Острая

надпочечниковая

недостаточность

Острая недостаточность коры надпочечников – синдром, развивающийся в результате резкого снижения или полного выключения функции коры надпочечников.

Этиология и патогенез.

Острая недостаточность коры надпочечников может быть осложнением первичной или вторичной хронической недостаточности (неадекватная заместительная терапия, снижение дозы или отмена глюкокортикостероидов, стрессовые ситуации – инфекция, травма, операция). Чаще всего возникает у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью.

Первичная острая недостаточность коры надпочечников

Первичная острая недостаточность коры надпочечников (синдром Уотерхауса – Фридериксена) является следствием внутриутробного кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых или осложненных родов, кровоизлияния в надпочечники при менингококковой или другой тяжелой септической инфекции, при синдроме острой диссеминированной внутрисосудистой коагуляции, а также в результате острого тромбоза сосудов надпочечников.

Синдром Уотерхауса – Фридериксена, как и первичная хроническая недостаточность коры надпочечников, связан с разрушением коры. Синдром недостаточности надпочечников развивается внезапно, без предшествующей стадии хронического дефицита кортикостероидов.

Патогенез

В основе патогенеза острого гипокортицизма лежит декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации, связанная с прекращением секреции гормонов коры надпочечников.

При заболевании из-за отсутствия синтеза глюко- и минералокортикоидных гормонов корой надпочечников в организме происходит потеря ионов натрия и хлоридов с мочой и уменьшением всасывания их в кишечнике. Наряду с этим из организма выделяется жидкость. При нелеченной острой надпочечниковой недостаточности наступает его обезвоживание за счет потери внеклеточной жидкости и вторичного перехода воды из внеклеточного пространства в клетку. В связи с резкой дегидратацией организма уменьшается объем крови, что приводит к шоку. Потеря жидкости происходит и через желудочно- кишечный тракт. Наступление неукротимой рвоты, частый жидкий

Патогенез

Впатогенезе острой надпочечниковой недостаточности принимает участие и нарушение обмена калия. В отсутствие гормонов коры надпочечников наблюдается повышение его уровня в сыворотке крови, в межклеточной жидкости и в клетках. В условиях надпочечниковой недостаточности уменьшается выделение калия с мочой, так как альдостерон способствует экскреции калия дистальными отделами извитых канальцев почек. Избыток калия в сердечной мышце ведет к нарушению сократительной способности миокарда, могут возникнуть локальные изменения, снижаются функциональные резервы миокарда. Сердце не в состоянии адекватно реагировать на повышенную нагрузку.

Вусловиях острой формы болезни в организме нарушается углеводный обмен; уровень сахара в крови снижается, уменьшаются запасы гликогена в печени и скелетных мышцах, повышается чувствительность к инсулину. При недостаточной секреций глюкокортикоидов синтез и метаболизм гликогена в печени нарушены. В ответ на гипогликемию в печени не наступает повышение освобождения глюкозы. Назначение глюкокортикоидов посредством усиления глюконеогенеза в печени из белков, жиров и других предшественников приводит к нормализации углеводного обмена. Клинические проявления гипогликемии сопровождают острую надпочечниковую недостаточность, но в некоторых случаях в результате резкого дефицита глюкозы в тканях развивается гипогликемическая кома.

При недостатке глюкокортикоидов снижается уровень мочевины — конечного

Патанатомия

Поражения надпочечников при синдроме

Уотерхауса—Фридериксена могут быть очаговыми и диффузными, некротическими и геморрагическими. Наиболее характерна для этого синдрома смешанная форма — некротически- геморрагическая. Чаще наблюдаются изменения в обоих надпочечниках, реже — в одном.

Клиническая картина

Для аддисонического криза характерно развитие продромального предкризового состояния, когда основные признаки заболевания заметно усиливаются.

В период продромы аддисонического криза нарастает общая астенизация больного, ухудшается аппетит, снижается масса тела, усиливается пигментация кожных покровов, появляются боли в суставах и мышцах, нарастает гипотония.

Существуют различные формы клинических проявлений острой надпочечниковой недостаточности. Типичным для криза является наличие сердечно-сосудистой недостаточности, желудочно- кишечных проявлений и психоневрологической симптоматики различной степени тяжести.

Выделяют:

1)криз, протекающий с преобладанием сердечно-сосудистой декомпенсации;

2)острый гипокортицизм, сопровождающийся желудочно-кишечными расстройствами;

3)криз, протекающий с преобладанием нервно-психических симптомов.