Понятие синдром «острого живота» объединяет симптомокомплекс, которым проявляются различные острые хирургические заболевания, требующие срочного оперативного вмешательства. Наиболее часто синдром «острого живота» развивается при острых воспалительных заболеваниях полости живота — остром аппендиците, остром дивертикулите, остром перитоните, язвенно-некротическом энтероколите и некрозе кишки при поздней диагностике острой кишечной непроходимости, перфорации желудка или кишечника.
Острый аппендицит - неспецифическое воспаление червеобразного отростка слепой кишки.
В детском возрасте аппендицит развивается быстрее, а деструктивные изменения в отростке, приводящие к аппендикулярному перитониту, наблюдаются значительно чаще, чем у взрослых. Эти закономерности наиболее выражены у детей у детей первых лет жизни, что обусловлено анатомо-физиологическими особенностями детского организма, влияющими на характер клинической картины заболевания и в некоторых случаях требующими особого похода к решению тактических и лечебных задач.
Клинические проявления острого аппендицита у детей вариабельны и во многом зависят от реактивности организма, анатомического положения червеобразного отростка и возраста ребенка. Общая характеристика клинической картины - преобладание общих неспецифических симптомов над местными.
Клиническая картина острого аппендицита у старших детей.
Клиническая картина острого аппендицита у детей старшей возрастной группы более отчетлива и складывается из следующих основных признаков, выявляемых из анамнеза: боль в животе, повышение температуры тела, рвота, иногда нарушение функции кишечника.
Начальный симптом заболевания - внезапно возникающая тупая боль без четкой локализации в верхней половине живота или области пупка. Через 4-6 ч (с колебаниями от 1 до 12 ч) боль перемещается в правую подвздошную область. Родители отмечают, что дети становятся менее активными, отказываются от еды. Для аппендицита характерна непрерывная боль, не исчезающая, а лишь несколько стихающая на время.
Локализация боли зависит от расположения червеобразного отростка: при типичном положении, больной ощущает боль в правой подвздошной области, при высоком положении - почти в правом подреберье, при ретроцекальном положении - на боковой поверхности живота или в поясничной области, при тазовом положении - над лобком.
Один из наиболее постоянных симптомов острого аппендицита у детей - рвота, развивающаяся почти у 75% больных и носящая рефлекторный характер. В последующие дни заболевания при развитие разлитого гнойного перитонита рвота становится многократной, нередко в рвотных массах выявляют примесь желчи.
Достаточно часто отмечают задержку стула, иногда появляется жидкий стул не ранее чем на 2-е сутки от начала заболевания. При расположении отростка рядом со слепой или прямой кишкой или среди петель тонкой кишки воспаление может распространяться на кишечную стенку, что приводит к скоплению жидкости в просвете кишки и поносу, при выраженном вторичном проктите каловые массы могут иметь вид «плевков» слизи, иногда даже с примесью небольшого количества крови.
Язык в начале заболевания влажный, часто обложен белым напетом. С развитием токсикоза и эксикоза язык становится сухим, шероховатым, на нем появляются наложения.
Диагностика
Патогномоничных симптомов острого аппендицита нет, вся симптоматика обусловлена явлениями местного перитонита
При развитии перитонита отмечается вынужденное положение больного на правом боку с подтянутыми к животу нижними конечностями
При осмотре живота может отмечаться отставание правого нижнего квадранта брюшной стенки при дыхании. При пальпации обнаруживают напряжение мышц и резкую болезненность в правой подвздошной области. Здесь же могут определяться положительные симптомы раздражения брюшины (симптом Щеткина - Блюмберга, Раздольского, Воскресенского). Боль, как правило, усиливается при положении больного на левом боку (симптом Ситковского), особенно при пальпации (симптом Бартомье - Михельсона). При ретроцекальном расположении отростка может быть положительный симптом Образцова - усиление болезненности при поднимании выпрямленной правой ноги. Этот симптом следует проверить очень осторожно, так как при грубом давлении на брюшную стенку возможна перфорация отростка. Температура часто повышена до субфебрильных цифр.
В крови - лейкоцитоз до 5-17*109/л со сдвигом формулы влево.
При пальцевом исследовании прямой кишки отмечается болезненность при пальпации правой стенки таза (особенно при тазовом положении отростка).
Наличие эритроцитов и лейкоцитов в моче не исключает острого аппендицита.
Клиническая картина и диагностика острого аппендицита у детей раннего возраста.
Вследствие функциональной незрелости нервной системы в этом возрасте почти все острые воспалительные заболевания имеют сходную клиническую картину (высокая температура тела, многократная рвота, нарушение функции кишечника).
Если у детей старшего возраста ведущее значение имеют жалобы на боль в правой подвздошной области, то у детей первых лет жизни прямых указаний на боль нет, судить о наличие этого симптома можно лишь по косвенным признакам. Наиболее важный из них - изменение поведения ребенка. Более чем в 75% случаев родители отмечают, что ребенок становится вялым, капризным, малоконтактным. Беспокойное поведение больного следует связывать с нарастанием боли. Непрерывность боли ведет к нарушению сна, что является характерной особенностью детей младшего возраста и встречается почти у трети больных. Заболевание чаще развивается ночью, дети просыпаются от боли.
Повышение температуры тела при остром аппендиците у детей первых лет жизни бывает почти всегда. Нередко температура тела достигает 38-390С. Довольно постоянный симптом - рвота. Для детей раннего возраста характерна многократная рвота (3-5 раз).
Почти в 15% случаев отмечают жидкий стул. Расстройство стула наблюдают в основном при осложненных формах аппендицита и тазовом расположение червеобразного отростка. Жалобы на боль в правой подвздошной области у детей этой возрастной группы почти не встречается. Обычно боль локализуется около пупка. Такая локализация связана с анатомо-физиологическими особенностями: неспособностью точно локализовать место наибольшей болезненности вследствие недостаточного развития корковых процессов и склонностью к иррадиации нервных импульсов, близким расположением солнечного сплетения к корню брыжейки. Важную роль играет быстрое вовлечение в воспалительный процесс мезентеральных лимфатических узлов.
При диагностике ориентируются также на основные симптомы, что и у детей старшего возраста (пассивное мышечное напряжение и локальная болезненность в правой подвздошной области). Однако обнаружить указанные признаки у детей первых лет жизни чрезвычайно трудно. Это обусловлено возрастными особенностями психики, в первую очередь двигательным возбуждением и беспокойством при осмотре. При проведение пальпации живота важно внимательно следить за поведением ребенка. Появление двигательного беспокойства, реакции мимической мускулатуры могут помочь оценить болезненность осмотра. Оправдан метод осмотра детей в состоянии медикаментозного сна. При этом сохраняются пассивное мышечное напряжение передней брюшной стенки и локальная болезненность.
Ректальное пальцевое исследование у младших детей дает меньше диагностической информации и вносит ясность лишь при наличии инфильтрата, которые в этом возрасте встречается относительно редко. Тем не менее пальцевое ректальное исследование необходимо проводить всем детям раннего возраста, так как во многих случаях оно помогает отдифференцировать другие заболевания (инвагинацию, копростаз и др.)
У детей младшего возраста при остром аппендиците чаще всего отмечают увеличение количества лейкоцитов в периферической крови до 15-20*109/л. Нередко наблюдают и гиперлейкоцитоз (25-30*109/л).
Аппендицит у новорожденных
Заболевание развивается преимущественно у недоношенных детей с массой тела от 1 до 2 кг в возрасте 7-20 дней. В анамнезе у всех детей - перенесенная перинатальная гипоксия, инфицирование, нарушение мозгового кровообращения. Заболевание начинается остро, с нарастанием симптомов инфекционного токсикоза появляются рвота с примесью желчи, вздутие живота, задержка стула. При осмотре в первые 12 ч от начала ухудшения удается выявить местные симптомы: локальную болезненность в правой подвздошной области, пассивное напряжение мышц, симптом Щеткина-Блюмберга, а при тенденции процесса к ограничению можно пальпировать инфильтрат. Температурной реакции, как правило, не бывает, количество лейкоцитов колеблется в больших пределах (от7 до 18*109/л) с тенденцией к повышения. Позднее в связи с быстрым прогрессированием воспалительного процесса и нарастанием токсикоза выявляют симптомы разлитого перитонита.
Диагностика острого аппендицита у недоношенных детей из группы риска трудна вследствие сложности дифференциальной диагностики с некротическим энтероколитом. Рентгенологически при аппендиците у новорожденных часто определяют затемнение в правой половине живота на фоне паретически вздутых петель кишечника (особенно толстой кишки), отсутствие утолщения кишечных стенок. При некротическом энтероколите газонаполнение кишечника резко снижено; из-за значительного гидроперитонеума наружные контуры кишечных петель теряют четкость очертаний. Однако решающим в диагностике является динамика указанных симптомов на протяжении ближайших 3-6 ч интенсивной детоксикационной, регидратационной и противовоспалительной терапии. Отсутствие положительной динамики в общем состояние ребенка и нарастание местных симптомов указывают на воспалительный процесс в брюшной полости и требуют экстренной хирургической помощи.
Дифференциальная диагностика. У детей старшей возрастной группы острый аппендицит дифференцируют с заболеваниями ЖКТ, желчевыделительной и мочевыделительной систем, заболеванием половых органов у девочек, геморрагическим васкулитом. В младшем возрасте (преимущественно у детей первых 3 лет жизни) дифференциальную диагностику чаще проводят с острыми респераторно-вирусными инфекциями, копростазом, урологическими заболеваниями, отитом, детскими инфекциями.
Лечение
Лечение оперативное. Операция показана не только в каждом ясном с диагностической точки зрения случае, но и при обоснованном подозрении на острый аппендицит, при невозможности на основании клинических признаков и специальных методов исследования (включая лапароскопию) исключить острое воспаление отростка.
Обезболивание детей, особенно раннего возраста должно быть только общим.
Лечение аппендицита у новорожденных
В связи с незрелостью купол слепой кишки располагается высоко под печенью и глубоко в латеральном канале, поэтому применяют правосторонний трансмускулярный или параректальный доступ длиной 3-4 см. аппендэктомию выполняют лигатурным способом с оставлением дренажа. Интраоперационно и в последующие 3 сут после операции в дренаж вводят 1% раствор диоксидина. В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию.
Острый дивертикулит.
Дает клиническую картину аппендицита: у больного появляется рвота, повышается температура, отмечаются задержка стула, общее беспокойство. При прощупывании живота боль локализуется преимущественно ближе к пупку или в надлобковой области.
А так же, у детей возникает пептическое изъязвление островков эктопированной слизистой оболочки желудка (близлежащей слизистой оболочки подвздошной кишки), что нередко является причиной массивного кишечного кровотечения. Кровотечение может возникать остро и быть обильным, но наблюдается и хроническое кровотечение малыми порциями. Эти кровотечения возникают среди полного здоровья, повторяются с интервалом 3-4 мес, что приводит к анемизации, бледности, тахикардии, коллапсу. Первые испражнения обычно темного цвета, в последующих появляется темная (алая) кровь без сгустков и слизи. В отличие от желудочно-кишечного кровотечения другого происхождения при дивертикуле Меккеля не бывает кровавой рвоты.
Лечение- оперативное (клиновидная резекция участка кишки с дивертикулом) проводится после соответствующей предоперационной подготовки.
Перитонит- острое воспалительное осложнение (заболевание) брюшины, возникающее при нарушении местных защитных функций брюшины вследствие патологического воздействия экзо- или эндогенных причинных факторов. Причины перитонита у детей разнообразны. В большинстве случаев он бывает результатом инфицирования со стороны органов брюшной полости. Также существуют гематогенные и криптогенные перитониты, причины которых установить трудно. Перфоративные перитониты у детей старше 1 года чаще всего развивается на фоне острого аппендицита У детей перитонит имеет ряд специфических особенностей. В зависимости от происхождения перитонита, длительности заболевания и возраста ребенка значительно меняются течение и прогноз. Особенно быстро и злокачественно перитонит протекает в раннем возрасте, когда в основном встречаются разлитые формы воспаления брюшины. Что обусловлено анатомо-физиологической особенностью детского организма, в частности коротким сальником, который достигает нижних отделов брюшной полости только к 5—7 годам и не может способствовать отграничению процесса. Происходит инфицирование реактивного выпота, появляющегося очень быстро и в значительном количестве. Играют роль также незрелость иммунной системы и особенности всасывающей способности брюшины (чем меньше возраст больного, тем длительнее происходит резорбция из брюшной полости). Тяжесть течения разлитого перитонита во многом определяется не только характером местного процесса, но и бурным и глубоким нарушением гомеостаза. Из многочисленных причин нарушения гомеостаза при перитоните у детей наибольшее значение имеют водно-солевой дисбаланс и гипертермический синдром. Потеря воды и солей при перитоните у детей, особенно раннего возраста, связана с рвотой, жидким стулом, скоплением жидкости и электролитов в свободной брюшной полости и в кишечнике в результате его пареза. Большое значение имеет также увеличение неощутимой перспирации - потери жидкости и солей через легкие (учащенное дыхание) и кожу, особенно при значительном повышении температуры тела. В происхождении гипертермического синдрома имеет значение непосредственное воздействие на центр терморегуляции токсинов и других продуктов воспаления, снижение теплоотдачи через кожу в результате расстройства периферической гемодинамики. Стоит отметить особенности диагностики перитонита у детей младшего возраста: трудности речевого и психоэмоционального контакта с ребенком; необходимость использования субъективной, нередко недостаточной анамнестической информации; неспособность детей младшего возраста локализовать боль; невозможность выявления болевых признаков абдоминального синдрома; необходимость обследования при беспокойном поведении ребенка. Наибольшее практическое значение имеют аппендикулярный, криптогенный Первичный перитонит и перитонит новорожденных. Заболевание чаще возникает у девочек в возрасте от 3 до 7 лет. Инфекция проникает в брюшную полость через влагалище с развитием эндосальпингита. Клинически различают две формы первичного перитонита – токсическую и локальную. Токсическая форма возникает довольно редко: не более 5% случаев. Для токсической формы характерно острое и бурное начало заболевания. Отмечают сильную боль в животе, обычно в нижних отделах. Температура тела повышается до 38-39 С. Рвота может быть многократной. Нередко присущ жидкий стул, который возникает при усиленной перистальтики за счет выраженного воспалительного процесса в брюшной полости. Отмечают значительную тяжесть общего состояния при непродолжительности периода от начала заболевания (2-6 часов). Ребенок обычно беспокоен, стонет кожные покровы бледные, глаза блестящие. Язык сухой, обложен белым налетом. При обследовании живота обнаруживают все признаки выраженного перитонита: резкую болезненность и четкую ригидность во всех отделах передней брюшной стенки, но несколько больше в области пупка и справа. Симптом Щеткина - Блюмберга положительный. Отмечают также умеренный парез кишечника. При исследовании периферической крови отмечают высокий лейкоцитоз. При локализованной форме клиническая картина стёрта, интоксикация не выражена, боль часто локализуется в правой подвздошной области. При этом температура тела достигает субфебрильных цифр. Однако более острое начало, наличие ОРВИ в момент осмотра или ОРВИ, перенесенная накануне, - важные факторы при дифференциальной диагностике первичного перитонита с другой патологией. Как локализованную, так и токсическую форму заболевания трудно дифференцировать с аппендицитом, поэтому при традиционной тактике больные подвергаются аппендэктомии. Диагностическая лапароскопия часто является лечебной. Выполняют аспирацию гноя, вводят раствор антисептиков. Всем больным назначают антибактериальную терапию пенициллинами или цефалоспоринами в течение 5-7 дней. Прогноз благоприятный. Аппендикулярный перитонит Перитонит – наиболее частое осложнение острого аппендицита в детском возрасте, возникающее в 8-10% случаев заболевания, причем у детей первых 3 лет жизни в 4-5 раз чаще, чем в более раннем возрасте. Из множества классификаций наибольшее распространение получил принцип подразделения перитонита по стадийности течения процесса и распространенности поражения брюшины, выраженности пареза кишечника. Аппендикулярный перитонит -Местный -Общий -Отграниченный -Неотграниченный Наибольшее распространение при перитоните получило выделение трёх фаз его течения, отражающих тяжесть клинического течения заболевания: Реактивная фаза: Характеризуется нарушением моторно-эвакуаторной, пищеварительной функции ЖКТ; повешением функций систем дыхания и гемодинамики в пределах их функциональных резервов. Токсическая фаза: Характеризуется выключением ЖКТ из процессов жизнеобеспечения; нарушение функций печени, почек; компенсированные изменения метаболизма; нарушение систем дыхания и гемодинамики при отсутствии функциональных резервов; угнетение или возбуждение ЦНС. Терминальная фаза: генерализованные поражения гемодинамики и гемостазиологические нарушения; неэффективность самостоятельного дыхания; поражение ЦНС; дискредитация метаболизма и выключение печени и почек из процессов жизнеобеспечения; угнетение общей и иммунной реактивности организма. У новорожденных и детей младшего возраста уже к концу первых суток возникновения перитонита возможно выявление признаков терминальной фазы. При послеоперационном перитоните на фоне интенсивной терапии продолжительность фаз может составлять от нескольких суток до нескольких недель, что подтверждают изменения центральной гемодинамики, микроциркуляции, иммунологической реактивности. Патогенез разлитого перитонита – сложная цепь функциональных и морфологических изменений систем и органов. Анатомо-физиологические особенности детского организма сказываются на течении аппендикулярного перитонита – быстрее нарастают интоксикация и обменные нарушения, многие защитные реакции становятся патологическими. Ведущая роль в патогенезе перитонита принадлежит микробному фактору и иммунореактивности организма. В большинстве случаев перитонит – полимикробное заболевание. Доминирующая роль в его развитии принадлежит E.Coli, энтерококки, клибсиелла и др., а также анаэробы. Одним из ведущих факторов в развитии патофизиологических сдвигов, наступающих при перитоните, - резорбция брюшиной токсических продуктов гнойного экссудата из брюшной полости. Именно всасывание токсичных продуктов обуславливает цепь разнообразных патофизиологических нарушений, включая дегидратацию, расстройства циркуляции, нарушение иммунологической реактивности организма, гипертермию, нарушения кислотно-основного состояния, нарушение метаболизма, нарушение функций жизненно важных органов. При тяжелом течении заболевания данные нарушения можно рассматривать как проявление перитонеального шока. Необходимо учитывать, что у детей до 3 лет защитные механизмы быстро переходят в патологические, а общие клинические симптомы превалируют над местными. Большинство указанных нарушений проявляется в клинической симптоматике. В клинической картине можно выделить абдоминальный, инфекционно-воспалительный, адаптационный синдромы. Абдоминальный синдром:
Видимые признаки повреждения брюшной стенки;
Изменение окраски кожи (гиперемия, пятна Мондора), пастозность, усиление подкожного венозного рисунка передней брюшной стенки у новорожденных;
Нелокализованная болезненность в животе при нередко выявляемой локальной болезненности;
Пассивное защитное мышечное напряжение передней брюшной стенки;
Симптомы раздражения брюшины;
Симптомы объемного образования, наличия газа или жидкости в свободной брюшной полости.
Инфекционно-воспалительный синдром:
Нарушение сна, поведения ребенка;
Гипертермия .
Симптом температурно-пульсовых «ножниц»;
Токсико-воспалительные изменения в гемограмме, в анализах мочи;
Изменение общей и иммунной реактивности организма больного.
Адаптационный синдром: Складывается из совокупности клинических признаков функциональных нарушений органов и систем. В процессе развития перитонита формируются:
Гастроэнтеропатический (гипо- или анорексия; тошнота; многократная рвота застойным желудочным содержимым; возможное появление необильного стула с жидким, зловонным содержимым; вздутие живота; снижение интенсивности перистальтических шумов, вплоть до их исчезновения.),
Гепаторенальный (гипо- или олигурия; пастозность подкожной клетчатки; повышение плотности мочи; нарушение фильтрационной функции почек (протеинурия, гематурия); желтушная окраска склер, кожи; повышение содержания билирубина, аминотрансфераз в плазме крови; снижение белковообразующей функции печени.),
Дисциркуляторно-гипоксический (гиповолемия; гемоконцентрация; дегидратация; гипоксия; гиперкапния.),
Церебральный (Токсико-гипоксическая энцефалопатия (возбуждение, церебральная депрессия, судороги, кома).),
Дисметаболический синдромы.
Диагностика основывается на данных субъективного и объективного обследования: Субъективное обследование основывается на: длительности заболевания, предположительном причинном факторе; жалобах на повторное появление или усиление постоянной боли в животе; тошноту, рвоту, снижение или отсутствие аппетита; изменение поведения ребенка, нарушения сна, повышения температуры тела до субфебрильных значений и выше; при указании на травму живота выясняют: травмирующий фактор и обстоятельства, механизм травмы; функциональное состояние ЖКТ, мочевого пузыря в момент травмы; уточняют: перенесенные оперативные вмешательства, наличие сопутствующих заболеваний, лечение до обращения за медицинской помощью). Объективное обследование основывается на: наличие следов травматического повреждения брюшной стенки; вынужденное положение ребенка (изменение походки, осанки – симптом Вольфа, отказ от активных движений); ограничение участия передней брюшной стенки в акте дыхания ( симптом Винтера); ассиметрия в паховой области; вздутие живота, пролабирование пупка, гиперемия, пастозность; симптомы Раздольского и Самнера, Щеткина-Блюмберга, Габая; исчезновение печеночной тупости; ослабление перистальтических шумов; наличие тенезм, жидкого учащенного стула небольшими порциями, болезненное и учащенное мочеиспускание. При ректальном исследовании можно выявить резкую болезненность и нависание стенки прямой кишки. Диагностика основывается на данных лабораторных исследований:
Клеточный состав крови, Hb, Ht;
Протеинограмма
Коагулограмма
Биохимические анализы крови6
Печеночные пробы Общий белок Уровень глюкозы в крови Обзорная рентгенография брюшной полости позволяет выявить функциональную непроходимость кишечника, наличие газа, жидкости в свободной брюшной полости. Дифференциальная диагностика:
Патология нервной системы – менингит, энцефалит, эпилепсия, истерические неврозы.
Заболевания сердечно-сосудистой системы – эндокардит, острый миокардит, перикардит, правожелудочковая недостаточность, ревматизм, геморрагический васкулит мезентеральный тромбоз, аневризма брюшной аорты.
Легочно-плевральная патология – пневмония, плеврит, БДЛ, пиопневмоторакс, туберкулёз.
Заболевание желудочно-кишечного тракта, органов панкреато-билиарной системы - ПТИ, гастроэнтероколит, илеит, гепатит, холецистит и холецистопатии, острый панкреатит.
Патология мочевыделительной системы – гнойный паранефрит, карбункул почки, гломерулонефрит.
Врожденная экстрагенитальная патология у девочек пубертатного периода, острые воспалительные заболевания органов мошонки у мальчиков.
Заболевания системы крови – лейкозы.
Эндокринопатии – Сахарный диабет.
Инфекционные заболевания – корь, скарлатина.
Острые интоксикации.
Острый гематогенный остеомиелит костей таза, сакроилеит.
Лечение заболевания у детей представляет трудную задачу и состоит из трех основных этапов: предоперационной подготовки, оперативного вмешательства, и послеоперационного периода. Лечение перитонита должно быть своевременным, этиотропным, патогенетически обоснованным, комплексным. Цель предоперационной подготовки – уменьшить нарушение гемодинамики, кислотно-основного состояния и водно-электролитного обмена. Весь комплекс предоперационных мероприятий должен быть выполнен в довольно сжатые сроки (не более 2-3 часов). Проводят антибиотикотерапию препаратами широкого спектра действия – рекомендуют внутривенное введение цефалоспарина 3 поколения (цефотаксима, цефтриаксона) или ингибитор - защищенного пенициллина (амоксициллин + клавулоновая кислота). В послеоперационном периоде продолжают введение антибиотиков в виде комбинированной терапии, что позволяет охватить весь спектр потенциальных возбудителей перитонита. Зондирование и промывание желудка способствует уменьшению интоксикации, улучшению дыхания, профилактике аспирации. Важную роль играет борьба с гиперемией, пневмонией, отёком легких, судорогами. К оперативному вмешательству приступают, когда компенсированы и стабилизированы процессы гемодинамики, кислотно-основное состояние, водно-электролитный обмен, температура тела. Оперативное вмешательство при перитоните проводят с целью устранения первичного очага, санации и дренирования брюшной полости. Влияние на первичный очаг заключается в аппендектомии. У детей доступ зависит от стадии перитонита и возраста. В реактивной стадии, особенно у детей до 3 лет, применяют доступ по Волковичу-Дьяконову. Этот доступ при относительно небольшой брюшной полости у детей не препятствует выполнению основной задачи - санации брюшной полости. При перитоните давностью более 3 суток показана срединная лапаротомия. Последовательные этапы операции: эвакуация экссудата, ликвидация источника перитонита, туалет и ушивание брюшной полости. Экссудат удаляют с помощью электроотсоса. Аппендэктомию выполняют с обязательным погружением культи в кисетный и z-образный швы. После этого производят туалет брюшной полости промыванием. Основу промывной среды составляют изотонические или слабогипертонические солевые растворы, раствор фурацилина (1:5000), в которые большинство хирургов добавляют антибиотики из расчета 1 г/л (группа аминогликозидов). Общий объем жидкости для промывания составляет 2-3 л. Заключительным этапом оперативного вмешательства является дренирование брюшной полости трубчатыми дренажами. Послеоперационный период заключается в:
Этиотропной антибактериальной терапии;
Регуляции и коррекции нарушений микроциркуляции и центральной гемодинамики;
Обезболивании;
Коррекции гидроионных нарушений и регуляции гидроионного баланса;
Коррекции декомпенсированных метаболических нарушений;
Субстратно-энергетическом обеспечении;
Антигипоксической терапии;
Дезинтаксикационной терапии;
Предупреждении и лечении пареза кишечника;
Симптоматической терапией.
Также обязательно необходимы интенсивное наблюдение и соответственный уход наличие реабилитационных мероприятий (методики ЛФК, физиотерапия, обязательная диспансеризация по месту жительства с последующим наблюдением). Перитонит новорожденных Перитонит новорожденных – заболевание полиэтиологическое, обусловленное в 84% случаев перфорацией стенки ЖКТ (главным образом толстой кишки) при некротическом энтероколите или пороках развития кишечника, значительно реже – гематогенным, лимфогенным или контактным инфицированием брюшины. Среди воспалительных заболеваний органов брюшной полости, осложняющихся перитонитом, первое место по частоте занимает острый аппендицит, значительно реже его возникновение может быть связано с перфорацией дивертикула Меккеля при его воспалении, ятрогенной перфорацией полых органов. Классификация В общепринятых классификациях перитонит у новорождённых подразделяют следующим образом:
По этиологическому признаку:
Перфоративный перитонит:
некротический энтероколит (постгипоксический, септический);
пороки развития ЖКТ (сегментарный дефект мышечного слоя стенки полого органа, осложнения при атрезии, завороте кишечника, мекониевом илеусе, болезни Гиршпрунга);
острый аппендицит;
деструктивный холецистит и холангит;
ятрогенные перфорации полых органов.
Неперфоративный перитонит:
гематогенное, лимфогенное инфицирование брюшины;
контактное инфицирование брюшины.
По времени возникновения:
Пренатальный.
Постнатальный.
По степени распространения в брюшной полости:
Разлитой.
Отграниченный.
По характеру выпота в брюшной полости:
Фиброадгезивный;
Фибринозно-гнойный;
Фибринозно-гнойный, каловый.
Внутриутробные перфорации кишечника при пороках развития приводят к асептическому адгезивному перитониту, постнатальные — к разлитому фибринозно-гнойному, каловому перитониту. При некротическом энтероколите на фоне интенсивной терапии возможно развитие отграниченного перитонита. Неперфоративный фибринозно-гнойный перитонит, развивающийся внутриутробно при гематогенном, лимфогенном и трансплацентарном инфицировании, в настоящее время наблюдают редко. В постнатальном периоде инфицирование брюшины происходит контактным путём при гнойном периартериите и перифлебите пупочных сосудов, абсцессах печени, гнойных заболеваниях забрюшинного пространства, флегмоне передней брюшной стенки. Эти формы в настоящее время также возникают редко. Клиническая картина Клиническая картина постнатального перфоративного перитонита у новорождённых с пороками кишечной стенки проявляется остро симптомами перитонеального шока на 2—3-й сутки жизни. Ребёнок вялый, стонет. Кожные покровы бледно-серого цвета, акроцианоз. Дыхание частое, поверхностное из-за высокого стояния купола диафрагмы. Сердечные тоны глухие. Обращают внимание резкое вздутие, напряжение и болезненность живота, расширение подкожной венозной сети. При перитоните у новорождённых часто наблюдают гиперемию кожи в нижних отделах живота и на половых органах. Перистальтика кишечника не выслушивается. Перкуторно над печенью выявляют коробочный звук — симптом исчезновения печёночной тупости (симптом Спижарного). Отмечают постоянную рвоту кишечным содержимым, стул и газы не отходят. Диагноз Диагноз подтверждают обзорной рентгенограммой органов брюшной полости. Под куполом диафрагмы выявляют значительный пневмоперитонеум. Лечение Лечение только хирургическое. После проведения пункции брюшной полости и уменьшения внутрибрюшного давления в течение 2— 3 ч проводят комплексную предоперационную подготовку, направленную на ликвидацию симптомов централизации кровообращения. Предпочтение отдают верхнее-поперечной лапаротомии, позволяющей провести полноценную ревизию органов брюшной полости. Кишечную петлю с участком перфорации подшивают к брюшной стенке в виде кишечного свища. После этого брюшную полость промывают растворами антисептиков и ушивают с оставлением дренажа. Вывод Лечение перитонита у детей, особенно раннего возраста, - задача, требующая индивидуального подхода с учетом многих факторов. В настоящее время особое внимание уделяют профилактике перитонита у детей. Ранняя диагностика пороков развития и заболеваний, приводящих к перитониту, позволяет значительно снизить его частоту и улучшить результаты лечения.
Некротический энтероколит новорожденных — неспецифическое воспалительное заболевание, вызываемое инфекционными агентами на фоне незрелости механизмов местной защиты и/или гипоксически-ишемического повреждения слизистой кишечника, склонное к генерализации с развитием системной воспалительной реакции. По определению Д. Клоэрти (2002), НЭК — острый некротический кишечный синдром неясной этиологии.
|
Симптомы Язвенно-некротического энтероколита:
Клинические признаки НЭК можно условно разделить на системные, абдоминальные и генерализованные. К системным относятся: респираторный дистресс, апноэ, брадикардия, летаргия, термолабильность, возбудимость, плохое питание, гипотензия (шок), снижение периферической перфузии, ацидоз, олигурия, кровотечение. К абдоминальным — вздутие и гиперестезия живота, аспираты желудка (остатки пищи), рвота (желчь, кровь), непроходимость кишечника (ослабление или исчезновение кишечных шумов), эритема или отек брюшной стенки, постоянная локализованная масса в животе, асцит, кровянистый стул. Молниеносное течение НЭК характерно для доношенных новорожденных, перенесших в родах асфиксию, травму головного и/или спинного мозга, гемолитическую болезнь и при пороках ЖКТ. Типичны апноэ и потребность в респираторной поддержке, возможны нарушения тканевой перфузии или острая сердечно-сосудистая недостаточность. Появляются срыгивания или большой остаточный объем в желудке перед кормлением. Реакция Грегерсена положительная. Иногда значительная примесь крови в стуле. Острое течение НЭК характерно для недоношенных новорожденных с массой тела при рождении менее 1500 г. Заболевание начинается на 2–4-й неделях жизни с ярко выраженных симптомов со стороны брюшной полости: срыгивания и рвота, отказ от еды, вздутие живота, нарушение пассажа по кишечнику. Вскоре присоединяются общесоматические симптомы, свидетельствующие об интоксикации и дисфункции жизненно важных органов и систем. Подострое течение НЭК обычно для недоношенных детей с экстремально низкой массой тела. Симптоматика развивается постепенно с 3-й недели жизни. Ранние симптомы — появление интолерантности к энтеральному питанию и изменение характера стула. Обычен метеоризм, но живот часто мягкий при пальпации, ригидность мышц брюшной стенки может отсутствовать, а при аускультации можно обнаружить шумы перистальтики. Такие больные требуют незамедлительного начала терапии и обследования (частые рентгенограммы и исследование стула на скрытую кровь). В отсутствие лечения эта форма НЭК манифестирует тяжелой системной и рентгенологической симптоматикой обычно в течение 24–36 часов. Среди приведенных диагностических тестов наиболее постоянными и информативными являются изменения в гемограмме (лейкоцитоз / лейкопения, сдвиг лейкоформулы влево, тромбоцитопения), повышение С-реактивного протеина, ацидоз, электролитный дисбаланс, интерстициальный пневматоз и газ в портальной венозной системе по данным ультразвукового и рентгенологического исследований органов брюшной полости. Для определения стадий НЭК помимо вышеописанных критериев используются критерии Бэлла в модификации Уолша и Кляйгмана. Генерализованные симптомы напоминают септический процесс и выражаются вялостью, гипотонией, бледностью, респираторным дистрессом, олигурией, персистирующим цианозом и кровоточивостью. Чем больше выражены перечисленные генерализованные признаки, тем больше тяжесть заболевания. Ранние симптомы заболевания неспецифичны и вариабельны — от признаков интолерантности к энтеральному питанию до катастрофического течения с клинической картиной сепсиса, шока и перитонита. Доминируют синдром угнетения ЦНС, апноэ и признаки нарушенной перфузии тканей — положительный симптом «белого пятна», периферический цианоз, ацидоз, гипергликемия, температурная нестабильность. Обычны метеоризм, задержка эвакуации желудочного содержимого, диарея, стул с примесью крови. Прогрессирующий процесс проявляется эритемой и отечностью брюшной стенки, растущим напряжением абдоминальных мышц. Выявление при глубокой пальпации живота плотных масс свидетельствует о прикрытой перфорации кишечника или распространенном перитоните. При аускультации отсутствуют шумы перистальтики, но физикальные данные очень скудны.
Причины Язвенно-некротического энтероколита:
НЭК мультифакториальна. Считается, что НЭК — гетерогенное заболевание и основными его компонентами являются ишемия, перенесенная в перинатальном периоде, аномальная колонизация кишечника новорожденного и неадекватный характер питания ребенка в раннем постнатальном периоде. Факторы риска развития НЭК: перинатальная асфиксия , катетеризация пупочной артерии, полицитемия, артериальная гипотензия (снижение кровотока в кишечнике), незрелость иммунной системы, питательные смеси .
Лечение Язвенно-некротического энтероколита:
В первую очередь при нарушении функции дыхания обеспечивается дополнительная подача кислорода или искусственная вентиляция легких. При нарушении гемодинамики осуществляется поддержка кровообращения — восполнение ОЦК. С этой целью используется свежезамороженная плазма из расчета 10 мл/кг массы тела, так как она является единственным донатором антитромбина-III и источником других факторов свертывания крови. Для нормализации почечного и внутриорганного кровотока применяются низкие дозы допамина (2–5 мкг/кг/мин). При нарушении кислотно-щелочного гомеостаза может возникнуть необходимость введения бикарбоната натрия. Существенным моментом в ведении новорожденных с данной патологией, во многом определяющим исход и прогноз заболевания, является прекращение всех видов энтерального кормления, включая дачу медикаментов per os, правильно проводимое полное парентеральное питание (ППП) через периферическую вену. Переход с ППП на естественное вскармливание — процесс длительный, многоэтапный, находящийся в прямой зависимости от тяжести течения и стадии НЭК. Энтеральное питание возобновляется через 3–5 дней после нормализации эвакуаторной функции желудка, рентгенологической картины и исчезновения клинических симптомов дисфункции желудочно-кишечного тракта, что происходит обычно к 10–12-му дню от начала заболевания. Начиная с дистиллированной воды или раствора глюкозы, постепенно следует переходить на смеси, разведенные в 4 раза. При достижении 50 % объема энтерально вводимой смеси от общего объема жидкости следует переходить на разведение 1 : 2, а затем 3 : 4 до полного объема. Таким образом, ребенок с НЭК проходит следующие этапы питания: полное парентеральное, сочетанное парентеральное питание и искусственное энтеральное (ЭИП), полное ЭИП, дополнительное ЭИП и естественное вскармливание, и в заключение переводится на естественное вскармливание. Учитывая требования к смесям, применяемым в качестве энтерального искусственного питания, а также тот факт, что на фоне длительной антибактериальной терапии часто развиваются тяжелый дисбактериоз и вторичная недостаточность, особенно после тяжелых реконструктивных операций, рекомендуется использовать в качестве первой смеси безлактозные и гиполактозные смеси типа «Нутримиген», «Нутрисоя», «Альпрем», «Альфаре», «Прегестимил», «Ненатал» и т.д. Это позволяет значительно уменьшить процессы брожения в кишечнике, улучшить переваривание и всасывание ингредиентов. Витамины, электролиты (кроме калия), микроэлементы входят в схему ППП с первых суток. Обязательным компонентом терапии являются антибиотики широкого спектра действия. Предпочтение отдается цефалоспоринам III поколения в сочетании с аминогликозидами. Альтернативой им являются имипенемы с метронидазолом.
Кишечная непроходимость
Врожденная непроходимость кишечника может быть обусловлена: пороками развития кишечника (атрезиями, стенозами, остатками желточного протока, удвоением кишечной трубки, аганглиозом); нарушением вращения тонкой кишки со сдавлением двенадцатиперстной кишки, высокорасположенной слепой кишкой в сочетании с заворотом тонкой кишки (синдром Ледда); ущемлением петель в дефектах брыжейки и т.п.; аномалиями соседних органов (кольцевидной поджелудочной железой, мекониальным илеусом при муковисцидозе и др.).
Выделяют острую, хроническую и рецидивирующую врожденную Н.к. Острую Н.к. подразделяют на высокую и низкую. При высокой Н.к. препятствие локализуется в двенадцатиперстной и начале тощей кишки. При этом наблюдаются рвота с примесью желчи, вздутие живота в подложечной области. При атрезиях двенадцатиперстной или тощей кишки, кроме того, отмечается выделение из прямой кишки комков светлой слизи, в которых отсутствуют клетки эпидермиса плода, заглатываемые им из околоплодных вод и выделяемые с меконием при сохраненной проходимости желудочно-кишечного тракта. Подтверждением атрезии служит проба Фарбера — отсутствие темно-синих клеток эпидермиса в мазке испражнений, окрашенном генцианвиолетом. На рентгенограмме видны два уровня жидкости с газом, соответствующие желудку и расширенной двенадцатиперстной кишке.
Низкую непроходимость вызывает препятствие на уровне подвздошной и толстой кишок. Она проявляется рвотой с каловым запахом, задержкой стула и газов, вздутием живота, видимой перистальтикой кишечника. На рентгенограмме при низкой непроходимости видны множественные чаши Клойбера в тонкой кишке. Диагноз уточняют с помощью ирригоскопии.
Одной из форм острой Н.к., вызванной повышенной вязкостью мекония, является мекониальный илеус. Он чаще наблюдается при муковисцидозе. Отмечаются рвота, иногда с примесью желчи, вздутие верхней половины живота, отсутствие стула; в ряде случаев пальпируется веретенообразно расширенный терминальный отдел подвздошной кишки.
Хроническая Н.к. обусловлена нерезко выраженным стенозом (сдавлением) кишки и характеризуется нарастающим истощением, периодической рвотой с примесью желчи, вздутием живота в подложечной области после еды. Стул скудный, самостоятельный или с помощью клизмы. При рентгеноконтрастном исследовании отмечается задержка бария в супрастенотическом участке кишки на более или менее длительное время.
Рецидивирующая Н.к. возникает вследствие частичных заворотов тонкой кишки, ущемления внутренних грыж и т.п., что клинически проявляется приступами схваткообразных болей, рвотой, задержкой стула и газов. Приступы могут самостоятельно стихать.
Дифференциальный диагноз врожденной Н.к. проводят с пилороспазмом,пилоростенозом, псевдоокклюзионным синдромом недоношенных, а также различными видами приобретенной непроходимости. При псевдоокклюзионном синдроме недоношенных, в основе которого лежат функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта, наблюдается рвота вследствие замедленной эвакуации содержимого желудка.
Лечение врожденной Н.к. оперативное. При атрезиях двенадцатиперстной кишки прибегают к дуоденоеюностомии. При синдроме Ладда вначале расправляют заворот, а затем мобилизуют слепую кишку, отводя ее влево и вниз. Участки стеноза и атрезии подвздошной и толстой кишок резецируют с наложением анастомоза. При мекониальном илеусе проводят операцию Микулича, которая заключается в резекции терминального отдела подвздошной кишки, заполненного меконием, и выведении на переднюю брюшную стенку приводящего и отводящего ее отделов с последующим образованием кишечных свищей, закрытие которых производят после улучшения состояния ребенка. Лечение псевдоокклюзионного синдрома недоношенных консервативное: введение прозерина, промывание желудка, сифонные клизмы.
Приобретенная непроходимость кишечника у детей в 89% случаев бывает механической и в 11% —динамической. Среди различных видов механической Н.к., по данным Г.А. Баирова (1977), 65—70% составляет инвагинация, около 20% — спаечная непроходимость, 5—6% — обтурационная и 4—5% — заворот.
Инвагинация кишечника встречается в основном у грудных детей. Внедрение кишки в кишку чаще всего обусловлено дискоординацией перистальтики, спровоцированной, например, нарушениями режима питания, заболеваниями кишечника, у 5—6% детей причиной инвагинации является дивертикул Меккеля, полипы, опухоль. Внедрение тонкой кишки в толстую наблюдается в 90—93% случаев, гораздо реже встречается толсто-толстокишечная и тонко-тонкокишечная инвагинация. Проявляется инвагинация периодически возникающими схваткообразными болями в животе, рвотой, примесью крови в кале. Часто в брюшной полости пальпируется колбасовидная опухоль (инвагинат), которую легче обнаружить при ректальном исследовании с одновременной пальпацией живота. При рентгенологическом исследовании при введении через прямую кишку воздуха с помощью баллона Ричардсона под давлением 40—50 мм рт. ст. контрастируется инвагинат.
Дифференциальный диагноз проводят с дизентерией, капилляротоксикозом, кровоточащим дивертикулом. Решающее значение при этом имеет пальпация инвагината и контрастирование его воздухом.
Лечение инвагинации в первые 12—24 ч может быть консервативным (расправление воздухом, вводимым в прямую кишку под давлением 70—80 мм рт. ст.). В более поздние сроки показана лапаротомия и дезинвагинация. В случае некроза инвагината его резецируют.
Спаечную Н.к. вызывают сращения, возникающие в брюшной полости вследствие воспалительных процессов и травм, чаще всего после лапаротомий. У детей различают раннюю (первичную и отсроченную), развивающуюся в течение первого месяца после операции, и позднюю Н.к. Ранняя первичная Н.к. возникает на фоне пареза кишечника, имеет обтурационный механизм. Проявляется рвотой, вздутием живота, задержкой стула. При этом нарастает объем рвотных масс, а при стимуляции перистальтики кишечника возникает болевой приступ. При рентгенологическом исследовании определяются чаши Клойбера разного размера. Ранняя отсроченная Н.к. развивается после восстановления перистальтики кишечника; начинается схваткообразными болями, рвотой, задержкой стула и газов. Живот асимметричен, видна перистальтика кишечника, при обзорной рентгенографии брюшной полости отчетливо определяются чаши Клойбера. Для поздней Н.к., возникающей более чем через 1 мес. после операции, характерны те же симптомы, что и для ранней отсроченной Н.к., но они более выражены.
Дифференциальный диагноз проводят с пищевым отравлением, для которого не характерны задержка стула и горизонтальные уровни, выявляемые при рентгенологическом исследовании.
Лечение спаечной Н.к. в 40—50% случаев возможно с помощью консервативных мероприятий (сифонные клизмы, паранефральные новокаиновые блокады и пр.). Неэффективность консервативного лечения в ближайшие часы служит показанием к лапароскопии или операции.
Обтурационная Н.к. вызывается копростазом, аскаридозом и опухолями. Клинически характеризуется умеренным болевым синдромом, рвотой, задержкой стула. При копростазе в сигмовидной ободочной кишке пальпируется скопление каловых масс. Опухоль чаще располагается в илеоцекальном углу. Конгломерат, образованный скоплением аскарид, меняет форму и локализацию; при этом отмечается эозинофилия. Уточнению диагноза способствуют сифонные клизмы, пальпация, проводимая под общей анестезией, и рентгеноконтрастное исследование кишечника. Лечение копростаза и глистной обтурации консервативное (клизмы, противоглистные средства). При подозрении на опухоль показана операция.
Заворот кишечника у детей является следствием нарушения ритма перистальтики и повышения внутрибрюшного давления, развивается на фоне погрешности в питании. Проявляется очень резкими схваткообразными болями, многократной рвотой, коллапсом. Основным отличием заворота от пищевого отравления является задержка стула и газов, т.к. в первые часы заворота на рентгенограмме чаши Клойбера могут отсутствовать. Лечение оперативное.
Динамическая (паралитическая) непроходимость кишечника у детей наблюдается при перитоните, дегидратации и гипоксемии. Характерно вздутие живота, отсутствие кишечных шумов, на рентгенограмме выявляются пневматоз кишечника и множественные горизонтальные уровни. Лечение включает комплекс мероприятий, направленных на восстановление гомеостаза, борьбу с инфекцией, а также непосредственно улучшающих микроциркуляцию кишки (продленная перидуральная анестезия, УВЧ на чревное сплетение и др.). При невозможности исключить механическую Н к. или при наличии перитонита показана операция.
Портальная гипертензия (ПГ) является одной из основных причин наиболее тяжелых кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. И хотя доля этого синдрома среди всех случаев кровотечения из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) составляет не более 4,5%, но тяжесть кровотечений и сложность лечения заболевания заставляет обратить на этот синдром пристальное внимание. Синдром портальной гипертензии объединяет большое количество нозологических единиц, для которых характерно повышение давления в системе воротной(портальной) вены. Основным симптомом заболевания общим для всех видов портальной гипертензии является кровотечение из варикозных вен пищевода и желудка, которое проявляется обильной рвотой по типу «кофейной» гущи» и меленой(типичные признаки кровотечения из верхних отделов ЖКТ).
Кровотечения из варикозных вен могут проявляться в любом возрасте (в наших наблюдениях – возраст самого младшего ребенка с кровотечением при портальной гипертензии – 4 мес) и является манифестирующим симптомом заболевания у 63% больных. Интенсивность кровотечений обычно значительна и требует экстренной госпитализации ребенка и проведении интенсивной гемостатической терапии. Частота эпизодов кровотечений индивидуальна и не зависит от каких-либо факторов. Именно кровотечения и являются наиболее угрожающим жизни больного симптомом. Даже в середине 80-х годов по данным различных авторов летальность достигала 5- 7 %. У 50% детей с ПГ первые кровотечения появляются до достижения 4-летнего возраста, а у 18% - в первые 3 года после рождения.
Вторым симптомом по частоте первичного проявления является спленомегалия и гиперспленизм. Увеличение селезенки при портальной гипертензии встречается практически всегда и может достигать значительных размеров. (Рис.1.) У 22% детей спленомегалия является первичным симптомом, на основании которого выявляется портальная гипертензия. Гиперспленизм или панцитопения носит вторичный характер и является следствием увеличения селезенки. Наиболее характерно значительное снижение количества тромбоцитов – в 3-4 раза ниже нормы.
Асцит при портальной гипертензии встречается не часто. Он более свойственен детям с различными заболеваниями печени: цирроз, синдром Бадда–Киарри. Тем не менее, у небольшой части детей – 5-7% он является манифестирующим симптомом. Асцит развивается чаще в связи с нарушениями функций печени, но и повышение портального давления тоже играет патофизиологическую роль.
Для того чтобы понять патофизиологию портальной гипертензии необходимо вернуться к нормальной анатомии воротной портальной системы. (Рис. 2)
Воротная вена собирает кровь практически со всей брюшной полости: желудочно-кишечного тракта, селезенки, поджелудочной железы, желчного пузыря. Она образуется из слияния селезеночной (которая собирает кровь от селезенки и желудка, поджелудочной железы) и верхней брыжеечной вены (несущей кровь от желудка и тонкой кишки). Не менее крупным притоком воротной системы является нижняя брыжеечная вена, собирающая кровь от левой половины толстой и прямой кишки. В воротах печени кровь делится на правую и левую ветвь.
Основной физиологической структурой печени является печеночная долька. Именно в структуре печеночной дольке терминальные ветви воротной вены впадают в синусоиды, являющиеся основным физиологическим звеном внутрипеченочной гемодинамики.
Исходя из анатомического и физиологического строения печени, выделяют различные формы портальной гипертензии.
1) Надпеченочная (постсинусоидальная) форма портальной гипертензии – обструкция печеночных вен
2) Внутрипеченочная (синусоидальная) форма портальной гипертензии
3) Внепеченочная (пресинусоидальная) форма портальной гипертензии
Надпеченочная форма портальной гипертензии наиболее редкая форма заболевания в детском возрасте (не более 0,8% всех случаев портальной гипертензии). В основе синдрома лежит обструкция печеночных вен на любом уровне, начиная от выносящей дольковой вены до впадения нижней полой вены в правое предсердие. Эту форму портальной гипертензии называют синдромом Бадда-Киари. Синдром Бадда-Киари развивается у больных с системной красной волчанкой, идиопатическом гранулематозном васкулите с преимущественным поражением венул, при различных видах недостаточности собственных антикоагулянтов. Синдром Бадда-Киари может развиться как следствие тяжелых автотравм (тупая травма живота), при веноокклюзионной болезни, отравлении солями тяжелых металлов. Примерно у четверти больных причина обструкции печеночных вен остается не ясной.
Клинические проявления этой формы портальной гипертензии зависят от быстроты развития обструкции и распространенности процесса в печеночных венах. При остром течении заболевания возможно развитие злокачественной печеночной недостаточности, энцефалопатии и быстрое наступление летального исхода. Хроническое течение встречается чаще. При этом симптоматика развивается в течении 1-6 мес. Наиболее характерно значительное увеличение печени, болезненные ощущения в ее проекции, развитие асцита. В дальнейшем увеличивается селезенка. В биохимическом анализе крови – отмечается гипопротеинемия, повышения трансаминаз и другие признаки, характерные для нарушения синтетической функции печени.
Внутрипеченочная (синусоидальная) форма портальной гипертензии объединяет в себя заболевания, характеризующиеся поражением непосредственно печеночной паренхимы (печеночной дольки), что приводит к обструкции кровотока на уровне синусоидов. Основной причиной внутрипеченочной портальной гипертензии является цирроз печени. Эта форма заболевания составляет не более 23% всех случаев портальной гипертензии детского возраста. Эта цифра резко контрастирует с взрослыми больными, где цирроз печени является основной причиной кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка (до 65%). В детском возрасте наиболее частой причиной является гепатит, в то время как у взрослых больных значимую причину развития цирроза составляет алкогольное и токсическое поражение печени. Кроме того развитие внутрипеченочной формы портальной гипертензии может вызывать первичный биллиарный цирроз, шистозомиаз (редкое в нашей стране паразитарное заболевание), некоторые виды болезней накопления, фокальная нодулярная гиперплазия, врожденный фиброз печени.
Врожденный фиброз печени и фокальная нодулярная гиперплазия несколько выделяется из всей этой группы заболеваний, поскольку склеротические изменения в печени в первую очередь затрагивают строму, а не паренхиму печени. То есть нарушение функций печени менее значительно. Изменения в биохимическом анализе крови при врожденном фиброзе печени и фокальной нодулярной гиперплазия выражены в значительно меньшей степени, чем при циррозе печени. В связи с этим для профилактики кровотечений при врожденном фиброзе печени используют операции портосистемного шунтирования.
Около 72% случаев портальной гипертензии у детей составляет внепеченочная (пресинусоидная) форма заболевания. Возможна обструкция любого участка воротной вены. При этом соединительные вены – venae commitantes – увеличиваются и по ним под большим давлением кровь стремится попасть в печень. При этом эти вены приобретают вид кавернозного сосудистого образования – «портальная кавернома». Сама воротная вена превращается в фиброзный тяж и плохо дифференцируется среди множества измененных сосудов. Однако даже расширенных соединительных вен (портальной каверномы) недостаточно, чтобы обеспечить переток всей крови из воротной системы. Считается, что в печень попадает не более 15-20% долженствующего объема венозной крови. Спор о причине внепеченочной портальной гипертензии продолжается до сих пор. Причиной внепеченочной портальной гипертензии часто служит тромбоз воротной вены, развившийся вследствие омфалита, пупочного сепсиса, обезвоживания. Инфекция распространяется по пупочной вене на левую ветвь воротной вены, а затем и на ее ствол. Катетеризация пупочной вены у новорожденных и введение высоко концентрированных веществ в процессе лечения может привести так же к тромбозу воротной вены. С другой стороны существуют пороки развития сосудистой системы брюшной полости, которые проявляются в частности аномалией строения воротной вены, приводящей к нарушению кровотока по ней. Но примерно в 15% случаев причина портальной гипертензии остается невыясненной. У таких детей в анамнезе не было омфалита или пупочного сепсиса, и исследование анатомии сосудов брюшной полости не выявляет аномалии, за исключением непроходимости воротной вены. В этом случае можно говорить об идиопатической внепеченочной портальной гипертензии.
Очень важно подчеркнуть, что при внепеченочной портальной гипертензии паренхима печени практически не страдает. Не смотря на снижение кровотока по воротной вене, функции печени не нарушены. Это связано с адаптационными механизмами, благодаря которым печень начинает получать больше крови по артериальному руслу. Кроме того, по сети коллатералей в воротах печени, как уже отмечалось, часть крови, оттекающая от органов брюшной полости, попадает в печень, несмотря на блок воротной вены.
Безусловно, основным методом первичной диагностики при портальной гипертензии является фиброэзофагогастроскопия (ФЭГДС) и ультразвуковое исследование (УЗИ). При подозрении на синдром портальной гипертензии: эпизод желудочно-кишечного кровотечения, спленомегалия, асцит – именно эти исследование, которые можно выполнить даже амбулаторно, позволяют поставить диагноз.
Верифицировать диагноз позволяет наличие варикозных вен в пищеводе и желудке при ФЭГДС. Кроме того, могут быть выявлены различные формы гастропатии: венозное полнокровие, гиперемия слизистой и т.д. Но наличие варикозных вен является обязательным симптомом. Если при эндоскопии варикозных вен не выявлено – диагноз портальной гипертензии сомнителен. Выделяют различные степени варикозных вен пищевода (1-4 степень) в зависимости от выраженности варикозных стволов, воспалительных изменений и риска кровотечения.
Современная ультразвуковая диагностика позволяет не только оценить структуру и размеры печени, селезенки, но и оценить скорость и характер кровотока по сосудам воротной системы. При болезни Бадда-Киари УЗИ с допплерографией позволяет выявить непроходимость печеночных вен. При циррозе печени при УЗИ хорошо виден узловой характер изменений в печеночной паренхиме. «Портальная кавернома» - кавернозное расширение гепатопетальных коллатералей при портальной гипертензии - наглядно определяется при УЗИ.( Взаимоотношение сосудов брюшной полости и характер кровотока по ним , выявляемые при УЗИ с допплерографии, очень важно для планирование возможностей оперативного вмешательства.
Как уже отмечалось, большинство детей поступают в клиники в связи с кровотечением из верхних отделов ЖКТ. Кровотечение обычно носят обильный характер, и состояние больного серьезно страдает. Основной задачей врача в этот момент является остановить кровотечение максимально возможными консервативными методами. Это связано, во-первых, с тем, что целесообразней выполнять операции по поводу портальной гипертензии в клиниках, обладающих опытом лечения этой сложной группы больных, а во-вторых, оперативное лечение целесообразнее выполнять в плановом порядке.
Необходимо остановится на нескольких основных пунктах ведения детей, поступивших в лечебное учреждение на высоте кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка. Ребенку полностью исключают кормление через рот, исключают питье. Строгий постельный режим. Назначается седативная терапия. Проводится массивная гемостатическая терапия с переливанием при необходимости компонентов крови. Основная особенность инфузионной терапии – ребенку назначают примерно 50% долженствующего объема инфузии с целью достижения гемоконцентрации и гемостаза. Если с помощью консервативной терапии не удается остановить кровотечение, используют зонд Блэкмора (Рис. 9). Раздутый баллон на конце зонда Блэкмора пережимает сосуды кардиальной зоны. Пищеводный баллон зонда Блэкмора у детей обычно не используют. Кроме того применения зонда Блэкмора у детей требует перевода ребенка на ИВЛ. При отсутствии зонда Блэкмора у маленьких детей возможно применение катетера Фолея с баллоном на конце.
Если кровотечение остановить не удается, необходимо выполнить экстренную операцию.
Все основные методы лечения портальной гипертензии можно разделить на 3 группы:
1. Эндоскопическое склерозирование,
2. Операции деваскуляризации
3. Операции портосистемного шунтирования.
Еще раз подчеркнем, что при поражении печеночной паренхимы – внутрипеченочная портальная гипертензия - единственным радикальным методом лечения является пересадка печени. Безусловно, это представленная классификация условна. Существуют и другие методы лечения портальной гипертензии. Так, например, медикаментозное лечение – у взрослых больных с циррозом печени описывают возможность применения препаратов снижающие висцеральное венозное давление (нитропруссид натрия, пропанол). Однако, этот метод не нашел применения в детской практике из-за низкой эффективности. Операции отчаяния – спленэктомия или лапаротомия с прошиванием варикозных вен желудка – не обеспечивают эффективный контроль над кровотечениями, но широко применяются в районных клиниках в качестве метода экстренной остановки кровотечения. Такие операции как оментогепатопексия в настоящее время представляют лишь исторический интерес.
Эндоскопическое склерозирование - метод, заключающийся в том, что при эзофагоскопии производят введение склерозирующих веществ (спирт, фибровейн, тромбовар) в варикозные вены пищевода или перивазальное пространство. Другим вариантом этого метода является эндоскопическое лигирование (banding) – лигирование варикозных узлов с помощью растяжимых колец при эзофагоскопии. Методы привлекательны своей малой инвазивностью, относительной простотой и малым количеством осложнений. Эти методы широко применяются у взрослых больных с циррозом печени. У детей основной причиной нераспространенности этого метода является недостаточно высокий эффект контроля кровотечения. Рецидив кровотечений из варикозных вен после эндоскопического склерозирования или лигирования достигает 26%. Кроме того метод требует проведения повторных сеансов (до 8-10) для достижения клинически значимого результата. Мы наблюдали большую группу детей, которых мы оперировали по поводу рецидивных кровотечений из варикозных вен после многолетнего безуспешного лечения эндоскопическим склерозированием, проведенным не в нашей клинике.
Операции деваскуляризации широкое распространение получили в Японии. Основным принципом операции является разобщение подслизистых и интрамуральных венозных сплетений пищевода и желудка от бассейна воротной вены с высоким венозным давлением. Наиболее эффективной является операция, разработанная японским хирургом Sugiura. (Рис. 10) С целью уменьшения притока венозной крови в систему воротной вены производят удаление селезенки (1). Затем производят деваскуляризацию желудка по большой и малой кривизне (2) и нижней трети пищевода (3), чтобы исключить возможность сброса крови из портальной системы на вены желудка и пищевода. При этом сохраняют параэзофагеальные коллатерали для возможности декомпрессии бассейна воротной вены (5). Для того, чтобы исключить переток крови на вены пищевода по интрамуральным коллатералям, производят пресечение пищевода (эзофаготомию) с последующим выполнением эзофаго-эзофаго анастомоза и фундопликацией по Нисану (4). Эта операция так же широко применяется у взрослых больных с циррозом печени. Она обеспечивает уровень рецидивных кровотечений не более 15-18%.