бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь.

Следует различать бронхоэктазы и бронхоэктатическую болезнь. Под бронхоэктазами понимают сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов.

Сами по себе бронхоэктазы не являются заболеванием, а, скорее, результатом различных патологических процессов в бронхо-легочной системе. Различают бронхоэктазы при муковисцидозе и без муковисцидоза, что очень важно для определения тактики ведения пациента.

При отсутствии муковисцидоза выделяют первичные и вторичные бронхоэктазы. При подозрении на идиопатические (первичные) бронхоэктазы необходимо исключить следующие причины возникновения бронхоэктазов: иммунодефицит с продукцией дефектных антител, гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ), аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА), микобактериальную инфекцию, муковисцидоз, первичную цилиарную дискинезию и дефицит α1-антитрипсина.

Вторичные бронхоэктазы чаще являются следствием абсцесса легких, туберкулезной каверны, пневмонии, бронхита, ХОБЛ.

Хроническое, преимущественно эндобронхиальное нагноение в зоне первичных бронхоэктазов, возникающее, как правило, в детстве рассматривается как бронхоэктатическая болезнь. Существенного вовлечения в патологический процесс легочной паренхимы при бронхоэктатической болезни не отмечают, тогда как при вторичных бронхоэктазах изменения респираторного отдела, соответствующего локализации бронхоэктазии, как правило, выражены. Ведущей ролью эндобронхиального нагноения и сравнительной сохранностью респираторной ткани легкого объясняют стойкий эффект хирургического лечения бронхоэктатической болезни.

Врожденное или приобретенное в раннем детстве расширение бронхов реализуется в бронхоэкатическую болезнь при инфицировании содержимого бронхоэктазов. Бронхоэктатическая болезнь чаще всего проявляется в возрасте от 5 до 25 лет кашлем с большим количеством гнойной или слизисто-гнойной мокроты. На распространенность заболевания влияние оказывают неблагоприятные климато-погодные условия проживания, тяжелая физическая работа, вредные привычки (табакокурение, злоупотребление алкоголем). У мужчин бронхоэктазы встречаются чаще, чем у женщин (3:1).

Этиология и патогенез. Появление первичных бронхоэктазов связывают с перенесенной еще в детском или более позднем возрасте респираторной инфекцией как вирусной, так и бактериальной (грипп, корь, коклюш, стафилококки и др.), способной вызвать необратимые повреждения эпителия слизистой оболочки бронхов и нагноительный процесс. Обострению болезни способствует вирусная инфекция, среди бактерий наибольшее значение имеют кокки, гемофильная палочка и некоторые другие, при гнилостной мокроте – анаэробная инфекция.

Для того чтобы вышеуказанная эпителиотропная и гноеродная инфекция могла привести к развитию первичных бронхоэктазов, должны иметь место индивидуальные биологические дефекты бронхиального дерева - как со стороны структуры, так и функции защитных механизмов в виде врожденной слабости бронхиальной стенки, недостаточного развития гладкой мускулатуры, эластической или хрящевой ткани и др. В случае образования бронхоэктазов в раннем детском возрасте предрасполагающими к ним факторами являются вредные привычки матери (табакокурение, алкоголизация), сохраняющиеся во время беременности, а также перенесенные в этот период вирусные и другие инфекции. В части случаев нельзя исключать и генетическую детерминированность дефектов в строении и функции бронхолегочной системы. По данным литературы около 6% бронхоэктазов являются врожденными.

Большое значение придается двум факторам бронхоэктатической болезни - воспалительному процессу и обтурационному ателектазу крупных (долевых, сегментарных) бронхов. Это подтверждается закономерным развитием бронхоэктазий на фоне аспирации инородного тела. Ателектазу может способствовать и снижение активности сурфактанта.

Обтурация бронха и задержка выделения бронхиального секрета способствуют развитию и прогрессированию воспалительного (нагноительного) процесса дистальнее места нарушения бронхиальной проходимости, что обуславливает необратимые изменения в слизистой, подслизистой оболочке и более глубоких слоях стенки бронха: перестройка структуры клеточного покрова, гибель мерцательного эпителия, дегенерация хрящевой пластинки и гладких мышц с заменой их рубцовой тканью и образованием деформирующего бронхита, панбронхита. Расширению просвета бронхов способствует кашель, который вызывает повышение эндобронхиального давления, а также и отрицательное плевральное давление, усиливающиеся вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого. Таков в основном генез наиболее частых цилиндрических («пульсионных») бронхоэктазов, формирующихся еще в раннем детском возрасте. У меньшей части больных в более старших возрастных группах бронхоэктазы нередко выявляются после перенесенной затяжной бронхопневмонии, мешотчатые («тракционные») бронхоэктазы.

Предрасполагают к образованию бронхоэктазов хронические заболевания верхних дыхательных путей (параназальные синуситы, хронические гнойные тонзиллиты, аденоиды), которые наблюдаются почти у половины больных бронхоэктазами, особенно у детей.

Газообменные функции пораженных отделов легких нарушаются, а в случае ателектазированной легочной ткани – прекращаются. Степень выраженности изменений функции внешнего дыхания (по спирограмме и др.) зависит от объема поражения. У детей, реже у взрослых, при небольшом объеме поражения, захватывающем долю и более, обычно имеются нарушения вентиляции легких по ограничительному типу. У большинства взрослых мужчин с бронхоэктазами отмечают нарушение функции дыхания по обструктивному или смешанному типу, т.е. снижаются и скоростные, и объемные показатели спирограммы, жизненная емкость легких (ЖЕЛ) и объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1). В анамнезе этих больных обычно есть указания на патогенные факторы риска, свойственные ХОБЛ: многолетнее табакокурение, работа в атмосфере неиндифферентной пыли и др., а клинико-функциональное исследование позволяет диагностировать сопутствующий бронхоэктазам бронхообструктивный синдром.

В пределах пораженных сегментов легкого кровоток по легочным артериям уменьшается, а сеть бронхиальных артерий, напротив, увеличивается; и через обширные анастамозы происходящит сброс артериальной крови из бронхиальных артерий в легочные, что обуславливает вначале локальную, а при сравнительно большой зоне поражения бронхоэктазами (более доли легкого) и общую легочную гипертензию, т.е. создаются условия для формирования cor pulmonale и легочносердечной недостаточности. При наличии у таких больных бронхообструктивного синдрома прогноз не отличается от такового при ХОБЛ, но усугубляется наличием локального гнойного эндобронхита, обычно имеющегося при бронхоэктазах.

Патологическая анатомия.

Наиболее частая локализация бронхоэктазов – базальные сегменты нижней доли слева и справа, а также средняя доля и язычковые сегменты. В зоне поражения бронхи обычно расширены, и эти расширения могут иметь как цилиндрическую, так и мешотчатую форму. Наряду с плотной, безвоздушной, резко уменьшенной в объеме легочной тканью выявляются участки эмфиземы. В стенках бронхов картина хронического воспаления с перибронхиальным склерозом. Бронхиальный мерцательный эпителий, обычно метаплазированный в многорядный плоский, местами замещается грануляционной тканью.

Классификация. Общепринятым во врачебной практике является разграничение бронхоэктазов по форме расширения бронхов на цилиндрические, мешотчатые и смешан-

ные; по распространенности на одно-и двусторонние с указанием точной локализации изменений по сегментам легкого; по степени выраженности клинических проявлений (интоксикации, дыхательной недостаточности) на легкую, среднетяжелую, тяжелую формы болезни; по фазе заболевания в момент обследования на обострение и ремиссию.

Клиническая картина. Состояние пациентов, у которых бронхоэктазы диагностированы в раннем детском возрасте, в течение ряда лет может быть относительно благополучным, а легкие обострения могут скрываться под маской острых респираторных инфекций.

Под обострением понимают остро развившиеся и сохраняющиеся изменения свойств мокроты (увеличение объема, повышение вязкости, усиление гнойного характера, кровохарканье) и / или усиление одышки, не связанные с другими причинами. Обострения могут сопровождаться усилением кашля, лихорадкой, астенией, общим недомоганием, снижением аппетита, потерей веса, тупыми болями в грудной клетке, особенно соответствующим локализации бронхоэктазов; эти боли могут быть связаны с глубоким дыханием, что свидетельствует о вовлечении в процесс плевры.

Под тяжелым обострением понимают обострение с тахипноэ, острой дыхательной недостаточностью или усилением хронической дыхательной недостаточности, значительным снижением сатурации кислорода или легочной функции, гиперкапнией, лихорадкой > 38 °С, кровохарканьем, гемодинамической нестабильностью и / или нарушением когнитивной функции.

Воспалительный ответ может быть локальным или системным. Локальный ответ определяется по окраске мокроты: светлая мокрота содержит немного воспалительных клеток, светло-зеленая или желтая мокрота считается слизисто-гнойной и содержит умеренное число воспалительных клеток; темно-зеленая мокрота носит гнойный характер с боль-шим числом клеток воспаления. Системное воспаление можно оценить по числу лейкоцитов и нейтрофилов, скорости оседания эритроцитов и уровню С-реактивного белка (СРБ) и иммуноглобулина А (IgA), могут быть снижены количество эритроцитов и уровень гемоглобинам.

Обострения могут возникать в результате изменения плотности колонизации бактериальной флоры или присоединения новых микроорганизмов. В период, когда обостряется процесс в слизистой оболочке бронхов, затрудняется отхождение мокроты, которая застаивается в расширенных бронхах и нагнаивается. Температура тела повышается от субфебрильной до фебрильной. Суточное количество мокроты колеблется от 20-30 до нескольких сот миллилитров. При улучшении дренажа мокрота нередко отходит «полным ротом», имеет гнойный, реже гнилостный характер и неприятный запах; при отстаивании четко разделяется на 3 слоя: нижний – крошковидный, средний – серзно-слизистый, верхний – слизистый. У части больных отмечается кровохарканье, возможно легочное кровотечение. При так называемых сухих бронхоэктазах, не сопровождающихся отхождением мокроты, периодическое кровохарканье при кашле может быть единственным признаком этой болезни.

В период ремиссии, при достаточном постуральном дренаже мокроты, больные могут чувствовать себя удовлетворительно. Одышка в этот период сохраняется у ½ больных более старшего возраста и, как правило, связана с физической нагрузкой; степень выраженности одышки определяется степенью выраженности нарушений легочной вентиляции. С годами постепенно нарастающая одышка обычно обусловлена тяжестью бронхообструктивного синдрома, формированием легочного сердца и его декомпенсацией.

При осмотре больных иногда выявляют отставание грудной клетки при дыхании на стороне поражения, а у тяжелобольных – цианоз и утолщение концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек с деформацией ногтей в форме часовых стекол. Дыхание обычно жесткое в период обострения, над пораженными участками легких возможно притупление перкуторного звука и усиление бронхофонии. При откашливании мокроты выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы, обычно крупно- и среднепузырчатые.

Бронхообструктивный синдром аускультативно проявляется удлиненным выдохом, сухими низкотональными, реже – высокотональными хрипами над всей поверхностью легких. У таких больных проявляется и постепенно нарастает одышка, наблюдается снижение толерантности к физическим нагрузкам, пастозность голеней.

Диагностика. При рентгеноскопии и рентгенографии (особенно выполненной лишь в прямой проекции) не всегда удается диагностировать бронхоэктазы, а можно выявить лишь деформацию легочного рисунка, пневмофиброз, иногда ячеистый легочный рисунок (как правило, в области нижних сегментов легких), а также повышенную прозрачность легочных полей. В редких случаях бронхоэктазы можно обнаружить в виде тонкостенных полостей. На прямой рентгенограмме может быть не замечена фиброзноизмененная и прикрытая тенью сердца нижняя доля левого легкого.

При подозрении на бронхоэктазы (длительный кашель с раннего детского возраста, связь отделения мокроты с положением тела, кровохарканье и др.) необходимо провести бронхоскопию, которая позволяет выявить локальный эндобронхит. Гнойный характер воспаления говорит о возможности бронхоэктазов. При бронхоскопии обнаруживают цилиндрические или мешотчатые расширения бронхов 4-6-го порядка.

Ценную диагностическую информацию дает компьютерная томография (КТ). До возникновения КТ основным методом диагностики бронхоэктазов была бронхография, т.е. исследование с помощью контрастного вещества. Это контрастное вещество (йодолипол) после бронхографии задерживалось в бронхоэктазах (особенно мешотчатых) на несколько дней, даже месяцев, и оказывало раздражающее действие с развитием гранулем. В настоящее время бронхография делается только тем больным, которым планируется удаление бронхоэктазов для определения объема хирургического вмешательства.

К обязательным исследованиям относятся: ОАК, биохимический анализ крови, ОАМ с оценкой протеинурии (выявление амилоидоза), ЭКГ, посев мокроты как на стандартные, так и на селективные среды, с определением чувствительности микроорганизмов к антибиотикам. Легочная функция оценивается по постбронходилатационным спирометрическим показателям, измеряется сатурация кислорода. Необходимо исследовать газы артериальной крови и в зависимости от тяжести нарушений легочной функции проводить нагрузочный тест (с 6-минутной ходьбой).

Для оценки нутритивного статуса необходимо взвешивать пациента и рассчитывать индекс массы тела (ИМТ) и контролировать снижение веса с течением времени.

Лечение.

Единственным видом радикального лечения при локальных бронхоэктазах, трудно поддающихся консервативному ведению, является хирургическое лечение при исключении заболеваний, которые могут быть причиной развития бронхоэктазов. Хирургическое лечение с паллиативной целью показано при тяжелом кровохарканье с неэффективностью эмболизации или при абсцессе легкого, который не поддается лечению антибиотиками.

В консервативном лечении большая роль отводится санации бронхиального дерева. Методы санации подразделяются на пассивные (постуральный дренаж и применение отхаркивающих средства) и активные (аспирация содержимого бронхов, их промывание и последующее введение в бронхи лекарственных веществ). Обязательным считают позиционный дренаж в строгом соответствии с локализацией бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах секрет из бронхов удаляют путем перевешивания туловища через край кровати или значительного поднятия ножного конца кровати; при локализации бронхоэктазов в IV и V сегментах – лежа на спине с опущенным головным концом кровати и подложенной под головной бок подушкой. Постуральный дренаж обязательно проводят 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж следует использовать многократно, каждый раз до возможно полного освобождения бронхиального дерева от содержимого. Выделение мокроты значительно возрастает при сочетании перкуссии (покалачивания) грудной клетки с постуральным дренажом, а также назначением отхаркивающих средств и муколитических препаратов.

Однако решающее значение имеют активные, своего рода инвазивные методы дренирования бронхоэктазов и пораженных бронхов: микродренирование трахеи и бронхов (чрескажная микротрахеостома), бронхоскопический лаваж бронхиального дерева, эндобронхиальная направленная катетеризация под рентегологическим контролем с аспирацией содержимого бронхоэктазов и последующим ведением антибактериальных, бронхорасширяющих и других лекарственных средств. Наиболее эффективен лаваж бронхиального дерева под бронхоскопическим контролем.

Важное место занимает антибактериальняа терапия. Выбор антибиотика диктуется возбудителем инфекции и его чувствительностью. Схемы и длительность лечения зависят от того, насколько хорошо контролируется инфекция, что определяется по характеру мокроты, которая должна быть как можно более светлой, и уменьшению числа обострений. Антибиотики могут назначаться перорально, парентерально или ингаляционно. Применение ингаляционных антибиотиков рекомендуется, когда пациент не отвечает на пероральное назначение или при развитии побочных эффектов, а также при инфицировании Pseudomonas spp. или микроорганизмами, резистентными к пероральным антибиотикам. Ингаляционно можно применять тобрамицин. Если требуется назначение других антибиотиков, их следует вводить внутривенно. Ингаляционные антибиотики должны назначаться через специальные небулайзеры, которые создают высокоскоростной воздушный поток.

При легком обострение, вызванном H. Influenza, назначают амоксициллинклавуланат 875/125 мг каждые 8 ч; ципрофлоксацин 750 мг каждые 12 ч или азитромицин 500 мг каждые 24 ч, амоксициллин 1–2 г каждые 8 ч перорально. При выделении S.aureus - оксациллин 500–1000 мг каждые 6 ч, амоксициллин-клавуланат 875/125 мг каждые 8 ч перорально. При выделении Pseudomonas spp. - ципрофлоксацин 750 мг каждые 12 ч, левофлоксацин 750 мг каждые 24 ч перорально.

Тяжелое обострение либо плохой ответ на пероральную антибактериальную терапию предусматривает парентеральное назначение антибиотиков с учетом выделенных возбудителей. При H. influenza назначается амоксициллин-клавуланат 1–2 г каждые 8 ч внутривенно, цефтриаксон 2 г каждые 24 ч внутривенно. Выделение Pseudomonas spp. требует назначения цефтазидима 2 г каждые 8 ч + тобрамицин 5–10 мг / кг каждые 24 ч внутривенно, или амикацин 15–20 мг / кг каждые 24 ч внутривенно. Как альтернативные антибиотики могут использоваться имипенем, пиперациллин-тазобактам, азтреонам, цефепим, меропенем, ципрофлоксацин в сочетаниях с амикацином.

При бронхоэктатической болезни применяется и внутрибронхиальный путь введения препаратов через бронхоскоп или направленный катетер. Помимо антибиотиков для эндобронхиального введения применяют производные хиноксалина (диоксидин) и нитрофурана (фурацилин, фурагин), а также антисептические средства природного происхождения (хлорофиллипт).

Лечение бронхообструктивного синдрома должно проводится аналагично таковому у больных ХОБЛ (базисная терапия с применением холинолитиков, β2-агонистов, муколитиков и мукорегуляторов с использованием спейсеров и небулайзера).

Коррекция нутритивного статуса проводится с помощью диет с высоким содержанием белка.

Аэробные физические тренировки (ходьба, бег, езда на велосипеде, плавание) повышают переносимость нагрузок и качество жизни. Помимо дыхательной гимнастики, все больные должны получать нагрузку средней или высокой интенсивности в течение 30 мин 3–4 дня в неделю либо умеренную нагрузку ежедневно.

Профилактика. Профилактика первичных бронхоэктазий (бронхоэктатической болезни) состоит в предупреждении и своевременном правильном лечении острых инфекционных процессов в легких у детей. Предупредить обострение болезни поможет сезонная вакцинация против гриппа и пневмококка. Для предупреждения формирования и прогрессирования бронхообструктивного синдрома имеет значение устранение патогенных

факторов риска обструктивной патологии легких (табачный дым, агрессивные производственные факторы), рациональное трудоустройство, что определяет прогноз болезни.