5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Аденопатии_средостения_в_дифференциально_диагностическом
.pdfгочных заболеваний: кашель, мокрота, кровохарканье или кровотечение. В
дальнейшем появляются боль и одышка. Рентгенологическая картина в пе-
риод обтурации бронха зависит от локализации опухоли. При опухоли главного бронха она характеризуется полным затемнением и уменьшением площади легочного поля, смещением органов средостения в больную сто-
рону, высоким стоянием и ограничением подвижности купола диафрагмы,
сужением межреберных промежутков. Под влиянием противовоспалитель-
ной терапии или самостоятельно воспалительные изменения, и в первую очередь отек в области опухоли, могут уменьшиться. После этого вентиля-
ция легкого восстанавливается и все клинические и рентгенологические симптомы могут полностью или частично исчезнуть до следующего обострения.
Клиническая симптоматика чрезвычайно характерна для многих за-
болеваний легких и прежде всего для туберкулеза, рака и пневмоний. Одна-
ко чаще подозревают наличие туберкулеза легких. Это объясняется рядом характерных факторов в развитии доброкачественной опухоли бронха: воз-
растом – доброкачественные опухоли бронхов в большинстве своем прояв-
ляются в возрасте до 40 лет; клиническая и рентгенологическая симптома-
тика доброкачественных опухолей во второй фазе заболевания мало чем от-
личается от клинических и рентгенологических проявлений вторичного ту-
беркулеза.
Т р е т ь я ф а з а болезни характеризуется полной окклюзией брон-
ха опухолью с необратимыми изменениями в легочной ткани и ее гибелью,
а также развитием ателектаза иногда целого легкого. Тяжесть клинической картины во многом зависит от калибра обтурированного бронха и объема пораженной легочной ткани.
При аденомах бронхов карциноидного типа иногда клинически про-
является так называемый карциноидный синдром: приливы крови к голове,
лицу и шее, появление розовато-красных пятен на коже лица, шеи и верх-
ней части туловища, боли в животе, частый водянистый стул, астмоидные приступы. Подобная симптоматика не характерна для туберкулеза. Патоге-
нез карциноидного синдрома связывают с выделением элементами карци-
ноидной опухоли активного амина – серотонина, а также других биологи-
чески активных веществ.
При дифференциации доброкачественных опухолей крупных бронхов с осложненными формами туберкулезного бронхоаденита неоднократно используются различные диагностические методы исследования: бронхо-
графия, бронхоскопия, различные биопсии и др. Бронхоскопическая кар-
тина доброкачественных опухолей крупных бронхов индивидуальна и в каждом случае имеет свои особенности, зависящие от характера опухоли
(аденома, полип, фиброма), ее локализации, особенностей роста (эндоброн-
хиальный, интрамуральный, эндоэкзобронхиальный) и наличия вторичных воспалительных изменений. До того момента когда опухоль в диаметре меньше самого бронха, где она располагается, ее доброкачественность не-
трудно установить. Отсутствие воспалительных изменений делает ее ин-
тактной, безобидной и легко диагностируемой эндоскопически.
При крупном размере опухоли она располагается в виде сферического образования в просвете бронха. Однако, являясь эластичной по своей кон-
систенции и будучи всегда в определенной степени подвижной, доброкаче-
ственная опухоль длительное время поддерживает минимальную проходи-
мость бронха, что обеспечивает вентиляцию дистально расположенных участков легкого и сохраняет дренажную функцию бронха на значительной его поверхности.
Фиброма бронха - эндобронхиально расположенное доброкаче-
ственное образование. Бронхоскопически фиброма выглядит очень блед-
ной, имеет округлую форму, очень плотную консистенцию. Поверхность ее
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
состоит из мелких гранул. Воспалительные изменения окружающей слизи-
стой оболочки и опухоли часто отсутствуют. При инструментальном ощу-
пывании фиброма имеет почти хрящевую плотность и прочно фиксируется к стенке бронха.
Доброкачественная ангиофолликулярная лимфома – своеобразная массивная гиперплазия медиастинальных лимфатических узлов. Довольно длительное время протекает бессимптомно и в большинстве случаев обна-
руживается случайно, чаще всего при обычном рентгенологическом иссле-
довании по поводу других заболеваний или при флюорографии во время профосмотров.
Рентгенологически определяемое увеличение медиастинальных лим-
фатических узлов неотличимо от других поражений средостения и диагно-
стируется как тимомы, лимфомы, аденомы бронхов, неврогеные опухоли,
туберкулезный процесс и др. Ангиофолликулярную лимфому можно запо-
дозрить рентгенологически на основании обнаружения одиночного шаро-
видного или овоидного образования с четкими «штампованными» очерта-
ниями тени, оттеснения бронхов без изменения ширины их просвета, отсут-
ствия заметного изменения легочного рисунка даже в случае больших раз-
меров опухолевого узла.
Окончательный диагноз можно установить только после морфологи-
ческого исследования удаленной опухоли. Она, как правило, инкапсулиро-
вана или относительно хорошо очерчена, солитарная, реже – множествен-
но-узловатая. Опухоль, особенно при невизуальной локализации, достигает больших размеров. Поверхность ее серо-красного цвета, на разрезе конси-
стенция мягковатая. Ангиофолликулярная лимфома характеризуется добро-
качественным течением. Размеры опухоли увеличиваются медленно. Гисто-
логическая картина своеобразна. Прежде всего, отмечается отсутствие нор-
мальной архитектоники лимфатических узлов. Лимфоидные фолликулы
определяются не только в кортикальном слое, но и в паракортикальном, и в области мозговых тяжей. Лимфоидные фолликулы разной величины, с чет-
кими контурами, составляющие их лимфоидные клетки образуют хорошо очерченные слои. Зародышевые центры во многих фолликулах не опреде-
ляются. Эндотелий сосудов набухший, нередко с явлениями пролиферации,
в результате чего происходит закрытие просветов сосудов. В лимфатиче-
ских узлах при данной патологии характерно отсутствие синусов. В меж-
фолликулярной ткани обращает на себя внимание значительное число тон-
костенных, реже – толстых сосудов с набухшим, а иногда с пролифериру-
ющим эндотелием. В межфолликулярной ткани обнаруживаются очаги склероза и гиалиноза, а также зрелые лимфоциты.
Ангиофолликулярная лимфома прогрессирует медленно, протекает,
как правило, бессимптомно. Окончательный диагноз подтверждается толь-
ко гистологически. Радикальное удаление опухолевых масс приводит к из-
лечению, а в случае частичного удаления опухоли возможен рецидив.
Таким образом, для доброкачественных опухолей и кист средостения в отличие от туберкулеза ВГЛУ, характерны отсутствие реакций на тубер-
кулин, своеобразные гистологическая и рентгенологическая картины, а
также более выраженный медиастинальный синдром. В дифференциальной диагностике помогают такие методы исследования, как бронхография,
рентгенотомография, компьютерная томография, бронхоскопия, медиасти-
носкопия, трансбронхиальная или транстрахеальная пункция патологиче-
ского очага, а в отдельных случаях - трансторакальная биопсия и диагно-
стическая торакотомия.
Опухоли вилочковой железы (тимомы), по данным различ-
ных авторов, составляют от 5 до 10% всех опухолей средостения. Тимома – собирательное понятие, оно включает опухоли различного гистологическо-
го характера, так как вилочковая железа имеет лимфоэпителиальное строе-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
ние.
Среди них выделяют лимфоцитарные, лимфобластические, ретику-
локлеточные, эпителиальные и пр.: 40 % составляют тимомы, 20% - лимфо-
гранулемы, около 10% - эмбриональные опухоли. Тимомы чаще развивают-
ся у мужчин, реже – у женщин в возрасте 50-60 лет. 80% тимом имеют доб-
рокачественный характер. Установлена связь опухолей вилочковой железы с синдромом прогрессирующей слабости. Тимомы обычно располагаются в среднем этаже переднего средостения, непосредственно за грудиной от уровня ключицы. Форма опухоли чаще неправильно овоидная или груше-
видная, структура однородная, очертания обычно гладкие, при дольчатом строении контуры опухоли волнистые. Размеры опухолей вилочковой желе-
зы колеблются от 2-3 см в диаметре до гигантских – 10-30 см. Опухоли не-
больших размеров не изменяют ни формы, ни размеров средостения. По мере роста опухоль обычно распространяется несимметрично. При сравни-
тельно больших размерах она едва выступает из-за края сердечно-
сосудистой тени. Большие опухоли вызывают заметное расширение сре-
динной тени с обеих сторон. Доброкачественные тимомы хорошо отграни-
чены от окружающих органов и тканей, злокачественные - обычно имеют нечеткие бугристые очертания. Разделение тимом на доброкачественные и злокачественные в известной мере условно, так как в ряде случаев ни кли-
нически, ни даже гистологически не удается точно установить это.
Возможна волнистость контуров тимомы, ее грушевидная форма,
включение солей кальция. Эти признаки создают сходство с гиперплазией ВГЛУ. В дифференциальной диагностике решающе значение имеет топи-
ческая диагностика и ряд рентгенофункциональных симптомов: толчкооб-
разное смещение при глотании, кашле.
Тимолипомы вилочковой железы на компьютерных томограммах имеют неоднородную структуру. Кисты вилочковой железы диагностиру-
ются только с помощью компьютерной томографии. На КТ они имеют вид тонкостенного полостного образования округлой формы с чёткими конту-
рами; плотность содержимого – 0-15 HU.
Внутригрудные опухоли щитовидной железы (внутриг-
рудной зоб) составляют около 8-10% от числа всех опухолей средосте-
ния. Внутригрудной зоб развивается либо вследствие погружения поражен-
ной доли из области шеи в средостение, либо из аберрантной (дистопиро-
ванной) дольки. Различают: 1) «ныряющий» зоб, когда большая его часть располагается за грудиной, а меньшая - на шее (при глотании, кашле,
натуживании зоб перемещается кверху, но не выходит полностью из-за ру-
коятки грудины; 2) загрудинный зоб, который целиком располагается за грудиной, однако его верхний полюс удается прощупать, особенно во вре-
мя пробы Вальсальвы; 3) внутригрудной зоб, целиком находящийся в грудной полости. В отличие от загрудинного зоба его верхний полюс недо-
ступен пальпации. Медиастинальный зоб составляет около 5 % от всех слу-
чаев зоба.
Небольшие внутригрудные струмы часто протекают бессимптомно, и
заболевание обнаруживается случайно при рентгенологическом исследова-
нии. По мере роста зоб может давить на соседние органы (трахею, пищевод,
нервы, сосуды) и вызывать различные клинические симптомы. При сдавле-
нии трахеи появляется затруднение дыхания. Иногда наблюдаются призна-
ки эндокринных расстройств, вызванных гипертиреозом, вплоть до разви-
тия типичной базедовой болезни. Озлокачествление опухоли наблюдается редко.
Для рентгенологической картины внутригрудного зоба характерно наличие объемного образования округлой, овальной или неправильной формы, расположенного в переднем средостении позади рукоятки грудины,
чаще справа. Правосторонняя локализация опухоли объясняется тем, что
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
при опускании струмы в грудную полость она отклоняется дугой аорты вправо. В редких случаях зоб располагается в заднем средостении. Такая локализация зоба свидетельствует в пользу его возникновения в аберрант-
ной дольке щитовидной железы. Структура зоба часто неоднородная вслед-
ствие жирового перерождения, кровоизлияний и отложения извести. Каль-
цификация при зобе обычно носит диффузный характер, реже бывает в ви-
де краевого ободка.
Тесная связь зоба с трахеей обусловливает ряд характерных рентге-
нологических симптомов. Даже при сравнительно небольших размерах струма обычно вызывает смещение и сужение трахеи. Степень сужения и смещения трахеи зависит от локализации и размеров зоба. При “ныряю-
щем” зобе трахея и пищевод обычно искривляются на более высоком уровне. При сравнительно небольших размерах зоба, когда он не выходит за контуры средостения, сдавление и смещение трахеи могут быть един-
ственными рентгенологическими признаками патологии. Для больных с
«ныряющим» зобом характерно толчкообразное смещение патологического образования вверх и вниз при кашле и глотании. При загрудинном, и осо-
бенно внутригрудном зобе, пищевод смещается реже.
При доброкачественном экспансивно растущем зобе отмечается раз-
двигание безымянных вен опухолью. При злокачественной струме может наблюдаться прорастание вен, при этом контуры их становятся неровными.
На основании перечисленных признаков дифференциальная диагностика
«ныряющего» и загрудинного зоба обычно не представляет сложности. При внутригрудном зобе трудности значительно возрастают, особенно если струма расположена на одной стороне. При этом она может симулировать туберкулез ВГЛУ. Необходимо учитывать, что струма дает густую тень над аортой справа. Контуры тени резко очерчены, дугообразны. Компьютерная томография показывает, что коэффициент абсорбции нормальной щито-
видной железы составляет около 120 HU, у больных с диффузным токсиче-
ским зобом - около 70 HU, с зобом Хашимото - 60 HU, при аденоматозе - 40
HU. В случае затруднительной диагностики целесообразно радионуклидное исследование.
БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ
СРЕДОСТЕНИЯ
Лимфогранулематоз (ЛГ) - злокачественное новообразование лимфоидной ткани, при котором поражаются в основном ВГЛУ, а также лимфоидная ткань других органов. При гистологическом исследовании в пораженных органах и тканях обнаруживают специфические гранулемы с атипическими гигантскими клетками Березовского-Штернберга.
Заболеваемость ЛГ мужчин в несколько раз выше, чем женщин. Раз-
личия особенно ощутимы в молодом возрасте. У детей ЛГ является самым частым из злокачественных лимфом заболеванием (1 случай на 100 000
детского населения). В целом заболеваемость ЛГ составляет 2 случая на
100 000 населения.
Лимфатические узлы в норме имеют овальную или округлую форму и мягко-эластическую консистенцию, размеры их колеблются от 1,5 до 20-
30 мм. При ЛГ пораженные лимфатические узлы увеличены в размерах. С
течением времени консистенция их становится плотнее. В пораженных лимфатических узлах при микроскопическом исследовании наряду с про-
лиферацией клеточных элементов обнаруживают некроз, склероз соедини-
тельной ткани и клетки Березовского-Штернберга. Структура пораженных лимфатических узлов отличается значительным полиморфизмом. Различа-
ют лимфогистиоцитарный вариант, нодулярно-склеротический, смешанно-
клеточный и лимфоидное истощение (синоним: ретикулярный вариант).
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Обнаружение клеток Березовского-Штернберга имеет важное зна-
чение для гистологической диагностики ЛГ. Они встречаются при всех его вариантах. Наличие их является бесспорным подтверждением диагноза, а
отсутствие ставит диагноз под сомнение [6].
ЛГ возникает уницентрически, то есть вначале поражается один из участков лимфоидной ткани, чаще всего в лимфатическом узле. В дальней-
шем клетки Березовского-Штернберга распространяются по лимфатиче-
ской системе и приводят к развитию новых очагов в лимфатических узлах.
Этим объясняется особенность ЛГ, при котором, в отличие от солидных злокачественных опухолей, лимфоидная ткань поражается не только вблизи первичного очага, но и в отдаленных частях тела.
Международная классификация ЛГ, принятая в 1971 г., предусмат-
ривает деление ЛГ на 4 стадии:
1-я стадия (локальная) – поражение одной зоны лимфатических узлов или одного экстралимфатического органа или ткани.
2-я стадия (регионарная) – поражение двух или более зон лимфатиче-
ских узлов по одну сторону диафрагмы, или одной и более зон в сочетании с поражением одного экстралимфатического органа, или ткани по ту же сторону диафрагмы.
3-я стадия (генерализованная) – поражение двух и более зон лимфатиче-
ских узлов по обе стороны диафрагмы без или в сочетании с поражением селезенки или (и) одного экстралимфатического органа или ткани.
4-я стадия (диссеминированная) – диффузное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов или тканей с поражением или без поражения лимфатических узлов.
Международная классификация не исчерпывается делением на 4
стадии. Отмечено, что при одной и той же стадии прогноз ухудшается, ес-
ли заболевание сопровождается описанными ниже симптомами интоксика-
ции. Отсутствие признаков интоксикации обозначается индексом А; нали-
чие одного или нескольких из них – индексом В.
Естественное течение ЛГ характеризуется чередованием обострений и ремиссий, но изредка заболевание протекает бурно, с острым началом,
высокой температурой, проливными потами, распространенным поражени-
ем внутренних органов. Без лечения такие больные погибают в течение не-
скольких недель или ближайших месяцев.
В большинстве случаев (90 %) ЛГ имеет хроническое течение с обострениями, во время которых процесс постепенно распространяется на новые группы лимфатических узлов и внутренние органы.
С и м п т о м ы ЛГ делят на местные и общие. Для постановки диа-
гноза местные симптомы имеют большее значение. Они обусловлены уве-
личением различных групп лимфатических узлов и появлением патологиче-
ских очагов во внутренних органах или тканях. Наиболее частым, ранним и характерным признаком ЛГ является увеличение периферических лимфа-
тических узлов, что происходит без видимых причин или совпадает по вре-
мени с простудным заболеванием. Пораженные лимфатические узлы имеют округлую или овальную форму и неодинаковую, но чаще эластическую консистенцию. Обычно они безболезненны, подвижны, не спаяны между собой и с окружающими тканями. Кожа над ними не изменена и свободно собирается в складку, свищи не образуются.
Чаще всего (75-80 %) первыми поражаются лимфатические узлы шеи. При множественном поражении окружность шеи увеличена, контуры ее становятся неровными, иногда на глаз заметно выбухание, соответсву-
ющее увеличенным лимфатическим узлам. При обращении к врачу у 20-25
% пациентов одновременно с шейными ЛУ удается пропальпировать уве-
личенные надключичные лимфатические узлы.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/