5 курс / Госпитальная педиатрия / Заболевания_кишечника_в_детском

Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Обычно он открывается в преддверии влагалища в области задней спайки, реже во влагалище.

Клиническая картина зависит от локализации и диаметра свища. Основной признак соустья - выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель с первых дней жизни; анальное отверстие отсутствует. Если свищ короткий и достаточно широкий, характерен более или менее регулярный самостоятельный стул в первые месяцы жизни. При переходе на искусственное вскармливание стул становится реже, появляется запор. Это приводит к появлению калового завала, хронической каловой интоксикации. Создаются условия для восходящей инфекции с прогрессирующим ухудшением состояния.

6.1.7.4. Персистирующая клоака

При этом пороке развития прямая кишка, влагалище и мочевой тракт (уретра) сливаются в единый канал, открывающийся в зоне половой щели на месте входа во влагалище (см. рис. 6.10 на цв. вклейке). У новорожденной девочки обнаруживают отсутствие анального отверстия на естественном месте. Меконий и моча отходят из единого отверстия в зоне половой щели. При этом часто обращает на себя внимание недоразвитие наружных половых органов. Половая щель иногда даже не выражена, лишь имеется вырост, напоминающий клитор. Опорожнение затруднено.

Лечение. Все виды атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки подлежат хирургическому лечению в условиях специализированного отделения. Экстренной операции в первые 2 сут требуют все виды полных атрезий, а также свищевые формы: ректоуретральная, ректовезикальная и при малых диаметрах - ректовагинальная, ректопромежностная. В возрасте от 1 года до 3 лет проводят коррекцию пороков со свищами в половую систему и на промежность, не вызывающих симптомов кишечной непроходимости.

В последнее время отмечают стремление к более ранней коррекции врожденных пороков развития с тем, чтобы к моменту формирования и закрепления нервно-рефлекторных кортико-висцеральных связей добиться максимально приближенного к норме анатомического варианта.

Медицинские книги

@medknigi

Всем детям с множественными пороками развития необходимы медикогенетическая консультация и постоянное диспансерное наблюдение. Поэтапно проводят коррекцию других сочетанных пороков (почек, половых органов, сердца, опорно-двигательной системы).

Прогноз заболевания: функциональный результат зависит как от тяжести порока и сочетанных аномалий, так и от правильности выбранной тактики оперативного вмешательства.

6.2. ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КИШЕЧНИКА 6.2.1. КИШЕЧНАЯ ИНВАГИНАЦИЯ

Инвагинация кишечника - наиболее частый вид приобретенной кишечной непроходимости, которая встречается преимущественно у детей грудного возраста (85-90%), особенно часто с 4 до 9 мес. Этот своеобразный вариант кишечной непроходимости относится к смешанному, или комбинированному, виду механической непроходимости, поскольку в нем сочетаются элементы странгуляции (ущемление брыжейки внедренной кишки) и обтурации (закрытие просвета кишки инвагинатом). Мальчики подвержены заболеванию в 2 раза чаще, чем девочки.

Классификация. В зависимости от локализации различают илеоцекальную (около 95%), тонкокишечную и толстокишечную инвагинацию. Термин «илеоцекальная инвагинация» является собирательным и применяется для обозначения всех видов инвагинаций в илеоце-кальном углу. Из всех видов инвагинации этой области чаще всего встречается подвздошно-ободочная, когда тонкая кишка внедряется в баугиниеву заслонку в восходящую кишку. В некоторых случаях после внедрения конечного отдела подвздошной кишки через баугиниеву заслонку в инвагинат вовлекается слепая кишка с червеобразным отростком. Значительно реже возникает слепоободочная инвагинация, которая может быть простой (купол слепой кишки внедряется в слепую и в восходящий отдел толстой кишки) и сложной (вместе со слепой кишкой в восходящий отдел толстой кишки вовлекается и дистальный сегмент подвздошной кишки).

Этиология и патогенез. Наиболее частыми причинами идиопати-ческой инвагинации у детей грудного возраста является расстройство правильного ритма перистальтики, заключающееся в нарушении координации продольных и круговых мышц с преобладанием

Медицинские книги

@medknigi

сократительной способности последних. К некоординированному сокращению мышечных слоев могут привести изменение режима питания, введение прикорма, воспалительные заболевания кишечника, в том числе энтеровирусная инфекция. Учитывая, что инвагинации возникают преимущественно в илеоцекальном отделе кишечной трубки, причину ее возникновения связывают с функциональными и анатомическими особенностями строения этой области у детей раннего возраста (недостаточность баугиниевой заслонки, высокая подвижность толстой кишки и др.). У детей старшего возраста инвагинация наблюдается значительно реже и в большинстве случаев связана с органической природой (эмбриональные тяжи, дивертикул Меккеля, гиперплазия лимфоидной ткани, новообразования, в том числе злокачественные).

Клиническая картина. Клинические проявления инвагинации кишок настолько бывают характерными (типичный возраст, приступообразные боли в животе, двигательное беспокойство, одноили двукратная рвота, задержка стула, кровянистые выделения из прямой кишки, пальпируемая опухоль в животе), что не вызывают у педиатров сложностей в установлении правильного диагноза. Однако у 40% больных возникают значительные диагностические трудности при отсутствии некоторых симптомов. Диагностические трудности нередки в первые часы заболевания, когда нет важнейшего симптома заболевания - кровянистых выделений из прямой кишки, а признаки непроходимости еще недостаточно выражены. Клиническая картина кишечной инвагинации у детей старше 1 года характеризуется большим разнообразием проявлений, преимущественно носит более стертый характер и часто не включает в себя весь симптомокомплекс, типичный для данного заболевания.

Больных старшего возраста с кишечной инвагинацией направляют в детский хирургический стационар с диагнозом«острый аппендицит», а истинное заболевание выявляется лишь во время оперативного вмешательства.

Диагностика. Традиционная диагностическая тактика тонкотолстокишечной инвагинации - ирригоскопия с воздухом (рис. 6.11).

Медицинские книги

@medknigi

деструктивные изменения в инвагинате больше зависят от формы кишечной инвагинации, чем от сроков заболевания. Бывает, что при тонкотолстокишечной инвагинации некроз может возникнуть уже через 5-6 ч от начала заболевания. В то же время при слепоободочной инвагинации некроз кишки не обнаруживается даже позже 24 ч.

Новые возможности в диагностике и лечении кишечной инвагинации открывает мини-инвазивный метод лапароскопии, который позволяет под эндоскопическим визуальным контролем с помощью инструментов малого диаметра (3 мм) выполнить расправление инва-гината, оценить состояние ущемленной кишки и т.д. Эта методика позволяет значительно повысить эффективность лечения, уменьшая при этом травматизм всех манипуляций, предотвращая многие возможные осложнения. Включение лапароскопии в комплекс лечебно-диагностических мероприятий значительно повышает процент успешных попыток консервативного лечения кишечной инвагинации.

6.2.2. ОСТРЫЙ АППЕНДИЦИТ

Острый аппендицит у детей, так же как и у взрослых, самое распространенное заболевание, требующее неотложного оперативного вмешательства. В детском возрасте аппендицит развивается быстрее, а деструктивные изменения в отростке, приводящие к аппендикулярному перитониту, наблюдаются значительно чаще, чем у взрослых. Эти закономерности наиболее выражены у детей первых лет жизни, что обусловлено анатомо-физиологическими особенностями детского организма, которые влияют на характер клинической картины заболевания. Острым аппендицитом может заболеть ребенок любого возраста, даже грудной и новорожденный. Тем не менее в первые 2 года жизни это заболевание встречается довольно редко. В последующие годы частота заболевания постепенно нарастает, достигая пика в возрасте 9-12 лет.

Классификация. Предложено несколько клинико-морфологических классификаций острого аппендицита. Однако в клинической практике целесообразно определение двух основных групп изменений в червеобразном отростке.

• Деструктивно-гнойные формы воспаления (флегмонозный, гангренозный, гангренозно-перфоративный).

Медицинские книги

@medknigi

• Недеструктивные изменения в червеобразном отростке («катаральные формы», а также хронический аппендицит или обострение хронического аппендицита).

Особую сложность для клинициста и морфолога представляют недеструктивные формы, макроскопическая и микроскопическая форма которых не исключает субъективизма. Чаще всего за этой формой скрываются другие заболевания, симулирующие острый аппендицит (острые респираторно-вирусные заболевания, кишечные инфекции, мезоденит и т.д.).

Этиология и патогенез. В развитии воспаления ведущая роль принадлежит собственной флоре отростка или кишечника. У небольшой группы детей нельзя исключить возможность гематогенного или лимфогенного инфицирования, так как прослеживается непосредственная связь с такими предшествующими заболеваниями, как фолликулярная ангина, скарлатина, отит и др. Определенную роль играют и местные иммунные реакции, связанные с возрастными особенностями фолликулярного аппарата. Так, редкую встречаемость острого аппендицита у детей первых лет жизни, особенно грудного возраста, принято связывать с малым количеством фолликулов в отростке. Редкость аппендицита у детей до года объясняется также особенностями анатомического строения червеобразного отростка и характером питания в этом возрасте (преимущественно молочная жидкая пища). Клиническая картина. Клинические проявления острого аппендицита у детей вариабельны и во многом зависят от реактивности организма, анатомического положения червеобразного отростка и возраста ребенка.

У детей первых лет жизни в клинической картине острого аппендицита преобладают общие симптомы, присущие многим заболеваниям этого возраста: высокая температура тела, многократная рвота, нарушение функции кишечника. Если у детей старшего возраста ведущее значение имеют жалобы на боль в правой подвздошной области, то у детей раннего возраста прямых указаний на боль нет и судить о наличии этого симптома можно лишь по ряду косвенных признаков. Наиболее важным из них является изменение поведения ребенка: он становится вялым, малоактивным, капризным, нарушается сон. Беспокойное поведение больного следует связывать с нарастанием боли. При диагностике ориентируются на те же основные симптомы, что и у детей старшего возраста (пассивное мышечное напряжение и локальная болезненность в

Медицинские книги

@medknigi

правой подвздошной области). Однако обнаружить указанные признаки у детей первого года жизни чрезвычайно трудно. Они обусловлены возрастными особенностями психики, в первую очередь двигательным возбуждением и беспокойством при осмотре. В этих условиях почти невозможно определить локальную болезненность и отличить активное мышечное напряжение от пассивного.

Диагностика. Для выявления местных симптомов применяются специальные методы обследования: одновременная сравнительная пальпация в обеих подвздошных областях, глубокая пальпации на вдохе. Эффективен осмотр беспокойных детей в состоянии естественного и медикаментозного сна. В последние годы выполнено много исследований, направленных на повышение точности и своевременности выявления острого внутрибрюшного воспаления (электромиография, тепловидение, УЗИ, компьютерная томография). Однако уровень диагностических ошибок при этих методах остается еще достаточно высоким (10-15%). В последние годы для решения проблемы диагностики и дифференциальной диагностики острого аппендицита приоритет получила щадящая методика лапароскопии. Применение педиатрических моделей лапароскопов позволяет принципиально по-новому подойти к диагностике аппендицита. Пункционная лапароскопия при сомнительных результатах других методов исследования позволяет не только безошибочно установить наличие или отсутствие воспаления в червеобразном отростке, но и при исключении диагноза «острый аппендицит» провести щадящую ревизию органов брюшной полости и более чем у 30% больных выявить истинную причину болевого абдоминального синдрома. Использование лапароскопического метода исследования в до-операционной диагностике сомнительного по клиническим признаками острого аппендицита позволяет довести до минимума процент гипо- и гипердиагностических ошибок и, соответственно, резко сократить количество неоправданных аппендэктомий. При такой тактике уменьшается вероятность послеоперационных осложнений и улучшается диагностика заболеваний, вызывающих абдоминальный болевой синдром.

Лечение. Тактика лечения острого аппендицита у детей - активно хирургическая, в ее основе лежит принцип ранней операции - аппендэктомии. В последние годы во многих клиниках нашей страны успешно выполняется лапароскопическая аппендэктомия. Она имеет ряд преимуществ перед традиционной операцией. Это меньшая частота

Медицинские книги

@medknigi

послеоперационных осложнений, особенно спаечных. Исключение лапаротомии значительно уменьшает страдание больного, способствует более раннему восстановлению нарушенных функций организма, сокращается пребывание больного в стационаре. Очевиден отличный косметический результат.

Прогноз. При ранней диагностике острого аппендицита у детей прогноз заболевания, как правило, благоприятный. Летальность в среднем составляет 0,1%. Однако при поздней диагностике заболевания и особенно в ранней возрастной группе эти показатели повышаются.

6.2.3. БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА

Болезнью Гиршпрунга (megacolon congenitum, идиопатический мегаколон) называют врожденный порок развития толстой кишки, характеризующийся следующими морфологическими нарушениями: отсутствием ганглионарных клеток в нервных сплетениях стенки толстой кишки, наличием аномальных нервных волокон и ганглиев и нарушением проводимости в нервно-рефлекторных дугах стенки кишки, приводящими к расстройству ее моторной функции.

Код МКБ-10 - Q43.1.

Эпидемиология. Хронический запор является частой причиной обращения к педиатрам (5% обращений) и гастроэнтерологам (до 25% обращений). В среднем страдают запором около 20% детей до 1 года и до 25% детей старше 1 года. При этом частота функционального запора составляет около 95%, остальные 5% приходятся на запор органического происхождения, из них 1% - на болезнь Гиршпрунга (БГ).

В настоящее время большинство авторов указывают, что БГ встречается у 1 из 1500-7000 новорожденных. Согласно данным Калифорнийской программы мониторинга врожденных дефектов за 1983-1997 гг., частота БГ у азиатов составляет 2,8 ребенка на 10 000 новорожденных, 2,1:10 000 - у афроамериканцев, 1,5:10 000 - у европейцев и 1:10 000 - у испанцев. По данным Американской ассоциации педиатров, смертность от БГ начиная с 2000 г. не превышает 1%.

Этиология и патогенез

Генетические аспекты. Несмотря на то что БГ в большинстве случаев встречается как изолированное заболевание, генетическая роль в его развитии неоспорима. Мальчики болеют в 4-5 раз чаще девочек, однако при протяженных формах поражения распределение по полу может

Медицинские книги

@medknigi

достигать 1:1-1:2. Семейные случаи БГ отмечаются в среднем у 8% больных. Риск развития заболевания в семье, где родители также имеют БГ, составляет 5%, при тотальном поражении толстой кишки - до 12%, а по некоторым данным, при поражении подвздошной кишки частота развития БГ у сиблингов составляет до 30%. Наследование в этой группе связано с доминантным геном с неполной пенетрантностью и не имеет выраженной половой предрасположенности. Генетическими исследованиями установлено как минимум 10 мутаций в различных генах при БГ. Наиболее часто встречаются мутации в RET-гене (7-35%), EDNRBгене (7%), END3-гене (менее 5%). БГ также может ассоциироваться с рядом хромосомных аномалий (до 12%), таких как трисомия 21 (болезнь Дауна - 5-7%), врожденные септальные пороки сердца (около 4%), центральный гиповентиляционный синдром, нейрофи-броматоз, полиэндокринная неоплазия тип 2В, синдром Ваарденбурга, синдром Smith-Lemli-Opitz, аноректальные аномалии и др. (табл. 6.1).

Таблица 6.1 Синдромальные формы болезни Гиршпрунга (по Parisi

М.А., 2006)

Окончание табл. 6.1

Медицинские книги

@medknigi