09_10_12

356 ПАТОЛОГИЯ Глава 12

или неправильных привычек); 4) эндокринный (обусловлен заболеванием или недостаточной функцией желёз внутренней секреции); 5) ток сический (возникает в результате воздействия от дельных ЛС, инфекции и др.); 6) нейрогенный (обусловлен некоторыми заболеваниями нервной системы); 7) идиопатический (включает случаи, когда не удаётся установить причину заболева ния).

БОЛЕЗНЬ ХИРШСПРУНГА

Название болезни связано с именем датского вра ча, доложившего на заседании Берлинского об щества педиатров в 1886 г. два случая запора у но ворождённых с резким расширением и утолщением стенки толстой кишки.

Только через 50 лет было установлено, что в основе болезни Хиршспрунга лежит врождённое отсутствие ганглиев межмышечного нервного (преимущественно парасимпатического) сплетения в суженной части тол стой кишки (рис. 12 9,а на вклейке). Такой аганглиоз приводит (из–за преобладания симпатической иннер вации) к стойкому тоническому сокращению мышеч ной оболочки кишки с нарушением перистальтики в этой зоне (рис. 12 9,б на вклейке). Таким образом, расшире ние проксимальных отделов кишки вторично. Дальней шее изучение нервного сплетения толстой кишки по зволило выявить ещё 2 разновидности изменений, протекающих клинически как болезнь Хиршспрунга. Одна из них характеризуется уменьшением количества и размеров ганглиев межмышечного сплетения с умень шением в них числа нейронов — гипоганглиоз. Значи тельно реже встречаются изменения, заключающиеся в увеличении размеров ганглиев — гиперганглиоз. Под робнее об этиологии (генетические аспекты) см. в ста тье «Мегаколон врождённый».

При типичном варианте болезни Хиршспрунга толстая кишка значительно расширена и может занимать значительную часть брюшной полости. В 70–80% случаев суженный участок бывает ко ротким, вовлечены различные отделы прямой кишки, реже сужение распространяется и на сиг мовидную кишку. В редких случаях аганглиоз мо жет захватывать всю толстую кишку и даже рас пространяться на тонкую.

Прижизненная диагностика болезни Хиршспрунга с по мощью рентгенологического, физиологического и эн доскопических методов обследования достоверна лишь в 60–70% случаев. Вот почему Swensen ещё в 1955 г. [65а] предложил в сомнительных случаях про водить небольшое оперативное вмешательство с трансанальным иссечением фрагмента задней стенки прямой кишки на 2–3 см выше зубчатой линии. Фраг мент должен содержать все оболочки кишечной стен ки с расположенным между ними нервным сплетени ем.

При гистохимическом выявлении ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочки из зоны сужения обнаруживается значительное увеличение окраски по ходу парасимпа

тических нервных волокон (рис. 12 9,в на вклейке). В норме эти структуры окрашиваются значительно сла бее или не выявляются совсем. Выявление при этом за болевании активности ацетилхолинэстеразы в собствен ной пластинке слизистой оболочки позволило рекомендовать простой метод исследования биоптатов слизистой оболочки из области сужения, переходной и расширенной зоны. В части случаев этот метод позво ляет обойтись без диагностической биопсии по Свенсо ну.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МЕГАКОЛОН

Группа больных с этой формой заболевания со ставляет более 30% от всех больных с синдромом мегаколона у взрослых. Несмотря на всесторон нее обследование, выявить причину возникнове ния запоров и увеличения размеров кишки в этих случаях не удаётся. При микроскопическом ис следовании каких либо изменений в ганглиях и нервах толстой кишки не обнаруживают или от мечают дистрофические изменения разной сте пени выраженности.

ПРИОБРЕТЕННЫЙ МЕГАКОЛОН

В эту группу можно включить все те виды мегако лон, которые возникают в течение жизни боль ного. К ним относятся обструктивный мегаколон, связанный с различными видами хронической кишечной непроходимости, психогенный и эн докринный (микседема, СД, гипопаратиреоз), сюда же следует отнести мегаколон, вызванный ЛС, применяющимися при болезни Паркинсо на, некоторыми ганглиоблокаторами и антидеп рессантами, которые протекают без повреждения нейронов.

Дивертикулез толстой кишки

Приобретённый дивертикул толстой кишки — грыжевидное выпячивание слизистой оболочки, выбухающее сквозь циркулярный мышечный слой в толщу или за пределы кишечной стенки. В про тивоположность врождённому дивертикулу, он образован не всеми оболочками кишечной стен ки и называется поэтому ложным или псевдоди вертикулом. Термином «дивертикулёз» (МКБ: K57 Дивертикулярная болезнь кишечника) обо значают множественные дивертикулы (вне зави симости от их локализации в ЖКТ). При воспа лении одного или нескольких дивертикулов развивается дивертикулит.

Патогенез. Долгое время считали, что основная клини ческая симптоматика заболевания (спастические боли в животе, частичная толстокишечная непроходимость) обусловлена дивертикулитом. Эта точка зрения была опровергнута [58а], так как обнаружилось, что в 1/3 операционных препаратов толстой кишки, удалённых

по поводу дивертикулита, нет морфологических при знаков воспаления. В настоящее время большое зна чение в патогенезе заболевания придают нарушению кишечной моторики. В кишке формируются корот кие замкнутые сегменты с повышенным внутриполо стным давлением, вызывающим образование пульси онных дивертикулов.

Классификация дивертикулёза. В 45–65% дивертику лы локализуются только в сигмовидной кишке, реже в процесс вовлекаются проксимальные отделы тол стой кишки. Тотальный дивертикулёз встречается ред ко и по своим клинико морфологическим проявле ниям он отличается от дивертикулёза дистальных отделов толстой кишки. Некоторые авторы выделяют 2 клинико морфологические формы дивертикулёза: спастическую и атоническую. Спастический диверти кулёз клинически характеризуется нарушениями ки шечной моторики, частым развитием воспалительных осложнений и встречается у больных в возрасте 35– 60 лет.

МОРФОГЕНЕЗ

•Макроскопически в стенке кишки отмечаются выра женная сегментация и гипергаустрация с формирова нием высоких (1,2–2,3 см) серповидных межгаустраль ных складок, перекрывающих просвет кишки. Параллельно тениям располагаются 2 ряда диверти кулов: более крупные в сигмовидной кишке и мелкие в нисходящей.

•Ещё в 1960 х гг. было показано, что утолщение мы шечной оболочки толстой кишки с разволокнением на отдельные пучки циркулярных мышц характерно для особой формы дивертикулёза и предшествует фор мированию дивертикулов. При прогрессировании про цесса пучки циркулярного мышечного слоя атрофи руются и разволокняются, а периваскулярные пространства расширяются. Такие участки представ ляют собой «слабые места» кишечной стенки, через которые пролабирует слизистая оболочка. Одной из причин атрофии циркулярных мышц являются выра женные расстройства регионарного кровообращения.

•Атонический дивертикулёз обнаруживается обычно на секции у лиц пожилого и старческого возраста и в боль шинстве случаев протекает бессимптомно. Кишечная стенка дряблая, иногда истончена, серповидные складки небольшие и редкие, гаустры мелкие и широ кие. Дивертикулы формируют 2 параллельных тени ям ряда, но они крупнее, содержат каловые камни и чаще обнаруживаются на всём протяжении левых от делов ободочной кишки.

Осложнения. Наиболее частыми осложнениями дивер тикулярной болезни являются дивертикулит, периди вертикулит, периколитические абсцессы, перфорация дивертикулов и — как следствие — перитонит и фор мирование свищей. Частота дивертикулита составляет около 20% среди всех осложнений. Воспаление обыч но развивается в одном дивертикуле. Перфорацию ди вертикулов наблюдают у 3,3% больных. Прикрытые перфорации сопровождаются перидивертикулитом и служат источником формирования свищей и абсцес сов. Дивертикулы — наиболее частый источник кро вотечений из нижних отделов ЖКТ.

Сочетания с другими заболеваниями. Дивертикулёз и рак толстой кишки встречаются у одного больного не часто. У отдельных больных наблюдается сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, холелити аза и дивертикулёза толстой кишки — триада Сейнта.

Опухоли

МКБ: D12 Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки, заднего про хода [ануса] и анального канала, C18 Злокаче ственное новообразование ободочной кишки, C19 Злокачественное новообразование ректосигмоид ного соединения, C20 Злокачественное новооб разование прямой кишки, C21 Злокачественное новообразование заднего прохода [ануса] и аналь ного канала.

В настоящее время во многих странах Европы и Северной Америки рак прямой и ободочной ки шок выходит на первое место среди опухолей дру гих локализаций. Ведущую роль в возникновении толстокишечного рака, по мнению большинства авторов, играют аденомы. Это подтверждается тем, что нередко на фоне железистых полипов обнаруживают участки рака, а в раковых опухолях выявляют зоны сохранившихся аденом.

АДЕНОМЫ ТОЛСТОЙ КИШКИ

Изучение частоты возникновения аденом и ра ков в различных странах показало чёткую корре ляцию между ними у лиц старше 50 лет. Другим аргументом в пользу связи аденом и рака может служить преимущественная их локализация в сиг мовидной и прямой кишках.

За последние годы веские аргументы против теории воз никновения рака из аденом привели японские исследо ватели, установившие, что ранние раки (менее 1,0 см в диаметре) носят эндофитный характер и не имеют при знаков железистых полипов. Эти наблюдения как бы свидетельствуют о возникновении рака de novo.

Впрочем, отсутствие типичных признаков аденом в этих наблюдениях не даёт оснований исключить наличие предшествующей развитию рака пере стройки эпителия в отдельных криптах. Так, при изучении поверхности неизменённой слизистой оболочки операционных препаратов, удалённых по поводу рака, в ней при стереомикроскопичес ком исследовании (с предварительной окраской метиленовым синим) можно обнаружить единич ные крипты или их группы с признаками диспла зии эпителия (рис. 12 10,а на вклейке). Эти оча говые изменения получили название микроаденом. По мере увеличения числа крипт с дисплазированным эпителием слизистая оболоч ка утолщается, в ней появляется полиповидное

358 ПАТОЛОГИЯ Глава 12

образование. Особенно хорошо ранние стадии развития аденом можно проследить при некото рых формах аденоматоза, когда в одном поле зре ния видны микроаденомы, занимающие одну или группу крипт без формирования полипа, а рядом располагаются мелкие полипы на широ ком основании или тонкой ножке (рис. 12 10,б на вклейке). В большинстве таких аденом дисп лазия эпителия выражена умеренно, но встреча ются микроаденомы со значительной дисплази ей эпителия. Это косвенно свидетельствует о различных темпах роста микроаденом и возмож ном переходе их в рак, минуя стадию обычного железистого полипа. В настоящее время их ста ли называть аберрантными (отклоняющимися от стандарта) криптами. На основании многочис ленных экспериментальных исследований и изу чения операционных препаратов установлено, что такие крипты имеют определённое значение в канцерогенезе, и их можно рассматривать как предраковые изменения.

Рак, возникающий в аденомах, диагностируют в тех случаях, когда обнаруживают прорастание же лезистых комплексов или отдельных клеток за базальную мембрану крипт или мышечную мем брану слизистой оболочки. Следует, однако, иметь в виду, что изредка сходные изменения мо гут быть обусловлены псевдокарциноматозной инвазией, вызванной травматическим перемеще нием эпителия в подслизистую основу (напри мер, при перекруте ножки полипа).

АДЕНОМЫ РАЗЛИЧНОГО ГИСТОЛОГИЧЕСКОГО СТРОЕНИЯ

В соответствии с международной гистологичес кой классификацией опухолей кишечника выде ляют 3 типа аденом: тубулярная, тубулярно вор синчатая и ворсинчатая. Дифференциальная диагностика аденом строится на соотношении железистых и ворсинчатых структур. К тубуляр ным аденомам относят такие опухоли, в которых железистая ткань составляет более 75–80%. Если такой же процент составляют ворсинки, то ново образование квалифицируют как ворсинчатую аденому. Опухоль без заметного преобладания желёз или ворсин относят к тубулярно ворсин чатым аденомам.

Тубулярная аденома (железистый полип) — наи более распространённая доброкачественная опухоль толстой кишки, составляющая около 60% всех удалённых аденом. Тубулярная адено ма имеет тело с гладкой или крупнодольчатой поверхностью и ножку или широкое основание (рис. 12 11,а на вклейке). В 80% их диаметр не превышает 1 см. При микроскопическом иссле

довании они состоят из большого числа округ лых или извитых желёз, тесно примыкающих друг к другу; строма развита слабо, содержит большое количество тонкостенных сосудов. Дисплазия эпителия желёз обычно выражена умеренно. Малигнизацию обнаруживают ред ко (0,2–2%).

Тубулярно ворсинчатые аденомы занимают вто рое место по распространённости после тубу лярных аденом. Поверхность их с более выра женной дольчатостью и наличием участков ворсинчатого вида (рис. 12 11,б на вклейке). Обычно размеры этих аденом больше, чем ту булярных. При микроскопическом исследова нии видны более извитые и деформированные железы. Увеличивается количество ворсинок, выступающих над поверхностью или в просвет желёз. Малигнизация в этой группе аденом со ставляет более 10%.

Ворсинчатые аденомы обычно имеют размеры более 1 см. Наряду с полиповидными формами на ножках или широком основании наблюда ют своеобразные стелющиеся ворсинчатые аде номы, занимающие значительные участки сли зистой оболочки (рис. 12 11,в,г на вклейке). Микроскопически: многочисленные тонкие ворсинки, прослеживающиеся от верхушек до основания, но небольшое число желёз встреча ется почти во всех ворсинчатых аденомах. Час тота малигнизации колеблется от 24 до 60% (рис. 12 12,а на вклейке). Учитывая, что суще ствует чёткая зависимость между нарастанием степени дисплазии эпителия аденом и часто той их малигнизации, при описании гистоло гического строения необходимо отмечать и вы раженность дисплазии. Выделяют 3 степени дисплазии: I — слабая, II — умеренная и III — значительная. В зависимости от степени дисп лазии нарастают полиморфизм и гиперхромия ядер, увеличивается ядерно цитоплазматичес кое соотношение и число митозов, уменьшает ся количество бокаловидных клеток, наруша ются полярность и гистоархитектоника эпителия. Наиболее важным и трудным для па тологоанатома вопросом является определение границы между значительной дисплазией и на чалом рака. По мнению отдельных исследова телей, эта стадия должна квалифицироваться как рак in situ (рис. 12 12,б на вклейке).

СЕМЕЙНЫЙ АДЕНОМАТОЗНЫЙ ПОЛИПОЗ

Семейный аденоматоз толстой кишки относят к облигатному предраку, поскольку возникновение раковых опухолей при нём отмечают в 80% слу

чаев (часто встречаются множественные раки). Семейный аденоматозный полипоз толстой кишки — наследственное заболевание (OMIM *114500 и 175100, ген APC, 5q21, ), поражаю щее лиц молодого возраста. Оно характеризует ся наличием на слизистой оболочке толстой кишки очень большого количества аденом, рас полагающихся во всех её отделах. Число поли пов колеблется от нескольких сотен до несколь ких тысяч, что отличает аденоматозный полипоз от множественных аденом толстой кишки, чис ло которых практически никогда не превышает нескольких десятков. Дефекты гена APC — при чины семейного аденоматоза толстой кишки — зарегистрированы и при других синдромах по липоза, и в части случаев рака толстой кишки.

•Известны случаи аттенуированного (ослабленного) полипоза (OMIM 175100), при котором количество полипов может быть небольшим и локализоваться преимущественно в восходящей или нисходящей кишках при наличии семейного характера заболева ния.

•В ряде случаев аденоматоз может сочетаться с остео мами костей черепа или мягкотканными опухолями (синдром Гарднера, OMIM 175100), изредка с опухо лями мозга (синдром Тюрко, OMIM 276300), опухо лями надпочечников, щитовидной железы, кистами сальных желёз. Иногда (чаще в послеоперационном периоде) у этих больных обнаруживают десмомы в подкожной клетчатке или в корне брыжейки.

•У 70% больных при осмотре глазного дна находят небольшие овальные дефекты сетчатки, что делает этот признак ценным диагностическим симптомом.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Классификация. Выделяют (гистологическая классификация ВОЗ) 7 видов раковых опухолей. Самой распространённой является аденокарци нома, на её долю приходится более 80% всех ра ковых опухолей толстой кишки. В прогностичес ких целях при описании раковых опухолей следует отмечать степень клеточной дифферен цировки (высокую, умеренную или низкую), глу бину прорастания опухоли, степень лимофоци тарной инфильтрации и фибробластической реакции стромы. Особо тщательному исследо ванию следует подвергать лимфоузлы для опре деления количества метастазов и их расположе ния по отношению к опухоли и сосудам. При углублённом обследовании больных с раком тол стой кишки высока вероятность обнаружения му таций различных генов, приведших к развитию злокачественной опухоли (см. «Рак толстой кишки» в приложении «Генетические заболева ния»).

•Слизистая аденокарцинома (слизистый рак, коллоид ный рак) характеризуется значительной секрецией сли зи со скоплением её в виде «озёр» разной величины. Клетки опухоли располагаются по периферии скопле ний слизи, реже их обнаруживают среди слизи в виде отдельных комплексов.

•Перстневидно клеточный рак (мукоцеллюлярный рак): клетки опухоли крупные, округлой формы, изо лированные. Из за внутриклеточного скопления сли зи ядро клетки оттеснено к периферии, что придаёт ей сходство с перстнем. Чаще (по сравнению с другими формами рака толстой кишки) наблюдают внутристе ночный рост без чётких границ, что следует учитывать при выборе метода резекции и определении её границ.

•Плоскоклеточный рак. Обычно он локализуется в анальном канале или нижних отделах прямой кишки и очень редко встречается в других отделах толстой киш ки. Опухоли, располагающиеся на уровне зубчатой ли нии, обычно хорошо дифференцированы с выражен ным ороговением. В вышерасположенных опухолях ороговение выражено слабее или отсутствует, поли морфизм клеток более выраженный. При крупных размерах опухоли нередко обнаруживаются метаста зы.

•Железисто плоскоклеточный рак встречается редко и составляет доли процента от остальных раков толстой кишки. Опухоль диагностируется при наличии круп ных участков аденокарциномы и плоскоклеточного рака.

•Недифференцированный рак. К этим опухолям отно сят раки, не образующие железистых структур. Рако вые клетки обычно формируют поля и тяжи. Часто наблюдается внутристеночный рост по лимфатичес ким щелям и сосудам.

•Иногда определение гистологического типа рака зат руднено из за наличия участков различного строения. В таких случаях ведущее диагностическое значение имеет тот компонент, который характеризуется более злокачественным ростом.

Карциноиды. Этот тип опухолей, чаще всего локализу ющийся в дистальном отделе прямой кишки, не быва ет гормонально активным. Карциноид обычно распо лагается в подслизистой основе, его размеры, как правило, менее 1,0 см. Слизистая оболочка над ним атрофирована, выбухает в просвет кишки в виде поли па. В соответствии с гистологической классификацией карциноиды больше 1,0 см следует относить к злока чественным. Изредка встречаются крупные опухоли с глубоким прорастанием в стенку и окружающие ткани и метастазами в лимфатические узлы. В прямой кишке обнаруживают главным образом, неаргентаффинные карциноиды.

НЕЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Неэпителиальные доброкачественные опухоли со ставляют около 3% всех опухолей толстой кишки. Их строение не отличается от аналогичных опу холей других локализаций. Это относится к таким опухолям, как лейомиомы, липомы, нейрофиб ромы и др. Из сосудистых опухолей в толстой кишке встречаются различные ангиомы.

360 ПАТОЛОГИЯ Глава 12

Из злокачественных неэпителиальных опухолей чаще диагностируется лейосаркома. Обычно она имеет крупные размеры (более 1 см в диаметре). При микроскопическом исследовании: умерен ный полиморфизм и сигарообразный вид ядер. Основным критерием злокачественности явля ется увеличение числа митозов (5–10 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении).

ВТОРИЧНЫЕ ОПУХОЛИ

В отдельных случаях в стенку прямой и ободоч ной кишок могут прорастать опухоли соседних органов (предстательной железы, матки, яични ков, желудка). Кроме того, симулировать первич ную опухоль толстой кишки могут метастазы опухолей других органов.

Опухолеподобные

поражения

Группу гамартом формируют разные опухолевид ные образования — результат самых различных процессов.

•Синдром Пейтца–Егерса [Пейтца–Турена син дром, Пейтца–Турена–Егерса синдром, ленти гиноз периорофациальный; OMIM *175200,

мутации гена серин/треонин киназы 11 (OMIM 602216), ] характеризуется наличи ем триады признаков: локализация полипов в любом отделе ЖКТ, меланиновая пигментация слизистой оболочки губ, кожи лица, кистей и стоп и наследственный характер заболевания. Чаще всего полипы расположены в тощей и подвздошной кишках, реже они обнаружива ются в толстой кишке и желудке. Характерным осложнением заболевания является инвагина ция кишки в зоне расположения полипа. Мик роскопическое исследование позволяет отли чить эти полипы от других по наличию в их строме ветвящихся пучков ГМК. Эпителий желёз без признаков дисплазии. Малигниза цию полипов наблюдают очень редко.

•Ювенильные полипы и полипоз встречаются преимущественно у детей и юношей, что и по лучило отражение в их названии, изредка они наблюдаются у взрослых. Характерны частые кровотечения, приводящие нередко к глубокой анемии. Полипы имеют округлую форму с глад кой и багрово красной поверхностью и длин ную ножку. При локализации в прямой кишке полипы могут выпадать из заднего прохода (рис. 12 13 на вклейке). У трети больных уста новлен семейный характер заболевания. При микроскопическом исследовании в ювениль

ном полипе обнаруживаются мелкие и круп ные кистозно расширенные железы, эпителий без признаков дисплазии. Строма развита хо рошо, содержит участки воспалительной ин фильтрации. При ювенильном полипозе поли пы могут располагаться во всех отделах толстой кишки, иногда в желудке и двенадцатиперст ной кишке. Малигнизацию обнаруживают у 12% больных.

•Гиперпластический полип. В слизистой обо лочке дистальных отделов прямой и сигмовид ной кишок нередко обнаруживают мелкие бляшковидные полипы с гладкой поверхнос тью и диаметром не более 0,5 см, не отличаю щиеся по цвету от окружающей слизистой обо лочки. При микроскопическом исследовании железы умеренно расширены, эпителий их об разует многочисленные складки, которые на поперечных срезах имеют звёздчатый вид. У входа в крипты довольно часты тонкие сосоч ковые разрастания. Количество бокаловидных клеток небольшое. Изредка в гиперпластичес ком полипе можно обнаружить очаговую дис плазию эпителия. Имеются единичные наблю дения возникновения рака на фоне этих полипов.

•Доброкачественный лимфоидный полип. Еди ничные или множественные полипы прямой и ободочной кишок могут быть обусловлены ги перплазией лимфатических фолликулов. Чаще они обнаруживаются у лиц молодого возраста. Их диаметр колеблется от 0,1 см до 0,3 см, ред ко достигает 0,6 см. При большом их количе стве картина может напоминать полипоз. При гистологическом исследовании: один или группа лимфатических фолликулов с хорошо выраженными центрами размножения и атро фией слизистой оболочки над ними.

•Воспалительный полип. Этот вид полипов воз никает вследствие хронического воспалитель ного процесса, особенно часто при неспеци фическом язвенном колите или болезни Крона. В этих случаях их количество и разме ры могут значительно варьировать. Иногда при макроскопическом осмотре их можно принять за диффузный полипоз.

Другие патологические процессы в толстой кишке

ВРОЖДЁННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ

Термин «ангиодисплазия» (МКБ: K55.2 Ангио дисплазия ободочной кишки) употребляется для

обозначения порока развития сосудов, часто описываемого как кавернозная ангиома.

•Основным клиническим симптомом являются перио дические кровотечения. В толстой кишке преобла дают кавернозные ангиомы, занимающие нередко значительные участки кишечной стенки. У большин ства больных они расположены в прямой и сигмо видной кишках, значительно реже — только в пря мой кишке. Иногда ангиоматоз толстой кишки сочетается с распространённым ангиоматозом кожи туловища или конечностей, реже влагалища и моче вого пузыря.

•При осмотре слизистой оболочки участков толстой кишки, удалённых во время операции, в зоне лока лизации изменённых сосудов отмечаются лишь сгла женность или полное отсутствие складок и синюш ная окраска слизистой оболочки с отдельными небольшими участками утолщения. Очень трудно об наружить на препарате источник кровотечения, от мечаемого до операции. Нередко в серозной оболоч ке определяется большое количество неравномерно расширенных извитых вен, в которых изредка выяв ляются флеболиты.

•При микроскопическом исследовании препаратов наи большие изменения сосудов наблюдаются в подсли зистой основе и субсерозном слое. Вены этих слоёв значительно эктазированы, стенки их истончены, иногда формируют многокамерные конгломераты. В слизистой оболочке могут встречаться группы или отдельные значительно расширенные вены и капил ляры. Проводить биопсию у больных с врождённой ангиодисплазией толстой кишки не рекомендуется из за возможности значительного кровотечения.

ПРИОБРЕТЁННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ

Ангиодисплазия толстой кишки приобретённо го характера является причиной кишечных кро вотечений в 2–8% всех случаев. Этот вид ангио дисплазии характерен преимущественно для слепой кишки или правой половины ободочной, чаще у пожилых больных. При этом наблюдает ся эктазия вен и капилляров обычного строения с наличием артериовенозных анастомозов, рас полагающихся в подслизистой основе на неболь шом участке.

СИНДРОМ СОЛИТАРНОЙ ЯЗВЫ ПРЯМОЙ КИШКИ

Этот синдром встречается у лиц обоего пола в возрасте 20–40 лет и проявляется кровянисты ми и слизистыми выделениями из прямой киш ки, расстройствами дефекации и болями в аналь ной области. Язва обычно располагается на передней стенке прямой кишки сразу за аналь ным каналом или на расстоянии 4–12 см от его верхнего края. Возникновение солитарной язвы обусловлено внутренним выпадением передней стенки прямой кишки. При натуживании пере дняя стенка прямой кишки пролабирует в про

свет, перекрывая его и препятствуя дефекации. По видимому, часть слизистой оболочки может сдавливаться сокращающимся сфинктером. При микроскопическом исследовании слизистой оболочки из края язвы обнаруживают характер ные изменения: замещение собственной плас тинки слизистой оболочки фибробластами и ГМК, исходящими из мышечной пластинки и располагающимися между криптами. Крипты в основном сохраняют свою форму, в них умень шено количество бокаловидных клеток. Язвен ный дефект обычно ограничивается верхними отделами слизистой оболочки и почти никогда не сопровождается заметной воспалительной ин фильтрацией. Иногда в зоне язвы развивается воспалительный полип. Другим осложнением солитарной язвы является локальный и глубо кий кистозный колит, вызванный смещением эпителия слизистой оболочки в подслизистую основу.

ЭНДОМЕТРИОЗ

Очаги эктопированного эндометрия (МКБ: N80.5 Эндометриоз кишечника) могут обнару живаться в органах и брюшине малого таза. Сиг мовидная и прямая кишки вовлекаются в про цесс в 18–25% случаев тазового эндометриоза. При этом могут возникать симптомы, сходные с клиническими проявлениями раковой опухоли: боли в животе, запор или признаки кишечной непроходимости, кровотечения. Последние иногда совпадают с менструацией, но во многих наблюдениях такого совпадения нет. В части случаев показанием к операции служит нараста ющая кишечная непроходимость. В зоне пора жения отмечаются утолщение и уплотнение стенки. При микроскопическом исследовании: множественные мелкие участки железистого эн дометрия, окружённые характерной клеточной стромой со следами старых кровоизлияний.

АМИЛОИДОЗ

Различные метаболические нарушения могут со провождаться воспалительными, пролифератив ными или инфильтративными повреждениями слизистой оболочки толстой кишки, что позво ляет диагностировать их с помощью биопсии. При системном амилоидозе (МКБ: E85 Амило идоз) первичного или вторичного типа поража ются мелкие сосуды кишечной стенки. Эти от ложения хорошо видны и при обычной окраске в виде гиалиновых утолщений под эндотелием мелких артерий, в базальной мембране крипт или в собственной мышечной пластинке слизи стой оболочки. При окраске Конго красным они

362 ПАТОЛОГИЯ Глава 12

красного цвета, но особенно специфична эта окраска в поляризованном свете: амилоид при обретает зеленоватый цвет.

Заболевания анального канала

Если исходить из функциональных особеннос тей, то следует признать, что верхняя и нижняя границы анального канала соответствуют верх нему и нижнему краям внутреннего сфинктера. Это определение соответствует «хирургическо му» пониманию заднепроходного канала. «Ана томический» анальный канал несколько коро че, поскольку его верхняя граница определяется зубчатой линией, где слизистая оболочка пря мой кишки переходит в многослойный плоский эпителий анального канала. Расположение этой линии соответствует середине внутреннего сфин ктера. Длина анатомического анального канала колеблется от 2,0 см до 5,0 см (рис. 12 14 на вклейке). Сразу над зубчатой линией слизистая оболочка прямой кишки образует несколько продольных складок длиной от 1,5 см до 2 см — анальные колонки. У нижнего их края на уровне зубчатой линии между ними имеются неболь шие углубления — синусы, нижний край кото рых отграничен небольшой складкой — аналь ным клапаном. В каждый синус открываются анальные железы. Протоки этих желёз имеют из витой ход, а иногда и значительную протяжён ность, проникая за пределы сфинктера. Полага ют, что инфицирование этих желёз и является причиной возникновения парапроктита и сви щей.

Выше зубчатой линии на небольшом протяжении сли зистая оболочка представлена переходным или кло акогенным эпителием, напоминающим эпителий про статической части уретры.

Ниже зубчатой линии и до нижней границы анального канала последний выстлан многослойным плоским неороговевающим эпителием, не имеющим придат ков кожи. Только дистальнее нижней границы аналь ного канала начинается постепенный переход в кожу, содержащую волосы, потовые и сальные железы. В подслизистой оболочке на уровне анальных коло нок выявляются конгломераты мешковидно расши ренных вен, образующих кавернозные тельца пря мой кишки, располагающиеся на левой боковой, правой заднебоковой и правой переднебоковой стен ках анального канала. В 1/3 случаев они разбросаны диффузно и не образуют групп. Каждая кавернозно расширенная вена оплетена тонкими артериями, ко торые, не распадаясь на капилляры, открываются в её просвет, что обеспечивает приток артериальной крови в кавернозные вены. В условиях нормы они принимают участие в герметизации просвета прямой кишки.

ГЕМОРРОЙ

(МКБ: I84 Геморрой.) Название заболевания оп ределяет его основной симптом — кровотечение. Кровотечение при геморрое носит преимуще ственно артериальный, а не венозный характер, о чем свидетельствуют алый цвет крови и выде ление её у части больных пульсирующей струй кой. Природа артериальных кровотечений из ге морроидальных вен хорошо объясняется наличием в геморроидальных узлах кавернозных телец, заполняющихся по многочисленным ар териовенозным анастомозам артериальной кро вью. Геморроем страдают более 10% взрослого населения, чаще мужчины. Геморроидальные узлы возникают обычно в тех же участках, где в норме располагаются скопления кавернозных вен. Геморроидальные узлы появляются по мере гиперплазии кавернозных телец. Внутренние ге морроидальные узлы располагаются выше зуб чатой линии и покрыты слизистой оболочкой прямой кишки. Наружные геморроидальные узлы располагаются ниже зубчатой линии и по крыты многослойным плоским эпителием. Внут ренние и наружные геморроидальные узлы мо гут возникать самостоятельно, но часто сливаются, образуя комбинированные узлы.

При микроскопическом исследовании удалён ных геморроидальных узлов в них обнаружива ются конгломераты кавернозных телец прямой кишки или изолированные кавернозные вены (рис. 12 15,а на вклейке) с утолщёнными скле розированными стенками. В них определяются многочисленные внутристеночные артерии (рис. 12 15,б на вклейке). На сериях срезов можно проследить их извитой ход и непосредственное соединение с просветом кавернозных вен. При «остром» тромбированном геморрое каверноз ные тельца и изолированные кавернозные вены резко расширены, заполнены свежими тромба ми.

АНАЛЬНАЯ ТРЕЩИНА

Анальная трещина (МКБ: K60 Трещина и свищ области заднего прохода и прямой кишки) — по верхностный язвенный дефект многослойного плоского эпителия анального канала. При хро ническом течении края язвы утолщаются и уп лотняются, у нижнего угла появляется полипо видное утолщение — «сторожевой бугорок», а на уровне зубчатой линии — гипертрофированный анальный сосочек. Протяжённость трещины обычно не превышает 1 см. Чаще всего она рас положена по средней линии задней стенки. При чина возникновения трещин неясна. Их воз

никновение связывают с различными причина ми, но важнейшим фактором является травма слизистой оболочки каловыми массами. В боль шинстве случаев анальные трещины чрезвычай но болезненны. При микроскопическом иссле довании определяется дефект многослойного эпителия с утолщением его в области краёв язвы. Дно язвы представлено зрелой грануляционной или склерозированной соединительной тканью.

СВИЩИ

Свищи этой области (МКБ: K60 Трещина и свищ области заднего прохода и прямой кишки) со ставляют самую большую группу среди других кишечных свищей и характеризуются некоторы ми особенностями. Они заключаются в том, что процесс начинается вследствие проникновения инфекции в анальную железу. Заболевание нахо дят преимущественно у лиц молодого возраста. Соотношение мужчин к женщинам равно 7:3.

Инфицирование анальной железы сопровожда ется распространением воспалительного процес са на окружающие ткани — острый гнойный па рапроктит. Запоздалое обращение к врачу или неадекватное лечение приводят к тому, что у 50– 100% больных воспаление принимает хроничес кое течение, формируются свищи. Без хирурги ческого лечения большинство свищей существует годами, что обусловлено постоянным инфицированием из просвета кишки через внут реннее отверстие. Наружное отверстие открыва ется обычно на коже промежности, иногда сви щи бывают множественными. Среди других причин возникновения свищей следует отметить гематогенное или лимфогенное распростране ние инфекции, различные заболевания прямой кишки, травмы и др.

Стенка свищевого хода образована склерозиро ванной соединительной тканью с очаговыми скоплениями лимфоцитов или диффузной ин фильтрацией, изредка с примесью ПЯЛ. Внут ренняя поверхность свища представлена грану ляционной тканью разной степени зрелости. Иногда среди воспалительного инфильтрата оп ределяются гигантские клетки инородных тел. При длительном существовании свища в облас ти его внутреннего отверстия может возникнуть рак.

прямой кишки) обычно обнаруживается на уров не зубчатой линии. Эти полипы часто сочетают ся с геморроем или анальной трещиной. Изред ка они достигают в диаметре 1 см и более. Поверхность полипа покрыта многослойным плоским эпителием. Подлежащая соединитель ная ткань содержит умеренное количество сосу дов, иногда в ней определяются инфильтраты из лимфоцитов.

ОСТРОКОНЕЧНЫЕ И ГИГАНТСКИЕ КОНДИЛОМЫ

На уровне нижней границы анального канала в зоне анального отверстия иногда обнаруживают ся разрастания в виде цветной капусты, распро страняющиеся на кожу промежности. Это ост роконечные кондиломы (МКБ: K62.8 Другие уточнённые болезни заднего прохода и прямой кишки), их вызывают вирусы. При микроскопи ческом исследовании: папилломатоз и разной степени выраженности акантоз, явления пара кератоза в поверхностных слоях. Эпителиальные клетки хорошо дифференцированы, определяет ся чёткая граница между эпидермисом и дермой. В последней — небольшие инфильтраты из плаз матических клеток и лимфоцитов. Наблюдается вакуолизация эпителиальных клеток в поверхно стных слоях утолщённого эпидермиса, что на поминает изменения в вирусных папилломах шейки матки.

Встречаются (наряду с обычными остроконеч ными кондиломами) и гигантские кондиломы, занимающие всю кожу промежности и распрос траняющиеся на ягодичные и паховые области. Эти опухоли часто изъязвляются, осложняются свищами и клинически протекают как злокаче ственные новообразования при гистологическом доброкачественном их характере. Для гигантс ких кондилом характерны отсутствие эффекта от лечения подофиллином, поражение перианаль ной кожи с распространением на анальный ка нал. В отдельных случаях развивается плоскокле точный рак.

В области анального отверстия и в перианаль ной коже могут обнаруживаться различные опу холи и процессы, характерные для кожи и опи сываемые в главе 25.

Заболевания червеобразного отростка

ФИБРОЗНЫЙ ПОЛИП

Фиброзный полип (анальный сосочек; МКБ: K62.0 Полип анального канала, K62.1 Полип

Червеобразный отросток отходит от слепой киш ки, его расположение во многом зависит от по ложения последней. В части случаев отросток

364 ПАТОЛОГИЯ Глава 12

располагается забрюшинно. Длина его у взрос лого 8–10 см, изредка он имеет размер от 1 см до 2 см. Очень редко встречаются отростки длиной до 25 см. Ещё реже обнаруживаются 2 отростка или его агенезия. Строение стенки червеобраз ного отростка имеет сходство со строением тол стой кишки. Особенностью является обилие лимфатических фолликулов в слизистой оболоч ке.

АППЕНДИЦИТ

Все формы воспаления червеобразного отростка можно разделить на неспецифические, характер ные для обычного аппендицита, и специфичес кие (туберкулёз, дизентерия и пр.).

При остром деструктивном аппендиците разли чают очаговую гнойную, флегмонозную, флегмо нозно язвенную, апостематозную (с мелкими аб сцессами), гангренозную. Воспалительный инфильтрат при этих формах состоит преимуще ственно из ПЯЛ.

Возникновение аппендицита обусловлено энте рогенной аутоинфекцией. Изредка облитерация или закупорка просвета отростка в проксималь ных отделах сопровождается расширением про света и скоплением в нём гноя (эмпиема). При деструктивном аппендиците возможны перфо рация стенки или распространение процесса на брыжеечку отростка с развитием тромбо флеби та.

В 25% случаев в отростках, удалённых по поводу предполагавшегося острого аппендицита, при гистологическом исследовании не обнаружива ют признаков воспаления. Часть этих наблюде ний можно отнести к простому аппендициту, при котором отмечаются лишь расстройства кро во и лимфообращения, сочетающиеся с дист рофическими изменениями интрамурального нервного сплетения отростка.

На месте воспалительного инфильтрата и грану ляционной ткани может возникнуть значитель ный склероз стенки, нередко с облитерацией просвета отростка. В дистальных отделах отрос тка изредка скапливается жидкость, развивает ся водянка отростка. Если расширение просвета обусловлено скоплением слизи из сохранивших ся желёз, то развивается мукоцеле. В отдельных случаях из слизи формируются шарики, запол няющие просвет, формируется миксоглобулёз отростка.

ОПУХОЛИ

Первичные опухоли червеобразного отростка (МКБ: C18.1 Злокачественное новообразование червеобразного отростка, D12.1 Доброкачествен ное новообразование червеобразного отростка) встречаются чрезвычайно редко. Частота добро качественных опухолей эпителиального и неэпи телиального происхождения среди всех опера тивно удалённых отростков оценивается примерно в 1%.

Доброкачественные эпителиальные опухоли. В группу доброкачественных эпителиальных опу холей (классификация ВОЗ) аппендикса вклю чена муцинозная кистаденома, хотя, по мне нию многих исследователей, она не является истинной опухолью и должна относиться к ре тенционным кистам (мукоцеле). Изредка пос леднее может осложниться псевдомиксомой брюшины. Аденомы аналогичны по строению аденомам толстой кишки со всеми их вариан тами. Обнаруживаются они редко.

Злокачественные эпителиальные опухоли

встречаются в сотых долях процента ко всем удалённым отросткам. Первичный рак отрост ка чаще располагается в проксимальной его ча сти и нередко переходит на стенку слепой кишки. В таких случаях нельзя достоверно ус тановить локализацию первичной опухоли, опухоль следует квалифицировать как рак ап пендикулярной области, возможно, исходя щий из червеобразного отростка. Слизистая аденокарцинома в типичных случаях мало от личается от аналогичной опухоли толстой кишки. Иногда рак развивается на фоне сли зистой кистаденомы.

Карциноид — наиболее частая из обнаруживае мых в удалённых отростках первичных опухо лей. Из всех карциноидов ЖКТ 60% локализу ется в аппендиксе. Обычно это небольшой узелок размером до 1 см. Редко встречаются крупные карциноиды. На разрезе опухоль се роватого цвета с желтоватым оттенком. Грани цы карциноида нечёткие, с инфильтрацией стенки вплоть до серозной оболочки и прора станием в брыжеечку отростка. Аппендэкто мию при карциноиде отростка считают впол не радикальным вмешательством. При поражении брыжеечных лимфоузлов и разме рах опухоли более 1 см рекомендуют проводить гемиколэктомию.

•Наиболее распространённым для отростка вариан том является аргентаффинный карциноид альвео лярного типа с палисадообразным расположением клеток по периферии опухолевых тяжей. Могут встречаться железистые структуры с небольшим со держанием слизи.

•Злокачественный вариант карциноида с метастаза ми встречается крайне редко. Гистологически от личить злокачественный вариант от доброкаче ственного очень трудно. Неаргентаффинные карциноиды встречаются значительно реже. Обыч но они имеют небольшие размеры. Опухоль состо ит из мелких цилиндрических клеток, складываю щихся в тонкие длинные тяжи с прослойками ГМК в строме.

•Карциноид из бокаловидных клеток, выделенный в 1974 г., является спорным вариантом с недостаточ но ясным гистогенезом.

•Карциноидный синдром при опухоли, локализую щейся в отростке, наблюдается редко.

Неэпителиальные опухоли. К ним относятся липомы, лейомиомы, невриномы и другие мяг котканные опухоли. Встречаются крайне ред ко.

Вторичные опухоли локализуются на серозной оболочке отростка при канцероматозе брюши ны.

Опухолеподобные поражения. В слизистой обо лочке отростка иногда можно обнаружить ги перпластические или гамартомные полипы типа ювенильных или Пейтца–Егерса.

Эндометриоз. В стенке отростков, удалённых у женщин пубертатного возраста, могут встре чаться очаги эндометриоза, иногда сочетаю щиеся с эндометриозом других органов.