5 курс / Госпитальная педиатрия / Gemoliticheskaya_bolezn_novorozhdennykh

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - заболевание, обусловленное иммунологигеским конфликтом (изоиммунизация) вследствие несовместимости плода и матери по эритроцитарным антигенам: системы «резус», АВО или более редким факторам. ГБН в России диагностируют у 0,6% новорожденных.

Этиология. Среди массы известных эритроцитарных антигенов, а их вы­деляют более 400, объединенных в 14 основных групп, наибольшее значение в развитии ГБН имеют антигены системы «резус» и АВО. Реже ГБН обусловлена конфликтом по антигенам систем Keel, Duffy, Kidd, S, М и др. Система «резус» состоит из 6 основных антигенов, синтез которых определяют 3 пары генов. Для их обозначения используют две терминологии: Фишера (антигены при этом обозначают С,с; D,d; Е,е) и Виннера (антигены Rh', hr'; Rho, Hro, Rh", hr"). Резус-положительные эритроциты содержат D-фактор (Rho), а так назы­ваемые резус-отрицательные — его не имеют, хотя в них присутствуют (за редчайшими исключениями) другие антигены системы «резус». D-анти-ген — липопротеин располагается на внутренней поверхности цитоплазматиче-ской мембраны, в то время как А-, В-антигены — на наружной. Сам факт раз­личий матери и ребенка по эритроцитарным антигенам является лишь предпо­сылкой к возможному конфликту — ГБН возникает в 3—6% таких случаев.

При резус-конфликте, как правило, имеет место предшествующая сенси­билизация матери (аборты, рождение резус-положительного ребенка при предшествующей беременности, так как в родах всегда имеет место небольшая фетоматеринская трансфузия). В связи с этим необходимо напомнить, что D-антигены появляются у эмбриона уже на 5—6-й неделе, следовательно, воз­можна сенсибилизация даже на ранних сроках абортов и не только эритроци-тарными антигенами, но и тканевыми. Если учесть, что эта операция произво­дится на фоне иммунологической и гормональной перестройки организма женщины, то отрицательные последствия абортов трудно переоценить. По данным отделений реанимации и интенсивной терапии ДГБ № 1 Санкт-Петер­бурга, 88% матерей, родивших детей с тяжелой формой ГБН, имели в анамне­зе неоднократные аборты. При последующих беременностях и Rh-несовмести-мости формируется вторичный иммунный ответ с резким нарастанием специ­фических IgG. Не всегда имеется соответствие между титром резус-антител в крови беременной или ребенка и тяжестью ГБН (как в случае резус-, так и АВО-несовместимости).

При АВО-несовместимости плода и матери ГБН может развиваться даже при первой беременности, так как ведущим патогенетическим моментом явля­ется нарушение плацентарного барьера, вызванное различными причинами: гестозом, соматическими заболеваниями матери, инфекцией, гипоксией, при­вивками. Присутствие у матери естественных изогемагглютининов (а, |3), от­носящихся к классу IgM и не проходящих через неповрежденную плаценту, при нарушениях плацентарного барьера может привести к трансплацентарно­му транспорту IgM к плоду, с последующей опсонизацией эритроцитов плода и внутриклеточным гемолизом. Антитела, возникшие после иммунизации ма­тери групповыми антигенами и относящиеся к IgG, в отличие от естественных, свободно проходят и через нормальную плаценту, вызывая гемолиз. Наиболее часто ГБН в связи с конфликтом по системе АВО возникает при наличии у матери группы О (I), а у ребенка - А (II).

Патогенез. В основе патогенеза ГБН, как уже указывалось, лежит изоим-мунизация матери эритроцитарными антигенами плода, транспорт антиэритро-цитарных антител матери через плаценту, внутриклеточный (внесосудистый), а иногда и внутрисосудистый гемолиз эритроцитов ребенка и гипербилирубине­мия за счет неконъюгированной его фракции. Различия в локализа- ции гемо­лиза связаны с классом и субклассом антител, обладающих свойствами гемаг-глютининов или гемолизинов (гемолитическими свойствами, в частности, обладают субклассы IgG, и IgG3).

Характер и тяжесть повреждений при ГБН также связывают со сроком на­чала и длительностью транспорта антител от матери к плоду. Массивное по­ступление материнских антител имеет место в родах. Некоторое их количество может поступать с молоком матери. Изучают роль гиперчувствительности за­медленного типа (ГЗТ) в патогенезе ГБН, так как в крови больных детей обнаруживается повышенное содержание цитотоксических Т-лимфоцитов (ЦТЛ), по-видимому, материнского происхождения. Именно с ними связывают наибо­лее тяжелую, отечную форму ГБН.

Наибольшую опасность при ГБН представляет высокий уровень в крови — неконъюгированного билирубина (НБ), обладающего липотропностью и способностью проникать в мозг, вызывая ядерную желтуху. Имеет значение кон­центрация НБ в крови: при его содержании 428-496 мкмоль/л ядерная желтуха возникает у 30% детей, а при 518—684 мкмоль/л — у 70%. Вместе с тем прямой корреляции между уровнем НБ в сыворотке крови и развитием ядерной желтухи нет, и огромное значение имеют факторы риска нейротоксигности НБ:

повышенная проницаемость гематоэнцефалигеского барьера и, следова­тельно, срок гестации; гиперосмолярность плазмы, в том числе вследствие гипергликемии и введения гиперосмолярных растворов; тяжелый ацидоз; на­личие инфекционных осложнений; кровоизлияния в мозг; артериальная гипер­тензия и другие факторы;

повышение гувствительности нейронов к токсигескому действию НБ: недоношенность, тяжелая асфиксия, гипотермия, голодание, анемия, гипогли­кемия;

снижение способности альбумина прогно связывать НБ: гипоальбумине-мия, ацидоз, инфекции или конкуренция за места связывания вследствие внут-рисосудистого гемолиза, повышенной концентрации неэстерифицированных жирных кислот, некоторых лекарств (сульфаниламидов, фуросемида, дифени­на, индометацина, салицилатов, метициллина, оксациллина, цефалотина, цефо-перазона), алкоголя.

Все перечисленные выше факторы увеличивают риск билирубиновой энце­фалопатии, и' наличие 2—3 из них у больного требует заменного переливания при меньших величинах гипербилирубинемии.

В конце 1990-х годов как лабораторный показатель риска нейротоксично-сти НБ стали рассматривать уровень СО (угарного газа, образующегося при расщеплении протопорфиринового кольца гема) в крови (а значит, карбокси-гемоглобина). Наши данные такой связи не подтверждают.

Классификация ГБН предусматривает установление:

1) вида конфликта (резус, АВО, редко встречающимся факторам);

клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отеч­ная, желтушная, анемическая);

степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, сред­ней тяжести и тяжелая);

осложнения (билирубиновая энцефалопатия - ядерная желтуха, другие неврологические расстройства, геморрагический или отечный синдром, пора­жение печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи>>, ин­фекционные процессы из-за иммунодефицита, обменные нарушения: гипогли­кемия и др.);

сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность, внутриутробные инфекции, асфиксия и другие).

Клиническая картина. Отегная форма - наиболее тяжелое проявление ГБН. В анамнезе матери типичны: выкидыши, мертворождения, повторные аборты, недонашивание. При ультразвуковом обследовании характерна «поза Будды» плода, ореол вокруг свода черепа. Резко увеличена масса плаценты вследствие отека (в норме она составляет 1/6—1/7 массы тела плода, а при оте­ке — 1/3 и даже равна массе тела плода). Течение беременности часто осложня­ется гестозом в форме преэклампсии и эклампсии. У ребенка при рождении имеется асцит, анасарка с выраженным отеком наружных половых органов, ног, головы. Резко увеличен живот (бочкообразный). Выражены гепато- и спленомегалия вследствие эритроидной метаплазии и фиброза. Имеются при­знаки расстройств центральной и периферической гемодинамики в виде расши­рения границ относительной сердечной тупости, приглушенности тонов, блед­ности кожных покровов, олигурии и дыхательной недостаточности (часто в ре­зультате гипопластических легких или болезни гиалиновых мембран).

У детей с отечной формой нередко имеется геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, легкие, желудочно-кишечный тракт, кожу). У части этих детей гемостазиологически выявляют ДВС-синдром, но у всех отмечается очень низкий уровень в плазме прокоагулянтов, синтез которых осуществляет­ся в печени. Характерны: гипопротеинемия, повышение в пуповинной крови общего билирубина (как за счет прямого, так и непрямого), тяжелая анемия (концентрация гемоглобина менее 100 г/л), разной степени выраженности нормобластоз и эритробластоз, тромбоцитопения. У выживших после активно­го лечения детей с врожденной отечной формой ГБН нередко развиваются тя­желые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии.

Желтушная форма — наиболее часто диагностируемая форма ГБН. У ча­сти детей желтуха имеется уже при рождении (врожденная желтушная форма), у большинства она появляется в первые сутки жизни. Чем раньше появилась желтуха, тем обычно тяжелее течение ГБН. Необходимо подчеркнуть, что жесткой зависимости между уровнем НБ и степенью иктеричности кожи нет, хотя и считают, что прокрашивание ладоней характерно для уровня НБ более 205 мкмоль/л. При АВО конфликте гипербилирубинемия обычно появляется на 2—3-й сутки жизни и даже позже. Интенсивность и оттенок желтухи посте­пенно меняются. Характерны также гепатоспленомегалия, желтушное прокра­шивание склер, слизистых оболочек, пастозность живота. По мере нарастания уровня НБ в крови у детей нарастают признаки синдрома угнетения ЦНС, свя­занные с билирубиновой интоксикацией. При врожденной желтушной форме у ребенка часто имеется иммунодефицит и, как следствие, инфекционные про­цессы. В анализах крови характерны: разной степени выраженности гиперреге­нераторная анемия с ретикулоцитозом, нормобластозом и эритробластозом, что отражается в виде повышенного количества ядросодержащих клеток кро­ви. Иногда наблюдается и истинный лейкоцитоз с лейкемоидной реакцией.

Билирубиновая энцефалопатия (БЭ) — клинически редко выявляется в первые 36 ч жизни, обычно ее диагностируют на 3-6-е сутки. Выделяют четыре фазы течения:

доминирование признаков билирубиновой интоксикации, нарастающий синдром угнетения ЦНС: монотонный крик, выявление только первой фазы рефлекса Моро, снижение мышечного тонуса, отказ от пищи, срыгивание, рво­та, патологическое зевание, блуждающий взгляд;

появление классигеских признаков ядерной желтухи — спастичность, ри­гидность затылочных мышц, опистотонус, отсутствие реакции на звуковое раз­дражение, периодическое возбуждение и пронзительный «мозговой» крик, вы­бухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, крупноразмашистый тремор, судороги; глазная симптоматика: симптом «захо­дящего солнца», нистагм, симптом Грефе; отмечаются остановки дыхания, на­рушения сердечного ритма, летаргия, иногда — повышение температуры;

период ложного благополугия — обратное развитие неврологической симптоматики, когда создается впечатление, что обратное развитие неврологи­ческой симптоматики приведет даже к полной реабилитации;

период формирования клинигеской картины неврологигеских осложне­ний — клиника детского церебрального паралича; атетоз, хореоатетоз, парезы, глухота; задержка нервно-психического развития; дизартрия — все эти призна­ки начинают проявляться в конце периода новорожденности или на 3—5-м месяце жизни. Летальный исход, как следствие поражений мозга, развитие ды­хательной и/или сердечной недостаточности, нередко на фоне геморрагиче­ского синдрома, может быть в первые две фазы билирубиновой энцефалопа­тии. Отмечено, что у новорожденных, особенно у недоношенных, не всегда имеются классические признаки «ядерной желтухи», поэтому в настоящее вре­мя разрабатываются различные инструментальные методы ее диагностики, на­правленные на выявление снижения слуха.

Анемическую форму ГБН диагностируют у 10—20% больных с ГБН. Дети бледные, вялые, вяло сосут и плохо прибавляют в массе тела. Часто отмечает­ся гепатоспленомегалия, могут быть расстройства дыхания (тахипноэ вследст­вие гемической гипоксии). В периферической крови обнаруживают анемию разной степени выраженности. Чаще она сочетается со сфероцитозом, нормо­бластозом, ретикулоцитозом, т. е. является регенераторной. Так как в этом случае эритроциты не успевают полностью гемоглобинизироваться, то наблю­дается гипохромия. Иногда отмечают гипорегенераторную анемию, что объ­ясняется торможением функций костного мозга и задержкой выхода из него зрелых и незрелых форм эритроцитов, по-видимому, вследствие недостатка ге-мопоэтических факторов (возможно, цитокинов). Уровень НБ обычно нор­мальный или умеренно повышенный. Часто анемия бывает случайной наход­кой и впервые обнаруживается на 2-3-й неделе жизни. Необходимо подчерк­нуть, что анемия может усиливаться на фоне естественного вскармливания (потенциальный источник аллоантител), а также при воздействии ОРВИ и других инфекций, лекарственных препаратов, что может привести к резкому усилению гемолиза и даже развитию желтухи, ДВС-синдрома.

Течение и прогноз ГБН зависят от формы и тяжести болезни, степени иммунологической недостаточности, своевременности и правильности лечения. При отечной форме болезни прогноз нередко неблагоприятный. Прогноз для жизни у большинства детей с желтушной формой — хороший. Вместе с тем, всех детей с гипербилирубинемией более 342 мкмоль/л необходимо направ­лять в неонатальные неврологические отделения для проведения реабилита­ции, так как у 5—30% больных детей даже с гипербилирубинемией 257— 342 мкмоль/л, не имеющих выраженных неврологических расстройств на пике гипербилирубинемии, имеется задержка психомоторного развития. Течение АВО-ГБН чаще более легкое, чем резус-ГБН. Однако при АВО-конфликте воз­можно развитие внутрисосудистого гемолиза и ДВС-синдрома.

Часто у детей, перенесших операцию заменного переливания крови, в воз­расте 1—3 месяцев развивается нормо- или гипохромная (по цветовому пока­зателю) и нормо- или гипорегенераторная (по реакции костного мозга) ане­мия, обусловленная транзиторной недостаточностью эритропоэтинов или де­фицитом железа и витамина Е.

Поэтому считается, что детям, перенесшим ГБН, с 3 недель нужно про­филактически назначать препараты железа (2 мг/кг/сут по утилизируемому элементарному железу). Оптимальным методом лечения таких анемий являет­ся назначение препаратов эритропоэтина (например, отечественного — эпо-крина).

Диагноз. Диагностировать ГБН возможно антенатально. У всех женщин с резус-отрицательной принадлежностью крови не менее трех раз исследуют титр антител. Первое обследование необходимо делать при первом обращении беременной женщины и постановке на учет в женской консультации. Оптима­льно в третьем триместре беременности производить обследование каждый месяц. Если титр резус-антител 1: 16—1:32 и больше, если отмечен «скачу­щий» титр антител, то необходим амниоцентез на 26—28-й неделе и определе­ние концентрации билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. При необходимости делают внутриутробное заменное переливание крови (ЗПК), но не позднее 32-й недели беременности. Отечную форму ГБН можно диагности­ровать при УЗИ.

План обследования ребенка при подозрении на ГБН:

определение группы крови и резус принадлежности матери и ребенка;

анализ периферической крови с подсчетом ретикулоцитов;

динамическое определение концентрации билирубина и его фракций в сыворотке крови ребенка;

иммунологические исследования, включающие при резус-несовместимо­сти титр резус-антител в крови и молоке матери, а также прямую реакцию Кумбса с эритроцитами ребенка и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери в динамике. При АВО-несовместимости определяют титр изоге-магглютининов в крови и молоке матери, в белковой и солевой средах для того, чтобы отличить естественные агглютинины от иммунных (при наличии иммунных антител-аллогемагглютининов титр в белковой среде на две ступе­ни выше, чем в солевой).

В случае конфликта ребенка и матери по другим редким эритроцитарным антигенным факторам отмечается гемагглютинация эритроцитов ребенка при добавлении сыворотки матери (тест на индивидуальную совместимость).

Наиболее достоверный индикатор уже состоявшегося билирубинового по­ражения мозга — нарушения слуха, который оптимально выявлять с помощью специальных методик уже в периоде новорожденности.

Д ифференциальный диагноз. Прежде всего необходимо убедиться, что это патологическая желтуха, а не физиологическая. Физиологическая желтуха не появляется в 12 часов жизни, не течет волнообразно, не длится более 10 дней, темп прироста билирубина не превышает 6 мкмоль/ч или 85 мкмоль/сут., абсолютный уровень НБ не превышает 205—221 мкмоль/л, а прямого билирубина — 25 мкмоль/л. Дифференциальный диагноз проводят в основном с инфекционными гепатитами, редко с другими формами гемолити­ческих анемий,

Л ечение. При врожденной отегной форме ГБН необходимо немедленно, во избежание гиперволемии, пережать пуповину и срочно (в течение часа) начать заменное переливание крови (ЗПК) или переливание эритроцитной массы, если дети не желтушны. У детей при гиперволемии очень легко развивается сердечная недостаточность, поэтому вначале эритроцитную массу переливают лишь в объеме 10 мл, а при проведении первого ЗПК резус-отрицательной эритроцитной массой, (взвешенной в свежезамороженной плазме так, чтобы гематокрит был 0,7 л/л), ее общий объем иногда снижают до 75—80 мл/кг или, если проводят ЗПК в полном

выпускают крови на 50 мл больше, чем вводят. Переливание необходимо де­лать очень медленно, контролируя ЦВД (3—5 см вод. ст.), частоту сердечных сокращений и АКД Часто у таких детей развивается дыхательная недостаточ­ность (на фоне гипоплазии легких или СДР) и им требуется дополнительная подача кислорода с созданием положительного давления на выдохе, проведе­ние ВИВЛ или ИВЛ.

Наличие геморрагического синдрома требует переливания свежезаморо­женной плазмы или теплой донорской крови (10—15 мл/кг), викасола (1 мг/кг), при тяжелой тромбоцитопении (менее 30 000 в 1 мкл) необходимо переливание тромбоцитной массы. При очень резкой гипопротеинемии (менее 40 г/л) показано введение 12,5% раствора альбумина (1 г/кг). При развитии сердечной недостаточности назначают дигоксин (доза насыщения 0,03 мг/кг дается за 2—3 дня). Как правило, необходимы повторные ЗПК.

При желтушной форме кормление донорским молоком начинают через 2—6 ч после рождения в количестве, соответствующем возрасту, до исчезнове­ния аллоантител в молоке матери, что обычно бывает на 2—3-й неделе жизни. Лечение собственно гипербилирубинемий с НБ в крови делится на консерва­тивное и оперативное (заменное переливание крови, плазмаферез, гемосорб-ция).

Фототерапия — в настоящее время наиболее широко используемый, эф­фективный и практически безопасный метод консервативного лечения гипер­билирубинемий. Обычно источник голубого света (длина волны 450 нм) рас­полагается в 45—50 см над ребенком, он должен создавать освещенность 5—30 микроватт/см2/мин. Доношенным новорожденным начинают фототера­пию при уровне НБ в сыворотке крови в конце первых суток 145 мкмоль/л и более, а далее — 205 мкмоль/л и более, недоношенным — 171 мкмоль/л и бо­лее. У детей с очень низкой массой тела при рождении фототерапию начина­ют уже при уровне НБ в сыворотке крови 100 мкмоль/л. Желательно начать фототерапию в первые 24—48 ч жизни. Ее обычно проводят непрерывно (од­нако установлено, что перерывы на 1—2 ч через каждые 4—5 ч не снижают эффективности фототерапии). Считается необходимым прикрытие защитной повязкой глаз и половых органов, хотя повреждающего эффекта на половые железы фототерапии не установлено. Положительный эффект фототерапии связывают с увеличением экскреции НБ с мочой и стулом, уменьшением токсичности НБ вследствие его фотоокисления и, таким образом, снижением риска ядерной желтухи. Фототерапия высокоэффективна и при желтухе «груд­ного вскармливания».

Побогными эффектами фототерапии могут быть:

Ббльшие, чем в норме, неощутимые потери воды, поэтому дети должны получать дополнительно к физиологической потребности 25% жидкости.

Диарея со стулом зеленого цвета, связанным с присутствием фотодери­ватов НБ (не требует лечения).

Транзиторная сыпь на коже.

Синдром угнетения ЦНС.

Растяжение мышц живота (лечения не требует).

Синдром «бронзового ребенка» встречается у детей с поражением пече­ни. Прогноз определяется степенью поражения.

Тенденция к тромбоцитопении, обусловленная повышенным разруше­нием тромбоцитов (лечения не требует).

8) Замедление роста ребенка в момент фототерапии.

9) У маловесных детей увеличена частота персистирования боталлова про- тока.

10) Транзиторный дефицит рибофлавина при продолжительной фототера- пии, не снижающий, однако, ее эффективности.

Длительность фототерапии определяют на основании анализа темпов сни­жения уровня НБ в крови. Эффективность фототерапии увеличивается при со­четании ее с инфузионной, так как ускоряется выведение водорастворимых де­риватов НБ. В первый день жизни доношенным детям обычно вливают 60—65 мл/кг 5—10% растворов глюкозы, под контролем уровня глюкозы в крови Далее добавляют по 20 мл/кг ежедневно, доводя объем раствора к 5-м суткам жизни до 150 мл/кг. В этот объем включается объем энтерального питания и вводимых препаратов Со вторых суток жизни производят коррек­цию уровня кальция соответственно физиологической потребности (в норме у доношенного ребенка она составляет 75 мг/кг/сут.). Коррекция осуществляет­ся 10% раствором глюконата (9 мг/мл) или хлорида кальция (36 мг/мл). Со вторых суток в инфузионные растворы добавляют 2 ммоль/кг натрия и хлора (13 мл изотонического раствора натрия хлорида) и 1 ммоль/кг калия (1 мл 7,5% раствора КС!) на каждые 100 мл раствора глюкозы. Вливание гемодеза и реополиглюкина новорожденным противопоказаны из-за блокады системы мононуклеарных фагоцитов и снижения агрегации тромбоцитов.

Из других методов лечения рассматривают препараты, адсорбирующие в кишегнике НБ. Считается, что очистительная клизма в первые 2 ч жизни до­стоверно уменьшает выраженность максимального подъема уровня НБ крови. После 12 ч жизни такое лечение эффекта не имеет.

Холестирамин (1,5 г/кг/сут.) и агар-агар (0,3 г/кг/сут.), назначенные в первые сутки жизни, уменьшают вероятность развития высоких гипербилиру-бинемий, увеличивают эффективность фототерапии, снижают ее длительность. Суточные дозы препаратов делят на 3 приема и дают внутрь после еды.

Фенобарбитал, зиксорин, назначенные после рождения, способствуют акти­вации образования БДГ и улучшают отток желчи. В первый день терапии фе­нобарбитал назначают в дозе 20 мкг/кг/сут. (разделить на 3 приема) и да­лее — по 3,5—5 мг/кг/сут.

Показания к заменному переливанию крови. Абсолютными показа­ниями у доношенных детей являются:

гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л;

темп нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л/ч;

уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. Показаниями к ЗПК в 1-е сутки жизни, кроме того, являются:

а) появление желтухи или выраженной бледности кожных покровов в пер- вые часы жизни у ребенка с увеличением размеров печени или селезенки;

б ) наличие в анализах крови тяжелой анемии (Hb менее 100 г/л), нормо- бластоза и доказанной несовместимости крови матери и ребенка по группе или резус-фактору, особенно при неблагоприятном для ГБН анамнезе. У детей с очень низкой массой тела при рождении показанием к ЗПК являются дан- ные, приведенные в таблице 3.10.

При резус-конфликте для ЗПК используют кровь той же группы, что и ре­бенка, резус-отрицательную, не более 2—3 дней консервации, в количестве 170—180 мл/кг (при НБ сыворотки крови более 400 мкмоль/л — в объеме 250—300 мл/кг). При АВО-конфликте переливают кровь 0 (1) с низким тит­ром агглютининов, но в меньшем объеме (250—400 мл), помня, что на сле­дующий день надо сделать повторное ЗПК в том же объеме. Если у ребенка имеется одновременно несовместимость по резус-и АВО-антигенам, то обыч­но ГБН возникает по групповым антигенам, следовательно, переливать надо ребенку кровь 0 (1) группы. При ГБН с конфликтом по редким факторам крови для ЗПК используют донорскую кровь, не имеющую «конфликтного» фактора. Объем крови для ЗПК должен быть равен 2 объемам циркулирую­щей крови (у новорожденных ОЦК - 85-90 мл/кг массы тела), что обеспе­чивает при правильном проведении ЗПК замену 85% циркулирующей у ре­бенка крови.

При проведении ЗПК необходимо помнить о следующем: кончик правиль­но установленного пупочного катетера должен находиться в полой вене между диафрагмой и правым предсердием; длина пупочного катетера от его конца до метки на уровне пупочного кольца должна быть равна расстоянию (в сантиметрах от плеча до пупка минус 5 см, наиболее точно ее можно опреде­лить по специальной номограмме, обычно приложенной к инструкции по при­менению катетера. Многие клиницисты считают, что переливаемая кровь дол­жна быть подогретой до 35—37 °С (в то же время перегревание крови крайне опасно'). Перед началом ЗПК отсасывают желудочное содержимое; начинают процедуру с выведения 30—40 мл (у недоношенных 20 мл) крови ребенка; ко­личество введенной крови должно быть на 50 мл больше выведенной; опера­ция должна проводиться медленно: 3—4 мл в 1 мин с чередованием выведе­ния и введения по 20 мл крови (у недоношенных 10 мл). Длительность всей операции должна быть не менее 2 ч. На каждые 100 мл введенной крови надо ввести 1 мл 10% раствора кальция глюконата. В сыворотке крови ребенка до ЗПК и сразу после него определяют уровень билирубина. После операции не­обходимы анализы мочи, а через 1—2 часа — определение уровня глюкозы в крови.

Осложнения ЗПК.

Сердегные: а) правожелудочковая сердечная недостаточность из-за быст­рого введения больших объемов крови, развития гиперволемии и перегрузки сердца объемом; б) сердечные аритмии и остановка сердца из-за гиперкалие-мии, гипокальциемии, ацидоза при избытке цитрата в крови.

Сосудистые: а) воздушные эмболы; б) тромбозы воротной вены; в) пер­форация сосуда.

Инфекционные: вирусные, протозойные и бактериальные инфекции (не­обходимо до ЗПК проверить переливаемую кровь на возбудителей гепатита, ВИЧ, сифилиса, цитомегалии).

Язвенно-некротигеский энтероколит без или с перфорацией кишегника (из-за ишемии).

Анемия.

Геморрагигеский синдром.

7) Метаболические нарушения (гипогликемия, ацидоз, гиперкалиемия, гипо- калъциемия).

8) Гипотермия.

9) Посттрансфузионные осложнения в виде внутрисосудистого гемолиза (острая почечная недостаточность, шок и т. д.).

10) Реакция «трансплантат против хозяина». Частота указанных осложнений не очень высока.