5 курс / Госпитальная педиатрия / Основы_клинической_иммунологии_и_аллергологии_детского_возраста

Таблица 19 Настораживающие признаки первичного иммунодефицита

по версии ВОЗ и фонда Джеффри Моделла [Modell V. и др., 2017]

1.Четыре гнойных отита и более в течение года

2.Два тяжелых синусита и более в течение года

3.Антибактериальное лечение, не дающее эффекта в течение 2 месяцев и более

4.Две пневмонии и более в течение года

5.Отставание ребенка в росте и физическом развитии

6.Рецидивирующие глубокие абсцессы мягких тканей

7.Персистирующее грибковое поражение кожи и слизистых оболочек у детей старше 1 года

8.Две генерализованные инфекции и более в анамнезе (остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры и др.)

9.Потребность во внутривенном введении антибиотика

10.Отягощенный семейный анамнез по первичным иммунодефицитам

Дополнительные признаки у детей раннего возраста

1.Нарушения пищеварения, мальабсорбция

2.Развитие инфекционных осложнений после введения живых ослабленных вакцин (БЦЖ, против полиомиелита и др.)

3.Эритемы, папулезная сыпь либо гиперпигментация неясной этиологии

81

Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https:// meduniver.com/

Таблица 20 Иммунологическое обследование

при подозрении на первичный иммунодефицит

нического анализа крови (выявляет цитопению), иммунологическим обследованием (табл. 20), окончательный диагноз устанавливается с помощью молекулярно-генетического исследования, определяющего мутацию в гене, ответственном за развитие конкретного заболевания.

Основные принципы терапии первичных иммунодефицитов включают в себя:

– трансплантацию костного мозга (например, при тяжелой комбинированной иммунной недостаточности);

82

Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https:// meduniver.com/

–заместительную терапию (например, трансфузия иммуноглобулинов при гипо-, агаммаглобулинемии, противопоказана при селективном дефиците IgA; заместительная терапия при дефиците С1-ингибитора);

–вакцинопрофилактика убитыми вакцинами, анатоксинами (живые вакцины противопоказаны);

–длительную антибиотикопрофилактику (например, амоксициллином/клавуланатом, ципрофлоксацином, бисептолом).

4.3.Аутовоспалительные заболевания

(периодические лихорадки)

Аутовоспалительные заболевания/синдромы – гетерогенная группа редких генетически детерминированных, наследственно обусловленных патологических состояний, характеризующихся периодическимиприступамивоспаленияиманифестирующихся лихорадкой и клинической симптоматикой, имитирующей ревматическую при отсутствии аутоиммунных или инфекционных причин. В настоящее время число данных заболеваний насчитывает более 20.

Общие признаки аутовоспалительных заболеваний:

–наличие одного мутантного гена;

–часто – этническая предрасположенность;

–основное звено патогенеза – гиперактивация врожденного (антигеннеспецифического) иммунитета;

–основные медиаторы воспаления – ИЛ-1β, ФНОα;

–гиперпродукция острофазовых белков – С-реактивного белка, амилоида А и др.;

–рецидивирующиеприступы «немотивированной»лихорадки

всочетании с другими клиническими (воспаление серозных оболочек, мышечно-суставная симптоматика, разнообразные сыпи) илабораторными(лейкоцитоз,нейтрофилез)проявлениямивоспаления;

–в интервалах между атаками болезни пациенты ощущают себя здоровыми;

–приобследованииуэтихпациентовотсутствуютаутоантитела и аутореактивные Т-лимфоциты;

–возможное развитие амилоидоза;

–использование для лечения препаратов моноклональных антител против ФНОα (Этанерцепт, Инфликсимаб), рецепторов ИЛ-1 (Анакинра) и других антицитокиновых препаратов.

83

Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https:// meduniver.com/

4.4. Вторичные иммунодефициты

Причины вторичных иммунодефицитов включают в себя ВИЧ-инфекцию, тяжелую белково-энергетическую недостаточность и голодание, потерю и дефицит белка вследствие ожогов, нефротического синдрома или цирроза печени, нейтропении и другие.Вторичныеиммунодефицитычащеклеточные.Втабл.22 приведена краткая информация о вторичных иммунодефицитах.

Таблица 22 Приобретенные (вторичные) иммунодефициты

[по Bradley J., McCluskey J., 1997]

Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https:// meduniver.com/

88

Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https:// meduniver.com/

Контрольные вопросы к главе 4

Выберите один правильный ответ.

1.Для больных с синдромом Ди Джорджи характерна:

а) гипокальциемия; б) гиперкальциемия; в) гипофосфатемия;

г) гипергаммаглобулинемия.

2.Синдром Ди Джорджи манифестирует:

а) с первых месяцев жизни; б) после 3–4-х месяцев жизни; в) после 1-го года жизни; г) в 5–6 лет.

3. Тяжелый комбинированный иммунодефицит ма- нифестирует:

а) с первых месяцев жизни; б) после 3–4-х месяцев жизни; в) после 1-го года жизни; г) в 5–6 лет.

4. Врожденное отсутствие тимуса характерно для синдрома:

а) Луи Бар; б) Вискотта-Олдрича;

в) Ди Джорджи; г) Иова.

5.Для ВИЧ-инфекции характерно:

а) увеличение одного лимфоузла; б) полилимфаденопатия;

в) симметричное увеличение отдельных групп лимфоузлов; г) отсутствие реакции со стороны лимфоузлов.

6.Какая из указанных оппортунистических инфек- ций при СПИДе встречается чаще всего?

а) пневмоцистная пневмония; б) сальмонеллез; в) генерализованный хламидиоз;

г) инфекционный мононуклеоз.

7. Иммунодефицит как физиологическое состояние наблюдается:

а) у новорожденного; б) у грудного ребенка;

в) в преддошкольном возрасте;

89

Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https:// meduniver.com/

г) в пубертатном возрасте.

8. Лечение селективного дефицита IgA из-за воз- можного развития анафилаксии не рекомендуется проводить:

а) антибиотиками пенициллинового ряда; б) иммуноглобулинами; в) иммуномодуляторами;

г) противовирусными препаратами.

9. Гуморальный первичный иммунодефицит харак- теризуется:

а) манифестацией с рождения; б) манифестация в возрасте старше 6 месяцев жизни;

в) изолированным дефицитом IgA; г) все перечисленное верно.

10.Соотношение CD4/CD8 при ВИЧ-инфекции:

а) повышено; б) снижено; в) не изменено;

г) зависит от пола и возраста больного.

11.Какое заболевание приводит к нарушению способ- ности нейтрофилов убивать микроорганизмы?

а) тяжелая комбинированная иммунная недостаточность; б) Х-сцепленная агаммаглобулинемия; в) аплазия вилочковой железы; г) хроническая гранулематозная болезнь.

12. Какое заболевание приводит к снижению числа Т-клеток?

а) наследственный ангионевротический отек; б) Х-сцепленная агаммаглобулинемия; в) аплазия вилочковой железы; г) хроническая гранулематозная болезнь.

13. Какое заболевание вызвано дефицитом ингибито- ра С1-компонента комплемента?

а) наследственный ангионевротический отек; б) Х-сцепленная агаммаглобулинемия; в) аплазия вилочковой железы; г) хроническая гранулематозная болезнь.

14. Какое заболевание вызвано дефицитом В-лимфо- цитов?

а) наследственный ангионевротический отек; 90

Книга в списке рекомендаций к прочтению и покупке сайта https:// meduniver.com/