5 курс / Госпитальная педиатрия / Пролапс_митрального_клапана_у_детей_и_подростков_Шанова

При ПМК одна из створок или его сегментов во время систолы пролабирует в левое предсердие выше плоскости фиброзного кольца МК, в

результате чего кровь течет обратно в левое предсердие. Происходит развитие митральной регургритации, приводящее к недостаточности клапана.

Регургитация приводит к увеличению притока объема крови в левое предсердие, в следующем сердечном цикле двойной увеличенный объем крови попадает в левый желудочек. Происходит перегрузка объемом левого желудочка, возрастает конечно-диастолическое давление, увеличивается напряжение на стенку левого желудочка, что постепенно приводит к его дилатации. Увеличивается также левое предсердие за счет возрастающего объема, что обратно приводит к увеличению преднагрузки на левый желудочек. Увеличенный объем крови гипертрофированный левый желудочек перекачивает в аорту, что приводит к повышению ударного объема и повышению эффективного сердечного выброса, в это время симптомы могут уменьшиться или вообще не появляются. При проведении ЭХОКГ можно наблюдать сохранение фракции выброса левого желудочка или даже ее увеличение, что является неистинным показателем состояния миокарда. С течением времени компенсаторные механизмы левого желудочка истощаются, происходит прогрессирование перегрузки объемом.

Все увеличивающаяся преднагрузка и уменьшающаяся постнагрузка приводит к увеличению конечно-систолического размера левого желудочка,

происходит перегрузка объемом, что приводит к сократительной дисфункции левого желудочка — снижению фракции выброса. В это время появляются симптомы.

Клинические проявления ПМК

Клинические проявления ПМК отличаются полиморфизмом и варьируют от минимальных до значительных. У большинства детей определяются многочисленные жалобы, ведущим является симптомокомплекс вегетативной дисфункции. Боли в сердце пациенты характеризуют как «колющие», «ноющие», «давящие», локализующиеся

11

обычно в зоне проекции верхушки сердца или за грудиной. Кардиалгии могут иррадиировать в левое плечо или руку. Продолжительность болевого синдрома составляет обычно 5-20 минут. Отмечается связь кардиалгий с эмоциональным напряжением и физической нагрузкой. В настоящее время наиболее распространенными объяснениями механизма болей в грудной клетке полагают локальную ишемию миокарда в результате натяжения папиллярных мышц. Нейровегетативные нарушения проявляются сердцебиением и ощущением перебоев в работе сердца. В клинической картине при ПМК одно из центральных мест занимает гипервентиляционный синдром (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких). Клиническая значимость этого синдрома заключается в том, что он является одним из патогенетических звеньев в развитии вегетативных кризов, сосудистых нарушений и расстройств со стороны желудочно-кишечного тракта.

Физикальные данные: при клиническом обследовании у большинства детей обнаруживаются внешние признаки ДСТ. Аускультативные признаки ПМК: изолированные щелчки, изолированный позднесистолический шум,

сочетание щелчков с позднесистолическим шумом. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке), как правило, носят транзиторный характер и могут быть спровоцированы физической нагрузкой или эмоциональным напряжением. Их происхождение связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия. Ведущим признаком ПМК при аускультации является систолический шум после «щелчка»,

появляющийся с момента регургитации в левое предсердие и определяющийся ее выраженностью, шум изменяется при перемене положения тела, физических нагрузках [9]. Позднесистолический шум выслушивается на верхушке, лучше в положении лежа на левом боку,

проводится в подмышечную область. Интенсивность его обычно соответствует 3/4 - 4/6 по Левинэ. Характер шума меняется при глубоком

12

дыхании. На выдохе шум усиливается. Дополнительными аускультативными проявлениями при ПМК являются «писки», обусловленные вибрацией хорд или участка створки по типу «смычка скрипки». Они чаще наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом и могут быть слышны на расстоянии.

Клинические формы ПМК Бессимптомная форма – ПМК без каких-либо клинических и

аускультативных проявлений, диагностируется эхокардиографически.

Малосимптомная форма – ПМК с минимальными клиническими проявлениями, но с характерной аускультативной симптоматикой

(изолированные щелчки).

Клинически-значимый ПМК – сочетает характерные клинические и аускультативные проявления (сочетание щелчков с позднесистолическим шумом).

Гемодинамически-значимый ПМК – характеризуется прогрессированием митральной недостаточности с потоком митральной регургитации более I степени.

Согласно Фремингемскому исследованию (Framingham Heart Study)

Американской коллегии кардиологов (АСС) и Американской ассоциации кардиологов, диагноз ПМК может быть поставлен только при наличии двух диагностических аускультативных и эхокардиографических признаков [1]. К

аускультативным признакам относят: изолированные щелчки (клики);

сочетание щелчков с позднесистолическим шумом и изолированный позднесистолический шум.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография. Основные электрокардиографические нарушения при ПМК включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения ритма сердца и проводимости. Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях,

при этом можно выделить 3 типичных варианта.

13

1)Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное"

сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу

"подвешенного" сердца).

2)Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.

3)Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков

(электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще,

чем у девочек.

14

Рисунок 2 Нарушения процесса реполяризации при ПМК

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии.

Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Эхокардиография наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики ПМК. Критериями ПМК по двухмерной ЭХОКГ являются:

1)Выгибание одной или обеих створок за линию коаптации (проекцию митрального отверстия) в парастернальной проекции длинной оси

левого желудочка более чем на 2мм

15

2)Утолщенность и избыточность створок (при классическом варианте ≥5

мм, в «неклассическом» варианте — менее 5 мм)

3)Избыточная экскурсия левого атриовентрикулярного кольца

4)Увеличение площади митрального отверстия (более 4 см2)

Рисунок 3 Пример эхокардиографической диагностики ПМК Недостатком эхокардиографии является невозможность достоверной диагностики бактериальных вегетаций при ПМК. Этот факт объясняется тем,

что створки при пролабировании на эхограмме выглядят утолщенными из-за их фестончатости. Ложноположительные результаты исследований бактериальных вегетаций на клапане у больных ПМК при одномерной эхокардиографии составляют 40%. Более достоверная диагностика возможна при проведении чреспищеводной эхокардиографии.

Допплерография позволяет количественно оценить трансмитральный кровоток и функцию клапана. Недостаточность МК диагностируют по наличию турбулентного потока за створками МК в левом предсердии.

Обычно митральная регургитация при ПМК наблюдается при изолированном позднесистолическом и голосистолическом шуме. Величина регургитации не

16

превышает I-II степени и достигает больших значений при глубине прогибания створок более 10мм, отрыве хорд или выраженной дилатации атриовентрикулярного кольца.

Дифференциальная диагностика

Изолированная аневризма межпредсердной перегородки обычно располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.

Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса. С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса («подвешенное сердце»).

Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца. Клиническая симптоматика: боли в области сердца,

усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.

Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.

Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых -

при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы

("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены. При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

17

Изолированный пролапс трикуспидального клапана у детей наблюдается очень редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими,

при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев ПМК протекает благоприятно и лишь в 2-4%

приводит к серьезным осложнениям. Основные осложнения течения первичного ПМК: острая или хроническая митральная недостаточность;

бактериальный эндокардит; тромбоэмболия; жизнеугрожаемые аритмии;

внезапная смерть.

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром

"болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум,

выраженный III тон, нередко мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэ, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких,

клокочущее дыхание. Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и

отека легких. Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток

(++++) по допплеру.

18

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У

взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.

Инфекционный эндокардит. Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита,

причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом. При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.

Внезапная смерть. Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT,

желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность,

нейрогуморальный дисбаланс. При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.

Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT. Основными факторами риска внезапной смерти у детей с синдромом ПМК являются:

1)Желудочковые аритмии III-IVградации по Lown

2)Удлинение корригированного интервала QTболее 440мс

3)Появление ишемических изменений на ЭКГ во время физической нагрузки

4)Кардиогенные обморочные состояния в анамнезе

Лечение

Тактика ведения детей с первичным ПМК различается в зависимости от степени выраженности пролабирования створок, характера вегетативных и

19

сердечно-сосудистых изменений. Основными принципами являются:

комплексность, длительность и учет направленности функционирования вегетативной нервной системы. Обязательным является нормализация труда,

отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном. Важной частью комплексного лечения детей с ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), массаж позвоночника.

Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции (антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита).

Медикаментозная терапия должна быть направлена на лечение вегетативной дисфункции и предупреждение возникновения дистрофии миокарда. Фитотерапия седативными травами назначается при умеренных проявлениях симпатикотонии: настойка валерианы, пустырника,

боярышника, которые одновременно обладают и легким дегидратационным эффектом. При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, инозин, карнитин, коэнзим Q10) в возрастных дозировках [3]. В последние годы все большее количество исследований показывают благоприятный эффект препаратов магния (магнерот, магне В6)

[7].

Показаниями к назначению В-адреноблокаторов являются частые,

групповые, ранние (типа R на T) желудочковые экстрасистолы, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушениях.

Суточная доза обзидана составляет 0,5-1 мг/кг массы тела. Лечение проводится в течении 2-3-х месяцев и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата. Редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, если не сочетаются с синдромом удлиненного интервала QT, не требуют назначения антиаритмических препаратов.

20