Государственный медицинский университет города Семей кафедра биохимии и химических дисциплин

ПЛАН

Введение

Этиология

Патогенез

Биохимия

Симптомы

Диагностика

Лечение

Заключение

Список используемой литературы

Введение

Иценко-Кушинга болезнь характеризуется нарушением

функции гипоталамо-гипофизарно-

чаще, чем мужчины.

Этиология

Опухоли гипофиза (аденомы), воспалительные процессы головного мозга; у женщин иногда развивается после родов.

Опухоли надпочечника (глюкостеромы, глюкоандростеромы)

Опухоли легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы, секретирующие адрено-кортико-тропный гормон (АКТГ); что приводит к развитию болезни Кушинга, характеризующейся сходными клиническими симптомами.

Патогенез

В основе патогенеза лежит в первую очередь гиперпродукция кортизола. Кортизол оказывает катаболическое действие на белковые структуры и матрицы большинства тканей и структур, в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения. Нарушения углеводного обмена заключаются в стойкой стимуляции глюконеогенеза и гликогенолиза в мышцах и печени, что приводит к гипергликемии (стероидный диабет).

Патогенез

На жировой обмен избыток кортизола оказывает комплексное действие: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других — атрофия жировой клетчатки. Важным компонентом патогенеза являются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием является артериальная гипертензия и усугубление миопатии, в первую очередь кардиомиопатии, которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям. Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов обусловливает склонность к инфекциям.

Биохимия

При синдроме возникают однотипные проявления. Нарушается обмен белков, жиров и углеводов. Активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию сахарного диабета.

Проявления болезни Кушинга обусловлены избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов.

Симптомы

Наиболее ранним признаком болезни является ожирение, с отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди, живота. На щеках появляется пурпурный румянец.

Глюкокортикоиды вызывают повышение аппетита и усиленное отложение жира. Конечности наоборот становятся тонкими из- за уменьшения массы мышечной ткани.

На коже в области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные полосы растяжения — стрии. Нарушается обмен белков, из-за чего кожа истончается и легко растягивается. На коже появляются угревые высыпания. Раны и порезы заживают медленно.

Симптомы

В области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов.

У женщин возникает гирсутизм (избыточное оволосение), который обусловлен усилением продукции мужских половых гормонов андрогенов корой надпочечников, что также вызывает нарушения менструального цикла. У мужчин возникает импотенция.

вызывает как нарушение образования белковой основы костей, так и усиливает выход кальция из костной ткани.

Пациенты жалуются на слабость, головные боли, увеличение массы тела. Иногда появляются депрессия, различные нарушения сна, психозы.

Диагностика

определение содержания кортизола в моче и плазме крови; определение концентрации в плазме крови АКТГ (наиболее достоверно ночное повышение).

затем определяется источник повышенной секреции гормонов – гипофиз или надпочечники: при аденомах гипофиза - изменения по данным компьютерной томографии черепа или увеличение обоих надпочечников, а при наличии опухоли надпочечника видно ее изображение на соответствующей стороне по данным КТ; опухоль надпочечника также диагностируется с помощью сцинтиграфии.

диагностическими тестами для исключения опухоли коры надпочечников являются пробы с дексаметазоном, метопироном и АКТГ.