания, наблюдаются черты застенчивости, замкнутости, аффективной неустойчивости.
Для детей с синдромом Шерешевского–Тернера характерны невысокий уровень развития абстрактного мышления, медлительность, излишняя обстоятельность, склонность к детализации. В процессе обучения эти дети обнаруживают целенаправленность, усидчивость, трудолюбие. Это компенсирует имеющуюся у них легкую интеллектуальную недостаточность. Обычно это олигофрения в степени дебильности. Больные с синдромом Шерешевского – Тернера нередко переоценивают свои возможности, стремятся выбрать профессии, не соответствующие их физическим и психическим данным.
Во время лечения применяют гормональные препараты, способствующие физическому развитию, росту; в пубертатный период они стимулируют половое созревание. При отставании в психическом развитии назначают средства, улучшающие функциональные возможности нервной системы.
Медико-педагогические мероприятия и пути дальнейшей социальной и трудовой адаптации должны быть дифференцированы в зависимости от психических особенностей больных.
С) Синдром «Кошачьего крика»
В 1963г. Лежен и его сотрудники описали несколько детей со своеобразным криком, напоминающим крик кошки, множественными аномалиями и глубокой умственной отсталостью. У всех больных была делеция части короткого плеча одной из хромосом группы 4-5. Позднее было показано, что при данном синдроме имеет место аберрация именно 5-ой хромосомы. Заболевание было названо синдром «кошачьего крика».
Частота этого заболевания неизвестна.
Типичные случаи характеризуются микроцефалией и характерным лицом. Лицо круглое, широко расставленные глаза с эпикантом, антимонголоидным разрезом (наружные углы глазных щелей выше внутренних), уменьшенным подбородком. Однако следует подчеркнуть, что эти признаки у больных более старшего возраста уже не отмечаются. Нередко встречается косоглазие, реже другие глазные симптомы: аномалии радужки, атрофия зрительного нерва и др. Характерны деформированные, низко расположенные уши, короткая шея, деформации кистей – укорочение пальцев и другие аномалии. Встречаются пороки сердца, почек и пороки развития других органов. Как при всех других аберрациях аутосом, больные имеют уменьшенный вес и рост. Характерный крик, давший название синдрому, присутствует в течение первых недель жизни больного. Он обусловлен главным образом сужением гортани и постепенно исчезает. Продолжительность жизни больных резко не снижена. Описаны больные старше 40 лет.
Умственная отсталость при этом поражении всегда глубокая. Диагноз окончательно устанавливается исследованием кариотипа.
Д) Наследственные болезни обмена веществ с поражением нервной системы.
Эти заболевания возникают в результате изменения генетической информации. Поражение нервной системы при наследственных болезнях обмена веществ обусловлено нарушением структуры генов, ответственных за синтез белков и ферментов, непосредственно или опосредовано связанных с функционированием нервной системы. Патология обмена веществ приводит к грубым морфологическим и функциональным изменениям в тканях мозга и периферических нервах. Болезнь проявляется в полной мере лишь в том случае, если рецессивный ген находится в гомозиготном состоянии, т.е. в «двойной дозе», один - от отца, другой - от матери. Если дефектный ген подавляется здоровым геном, то болезнь не проявляется.
Заболевания обмена веществ обычно проявляются в детском возрасте, быстро прогрессируют и без соответствующего лечения рано приводят к грубым расстройствам функций организма. В настоящее время при многих заболеваниях установлен специфический биохимический дефект, обуславливающий возникновения патологического процесса.
Наиболее эффективной является диагностика заболеваний обмена веществ во внутриутробном периоде на основании биохимического исследования околоплодной жидкости.
В зависимости от того, какой вид обмена веществ преимущественно нарушен при том или ином заболевании, выделяют наследственные болезни обмена аминокислот, липидов, мукополисахаридов, гликоамингликонов, микроэлемнтов, углеводов и т.д.
Наследственные болезни обмена аминокислот представляют собой наиболее изученную группу заболеваний. Частота заболевания от 1:10000 до 1:100000 новорожденных. Частота гетерозиготных носителей патологического гена составляет 1:100 – 1:400 человек. Генетически детерминированное отсутствие тех или иных ферментов приводит к тому, что аминокислоты в организме не подвергаются дальнейшему превращению, а в тканях и биологических жидкостях накапливаются их производные, обладающие токсическим действиям на нервную систему. Большинство заболеваний проявляются на первом – втором году жизни в виде кожных нарушений, задержки психического и двигательного развития, судорог.
У больных могут формироваться грубые речевые нарушения, слабоумие, парезы и параличи, расстройства координации. В основе лечения лежит исключение из пищевого рациона аминокислоты, которая не может быть усвоена организмом.
При заболеваниях с нарушением обмена липидов в клетках нервной системы и других органов происходит избыточное накопление жироподобных веществ. Скопление липидов в клетках приводит к их гибели. При ряде заболеваний, наряду с нервными клетками, в равной степени поражаются и проводящие пути. Эта группа болезней носит название лейкодисперофии. Нарушение липидного обмена обычно наблюдается в детском возрасте, при этом выявляется снижение интеллекта, нарушаются функции анализаторов и др. Прогрессирующие симптомы приводят к тяжелой инвалидизации и полной психической деградации.
При болезнях, протекающих с нарушением обмена мукополисахаридов, наблюдается сочетания поражения нервной системы, сосудов, опорно-двигательного аппарата, глаз, внутренних органов. Такая множественность поражения обуславливается тем, что мукополисахариды входят в состав соединительной ткани, образующей «остов», основу всех органов и систем организма. Диагноз подтверждается определением избыточного количества мукополисахаридов в моче.
Наследственные болезни обмена углеводов проявляются в том, что организм оказывается не способным усвоить те или иные сахара, вследствие отсутствия определенных ферментов. При заболевании часто развиваются состояния, сопровождающиеся резким повышением или снижением сахара в крови. Образование побочных продуктов обмена может вызвать метаболические и структурные изменения в ткани мозга.
В настоящее время разработаны методы эффективного лечения многих генетических детерминированных нарушений углеводного обмена с широким применением дентотерапии и специальных препаратов, поэтому заболевания углеводного обмена составляют значительно меньший удельный вес в патологии нервной системы, чем нарушения аминокислот, нейролипидозы, мукополисахаридозы.