Лекции / 01. Лекция 01_Гипофизарные заболевания
.pdf
Диагностика соматотропной недостаточности
удетей
•жалобы: отставание в росте, низкие темпы
роста
•антропометрия - SD ниже 2 для
хронологического возраста и пола,
•
скорость роста менее 4 см в год,
• пропорциональное телосложение
•клиника - мелкие черты лица,
•ожирение, высокий тембр голоса,
• микропенис, задержка пубертата |
31 |
|
Пропорциональность тела
►(Рост – длина тела сидя)/ (длина тела сидя)
х 100 = 8792
►Рост = размах рук
►
Рост
= 4 длины бедра 
►Рост =8 высот головы + длина носа (М)
►Рост –
100 = ОТ (или 2 окруж .шеи)
32
Костный возраст - выраженная задержка (более 2 лет)
► Степень оссификации эпифизарных
зон роста важный критерий в
диагностике нанизма и прогнозе |
КВ 2,5 года |
|
конечного роста
►У
большинства возникает патология регуляции и
секреции других гипофизарных гормонов ФСГ, ЛГ, ТТГ, что сопровождается различными сочетаниямиКВ 8 лет эндокринных и обменных нарушений
► Наследственные варианты недостаточности ГР
связаны с дефицитом фактора Ргор-1 или фактора Рit-1.
Диагностика соматотропной недостаточности у детей
гормональная диагностика СТГ-дефицита
Базальный уровень СТГ значения не имеет!!
•СТГ крови на фоне стимуляции менее 10 нг/мл, |
• сниженные уровни инсулиноподобных факторов |
роста (ИРФ-1, ИРФ-2) в крови, |
• сниженная суточная или ночная экскреция СТГ |
Соматропин
►
Генотропин (Пфайзер, США), Нордитропин (Ново Нордиск, Дания), Хуматроп (Эли Лили, США), Сайзен (Арес-Сероно, Швейцария) 
Растан ( Фармстандарт, Россия)
35
Современная методика использования рекомбинантного ГР
Доза для
роста |
0.033 мг/кг/инъекцию = |
0.1 МЕ/кг/инъекцию
Заместительная терапия
препаратами генно-инженерного 
человеческого ГР
0,07-0,1 ЕД/кг массы тела ежедневно подкожно
в 20.00—22.00 часа
Для лечения дефицита ГР у взрослых дозы
препарата составляют 0,125-0,25 ЕД/кг). 
36
ХУМАТРОП
Продолжительность лечения гормоном роста:
1.До закрытия зон роста (скорость роста < 2см/год)
2.До социально приемлемого роста (девочки –155 см, мальчики-165 см)
3.
До
достижения генетически
прогнозируемого роста 4. С-м Шерешевского –Тернера
5. У взрослых с недостаточностью ГР
37
13.06.02 ( 5 лет)
Рост – 85,6 см
SDS - 4,5 Вес – 11.500
К.В.- 2 года
V роста –
0,8см/год
За 5 лет лечения вырос на 46,8 см
Рост 132,4 см
SDS - 0,47
КВ – 9 лет
38
Этиология соматотропной недостаточности (врожденные формы)
►Опухоли гипоталамо-гипофизарной
области
►Опухоли черепа вне гипоталамо-
гипофизарной области
►
Результат терапии внечерепных
опухолей ►Другие причины
► Травма черепа
39
. Наследственный дефицит ГР
►1. Изолированная недостаточность ГР:
►Дефект гена гормона роста (GH1)
►Дефект гена рецептора ГР-РГ
►2. Множественная недостаточность
гормонов аденогипофиза:
►
Дефект гена Pit-1 
► Дефект гена Prop-1
►3. Наследственный пангипопитуитаризм
►
40