Физиотерапевтическое лечение детей со SMA

• При SMA мышечные волокна изначально

здоровы.

• Мышечная слабость развивается в

результате постепенной гибели

моторных (отвечающих за сокращение

мышц) нейронов

•В зависимости от возраста начала болезни выделяют несколько типов SMA

Пренатальный

•Множественные врожденные контрактуры суставов

•Слабость мышц лица

•Нарушение миелинизации периферических нервов

•Мышечная слабость при рождении

SMA I

•Множественные врожденные контрактуры суставов

•Мышечная слабость

•Отсутствие развития двигательных навыков

•Сниженный мышечный тонус

•Начало в 0-6 месяцев

•Слабость лицевых мышц минимальна, или отсутствует

•Фасцикуляции (подергивания) мышечных волокон языка у большинства больных детей

•Тремор пальцев практически у всех детей с SMA I

•Сохраненная чувствительность

•Нормальный интеллект

•Слабо выраженная контрактура суставов (чаще коленных, реже - локтевых)

•Отсутствие сухожильных рефлексов (например, при постукивании молоточком в области подколенника)

•Нормальная реакция на звуковые стимулы

SMA II

•Начало после 6 мес. жизни

•Тремор пальцев, присутствует не у всех детей

•Снижение мышечного тонуса Отсутствие сухожильных рефлексов ~70% больных детей

SMA III

•Первые проявления мышечной слабости в 2 – 3 года в виде частых падений, трудностей при ходьбе, подъеме по лестнице

•Преимущественно слабость мышц кистей и голеней, стоп, причем, более выражена слабость в ногах

SMA IV

•Мышечная слабость проявляется у взрослого

Механизм наследования SMA