Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

5 курс / Госпитальная педиатрия / Эндокринология, Н. Лавин_doc

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
10.83 Mб
Скачать

1

Н. Лавин (ред.)

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ

Перевод с английского: В. И. Кандрор, Э. А. Антух, Т. Г. Горлина.

Редактор перевода: к. б. н. А. В. Тимофеев.

Москва, «Практика», 1999

2

 

Оглавление

 

Авторы ..............................................................................................................................................................

 

11

Предисловие

.......................................................................................................

14

..........................................................................................................................................................................

 

5

Глава 1. Радиоиммунологический анализ

 

Глава 2. Резистентность к гормонам

..........................................................................

34

Глава 3. Адренорецепторы,ихстимуляторы иблокаторы

 

................................................................................................................

 

19

Глава 4. Генетика эндокринныхболезней ...........................................................

54

Глава 5. Молекулярнаябиологияи клиническая эндокринология

 

 

......................................................................................................

38

II. Нарушенияфункции гипоталамо-гипофизарнойсистемы

 

Глава 6. Болезниаденогипофиза

.................................................

74

 

.........................................................................

58

Глава 7. Нарушениясекрециии действия антидиуретического гормона

 

.......................................................................................................................

 

58

Глава 8. Болезнигипофиза у детей

.......................................................................................

99

Глава 9. Болезниаденогипофиза изадержка роста

 

...................................................................................................................

 

86

Глава 10. Нарушения секреции пролактина

 

Глава 11.Нервнаяанорексия

 

 

 

.................................................................................................

103

III. Болезни надпочечников

........................................................................................................

113

...........................................................................................................................

 

109

Глава 12.Болезни коры надпочечников

 

..................................................................................................................................

 

113

Глава 13.Феохромоцитома

 

 

Глава 14.Нейробластома

.........................................................................

147

...............................................................................................................................

 

136

Глава 15.Врожденнаягиперплазиякоры надпочечников ....................................

160

..................................................................................................................................

 

144

Глава 16.Артериальная гипертонияпринарушениях стероидогенеза у детей

 

Глава 17. Избыток кортикостероидов у детей ................................................................................

176

Глава 18.Надпочечниковаянедостаточность у детей

 

 

.............................................................................................

170

IV.Болезни половой системы

.......................................................................................

180

Глава 19.Нарушения половой дифференцировки ....................................................................................

188

...............................................................................................................................

 

180

Глава 20. Нарушения полового развитияу девочек......................................................................................

204

Глава 21.Нарушения половой функции уженщин ...............................................................................

215

Глава 22.Нарушения полового развитияу мальчиков

 

Глава 23.Нарушения половой функции умужчин

 

V.Нарушенияминеральногообмена

...................................................................

258

 

......................................................................................

232

Глава 24.Нарушения обмена кальция ифосфора у взрослых

 

..................................................................................................................

 

258

Глава 25.Метаболические болезникостей ..................................................

308

Глава 26.Болезни костей и нарушения минеральногообмена у детей

 

 

...................................................................................................

288

VI.Болезни щитовидной железы

..........................................................................................

328

Глава 27. Оценка функции щитовидной железы

 

.........................................................................................................................

 

328

Глава 28. Тиреоидит ..........................................................................................................

 

346

Глава 29. Гипотиреозитиреотоксикоз

......... ..........................................................................

362

...........................................................................................................................................

 

337

Глава 30. Опухолищитовиднойжелезыувзрослых

369

Глава 31.Болезни щитовидной железы новорожденных.Программыпрофилактики гипотиреоза

 

Глава 32.Болезни щитовидной железы удетей

 

VII.Нарушенияобмена веществ ......................................................................................................................

 

420

 

..........................................................................................

389

Глава 33. Гипогликемия у детей ...............................................................................................................

 

433

..........................................................................................................................

 

420

Глава 34. Гипогликемия у взрослых

 

 

Глава 35. Дислипопротеидемии

..........................................................................................

463

VIII.Наследственныенарушенияобмена веществ ..............

463

......................................................................................................................

 

448

Глава 36.Принципы диагностики и лечения наследственныхнарушенийобмена веществ

 

Глава 37. Гликогенозы

 

 

IX.Сахарный диабет

.........

480

.......................................................................................................................................

 

470

Глава 38. Инсулинозависимый сахарный диабет: этиология,патогенези принципы терапии

 

...............................................................................................................................................

 

480

Глава 39. Инсулинозависимый сахарный диабет: диагностика и лечение

 

Глава 40. Диабетическийкетоацидози гиперосмолярнаякома .........................................

529

 

.............................................

495

Глава 41. Инсулинонезависимый сахарный диабет: диагностика и лечение

 

 

...............................................................

515

Глава 42.Сахарный диабет ибеременность ........................................................

553

Глава 43.Перспективы диагностикии лечения сахарного диабета

 

 

.................................................................................................

546

X. Отдельные вопросыклинической эндокринологии

 

Глава 44.АПУДомы

.....................................................................................

577

 

...................................................................................

566

Глава 45.Множественная эндокриннаянеоплазия .........

583

............................................................................................................................................

 

566

Глава 46.Методы визуализации и изотопные исследования вклинической эндокринологии

 

3

Глава 47. Хирургическоелечение эндокринных болезней

 

 

Глава 48.Поражения кожи при эндокринныхболезнях ...........................................................................

 

618

........................................................................

 

591

Глава 49.Аутоиммунные полигландулярные синдромы

 

 

.............................................................................

 

612

Глава 50. Лечение гормонально-зависимыхопухолей

 

 

Приложения

 

 

................................................................................

 

625

ПриложениеА. Исследование функции эндокринных желез с помощью

стимуляционных и

....... .....................................................................................................................................................

 

632

супрессивных проб

 

 

Приложение Б. Нормальные концентрации гормонов, их метаболитов и некоторых других веществ в

...................................................................................................................................................

 

632

биологических жидкостях ..................................................................................

 

668

ПриложениеВ. Ферменты, упоминающиеся в книге

 

 

......................................................................................................................................

 

658

Таблицыи рисунки ..........................................................................................................

 

673

Глава 2. Резистентность к гормонам ....................................................................

 

676

............................................................................................................................................

 

673

Глава 3. Адренорецепторы,ихстимуляторы и блокаторы

 

 

Глава 4. Генетика эндокринныхболезней ......................................................

 

681

Глава 5. Молекулярнаябиологияи клиническая эндокринология

 

 

................................................................................................

 

679

Глава 6. Болезни аденогипофиза ...........................................

 

687

Глава 7. Нарушениясекрециии действия антидиуретического гормона

 

 

.................................................................................................................

 

683

Глава 8. Болезнигипофиза у детей ..............................................................................................

 

695

Глава 10.Нарушения секреции пролактина

 

 

.............................................................................................................

 

691

Глава 12.Болезникоры надпочечников

 

 

Глава 13.Феохромоцитома .....................................................................

 

701

....................................................................................................

 

696

Глава 15.Врожденнаягиперплазиякоры надпочечников ................................

 

706

...........................................................................................................................

 

698

Глава 16.Артериальная гипертонияпринарушениях стероидогенеза у детей

 

 

Глава 17. Избыток кортикостероидов у детей ............................................................................

 

714

Глава 18.Надпочечниковая недостаточность у детей

 

 

..........................................................................................

 

711

Глава 19.Нарушения половой дифференцировки ................................................................................

 

723

Глава 20.Нарушения полового развитияу девочек..................................................................................

 

730

...................................................................................

 

717

Глава 21.Нарушения половой функции уженщин ...........................................................................

 

733

Глава 22.Нарушения полового развитияумальчиков

 

 

Глава 23.Нарушения половой функции умужчин ...............................................................

 

748

Глава 24.Нарушения обмена кальция ифосфора у взрослых ...............................................

 

752

...................................................................................

 

740

Глава 26.Болезникостей инарушения минеральногообмена у детей

 

 

Глава 27. Оценка функции щитовидной железы

 

 

Глава 28. Тиреоидит ......................................................................................................

 

771

......................................................................................

 

764

Глава 29. Гипотиреоз и тиреотоксикоз ............ ...................................................................

 

773

.......................................................................................................................................

 

769

Глава 30. Опухоли щитовидной железы у взрослых ...................................................................

 

776

Глава 31.Болезни щитовидной железы уноворожденных.

 

 

Глава 32.Болезни щитовидной железы удетей

 

 

Глава 33. Гипогликемия у детей ...........................................................................................................

 

791

.......................................................................................

 

780

Глава 34. Гипогликемия у взрослых

 

 

..................................................................................................................

 

787

Глава 35. Дислипопротеидемии

..........

801

Глава 36.Принципы диагностики и лечения наследственныхнарушенийобмена веществ

 

..................................................................................................................

 

796

Глава 37. Гликогенозы

 

..... 806

Глава 38. Инсулинозависимый сахарный диабет: этиология, патогенези принципы терапии

 

...................................................................................................................................

 

803

Глава 39. Инсулинозависимый сахарный диабет: диагностика и лечение

 

 

Глава 40. Диабетическийкетоацидози гиперосмолярнаякома .....................................

 

815

.........................................

 

807

Глава 41. Инсулинонезависимый сахарный диабет: диагностика и лечение

 

 

...........................................................

 

810

Глава 42.Сахарный диабет ибеременность ....................................................

 

821

Глава 43.Перспективы диагностикии лечения сахарного диабета

 

 

..............................................................................................

 

817

Глава 44.АПУДомы

 

..... 823

Глава 46.Методы визуализации и изотопные исследования вклинической эндокринологии

 

.........................................................................................................................................

 

823

Глава 47. Хирургическоелечение эндокринных болезней

 

 

Глава 49.Аутоиммунные полигландулярные синдромы

 

 

....................................................................

 

825

Глава 50. Лечение гормонально-зависимыхопухолей

 

 

.......................................................................

 

827

Приложение А. Исследование функции эндокринных желез с помощью стимуляционных и

............................................................................

 

828

супрессивных проб

 

 

...............................................................................................................................................

 

830

4

Авторы

Д. Айзенбарт

George S. Eisenbarth, M.D., Ph.D.

Professor of Pediatrics and Medicine, University of Colorado School of Medicine. Executive Director, Barbara Davis Center for Childhood Diabetes, Denver

Р. Близард

Robert M. Blizzard, M.D.

Professor of Pediatrics, University of Virginia School of Medicine.

Director Emeritus, University of Virginia Kluge Children's Rehabilitation Center, Charlottesville, Virginia

А. Блюминг

Avrum Bluming, M.D.

Clinical Professor of Medicine, University of Southern California School of Medicine. Senior Attending Physician, LAC-USC Medical Center, Los Angeles

А. Брикман

Arnold S. Brickman, M.D.

Professor of Medicine, University of California, Los Angeles, UCLA School of Medicine, Los Angeles.

Vice Chairman, Medicine Service, UCLA-San Fernando Medical Program, Sepulveda Veterans Administration Medical Center, Sepulveda, California

С. Бринк

Stuart J. Brink, M.D.

Clinical Instructor in Pediatrics, Harvard Medical School, Boston.

Senior Pediatric Endocrinologist, New England Diabetes and Endocrinology Center, Chestnut Hill, Massachusetts

Ш. Бхасин

Shalender Bhasin, M.D.

Associate Professor of Medicine, University of California, Los Angeles, UCLA School of Medicine, Los Angeles.

Attending Physician, Harbor-UCLA Medical Center, Torrance, California

А. Ван Херле

Andre J. Van Herle, M.D.

Professor of Medicine, University of California, Los Angeles, UCLA School of Medicine. Attending Physician, UCLA Center for the Health Sciences, Los Angeles, California

К. Вонг

Christina Wang, M.D.

Professor of Medicine, University of California, Los Angeles, UCLA School of Medicine, Los Angeles, California.

Attending Physician, Divisions of Endocrinology and Reproductive Endocrinology, Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles

С.-Я. Ву

Sing-yung Wu, M.D., Ph.D

Professor of Radiology and Medicine, University of California, Jrvine, College of Medicine, Jrvine, California.

Staff Physician and Chief of Consultation, Nuclear Medicine Service, Veterans Administration Medical Center, Long Beach, California

5

Д. Вулфсдорф

Joseph I. Wolfsdorf, M.B., B.Ch.

Assistant Professor of Pediatrics, Harvard Medical School.

Associate in Endocrinology, The Children's Hospital, and Chief of Pediatrics, Joslin Diabetes Center, Boston

О. Ганда

Om P. Ganda, M.D.

Associate Clinical Professor of Medicine, Harvard Medical School. Senior Physician, Joslin Diabetes Center, Boston

Д. Гертнер

Joseph M. Gertner, M.B., M.R.C.P.

Professor of Pediatrics, Cornell University Medical College.

Attending Physician, Division of Pediatric Endocrinology, New York Hospital-Cornell Medical Center, New York

Д. Гершман

Jerome M. Hershman, M.D.

Professor of Medicine, University of California, Los Angeles, UCLA School of Medicine.

Chief, Endocrinology and Metabolism Section, West Los Angeles Veterans Administration Medical Center, Los Angeles

М. Геффнер

Mitchell E. Geffner, M.D.

Associate Professor of Pediatrics, University of California, Los Angeles, UCLA School of Medicine. Attending Physician, Department of Pediatrics, UCLA Medical Center, Los Angeles

Д. Гивенс

James R. Givens, M.D.

Professor Emeritus, Departments of Medicine and Obstetrics and in Adults Gynecology, University of Tennessee, Memphis, College of Medicine, Memphis, Tennessee

Д. Гриффин

Dennis Griffin, M.S.

Vice President, Endocrine Sciences, Calabasas Hills, California

Л. Гэвин

Laurence A. Gavin, M.D.

Clinical Professor of Medicine, University of California, San Francisco, School of Medicine, San Francisco

А. Джекобсон

Alan M. Jacobson, M.D.

Associate Professor in Psychiatry, Harvard Medical School.

Director, Mental Health Unit, Joslin Diabetes Center, Boston

Д. Доннелл

George N. Donnell, M.D.

Professor Emeritus, Department of Pediatrics, University of Southern California School of Medicine. Attending Physician, Department of Pediatrics, Children's Hospital of Los Angeles, Los Angeles

М. Дэвидсон

Mayer B. Davidson, M.D.

Professor of Medicine, University of California, Los Angeles, UCLA School of Medicine. Director, Diabetes Program, Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles

6

А. Дэш

Alfred M. Dashe, M.D.

Clinical Professor of Medicine and Endocrinology, University of California, Los Angeles, UCLA School of Medicine, Los Angeles

Х. Имам

Khaled Imam, M.D.

Assistant Professor of Medicine, Division of Endocrinology and Metabolism, Wayne State University School of Medicine, Detroit.

Chief of Geriatric Medicine, Veterans Administration Medical Center, Alien Park, Michigan

Х. Карлсон

Harold E. Carlson, M.D.

Professor of Medicine, State University of New York at Stony Brook Health Sciences Center School of Medicine, Stony Brook, New York.

Chief of Endocrinology, Northport Veterans Administration Medical Center, Northport, New York

Д. Китцмиллер

John L. Kitzmiller, M.D.

Clinical Professor of Obstetrics, University of California, San Francisco, School of Medicine, San Francisco.

Director, Maternal-Fetal Medicine, Good Samaritan Hospital, San Jose, California

О. Кларк

Orlo H. Clark, M.D.

Vice Chair and Professor of Surgery, University of California, San Francisco, School of Medicine. Chief of Surgery, Medical Center at the University of California, San Francisco, and Mount Zion Medical Center, San Francisco

А. Комару-Скали

Ana Maria Comaru-Schally, M.D.

Professor of Medicine, Tulane University School of Medicine; Consulting Physician in Endocrinology, Veterans Administration Medical Center, New Orleans

Д. Криглер-младший

John F. Crigler, Jr., M.D.

Associate Professor of Pediatrics, Harvard Medical School.

Chief Emeritus, Division of Endocrinology, The Children's Hospital, Boston

Н. Лавин

Norman Lavin, M.D.

Clinical Professor of Endocrinology and Pediatrics, University of California, Los Angeles, UCLA School of Medicine, Los Angeles.

Director of Perinatal Research, Endocrine Sciences Laboratory, Agoura Hills, California. Director of Medical Education, Encino-Tarzana Regional Medical Center, Tarzana, California. Medical Director, Diabetes Treatment Centers of America, Nashville, Tennessee

Э. Лаки

Anne W. Lucky, M.D.

Adjunct Associate Professor of Dermatology and Pediatrics, University of Cincinnati College of Medicine.

Director, Dermatology Clinic, Children's Hospital Medical Center, Cincinnati

С. Лафранчи

Stephen LaFranchi, M.D.

7

Professor of Pediatrics, Oregon Health Sciences University School of Medicine.

Head of Pediatric Endocrinology, Doernbecher Memorial Hospital for Children, Portland, Oregon

Д. Леви

Joseph V. Levy, Ph.D.

Professor and Chairman, Department of Physiology, University of the Pacific School of Dentistry; Pharmacologist, California Pacific Medical Center, San Francisco

Л. Левин

Lenore S. Levine, M.D.

Professor of Pediatrics, Columbia University College of Physicians and Surgeons. Deputy Director of Pediatrics, St. Luke's-Roosevelt Hospital Center, New York

П. Ли

Peter A. Lee, M.D., Ph.D.

Professor of Pediatrics, University of Pittsburgh School of Medicine.

Attending Physician, Department of Pediatrics, Children's Hospital of Pittsburgh, Pittsburgh

Б. Липпе

Barbara M. Lippe, M.D.

Professor of Pediatrics, University of California, Los Angeles, UCLA School of Medicine. Chief, Division of Pediatric Endocrinology, UCLA Medical Center, Los Angeles

Л. Лоу

Louis C.K. Low, M.S., Ch.B., F.R.C.P. (Edin.), F.R.C.P. (Glasg.) Reader, Department of Paediatrics, University of Hong Kong. Honorary Consultant in Paediatrics, Queen Mary Hospital, Hong Kong

Д. Моррис

Denise A. Morris, M.D.

Fellow, Department of Endocrinology and Metabolism, Wayne State University School of Medicine, Detroit

М. Нью

Maria I. New, M.D.

Professor and Chairman, Department of Pediatrics, Cornell University Medical College. Pediatrician-in-Chief, The New York Hospital, New York

Л. Саланс

Lester B. Salans, M.D.

Clinical Professor of Medicine, Mount Sinai School of Medicine of the City University of New York, New York.

Vice President, Sandoz Research Institute, East Hanover, New Jersey

Д. Сауэрс

James R. Sowers, M.D.

Professor of Medicine and Physiology, Division of Endocrinology and Hypertension, Wayne State University School of Medicine, Detroit

Р. Свердлофф

Ronald Swerdloff, M.D.

Professor of Medicine, University of California, Los Angeles, UCLA School of Medicine, Los Angeles.

Chief of Endocrinology, Harbor-UCLA Medical Center, Torrance, California

П. Сингер

Peter A. Singer, M.D.

8

Professor of Clinical Medicine and Chief of Clinical Endocrinology, University of Southern California School of Medicine.

Attending Physician, LAC-USC Medical Center, Los Angeles

Д. Скайлер

Jay S. Skyler, M.D.

Professor of Medicine, Pediatrics, and Psychology, University of Miami School of Medicine, Miami

Э. Скали

Andrew V. Schally, Ph.D., M.D.h.c., D.Sc.h.c.

Nobel Laureate in Medicine; Professor of Medicine and Head, Section of Experimental Medicine, Tulane University School of Medicine.

Chief and Senior Medical Investigator, Endocrine, Polypeptide, and Cancer Institute, Veterans Administration Medical Center, New Orleans

Р. Спарк

Richard F. Spark, M.D.

Associate Clinical Professor of Medicine, Harvard Medical School.

Director, Steroid Research Laboratory, Beth Israel Hospital, Boston

Ф. Спейсер

Phyllis W. Speiser, M.D.

Associate Professor of Pediatrics, Cornell University Medical College.

Associate Program Director, Children's Clinical Research Center, The New York Hospital, New York

М. Так

Michael Tuck, M.D.

Professor of Medicine, University of California, Los Angeles, UCLA School of Medicine, Los Angeles.

Chief of Endocrinology and Metabolism, UCLA-San Fernando Medical Program, Sepulveda Veterans Administration Medical Center, Sepulveda, California

Т. Уилсон

Thomas A. Wilson, M.D.

Associate Professor of Pediatrics, State University of New York at Stony Brook Health Sciences Center School of Medicine.

Director of Pediatric Endocrinology, The University Hospital at Stony Brook, Stony Brook, New York

Б. Фасс

Benjamin Fass, M.D.

Assistant Clinical Professor of Pediatrics, University of California, Los Angeles, UCLA School of Medicine.

Director of Pediatric Endocrinology, Southern California Permanente Medical Group, West Los Angeles

Р. Фок

Rena Ellen Falk, M.D.

Associate Professor of Clinical Pediatrics, University of Southern California School of Medicine. Head, Clinical Genetics Section, Division of Medical Genetics, Children's Hospital of Los Angeles, Los Angeles

Т. Хан

Theodore J. Hahn, M.D.

Professor of Medicine, University of California, Los Angeles, UCLA School of Medicine.

9