ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ:

СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ

МИНСК БГМУ 2016

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ЭНДОКРИНОЛОГИИ

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ:

СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ

К ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ

Учебно-методическое пособие

Минск БГМУ 2016

2

Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/

УДК 616.447-021.3-07-08 (075.8)

ББК 54.15 я73 П26

Рекомендовано Научно-методическим советом университета в качестве учебно-методического пособия 18.02.2015 г., протокол № 6

А в т о р ы: д-р мед. наук, проф. А. П. Шепелькевич; д-р мед. наук, проф. Т. В. Мохорт; Е. В. Бруцкая-Стемпковская; канд. мед. наук, доц. Е. И. Шишко; ассист. Ю. В. Дыдышко

Р е ц е н з е н т ы: канд. мед. наук, доц. А. В. Солнцева; канд. мед. наук, доц. Н. А. Мартусевич

Первичный гиперпаратиреоз : современные подходы к диагностике и лечению : П26 учеб.-метод. пособие / А. П. Шепелькевич [и др.]. – Минск : БГМУ, 2016. – 20 с.

ISBN 978-985-567-440-6.

Изложены современные представления о патогенетических особенностях, клинике, диагностике и лечении первичного гиперпаратиреоза и его осложнений. Также рассмотрены причины и клинические проявления гиперкальциемического криза и принципы оказания неотложной помощи при данном состоянии.

Предназначено для студентов 5–6-го курсов лечебного, военно-медицинского факультетов и медицинского факультета иностранных учащихся.

3

АНАТОМИЯ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ

ПЩЖ представляют собой эпителиальные тельца размером примерно 0,6 × 0,3 × 0,15 см. У человека обычно 4 околощитовидные железы (может быть 5 и более): 2 верхние (расположенные, как правило, на границе между верхней и средней третью щитовидной железы) и 2 нижние (находятся у нижнего полюса щитовидной железы). Иногда встречается атипичная локализация ПЩЖ.

РЕГУЛЯЦИЯ КАЛЬЦИЕВОГО ГОМЕОСТАЗА. ПАТОГЕНЕЗ ПЕРВИЧНОГО ГИПЕРПАРАТИРЕОЗА

Известны три основных гормона, регулирующих и контролирующих процессы костного ремоделирования и обмена кальция:

–паратиреоидный гормон;

–кальцитонин;

–кальцитриол.

Кроме этого, в обмене кальция и поддержании целостности скелета принимают участие другие системные гормоны:

–глюкокортикоиды;

–половые гормоны;

–трийодтиронин, тиреотропный гормон (ТТГ);

–соматотропный гормон;

–инсулин.

В норме секреция ПТГ регулируется непосредственно плазменной концентрацией ионизированного кальция и фосфатов. Действие ПТГ направлено на увеличение концентрации кальция и магния в плазме путем стимуляции выхода кальция и фосфатов из костного матрикса, ускорения реабсорбции кальция и магния в почках и увеличения почечной продукции метаболита витамина D3-1,25-дигидроксихолекальциферола (кальцитриола), который способствует всасыванию кальция и магния в кишечнике (рис. 1).

Низкая концентрация кальция в крови

↓

Высвобождение ПТГ

Рис. 1. Регуляция кальциевого гомеостаза

5

В основе ПГПТ лежит автономизация клеток ПЩЖ с повышением синтеза ПТГ и нарушениями обратного контроля в системе регуляции фосфор- но-кальциевого обмена, что приводит к хронической гиперкальциемии. Из-за избытка ПТГ снижается порог реабсорбции фосфата в почках и возникают фосфатурия и гипофосфатемия. Это стимулирует синтез 1,25(ОН)2D3 (кальцитриола) в почечных канальцах, под влиянием которого увеличивается всасывание кальция в кишечнике, что приводит к гиперкальциемии. Канальцевая реабсорбция кальция усиливается, но этот эффект ПТГ нивелируется повышенной клубочковой фильтрацией кальция вследствие гиперкальциемии, поэтому экскреция кальция с мочой увеличивается. Хронические гиперкальциемия и гиперкальциурия способствуют повреждению эпителия почечных канальцев и формированию нефролитиаза. Избыток ПТГ ускоряет костный метаболизм, при этом скорость костной резорбции выше, чем костеобразование, что обусловливает развитие системного остеопороза и/или остеодистрофии.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Внастоящее время используется несколько классификаций ПГПТ. Наиболее удобной с точки зрения мониторинга и определения показаний

кхирургическому лечению является классификация ПГПТ по степени выраженности клинических проявлений, которая выделяет:

1. Манифестные формы:

– костную;

– висцеральную;

– смешанную;

– гиперкальциемический криз. 2. Мягкие формы:

– малосимптомную: повышены Ca и/или ПТГ, умеренно выражены неспецифические признаки;

– асимптомную: повышены Ca и/или ПТГ, без клинических проявлений.

Всоответствии с патогенетической классификацией выделяются сле-

дующие виды ПГПТ:

– гиперфункционирующая аденома (аденомы);

– гиперплазия околощитовидных желез;

– множественная эндокринная неоплазия I типа с гиперпаратиреозом (синдром Вермера);

– множественная эндокринная неоплазия II типа с гиперпаратиреозом (синдром Сиппла).

Кроме этого, используют классификацию по преобладанию клинических форм:

– костной;

– ренальной;

– гастроинтестинальной;

6

Книга рекомендована к покупке и прочтению разделом по патофизиологии сайта https://medicalplanet.su/

–нейропсихической;

–кардиоваскулярной.

В зависимости от причин, вызвавших развитие ПГПТ, выделяют спорадический ПГПТ и ПГПТ, развивающийся на фоне имеющихся генетических нарушений в составе синдромов множественных эндокринных неоплазий (МЭН) или патологии кальций-чувствительного рецептора.

Под нормокальциемическим ПГПТ понимают состояние, при котором уровень ПТГ увеличен, но кальций сыворотки не превышает верхнюю границу нормы. При этом также могут учитываться показатели ионизированного кальция, которые не должны превышать верхние нормальные значения.

ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

В 70–80 % случаев пациенты с ПГПТ не имеют явных симптомов заболевания, и их выявление в основном связано со случайно обнаруженной гиперкальциемией. При этом жалобы, чаще всего, неспецифичны (слабость, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, вялость, депрессия, быстрая психическая истощаемость, раздражительность, плаксивость, сонливость днем).

Пациенты с клиническими проявлениями ПГПТ (20–30 %) в начале заболевания могут предъявлять большое количество неспецифических жалоб: общая и мышечная слабость, вялость, адинамия, повышенная утомляемость, раздражительность, головокружение, повышение артериального давления, нарушение сна, периодические боли в костях нередко летучего, непостоянного характера, рвота, жажда, запоры, снижение аппетита и массы тела.

В зависимости от формы, ранние проявления ПГПТ могут быть преимущественно гастроэнтерологическими (острые боли в эпигастрии, снижение аппетита, тошнота, иногда развивается клиническая картина «острого живота», желудочно-кишечного кровотечения, острого панкреатита); урологическими (полиурия, приступы почечной колики). Наиболее часто встречаются психоневрологические проявления: депрессия, беспокойство, нарушения памяти, корешковые расстройства, параличи мышц таза, нижних конечностей, парестезии или весьма тонкие расстройства, которые часто не могут быть точно охарактеризованы пациентами.

При поражении костной системы наиболее частыми жалобами являются расшатывание и выпадение зубов, боли в костях при ходьбе, ощущение разболтанности суставов, деформация грудной клетки, переломы «без причины», частые спотыкания, изменение походки.

Таким образом, нуждаются в обследовании на гиперкальциемию пациенты с переломами в анамнезе (особенно частыми и малотравматичными), с мочекаменной болезнью (с двусторонними, множественными «коралловидными» камнями), с калькулезным холециститом, острым или хроническим панкреатитом, эрозивным гастритом, язвенной болезнью желудка и/или 12-перстной кишки, при резистентности к лечению и склонности к рецидивированию данных заболеваний. При сочетании мочекаменной болезни

7