5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ_БОЛЕЗНЬ_У_ДЕТЕЙ

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

2-я КАФЕДРА ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ

В. И. БОБРОВНИЧИЙ

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ У ДЕТЕЙ

Учебно-методическое пособие

Минск БГМУ 2013

1

УДК 616.233-002-053.2(075.8)

ББК 54.12 я73 Б72

Рекомендовано Научно-методическим советом университета в качестве учебно-методического пособия 30.01.2013, протокол № 5

Р е ц е н з е н т ы: канд. мед. наук, доц., В. И Твардовский; канд. мед. наук, доц. С. Е. Алексейчик

Бобровничий, В. И.

Б72 Бронхоэктатическая болезнь у детей : учеб.-метод. пособие / В. И. Бобровничий. – Минск : БГМУ, 2013.- 24 с.

ISBN 978-985-528

Излагаются вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики бронхоэктатической болезни как самостоятельной болезни. Освещены вопросы современного подхода к лечению и наблюдению пациентов с этой патологией, первичной и вторичной профилактики, терапевтического прогноза.

Предназначено для студентов педиатрического факультета по дисциплине «Педиатрия», может быть использовано врачами-интернами, клиническими ординаторами.

2

МОТИВАЦИОННАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ТЕМЫ

Общее время занятий: 7 ч.

Проблема бронхоэктазии — одна из наиболее сложных и дискуссионных в детской пульмонологии. Длительное время бронхоэктазы у детей рассматривались лишь как конечная стадия хронической пневмонии. Только к концу 1990-х гг. представление о хронических воспалительных заболеваниях легких у детей было коренным образом пересмотрено: хронический бронхит и бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) определены не как этапы развития воспалительного процесса, а как самостоятельные нозологические формы.

БЭБ как самостоятельная нозологическая форма введена в практическое здравоохранение отечественной педиатрии на IΧ Съезде педиатров Республики Беларусь (17–18 ноября 2011 г.). От БЭБ как самостоятельной болезни необходимо отличать так называемые вторичные бронхоэктазы, которые являются осложнением или проявлением других болезней. Дифференциальная диагностика может представлять определенные затруднения, что диктует необходимость углубленного изучения этого вопроса. Своевременная диагностика, выявление причин и по возможности их устранение или коррекция определяют прогноз заболевания.

Цель занятия: систематизировать и углубить знания по диагностике, дифференциальной диагностике, лечению и профилактике БЭБ.

Задачи занятия. Студент должен знать: 1. Узнать:

определение понятий «бронхоэктазы», «бронхоэктатическая болезнь»;

этиологию БЭБ; механизмы развития первичных и вторичных бронхоэктазов; классификацию БЭБ;

клинические проявления, диагностику, дифференциальную диагностику БЭБ;

особенности современного течения БЭБ; лечение БЭБ, показания к оперативному лечению;

профилактику, реабилитацию, терапевтический прогноз. 2. Овладеть навыками:

осмотра пациента с клиническими проявлениями хронических заболеваний легких;

интерпретации результатов обследования (клинических, лабораторных, лучевых, бронхологических, микробиологических, морфологических, генетических методов исследования);

формулировки диагноза;

3

проведения позиционного дренажа бронхов. 3. Научиться:

собирать анамнез; общаться с больными детьми и их родителями, соблюдая

деонтологические и этические норм;

ставить предварительный диагноз и проводить дифференциальную диагностику;

обосновывать заключительный диагноз, выявлять сопутствующие заболевания, определять осложнения;

определять степень тяжести болезни, обострения и показания к госпитализации пациента;

составлять план лечения, реабилитации и профилактики (первичной, вторичной) БЭБ.

Требования к исходному уровню знаний. Для успешного усвое-

ния темы студенту необходимо повторить:

из пропедевтики детских болезней: возрастные анатомо-физио- логические особенности органов и систем детского организма (дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем), семиотику и основные синдромы при хронических болезнях легких, методику обследования ребенка; нормальной физиологии: основные показатели, характеризующие нормальное состояние физиологических функций легких, тестирова-

ние функций легких;

патологической физиологии: патофизиологию дыхательной недостаточности;

микробиологии, вирусологии, иммунологии: классификацию значимых микроорганизмов, вызывающих болезни легких, микробиологические исследования при респираторных инфекциях, морфологические основы иммунных реакций, основные типы иммунопатологических реакций, методы диагностики в иммунологии;

патологической анатомии: морфологические изменения при бронхоэктазиях;

фармакологии: классификацию, фармакодинамику и фармакокинетику антибактериальных лекарственных средств, муколитиков, бронхолитиков, глюкокортикостероидов;

лучевой диагностики, лучевой терапии: рентгенологические исследования легких, компьютерная томография органов грудной полости;

физиотерапии и медицинской реабилитации: методы ингаляционной терапии и очищения бронхов от мокроты.

Контрольные вопросы из смежных дисциплин:

1.Анатомо-физиологические особенности органов дыхания у детей.

2.Сегментарное строение легких.

4

3.Механизмы самоочищения бронхов.

4.Методы исследования функции внешнего дыхания у детей.

5.Газовый состав крови в норме.

6.Механизмы нарушения функции внешнего дыхания по обструктивному и рестриктивному типу.

7.Классификация хронической дыхательной недостаточности.

8.Патоморфология при бронхоэктазиях.

9.Классификация значимых микроорганизмов, вызывающих болезни легких.

10.Классификация антимикробных препаратов в соответствии с молекулярной структурой.

11.Фармакокинетика и фармакодинамика амброксола и ацетилци-

стеина.

12.Дренажные положения при бронхолегочной патологии.

Контрольные вопросы по теме занятия:

1.Определение понятий «бронхоэктазия», «бронхоэктатическая болезнь».

2.Этиология БЭБ. Предрасполагающие факторы.

3.Патогенез БЭБ.

4.Классификация и формулировка диагноза БЭБ.

5.Клиническая картина БЭБ в зависимости от тяжести и периода

болезни.

6.Диагностика и дифференциальный диагноз БЭБ.

7.Принципы лечения бронхоэктатической болезни.

8.Антибактериальная терапия обострений БЭБ: выбор антибиотика, пути доставки, доза и длительность терапии.

9.Муколитическая терапия: выбор муколитика, пути доставки, доза, длительность лечения.

10.Бронхолитическая терапия: показания, выбор лекарственного средства, пути доставки.

11.Методы и правила проведения физиотерапии пациентам с БЭБ.

12.Показания к оперативному лечению БЭБ.

13.Первичная и вторичная профилактика БЭБ.

14.Терапевтический прогноз БЭБ.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ

В специальной медицинской литературе термины «бронхоэктатическая болезнь», «бронхоэктазы», «бронхиолоэктазы» используются как синонимы для обозначения необратимого сегментарного расширения бронхов, обусловленного деструкцией или нарушением нервномышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, деструкции, дис-

5

трофии, склероза либо гипоплазии структурных элементов. Между тем следует различать первичные бронхоэктазы, как самостоятельная нозологическая форма (бронхоэктатическую болезнь), и вторичные бронхоэктазы, как осложнение или проявление других болезней (наследственные болезни, пороки развития легких, первичные иммунодефицитные состояния и др.).

Бронхоэктазы необходимо отличать от преходящих функциональных расширений бронхов у пациентов с острыми воспалительными заболеваниями легких. Функциональные бронхоэктазы могут сохраняться в течение нескольких месяцев после перенесенного воспалительного процесса, но затем они исчезают. Их генез можно объяснить локальным снижением тонуса гладких мышц в условиях «неглубокого» эндобронхита и восстановлением тонуса и проходимости бронхов при устранении воспаления с оттоком воспалительного секрета.

Бронхоэктатическая болезнь — это приобретенное хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (ВОЗ, 1995) БЭБ представлена в рубрике J. 47, в подклассе «Хронические болезни нижних дыхательных путей», классе Х «Болезни органов дыхания»

БЭБ как отдельная нозологическая форма диагностируется при исключении вторичности бронхоэктазий. В последнем случае при формулировке диагноза целесообразно использовать термин «вторичные».

ИСТОРИЯ

Впервые бронхоэктазы были описаны Лаеннеком в 1819 г. С 20-х до 70-х гг. ХIХ в. все формы хронических неспецифических заболеваний легких, не относящихся к туберкулезному, опухолевому, профессиональному или паразитарному заболеванию были объединены в хроническую пневмонию, а бронхоэктазы у детей рассматривались лишь как конечная стадия хронической пневмонии.

Только к концу 1990-х гг. представление о хронических воспалительных заболеваниях легких у детей было коренным образом пересмотрено. Попытка объединить в хроническую пневмонию различные самостоятельные формы затяжных, рецидивирующих и хронических бронхолегочных заболеваний признана неверной. Принципиально важным стало разделение ограниченных и диффузных легочных процессов. Отвергнута концепция стадийного развития хронической пневмании от начальных

6

предсклеротических изменений (1-я стадия) через формирование локализованного или диффузного пневмосклероза (2-я стадия) к образованию бронхоэктазов (3-я стадия). Хронический бронхит и БЭБ определены не как этапы развития воспалительного процесса, а как самостоятельные нозологические формы.

ЭТИОЛОГИЯ

БЭБ следует рассматривать как полиэтиологическое заболевание. Развитие первичных бронхоэктазов обычно связано с перенесенной в раннем возрасте тяжелой или рецидивирующей инфекцией, как вирусной (грипп, корь, коклюш и др.), так и бактериальной, способной вызвать глубокое повреждение слизистой оболочки бронхов. Бронхоэктазы могут сформироваться в чрезвычайно короткие сроки — в течение 1–2 сут. По мнению М. А. Скворцова, это обусловлено структурно-функциональной незрелостью легочной ткани у детей раннего возраста.

Бронхоэктазы могут быть также следствием аспирации инородного тела. Необратимые структурные изменения в легких при этом иногда формируются в течение несколько часов. Даже при относительно быстром удалении инородного тела наблюдалось развитие БЭБ.

Обострению БЭБ предшествуют респираторные вирусные инфекции (риновирусы, респираторно-синцитиальная инфекция, парагрипп 3-го типа, аденовирус). Хронический воспалительный процесс в бронхах реализуется и поддерживается также бактериальной флорой (гемофильная палочка, пневмококк, моракселла катаралис, иногда гемолитический стрептококк, разные виды стафилококка). Микроорганизмы высеваются как в монокультуре, так и в ассоциациях.

ПАТОГЕНЕЗ

Для того чтобы инфекция или инородное тело в бронхах могли привести к формированию первичных бронхоэктазов, несомненно, должны иметь место индивидуальные предрасполагающие факторы:

наследственная предрасположенность (генетически обусловленная неполноценность бронхиальной стенки: признаки дисплазии соединительной ткани в виде недостаточного развития мышечного, эластического, и хрящевого каркаса);

вредные привычки и инфекция матери во время беременности; наличие гастроэзофагеального рефлюкса; локализации процесса в базальных и язычковых сегментах,

средней доле; сниженная реактивность макроорганизма;

7

нерациональное лечение; ателектазы различного происхождения;

промышленное и бытовое загрязнение атмосферы, пассивное курение, вызывающие гиперреактивность бронхов с нарушением мукоцилиарного клиренса.

В патогенезе первичных бронхоэктазов ведущее значение придается двум факторам — воспалению и нарушению бронхиальной проходимости (обтурационный ателектаз бронхов). Необходимо отметить, что ателектаз может быть и следствием снижения активности сурфактанта. Указанные два фактора, по-видимому, меняются местами, проявляются и сочетаются в зависимости от индивидуальных клинических особенностей пациента.

Роль воспаления при БЭБ доказывается наличием у пациентов даже в периоде ремиссии системных маркеров воспаления. В бронхоальвеолярном лаваже и бронхоальвеолярном биоптате имеет место тканевая нейтрофильная инфильтрация, представленная, главным образом, Т-клет- ками СD4 и макрофагами СD68, значительно увеличено содержание интерлейкинов (IL-8 и IL-6), фактора некроза опухолей альфа.

Воспалительный процесс в бронхах, вызывая метаплазию эпителия, полипоз, изъязвления, разрушение эластических и мышечных структур, деструкцию хрящевых колец, ведет к развитию склероза в стенках бронхов, снижению их сопротивляемости «кашлевому толчку», тем самым обуславливая их деформацию. В результате этого бронхи теряют способность в достаточной мере опорожняться от секрета. В этих условиях транзиторное повышение внутрибронхиального давления при кашлевом рефлексе и отрицательное внутриплевральное давление, усиливающееся вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого, способствуют формированию бронхоэктазов. По мнению А. Н. Кокосова, таков генез наиболее частых — цилиндрических «пульсионных» бронхоэктазов. Мешотчатые «тракционные» бронхоэктазы свидетельствуют о переходе воспалительного процесса с легочной паренхимы на стенку бронха.

Нарушение бронхиальной проходимости вследствие аспирации и других причин также способствует развитию бронхоэктазов. Важную роль при этом играет не только сужение крупного бронха, но и инфицирование бронхиального секрета дистальнее места обтурации, что приводит к воспалительному процессу в легких.

Обтурация бронха и воспалительные изменения в легких нарушают бронхиальный динамизм при дыхании. Возникают участки ателектазирования, эмфизематоза. Нарушается функция внешнего дыхания. Обнаруживаются смешанные (обструктивные и рестриктивные) нарушения, выраженность которых зависит от распространенности бронхолегочных изменений и активности течения воспалительного процесса.

8

Развивающиеся расстройства крово- и лимфообращения, иннервации структур легкого, гипоксия, интоксикация вызывают метаболические нарушения, создают условия для развития фиброзной ткани и пневмосклероза. Склерозирование охватывает дистальные отделы бронхов и перибронхиальной ткани в одном или нескольких сегментах, что приводит к рубцовому сморщиванию пораженного участка легочной паренхимы. Важным патогенетическим звеном являются изменения иммунитета, развитие осложнений.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют следующие БЭБ:

по форме расширения бронхов: цилиндрические, мешотчатые, смешанные;

по распространенности: локализующихся в различных сегментах легкого;

по степени тяжести: легкую, среднетяжелую и тяжелую формы; по фазе заболевания: обострение, ремиссию.

К осложнениям БЭБ относятся: легочная гипертензия, хроническое легочное сердце, легочно-сердечная недостаточность, легочное кровотечение, амилоидоз и др.

БЭБ, как отдельную нозологическую форму, необходимо дифференцировать с бронхоэктазами, являющимися проявлением других болезней (муковисцидоза, пороков развития, первичной цилиарной дискинезии, аллергического бронхолегочного аспергиллеза.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Проявлением БЭБ, определяющим в значительной степени ее тяжесть, является хронический бронхит. Характер и выраженность эндобронхита зависит от периода болезни, активности патологического процесса, характера и распространенности морфологических изменений, особенностей реактивности организма, возраста ребенка. У всех детей, страдающих БЭБ, при бронхоскопии выявляется катарально-гнойный или гнойный эндобронхит, который у половины обследованных носит диффузный, двусторонний характер и выходит за пределы локализации бронхоэктазов.

Для легкой формы БЭБ характерны единичные цилиндрические бронхоэктазы в 1–2 сегментах. Общее состояние, физическое развитие, переносимость физических нагрузок в период ремиссии удовлетворительны. В этот период признаки интоксикации, кашель отсутствуют или являются незначительными. Над пораженными участками легкого на

9

фоне ослабленного или жесткого дыхания чаще на глубоком вдохе выслушиваются единичные сухие, крупноили среднепузырчатые влажные хрипы. Обострения редкие (1–2 раза в год).

Тяжелые формы БЭБ наблюдаются у детей с множественными мешотчатыми и смешанными бронхоэктазами. В период ремиссии характерен постоянный влажный кашель с отделением мокроты главным образом по утрам. Количество мокроты может быть относительно небольшим, в виде отдельных плевков. Мокрота «полным ртом», как ранее описывалось при классической БЭБ, сегодня у детей наблюдается редко. При отстаивании мокрота иногда разделяется на три слоя: нижний — крошковидный, гнойный, содержащий детрит и пробки Дитриха; средний — се- розно-слизистый; верхний — пенистый, слизистый. Кровохарканье у детей в настоящее время практически не встречается. Вместе с тем следует отметить, что рецидив кровохарканья является предвестником легочного кровотечения.

При осмотре пациента отмечаются симптомы хронической интоксикации, дыхательной недостаточности, гиповитаминоза, деформации грудной клетки, утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки») — так называемая гипертрофическая остеоартропатия (синдром Пьера Мари–Бамбергера). Иногда можно выявить поперечные валики (бороздки) на ногтях (при абсцедировании бронхоэктазов). Ребенок отстает в физическом развитии. При аускультации прослушиваются стабильные локализованные влажные хрипы. Это один из самых характерных признаков БЭБ у детей. При наличии крупных бронхоэктатических полостей дыхание над этими зонами может иметь амфорический характер. Тяжесть дыхательной недостаточности определяется выраженностью нарушений легочной вентиляции. При исследовании функции внешнего дыхания обнаруживаются смешанные (обструктивные и рестриктивные) нарушения (уменьшение жизненной емкости легких, увеличение остаточного объема легких, снижение объема форсированного выдоха за первую секунду, индекса Тиффно), выраженность которых зависит от распространенности бронхолегочных изменений и активности течения воспалительного процесса. Выявляя бронхообструктивный синдром, необходимо выделить ведущий механизм, обратимость обструкции с целью оптимизации лечения. Рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания определяются площадью поражения легких. Обострения частые (4–5 раз в год).

Рентгенография органов грудной полости у пациентов с БЭБ обычно выявляет уменьшение объема пораженной части легкого, смещение средостения в сторону поражения, относительно высокое стояние купола диафрагмы, деформацию и ячеистость легочного рисунка в регионах наиболее частой локализации бронхоэктазов (базальные сегменты левого

10