5 курс / Госпитальная педиатрия / Gipoxicheski-ishemicheskaya_entsefalopatia

ГИПОКСИЧЕСКИ-ИШЕМИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

Гипоксическо-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) — повреждения ГМ, обусловленные гипоксией. Они приводят к двигательным нарушениям, судорогам, расстройствам психического развития и другим видам церебральной недостаточности.

Патогенез. Для доношенных новорожденных при гипоксии мозга характерно:

• парасагиттальное поражение коры ГМ и подкоркового белого вещества, закономерным исходом которого при неблагоприятном течении могут быть спастическая тетраплегия и интеллектуальная недостаточность.

• status marmoratus базальных ганглиев и таламуса, приводящий к развитию хореоатетоза и задержке психического развития.

• Фокальный и мультифокальный некроз коркового и подкоркового белого вещества свойствен НГИЭ как доношенным, так и недоношенным детям, при этом могут формироваться гемипарез и фокальные припадки.

Общим типом поражения мозга для детей любого срока гестации является также селективный и диффузный некроз нейронов. Особенностью селективного некроза у доношенных детей является его локализация в коре ГМ, таламусе, мозжечке, стволе ГМ и СМ, при этом острая и тяжелая гипоксия приводит, как правило, к стволовым и спинальным нарушениям, а хроническая и легкая гипоксия - к корковым. При неблагоприятном исходе у детей развиваются спастическая тетраплегия, интеллектуальная недостаточность, стволовая дисфункция, судороги. У недоношенных детей селективный некроз нейронов преобладает в диэнцефальной области и коре ГМ, что может сформировать спастическую тетраплегию, поражение краниальных нервов, возможно, синдром дефицита внимания и гипоталамический синдром.

При повышении системного давления возникает тромбоз терминальных вен с последующим кровоизлиянием, процесс локализуется, как правило, унилатерально и приводит к гемиплегии и интеллектуальной недостаточности.

При снижении системного давления происходит билатеральное ишемическое поражение перивентрикулярного белого вещества (лейкомаляция), в значительной степени определяющееся повышенной чувствительностью перивентрикулярной олигодендроглии к свободным радикалам, механизмом гибели клетки в этом варианте служит апоптоз (некроз). Исходом подобного поражения может быть спастические пара- и тетраплегии, интеллектуальная недостаточность, снижение зрения.

Типичным для морфологии повреждения мозга недоношенных детей при гипоксии являются пери- и интравентрикулярные поражения. Причиной подобной локализации служит наличие у детей менее 32 недель гестации терминального (зародышевого) матрикса на дне переднего рога бокового желудочка, терминального типа кровоснабжения. Рассасывание терминального матрикса и смена терминального на магистральный тип кровоснабжения происходят обычно на 32-33-й неделе концептуального возраста. Существенным допол­нительным фактором развития пери- и интравентрикулярных поражений является феномен «пассивного» давления, обусловленный потерей ауторегуляции сосудов при гипоксии и выражающийся линейной зависимостью церебрального кровотока от системного давления.

Клиническая картина ГИЭ характеризуется волнообразностью, стадийностью течения.

Гипервозбудимость, незаторможенность рефлексов, симпатикотония (тахикардия, тахипноэ, расширенные зрачкии др.) при легкой (I степени) ГИЭ держатся обычно не более 1— суток. Прогноз у подавляющего большинства таких детей —благоприятный.

При ГИЭ средней тяжести, наряду с перечисленными в таблице симптомами, уже в первые часы жизни могут быть периодические вздохи типа гасп или периодическое дыхание типа Чейна—Стокса, приступы брадипноэ или брадикардии, снижение спонтанной двигательной активности. Во второй половине первых суток жизни у таких детей появляются судороги, но они обычно удовлетворительно контролируются противосудорожной терапией. На вторые сутки жизни мышечный тонус у детей улучшается, но может появиться пронзительный, высокого тона крик, срыгивания, миоклонические приступы, тремор, разбросанные движения. К концу вторых — началу третьих суток жизни.

Диагностика. Современные методы визуализации (нейросонография, аксиальная компью­терная томография, магнитно-резонансная томография, у-сцинтиграфия) дают возможность оценить макроструктуру мозгового вещества, наличие или отсутствие пороков развития, размеры и форму ликворных пространств. МРТ является наиболее информативным методом визуализации, и с ее помощью удалось установить фазы течения ГИЭ: острая (до 5 дней), подострая (до 20 дней) и хроническая (до 56 дней).

Среди методов нейрофизиологигеской диагностики ГИЭ необходимо отметить ЭЭГ. Для диагностики НГИЭ используется рутинная ЭЭГ, которая позволяет распознать различные стадии ГИЭ, суммарная ЭЭГ, ЭЭГ с картированием. Использование ЭЭГ-картирования позволило выявить паттерны основных неврологических синдромов ГИЭ. Сложность ЭЭГ-диагностики у новорожденных заключается в распознавании паттернов церебральной незрелости и патологических паттернов.

Вызванные потенциалы (ВП) являются наиболее информативным методом диагностики, которые со 100% точностью позволяют прогнозировать неблагоприятный исход ГИЭ и глухоту (слуховые стволовые ВП), слепоту (зрительные ВП), развитие детского церебрального паралича (соматосенсорные ВП).

Дифференциальный диагноз в перинатальном периоде предусматривает исключение других энцефалопатии перинатального периода.

Лечение ГИЭ включает в себя следующие этапы:

• Лечение гипоксии.

• Лечение метаболических нарушений, вызванных гипоксией.

• Лечение гипоксического отека мозга и нейронопротекция.

Прогноз при ГИЭ зависит от тяжести перенесенной гипоксии, подтвержденной параметрами КОС, тяжести энцефалопатии. При I стадии ГИЭ по Н.-В. Sarnat и M.-S. Sarnat прогноз для полного неврологического выздоровления благоприятный, при II стадии — сомнительный и зависит от результатов дополнительных методов исследования, при III ста­дии — неблагоприятный.

К неблагоприятным исходам ГИЭ относят:

• детский церебральный паралич,

• задержку психического развития,

• эпилептические припадки,

• гидроцефалию,

• синдром дефицита внимания и гиперактивности,

• поражения зрительного и слухового анализатора,

• косоглазие.

Стадии постаноксигеской энцефалопатии у доношенных новорожденных по Н. В. Sarnat и М. S. Sarnat (1976)

Симптом	I стадия	II стадия	III стадия
Уровень сознания	Беспокойство	Летаргия	Ступор
Нервно-мышегный контроль
Мышечный тонус	Нормальный	Легкая гипотония	Вялость
Поза	Легкая дистальная флексия	Значительная дистальная флексия	Непостоянная децеребрация
Периостальные рефлексы	Повышены	Повышены	Снижены или угнетены
Сегментарный миоклонус	Есть	Есть	Отсутствует
Комплексные рефлексы
Сосание	Ослаблено	Ослаблено или отсутствует	Отсутствует
Моро	Повышен с низким порогом	Ослаблен, неполный, высокий порог	Тоже
Окуловестибуляр-ный	Нормальный	Повышен	Отсутствует или ослаблен
Шейно-тонический	Легкий	Тоже	Отсутствует
Вегетативная функция	Преимущественно симпатическая	Преимущественно парасимпатическая	Обе системы подавлены
Зрачки	Мидриаз	Миоз	Варьирующая, неа­декватная, снижение фотореакций
Сердцебиение	Тахикардия	Брадикардия	Варьирующее
Бронхиальная и слюнная секреции	Скудная	Профузная	Варьирующия
Перистальтика кишечника	Нормальная или сниженная	Усилена, диарея	То же
Судороги	Нет	Бывают фокальные или мультифокальные	Редкие (за исключением состояния децеребрации)
ЭЭГ	Нормальная ЭЭГ бодрствования	Сначала низковольтная 6- и 0-кривая; позже периодический паттерн: 1-1,5 Гц пик — волна при судорогах	Сначала периодический паттерн с изопотенциальными фазами; позже — изопотенциальная
Течение	Менее суток	2-14 дней	От часов до недель