5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / БОЛЕЗНЬ!ГИАЛИНОВЫХ!МЕМБРАН

В.Н.Тимошенко,*канд.*мед.*наук,*ассистент*кафедры*детских болезней* №1*КрасГМА*(зав.*кафедрой*проф.*Ю.Е.Малаховский).

Болезнь!гиалиновых!мембран!(идиопатический!респираторный дистрессAсиндром). УчебноOметодическое*пособие.*Красноярск,*1997. – 42 с.

******Настоящая*работа*содержит*теоретическую*часть*и*комплекс****тестов* для* самоподготовки.* Учебное* пособие* предназначено* * * * для* студентов* VI* курса* педиатрического* факультета* и* * для* * * * врачейOпедиатров,* обучающихся*на*ФУВе*КрасГМА.*

Рецензенты:** главный*неонатолог*Красноярского*ГУЗ,**канд.*мед.*наук**С.И.Устинова; доценты*кафедры*детских*болезней*лечебного*факультета*КрасГМА* канд.*мед.*наук*Р.М.*Бычкова,*канд.*мед.*наук**Т.Ф.*Шебаршова .

***Рекомендовано*к*публикации*Ученым*Советом*КрасГМА.*

*****************Красноярская*государственная*

*****************медицинская*академия,*1997.*

2

***8.* Дать* рекомендации* по* ведению* таких* * новорожденных* * детей* после* выписки* из* стационара* в* условиях* * педиатрического* * участка* детской* поликлиники.

*УчебноOвоспитательная*задача.

***Обучающиеся* должны* соблюдать* этические* * и* * деонтологические* принципы* при* общении* * с* * родильницами,* * тактично* * и* * деликатно* объяснить* им* сущность* патологических* явлений* у* детей* * с* * РДС* и* возможность* развития* определенных* осложнений* в* критические* дни* жизни* новорожденных,* а* также* о* значимости* сохранения* * лактации* и* важности*грудного*вскармливания.*

Исходный*уровень*знаний.

***1.* АнатомоOфизиологические* особенности* органов* внешнего* дыхания* и* метаболизма*веществ*(кафедра*пропедевтики*детских**болезней).*

***2.* Физикальное* * обследование* * детей* * (кафедра* * пропедевтики* детских* болезней).*

***3.* Оценка* жизнеспособности* ребенка* после* рождения* * (кафедра* акушерства*и*гинекологии).*

***4.* Оценка* степени* зрелости* новорожденного* ребенка* * (кафедра* акушерства*и*гинекологии,*кафедра*пропедевтики*детских**болезней).*

***5.* Основы* реанимации* и* интенсивной* терапии* при* синдроме* дыхательной*недостаточности*(кафедра*анестезиологии**и**реанимации).

Практические*навыки.*

****1.* Оценка* степени* тяжести* РДС* у* новорожденных* детей* по* шкале* СильверманаOАндерсена.*

***2.*Применение*современного**медицинского**оборудования**для*оказания* ургентной*терапии*и**реанимации**новорожденным**детям**при*РДС.*

***3.*Мониторинг**за**жизненно**важными**функциями***организма*больных* новорожденных*с*БГМ*в*палате*интенсивной*терапии.*

***4.**Введение*желудочного*зонда*(катетера)*новорожденному*ребенку.*

***5.* * Использование* катетеризации* вены* пуповины* для* * инфузионной* терапии.*

4

***6.* Выхаживание* новорожденных* детей* с* БГМ* в* условиях* * кувеза* (температурный* режим,* влажность,* оксигенация,* ограничение** манипуляций).*

***7.**Кормление*ребенка*с*БГМ*(парентеральное*и*энтеральное).*

***8.**Ведение*медицинской*документации.*

Рекомендуемая*(основная)*литература.

***1.* Неонатология:* Учебное* пособие* * /Под* * ред.* * Н.П.Шабалова.* М.:* Медицина,*1988,*с.*165O186.*

***2.*Эммануилидис*Г.К.,*Байлен*Б.Г.*(перевод*с**англ.).**СердечноOлегочный* дистрессOсиндром.*М.,*1994.*O*397*с.*

***3.* Педиатрия.* Руководство.* Болезни* плода* и* * новорожденного,* врожденные* нарушения* обмена* веществ.* Пер.* с* * англ.* * /Под* * ред.* Р.Е.Бермана,*В.К.Вогана.*O*2Oе**изд.**O**М.:**Медицина,**1991,*кн.2.*O*527*с.**

***4.*Детские*болезни*/Под*ред.*Л.А.Исаевой.OМ.,*1994.O*576*с.*

***5.*Шабалов*Н.П.*Детские*болезни.**O**3Oе**изд.**С.OПетерб.,*1993.*O*567*с.*

***6.* Маркова* И.В.,* Шабалов* Н.П.* Клиническая* фармакология** новорожденных.*O*Руководство.**O**2Oе**изд.**Сотис,**С.OПетерб.,*1993.*O*374*с.*

**7.* * Неонатология* * (руководство)* /Под* * ред.* * * В.В.Гаврюшова,* К.А.Сотниковой.OЛ.:*Медицина,*1985.*O*336*с.*

***8.* Справочник* неонатолога* /Под* ред.* В.А.Таболина,* Н.П.Шабалова.* O* Л.,* 1984.*O*320*с.*

***9.* Неотложная* помощь* в* педиатрии* /Под* ред.* * В.М.Сидельникова.* O* 2Oе* изд.*Киев,1994.*O*608*с.*

**10.* Неотложные* состояния* * у* * детей* * (справочник)* * /Под* * ред.* Ю.Е.Вельтищева,*Б.А.Кобринского.*O*М.,*1994.*O*272*с.*

**11.*Неонатология:**Пер.**с**англ.**/Под**ред.***Т.Л.Гомеллы,*М.Д.Каннигена.*O* М.:*Медицина,*1995.*

**12.*Мидлил*В.,*Воцек*И.**Практическая**неонатология.**O**М.,*1986.*

13.*Костин* Э.Д.,* Ходов* Д.А.* Методы* реанимации* и* * интенсивной* терапии* новорожденных.*O*Ташкент.*1989.*O*164*с.*

5

14.**В.А.* Гребенников,* О.Б.* Миленин,* И.И.* рюмина.* Респираторный* дистресс* O* синдром* у* новорожденных.* Заместительная* терапия* синтетическим*сурфактантом**EXOSURF NEONATAL.*М.,*1995.*O*137*с.*

АННОТАЦИЯ.

БОЛЕЗНЬ*ГИАЛИНОВЫХ*МЕМБРАН

(ИДИОПАТИЧЕСКИЙ*РЕСПИРАТОРНЫЙ*ДИСТРЕССOСИНДРОМ).

*Респираторный* (идиопатический)* дистрессOсиндром* (РДС)* развивается* при* болезни* гиалиновых* мембран* (БГМ)* у* незрелых* и* недоношенных* детей,* когда* имеются* нестабильность* альвеол* и* * множественные* ателектазы*легочной*ткани*изOза*дефицита*сурфактанта.*Так,*например,*в* США*ежегодно*рождается*около*280000*недоношенных*детей*и*более*чем*у* 50000**развивается**РДС,**из**них*5000*умирают.*У*недоношенных*детей*со* сроком*гестации*менее*28*нед*РДС*наблюдается*в*80%**случаев**и**среди** них**высока**летальность.*

***********************************Т*а*б*л*и*ц*а**1.*

****Заболеваемость*БГМ*у*новорожденных*детей*в*зависимости**от*****

гестационного*возраста*(по*Эммануилидис*Г.К.,*Байлен*Б.Г.,******************************************** 1988,*1994).*

6

*Патогенез*БГМ.

*****Непосредственной* причиной* * обширного* * ателектаза* * является* неспособность* альвеолоцитами* II* типа* * и* * безволосковыми** бронхиальными* клетками* Кларка* синтезировать* зрелый* сурфактант,* который* должен* тонким* слоем* покрывать* альвеолы.* Важным* * фактором* является* продолжительность* беременности,* так* как* с* * 30* * до* * 36* нед* гестации* постоянно* повышается* концентрация* * сурфактанта* * в* амниотической*жидкости.*

****При* БГМ* в* структуре* сурфактанта* снижено* содержание** фосфатидилглицерола.* Кроме* развития* ателектазов* определенных** участков* легкого* изOза* недостатка* сурфактанта,* при* БГМ* * повышенное* поверхностное* натяжение* в* альвеолах* обусловливает* * более* * низкое* давление*тканевой*жидкости*в**микроциркуляторном**русле**и**приводит*к* повышенной*фильтрации*ее*в*легкие.*Усиленный*легочный*кровоток*изOза* сопутствующего* незаращения* боталлова* протока* повышает* внутрикапиллярное* давление* и* усиливает* * фильтрацию* жидкости* в* легочную* ткань.* * Пониженное* * онкотическое* * давление* изOза* низкого* содержания* альбумина* в* плазме* тоже* * предрасполагает* к* развитию* БГМ.* Кроме* того,* отмечается* повышенная* * проницаемость* альвеолярноO капиллярных* * мембран* * для* * белков* * плазмы* (фибриногена,* высокомолекулярных*и*др.*белков).*

****Сурфактант*же*является*тромбопластином,*поэтому*при*добавлении*его*

к* пропотевшей* плазме* он* * индуцирует* * тромбообразование* (тромб* потребляет* около* 50%* сурфактанта),* * которое* * наблюдается* при* образовании*гиалиновых*мембран.*

****Все*выше*перечисленные*факторы*способствуют*развитию**отека*легких*

при*БГМ.*Если*ребенок*умирает*в*первые*3*часа**после*рождения,*то*при* гистологическом* исследовании* типичные* * гиалиновые* мембраны* не* выявляются,* но* в* просвете* воздухоносных* * путей* обнаруживается* гомогенная*светлоOрозового*цвета**жидкость,*как*следствие*отека*легких,* или* не* рассосавшаяся* легочная* жидкость* плода.* Только* через* 10* часов* после* рождения* * развивается* классическая* картина* БГМ,* когда* в* дыхательных* путях* * появляются* мембраны,* состоящие* из* фибрина* и* клеточных* "осколков".* Расширяются* лимфатические* * сосуды* * в**

7

междолевых* * перегородках* * и* утолщаются* сокращенные* артериолы* в** перибронхиальной**области.*

***Дальнейшее**пропотевание**свободной**жидкости**в**интерстициальную*

ткань* способствует* * образованию* * жидкостных* * манжеток* вокруг* дыхательных* путей* и* * кровеносных* * сосудов.* * Спустя* * 5O7* дней,* если* ребенок* выжил,* гиалиновые* мембраны* * начинают* * исчезать,* т.к.* они* захватываются* фагоцитамиOмакрофагами,* а* альвеолярный* эпителий* вначале* замещается* кубоидальными* клетками,* которые* постепенно* уплощаются.* Появляются* новые* капилляры,* которые* соприкасаются* с* регенерирующими*клетками.*

***При* патоморфологическом* исследовании* у* детей,* умерших* от* БГМ,* легкие* безвоздушные,* темноOкрасного* цвета,* плотные* (печеночная* консистенция* в* нижнеOзадних* отделах),* выявляются* ателектазы* терминальных*отделов*легочной*паренхимы,*расширение*респираторных** бронхиол,*в*которых*определяются*гиалиновые*мембраны.*В*ателектазах* гиалиновые* мембраны* не* обнаруживаются,* так* как* они* прилегают* к* стенкам* * дыхательных* просветов,* от* которых* частично* или* полностью* могут* отслаиваться.* Альвеолярный* эпителий* в* таких* местах* некротизируется.* * При* ателектатической* форме* РДС* в* легких* множественные* ателектазы* чередуются* с* дистелектазами* (частично* расправленной*респираторной*паренхимой).*Гиалиновые*мембраны*могут* быть* инфицированы* (стрептококки* гр.В),* что* после* выхаживания* детей* способствует*быстрому*развитию*пневмонии*(или*сепсиса).*

********Схема*патофизиологических*механизмов*развития*РДС*

*(по*Jobe*A.,*1984).**********

****Лечение*************************Метаболизм*и*

*****************************************повторение*цикла**********************

***********Пул*сурфактанта*************************************Функциональное*

*********************************************************состояние*сурфактанта*

***************************************Асфиксия*

*************************Легочная*гипертензия*************Ингибитор*

********************.*Вазоактивные*соединения*******гиалиновых*

*************************Повреждение**клеток****************мембран******************************************************

8

*Развитие*легких*********************Проницаемость*

(продолжительность***************альвеолярного* беременности,****************************эпителия*и********Выпот******Тяжесть* пренатальные*стрессы,**************эндотелий*********белка**********РДС***********

медикаментозное*************************сосудов*** лечение)**

******************Искусственная*****Изменения*давления*****Отек*

*******************вентиляция*************и*кровотока**************легких*

********************Кислород*************Вазоактивные**

*******************соединения

***************Структура******************************************Функциональное**

****************легкого***********************************************состояние*ткани*

****Предрасполагающие*и*отягощающие*факторы*для*развития*БГМ:*

****1).*Имеется*четкая*связь*между*степенью**недоношенности**и*БГМ*(чем* меньше*срок*гестации,**тем**выше**частота**и**тяжесть*БГМ).*Низкая*масса* тела*ребенка*при*рождении*не*является**фактором*риска*развития*БГМ.

****2).*Кесарево*сечение*до*начала*преждевременных*родов.*

****3).*Асфиксия*новорожденных.*

****4).*У*мальчиков*риск*развития*БГМ*и*смертность*от*нее**более*высоки.*

****5).* Сахарный* диабет* у* матери* (отмечается* блокирование* действия* кортизола,*стимулирующего*синтез*сурфактанта*у*плода).*

Диагностические*критерии*БГМ.

***1).*Вскоре*после*рождения*у*недоношенного**ребенка**возникает* нарушение*дыхания*с*втяжением*податливых**участков**грудной*клетки,* шумным*вдохом,*раздуванием*крыльев*носа*и**ухудшение*состояния*в* первые*24O72*часа*жизни.*

****2).*Отсутствие*других*заболеваний*с**дыхательной**недостаточностью.*

****3).*На*рентгенограмме**грудной**клетки**выявляется**сетчатоOзернистая* структура* (сочетание* уплотненной* межуточной* * ткани,* мелких* ателектазов*и*растянутых*воздухом*альвеолярных**ходов*и*бронхиол).*На*

9

фоне* общего* помутнения* легких,* * вызванного* гиперемией,* отеком* легочной* ткани* ("белые* легкие"),* контрастируются* расширенные* воздухом*бронхиальные**разветвления**("воздушная*бронхограмма").*

*4).* Низкое* соотношение* лецитин/сфингомиелин* * (менее* * 1,0),* дефицит* фосфатидилглицерола,* нестабильный* "пенный* тест"* в* * амниотической* жидкости*или*аспирате*из*желудка.*

****"Пенный"* тест* Климентса* (Climents* J.,* 1972)* * проводится* * в* первый* час* жизни.*Берется*0,5*мл*желудочного**содержимого**ребенка,*смешивается*в* пробирке* с* 0,5* мл* 95%* этилового* спирта* * и* встряхивается* в* течение* 15* мин.* Через* * 15* * мин* * оценивают* * результат* на* черном* фоне:* тест* положительный*при*обнаружении**на*поверхности*одного*(+++)*или*двух* (++++)*колец*пузырьков,*тест*отрицательный*при*отсутствии*пузырьков**и** слабоположительный,* если* вокруг* мениска* имеются* единичные* и* незаполнившие*1/3**окружности*небольшие*пузырьки.*

****5).*Отсутствие*или*сниженное**содержание**в**амниотической*жидкости* или* в* секрете* дыхательных* путей* плода* * сурфактантного* протеинаOА* ,* который* стимулирует* обратный* * захват* * сурфактанта* мембранами* альвеол.*

****Для* выявления* степени* тяжести* РДС* * новорожденному* * ребенку* после* рождения*дается*оценка**по**шкале**СильверманаOАндерсена*(табл.2).*

********************************************Т*а*б*л*и*ц*а***2.*

****Шкала*СильверманаOАндерсена*для*диагностики*и*оценки*****тяжести*РДС*

у*новорожденных*детей*(1956).*

10