RU ПАТОФИЗИОЛОГИЯ В СХЕМАХ И ТАБЛИЦАХ часть 2

Компенсаторно-

Явления повреждения

Компенсаторно-

приспособительные меха-

приспособительные ме-

низмы

ханизмы

свертывания крови и

Нарушение целостности стенки

Активация симпатиче-

тромбообразования

сосуда

ской нервной системы

раздражение волюморе-

кровопотеря

спазм

цепторов полых вен и пра-

периферических

вого предсердия

объема циркулирующей

сосудов

крови, гиповолемия

синтез ренина

выход крови из депо

притока венозной крови к

централизация кровооб-

ангиотензина-II

сердцу

ращения

ангиотензина III

ударного объема сердца

альдостерона

артериального давления

гипернатриемия

нарушение микроциркуляции

АДГ

гипоксия, ацидоз

реабсорбции воды в дис-

нарушение энергетического и

тальных канальцах почек

пластического обеспечения кле-

ток органов и тканей

расстройство жизнедеятельности

организма

20.2.4. Механизмы компенсации:

срочные

1.

Рефлекторный спазм периферических сосудов;

Активация симпато-

адреналовой

2.

Учащение и усиление сердечных сокращений;

системы

относительный эритроцитоз

абсолютный эритроцитоз

увеличение эритроцитов в единице

увеличение абсолютного количества

объёма крови без повышения их об-

эритроцитов в крови вследствие по-

щего количества. Наблюдается при:

вышения эритропоэза.

а) обезвоживании организма;

Возникает при:

б) выбросе эритроцитов из органов

- продукции эритропоэтина

депо.

(при

гипоксии, ишемии по-

чек,

опухолях почек);

- болезни Вакеза – эритремии

(истинной полицитемии)

Анизоцитоз

изменение размера (диаметра) эритроцитов

-

нормоциты

7.2-8 мкм

-

микроциты

меньше 7.0 мкм

-

макроциты

более 8 мкм

пойкилоцитоз

изменение формы эритроцитов

анизохромия

изменение окраски эритроцитов

патологические

- тельца Жолли – остатки ядра,

включения

- кольца Кабо – остатки ядерной оболочки,

- тельца Гейнца - глыбки денатурированного гемо-

глобина,

- базофильная пунктация – агрегаты рибосом и

митохондрий.

по этиологии

наследственные и приобретенные

по патогенезу

а) вследствие кровопотери –постгеморрагические

б) вследствие повышенного гемолиза эритроцитов –

гемолитические

в) вследствие нарушения кровообразования –

дизэритропоэтические

по типу кроветворения

нормобластические и мегалобластические

по способности костного

регенераторные (ретикулоциты –0,2-1% и выше)

мозга к регенерации

гипорегенераторные (ретикулоциты –менее 0,2%)

арегенераторные (ретикулоциты – 0%)

по цветовому показате-

нормохромные (ЦП- 0,85-1,05)

лю (ЦП)

гипохромные (ЦП-менее 0,85)

гиперхромные (ЦП – более 1,05)

по размеру ( среднему

нормоцитарные (СДЭ-7,2-8 мкм)

диаметру эритроцитов -

микроцитарные (СДЭ – менее 7 мкм)

СДЭ) эритроцитов

макроцитарные (СДЭ – более 8 мкм )

мегалоцитарные (СДЭ – более 12 мкм)

по течению

острые и хронические

острая

хроническая=железодефицитная

ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Причины: острая кровопотеря стадии:

скрытая

Нормоцитемическая гиповолемия ( эритроциты и

(первые сутки после

плазма крови). Гематокрит, содержание Нb, эритроци-

кровопотери)

тов в единице объема крови в норме.

гидремическая

Олигоцитемическая гипоили нормоволемия. Нb,

(через 2-3 дня после

эритроцитов в единице объема крови. ЦП в норме.

кровопотери)

Восстановление объема крови за счет поступления

межтканевой жидкости в сосуды и выведения воды

почками

костно-мозговая

эритропоэз

(через 4-5 дней по-

Картина периферической крови:

сле кровопотери)

ретикулоцитоз, полихроматофилия, появляются нор-

мобласты; ЦП 0.85; нейтрофильный лейкоцитоз с

ядерным сдвигом влево.

Приобретенные

Наследственные

Иммунные

-

переливание несовместимой крови;

- резус – несовместимость матери и плода;

- образование аутоантител к собственным эритро-

цитам.

Токсические

-

действие гемолитических ядов (мышьяк, свинец,

фенилгидразин, грибной, пчелиный, змеиный яды,

токсины гемолитического стрептококка, стафило-

кокков, малярийный плазмодий, сульфаниламиды,

фенацитин).

При механиче-

- протезирование сосудов и клапанов сердца,

ском повреждении

- длительный бег по твердому грунту.

эритроцитов

Патогенез микросфероцитарной анемии (болезнь

Мембранопатии -

Минковского Шоффара):

патология мембран

дефект спектрина нарушение эластичности эрит-

эритроцитов

роцитов потеря частей мембраны и образование

(микросфероцитоз,

микросфероцитов интенсивный фагоцитоз микро-

овалоцитоз, стома-

сфероцитов макрофагами селезенки продолжи-

тоцитоз;

тельности жизни эритроцитов

акантоцитоз)

Энзимопатии

Патогенез анемии при дефиците глюкозо-6-ФДГ:

(дефицит ферментов

дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы

гликолиза,

нарушение образования восстановленной формы глю-

пентозо-фосфатного

татиона нарушение антиоксидантной системы

пути окисления глю-

эритроцита гемолиз при действии окислителей

козы,

(ПАСК, сульфаниламидов, салициловой кислоты,

системы глютатиона)

конских бобов и др.)

Гемоглобинопатии

Патогенез серповидно-клеточной анемии:

(нарушение синтеза

замена в - цепи глобина глютаминовой кислоты на

глобина)

валин кристаллизация гемоглобина при гипоксии и

ацидозе образование серповидных эритроцитов

гемолиз

агрегация в микроцир-

куляторном русле

ишемия

Патогенез талассемии:

-талассемия – нарушен синтез -цепей глобина

-талассемия (болезнь Кули) – нарушен синтез

-цепей глобина

синтез ге-

неэффективный

агрегация несба-

моглобина

эритропоэз

лансированных -

(разрушение

цепей глобина

гипохромия

эритроцитов в

эритроцитов

костном мозге)

мишеневидные

эритроциты

продолжитель-

ности жизни эрит-

роцитов

67

нарушение синтеза гемоглобина

активности железосодержащих ферментов

гемическая гипоксия

тканевая гипоксия

выпадение волос, ломкость ногтей,

сухость кожи, атрофия сосочков языка (из-

вращение вкуса),

атрофия слизистой ЖКТ

В12-дефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия

Причины

Наиболее частая причина – нару-

Чаще алиментарный дефицит

шение всасывания при секреции

и нарушение всасывания при

внутреннего фактора Касла и по-

приеме противосудорожных

вреждении слизистой тощей кишки

препаратов, злоупотреблении

(атрофический гастрит, энтерит)

алкоголем

Всасывание

Тощая кишка (взаимодействие

Верхний отдел тонкой кишки

внутреннего фактора Касла и ре-

цепторов на слизистой тощей киш-

ки)

Транспорт

Транскобаламины I, II, III

Запасы

В печени значительны, истощают-

Незначительны, истощаются

ся через 4-5 лет

через 3-4 месяца

Механизм дейст-

1) Снижено образование метилко-

образование тетрагидрофо-

вия

баламина образование тетра-

лиевой кислоты нарушение

гидрофолиевой кислоты нару-

синтеза ДНК

шение синтеза ДНК

2) Снижено образование дезоксиа-

денозилкобаламина

нарушение синтеза жирных кислот,

нарушение образования миелина

Клинические про-

- Мегалобластическая анемия

Мегалобластическая анемия,

явления

- Атрофический гастрит,

Нет фуникулярного миелоза и

- Глоссит Хантера

глоссита Хантера, редко атро-

- Фуникулярный миелоз

фический гастрит

Содержание фо-

В сыворотке ; в эритроцитах –

Понижено

лиевой кислоты в

в норме или

сыворотке крови и

эритроцитах

Лечение

Витамин В12

Фолиевая кислота

Наследственная (анемия

Приобретенная

Фанкони)

в результате генетического

в результате действия на красный костный мозг экзоген-

дефекта эритропоэза

ных и эндогенных факторов:

-

физических (ионизирующая радиация);

-

химических (бензол, пестициды, соли тяжелых ме-

таллов, красители; лекарственные препараты - цито-

статики, сульфаниламиды и др.);

-

биологических (вирусы, бактерии);

- аутоантител и иммунных комплексов;

- истощение функции костного мозга при хронических

анемиях.

70