3 курс / Патологическая физиология / chastnaya_patofiz

69.Эритрон ,патогенетич. классиф анемий . Эритрон- совок всех клеток эритропоэза нах-ся в костном мозге, в системе циркул-ии в органах кроворазрушен. Качественные изм-ия: при патолог. эритроц могут быть полихроматофильными, а в норме оксифильные. При лек. анемии в пер кровь выходят регенераторные ф-мы эритропоэза: проэритробл., эритробл., нормобласт. Дегенераторные ф-мы эритропоэза-анизацитоз (разл размеры эритроцита): макро, микро, шизоциты, пойкилоциты. Пойкилоцитоз-разл ф-мы эрит-ов в виде груш, серпа, капли. При патологии встреч-ся кл-ки: мегалобласты, мегалоциты, включения., тельца жоли, кольца кабо. Классификации а).Анемии кот возник из-за кровопотери: остр. постгеморр. анемия и хрон постгеморр. анем. б). Анемии из-за наруш кровообр-ия: гипо и апластич. анем. ; железорефрактерная и В12-фоливодеф-ая. в) анемии из-за повыш. кроворазруш.: наследствен гемолитич анемия : мембранопатии, энзимопатии (ферментопатии) и гемоглобинопатия. Изм-я основных гематологич. показателей. Остр. Постгеморрагич. анемия. На 2ст:-гидремическая уменьш гематокрита, цвет показ в норме или снижен; умен эритр и гемогл,анизоц, пойкилоцит. Зст-косномозг.- при гипоксии в почках актив синтез эритропоэтина в юкстогломелярном аппарате, эритропоэтин действует на кл-ки предшеств, актив их дифферен-ку и пролифер-ию в сторону эритропоэза. Показатели-ретикулоцитоз (до 20% и более); появл регенераторные форм эритропоэза. эритро и нормобласты.; цвет показ-ниже 0.85{гипохромия); анизацитоз, покилоцитоз. Хроническая постгеморрагическая анемия-снижено содерж Fe в крови; цвет показ снижен; кол-во ретикулоцитов выше нормы, появл-ся регинераторные кл-ки, анизац-оз, пойкил-оз. Железодефицитная анемия –:выраженный микроцитоз, низкий цвет показ-ль 0.6(гипохромия), сниж сывороточ жел-зо. Железорефрактерная анемия- наличие сидероцитов, сидеробл ; повыш. содерж. железа в крови; гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз. В12-фоливодеф-ая анемия -Цвет показ больше 1.(гиперхромия); кл-ки: мегалобласты(эозиноф, базоф, полихромные), мегалоциты. Размер до 20микрон, ядро-большое, сетчатое, рыхлые хромат нити. Встреч-ся включения это тельца Жоли, (ост-ки ядра), кольца Кабо (оболоч. ядра). Серповидноклет анемия-(наследств гемолитич)-эритроцит в виде серпа, гипохромия, увелич кол-ва ретикул оцитов, пойк-оз, анизацитоз цв показатель снижен, ретикулоцитоз.

70.Острая постгеморрагическая анемия; Возникает при кровопотере от 500 мл до 1500 мл. Включается механихм компенсации. Стадии1) нейрогенная (сосудисто-рефлекторная). Через 20-30 мин после кровопотери активир САС,выд катехоламин. ->спазм резестивных сосудов и ёмкостных сосудов (вены). Произходит редепонирование крови и централизация кровообращения (тахикардия). Стадия длится 1 сутки. 2)Гидремическая.(2-3 день)- Начин аутогено-делюция поступление тканевой жидкости в сосудистое русло, задержка жидкости в организме (истинная гиповолемия). Активир валеуморецепторы. 3)Костномозговая. Через неделю – 10 дней. Возникает гипоксия. Активир выработка эритропоэтина. Он стимул пролиферацию кл (эритропоэз). Показатели: 1 – изменений нет 2 – эритр умен, гемог ум, цвет. Показ в норме или снижен. Измен гемотакрит (отношения форм элем к плазме крови) 3 – Эритр сниж, гемоглобин снижен, цветовой пок сниж,ретикулоцитоз.

71. Апластическая анемия; причины, патогенез; гематологические изменения. Возникают при воздействии повреждающих факторов на полустволовые клетки. Факторы бывают экзо и эндогенные. Экзо: ионизирующая радиация, соли тяжёлых металлов, токсические вещества. Эндо – недостаточность тимуса, недостаточность макрофагальной системы, недостаточность внутренних органов (почки, печень). Наблюдается панцитонемия (снижение всех основных видов клеток, т.к. фактор действует на полустволовые клетки). Снижение содержание эритроцитов – хроническая гипоксия – дистрофия. Снижение количества лейкоцитов – нарушение иммунитета. Снижение количества тромбоцитов – геморрагический синдром. Показатели: эритроциты сниж, гемоглобин сниж, цвет пок в норме -- нормохромная анемия.

72. Железодефицитная и железорефрактерная анемии; виды, причины, патогенез, гематологические изменения. Железодеффицитная.Fe в организме – в составе гема, цитохрома, ферментов, каталазы, пероксидазы. Fe²⁺ - окисная, Fe³⁺ - закисная. Железо с пищей (окисная форма) поступает в организм. В желудке под действие соляной кислоты и витамина С и фруктозы переходит в закисную=» в пищевод, всасывается в кровь. В крови связывается с трансферрином=»на синтез веществ или депонируется в виде ферретинов. Причины: алиментарная, патология желёз, кишечника печени. Хронические кровопотери .Показатели: эрит сниж, гемоглобин снижен, цветовой показатель снижен, пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов), микроанизоцитоз (уменьш) Железорефрактерная (сидероахтерическая, сидеробластическая). Возникает при нарушении встраивания железа в гем или синтеза порфириновых колец. В результате недостаточности ферментов: дельта-аминоливулевулинатсинтаза, копропорфириндекарбоксилаза, уробилиногенсинтаза, гемосинтатаза. Ж.Р. А – врождённая и приобретённая (при отравлении солями тяжёлых металлов) Гем накапливается в цитоплазме эритроцитов и такие клетки – сидероциты. Железо накапливается в плазме крови. Наблюдается гемосидероз органов. Показатели: эритроциты сниж, гемоглобин снижен, цвет показатель снижен, сидероциты, сидеробласты. Диф. Признак – повыш.сыворот.Fe (N=12-35 ммоль/л)

73.В₁₂-фолиево-дефицитные анемии; причины, патогенез, гематологические изменения. Мегалобластическая. Цианокобаломин (В12) содержится в печени, фолиевая кислота – в зелени. Вит В12 с пищей поступает в организм, в желудке связывается с внутр фактором Кастла-гастромукопротеид, синтез фундальными желёзами желудка –»в кишечник – всасыв в кровь. Переносится транскобаламином – в печень – образуется трикоферментные формы (метилкобаламин, оксикобаламин, аденозилкобаламин) Аденозинкобаламин – это кофермент в реакции деметелирование ТГФК в фолиевую – синтез тимина. Причины: алиментарный, патология желудка, кишечника, печени. Дифилоботриоз. Показатели: эритр сниж, гемоглобин сниж, цвет показатель повышен. Мегалобласты (эрит. большие из-за незаконченного деления) ядро разрушено до телец кебота и колец жоли).

74. Приобретенные гемолитические анемии; виды, причины, гематологические изменения – возник в рез-те физических, химических и биологических агентов, вызывающих разрушение эритроцитов. Факторы: температурный, длительная физическая нагрузка, к химическим – гемолитическия яды (соединения свинца, фосфора, фенилгидразин, нитробензол, лекарства: сульфаниламиды. Фенацетин) Био происхождения: яды (грибной, змеиный, пчелиный), микробные токсины (гемолитический стрептококк, анаэробные микробы и многие другие). В патогенезе гемолиза эритроцитов участвуют метаболические и структурные повреждения их мембран с последующим повышением осмолярности внутриклеточного содержимого и снижением способности эритроцитов к деформациям в синусах селезёнки, что способствует их разрушению. В гематологической картине: в первые часы развития анемии происходит кратковременное увеличение цветового показателя, увеличение числа ретикулоцитов обычно больше, чем при постгеморрагической анемии, поскольку при гемолизе выше эритропоэтическая активность и выраженнее активация эритропоэза. 78.Нейтрофильный, эозинофильный и базофильный лейкоцитозы. Нейтрофильный (нейтрофилия)-на фоне физич нагрузок,стресса, острых гнойных инф, при этом наблюд сдвиг <- (регенеративный) –появл молодых кл метамиелоцитов (гиперрегенаративный сдвиг-появл миелоцитов). Эозинофильный (эозинофилия)- при аллергии и паразитарных заб,лейкоз,коллагенозах,микозах.Явл предвестником лейкоза. Базофильный (базофилия)-при некот аллерг и иммунных забол.Базофилы-источники медиаторов воспаления и аллергии.

75. Наследственные гемолитические анемии; виды, патогенез; гематологические изменения. Обусловлены генетическими нарушениями: 1 – структуры мембран эритроцитов – мембранопатии(характеризуются нарушением белково-липидной структуры мембран эритроцитов. Обычно – наследственная патология, передающася от родителей детям по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному пути.) 2 – дефектом ферментов эритроцитов – ферментопатии( Обусловлены дефицитом ферментов, учавствующих в биохимическом обмене эритроцитов. При этом нарушаются реакции гликолиза, пентозофосфатного пути, а также реакции синтеза и расщепления гликогена; синтез, восстановление глютатиона, расщепление АТФ и др. Поскольку метаболические реакции в эритроците взаимосвязаны, то нередко блокада одного звена приводит к нарушению жизненно важных функций клетки в связи с дефицитом энергии, ионным дисбалансом. В целом – снижается жизнеспособность эритроцитов, увеличивается их уязвимость к действию неблагоприятных факторов, что приводит к развитию гемолитического криза.), 3–изменениям молекулы гемоглобина – гемоглобинопатии. (связаны с нарушениями синтеза молекулы гемоглобина). Основные формы: серповидно-клеточная анемия и талассемия. 1) с-к анемия-синтезируется гемоглобин S (в нём глютаминовая кислота заменена валином). Это приводит к изменению суммарного заряда его молекул и уменьшает растворимость восстановленного гемоглобина в несколько десятков раз. Образуются полукристаллические овальные тактоиды, выпадающие в осадок. Эритроциты деформируются, приобретают форму серпа. Пов вязкость крови, замедляется кровоток, развив сладж, гипоксия. 2)Талассемии-связана с нарушением с синтеза бета цепей HbA в результате немой мутации тРНК. Их недостаточный синтез приводит к избыточному накоплению альфа-цепей, которые легко связываются с SH-группами клеточных мембран эритроцитов, повреждают их, что приводит к повышенному гемолизу. Гематологическая картина: гипохромная анемия, анизо-, пойкилоцитоз, значительное количество мишеневидных эритроцитов, ретикулоцитоз, активация эритроидного ростка костного мозга.

76. Лейкоцитозы, их виды и механизмы развития. Сдвиги лейкоцитарной формулы, их диагностическое значение. Лейкоцитоз – увеличение общего количества лейкоцитов (или их отдельных форм) в периферической крови выше физиологической нормы. Увеличение числа лейкоцитов в периферической крови может достигаться выходом клеток из депо, не связанным с активацией костномозгового кровообращения – это перераспределительный лейкоцитоз, возрастание же количества лейкоцитов крови в результате активации гемопоэза - истинный лейкоцитоз. Физиологические состояния сопровождающиеся лейкоцитозом: лейкоцитоз новорожденных, беременных, миогенный, пищеварительный. Лейкоцитоз может быть симпт пат процессов: при инфекциях, травмах, после острой кровопотере, при распаде опухоли, при действии вредных веществ экзогенного и эндогенного происхождения. При пат проц встречается и перераспределительный лей, имеющий центрогенный характер (шоковые сост, эпилепсия, агония). Лейкоциты – неоднородная популяция, увеличение их количества может быть обусловлено различными клетками (при острых гнойных инф – нейтрофилами, при аллергии и паразитарных заб,лейкоз,коллагенозах,микозах – эозинофилами, при хрон инф – лимфоцитами, при протоз заб – моноцитами. Патологический лейкоцитоз – в случае неадекватной реакции системы крови на раздражитель, либо при нарушении лейкопоэза. Пример – лейкемоидные реакции. Х-зуются увел лейк, появл большого числа молодых форм (до бластов). Эти реакции представляют симптоматические состояния, их развитие обусловлено большей частью инфекционными и токсическими причинами. Лейкемоидные реакции сопровождаются резкой гиперплазией кроветворной ткани, развитием метаплазии.

77. Лейкопении,. Это снижение числа лейкоцитов. Это симптом многочисленных пат процессов и болезней, приводящих к уменьшению в циркулирующей крови количества лейкоцитов. причины- дефектами кроветворения, задержкой выхода миелоидных элементов из очагов кроветворения в пер кровь, повышеннным разрушением лейкоцитов и выведением их из организма. + фактор перераспределения этих клетов в кровяном русле и органах. Классификация: 1) -Лейкопении, связанные с нарушениями лейкопоза (аплазия костного мозга с почти полным исчезновением миелоидных элементов из ткани костного мозга, метаплазия костно мозга, токсическое и токсико-аллергическое воздействие на костный мозг, воздействие на гемопоэтическую ткань физ факторов, наследственные и врождённые нейтропении, дефицитные лейкопении, лейкопениии при патологии клеток, образующих гемопоэтические факторы роста и цитокины). 2) Лейкопении, связанные с задержкой выхода нейтрофилов из костного мозга (лейкопенические). Агранулоцитоз- сниж нейтрофилов в переф крови-»ослабл иммунитета=»развив инф. По патогенезу: 1) имунные разрушение антителами IgG,IgM)

79. Лимфоцитоз и моноцитоз. Лимфоцитоз (лимфоцитарный лейкоцитоз)-на фоне инф мононуклеоза,вир гепатита,сифилиса,коклюша,тубер. Нейтрофилы безсильны и подключ гуморальные и клет иммунозащитные механизмы. Моноцитоз(моноцитарный лейкоцитоз)-при инф заб(корь,краснуха,оспа,бруцеллёз,молярия), при гранулематозных,гематологич забол,при злокач опух. Моноциты-»в макрофаги=»участв в защитн мех.

80.Гемобластозы- заболев кроветворной ткани опухолевого происхождения. Классификация: I. Острые лейкозы(лейкемии) 1.Острые миелолейкозы (ОМЛ): недифференцированный (М0), миелобластный без дифференцировки (М1),миелобластный с формированием некоторых гранул (М2),промиелоцитарный(М3),миеломонобластный(М4),моноцитарный(М5),эритролейкоз(М6),мегакариобластный(М7). 2.Острые лимфолейкозы(ОЛЛ) II. Хронические миелопролиферативные заболевания:хрон миелолейкоз(ХМЛ),эритремия(б-нь Вакеза), эссенциальная тромбоцитемия, миелоидная метаплазия. III. Хронические лимфопролифератиные забол:хрон лимфолейкоз (ХЛЛ),лимфомы( б-нь Ходжкина,Беркитта) Этиолгия,патогенез:вирусн,радиац или химич канцерогенез.Опух процесс начин с появл в костн мозге или в лимфоидной ткани клетки-мутанта.она делится и утрач спос полностью или частично к дифференцировке, появл лейкемич инфильтраты.

81.Острые лейкозы. Кол-во лейкоцитов может быть норм,пониж,повыш. Главн признаком явл преобладание в переф крови бластных клеток (50-90%) и дефицит всех остальных (эритр, тромбоц,лейкоц) Бластные кл теряют спос к дифференцировке=»в лейкоцит формуле лейкемический провал-отсутствие промежут кл-ок.Бластные кл вытесняют нормальные=» тормозится деление стволовых и полипатентных клеток предщественников гемопоэза=»развив анемия. Клинич проявления -гипоксич синдром изза анемии, повреждение сосудов лейкемич инфильтратами.У больных увели лимф узлы,печень,селезёнка,боли в костях (оссалгии)

82.Хронические миелопролиферативные заболевания – хронич миелолейкоз и хронич лимфолейкоз(ХЛЛ) Хронич.миелолейкоз: гематологи выдел 3 стадии:хронич(3-7лет),стадию прогрессирующей акселерации(1-1,5года),финальная стадия бластных кризов(3-6мес) В наст время 2 стадии:хронич и бластной трансформации. В переф крови обнаруж миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты,п алочкояд и сегментояд (лейкемич провала нет) Морфолог субстратом явл нейтрофилы. Показатели:лейкоцитов много (>100*10⁹/л), тромоцитов повыш, но постепенно развив тромбоцитопения.у больных анемия. Лимф узлы, селезёнка, печень увелич, лейкемиды в коже, оссалгия,геморрагич синдром. Следствием явл ослабление клет и гумор иммунитетаи развитие инфекц заболев. ХЛЛ-5 стадий: 1) 0-я ст-хронич лимфолейкоз, лимфоцитов 15*10⁹/л. 2) к лимфоцитозу + лимфаденопатии 3)развив анемия 4)появл тромбоцитопения В мазках встреч кл-ки Боткина-Гумпрехта-размаз на стекле старые клетки во время приготовления.увелич селезёнка,л.у.в костн мозге преоблад лимфоидные клетки(метаплазия)

87. Нарушение регуляции дыхания( периодическое дыхание) Периодическое дых- это дых-ие сопровожд-ся приступами апное(остановка дыхания). 1. Дых Чейна-Стокса. ( апноэ---слабое дыхание---увелич—уменьшение---апноэ) - возник при серд недостаточности,примен.наркотиков,д-вие барбитуратов отравление, сниж.темп.тела в связи со снижением темпер.внешн.среды: у пожил. Происходит сниж возбд-ти нейронов дых центра, они не реагир. на норм. конц CO₂ и H-ионов. Во время ост-ки дых-ия происходит накопл-ие этих вещ-тв Возбужд-ся цент хеморец-ов и дых начин нарастать по амплитуде. Тк больше включ. инспираторн.нейронов По мере выдоха, концентр.этих вещ-в снижается, следовательно амплитуды дыхат.движений уменьшаются..Большую роль играет устранение корой больш.полушарий тормозящих влияний на дых.центр ретикулярной формации. 2.дых.Биота ( после периода апноэ---максим.шумное ---апноэ) - возник при менингитах,энцефалитах. При этом дыхании пораж.нейроны гол.мозга. Возбудимость дых.центра еще больше снижена. Центр.хеморец.не реагируют на СО2 и Н-ионы. А перефер.рец-ры хар-ся высоким порогом. Но коротким латентным периодом возбуждения. 3) дых–е Кусмауля-при диабетич коме

Альвеолярная гиповентиляция: причины: расстройства нервной регуляции дыхания (действие патогенных факторов на ДЦ, невротические срывы, кровоизлияния, опухоли, травмы продолговатого мозга, передозировка наркотических средств и снотворных средств)- обструктивная недостаточность (инородные тела, воспалительные процессы, спазмы дыхательных путей).- рестриктивная недостаточность (воспаления легких, отек легких).- патологические процессы в плевральной полости (воздух, кровь, жидкость).- уменьшение подвижности грудной клетки (столбняк, отравление кураре).Минутный объем вентиляции недостаточен.Снижается рО₂ в альвеолярном воздухе (рО₂ - парциальное давление кислорода).Снижается рО₂ в крови (гипоксия).Увеличивается рСО₂ (гиперкапния). Асфиксия-это острая дыхательная недостаточность .фазы: 1- инспираторная одышка,2- экспираторная од.,3 - претерминальное апноэ,4- терминальное дых-е,5- вторичное апноэ. Возник.триада. 1 Гипоксия-уменьш содерж кисл-да в тканях. 2. гиперкапния- -увелич.СО2 в крови. 3. Ацидоз- сдвиг рН в кислую сторону Инспират одышка возник при затрудн.прохождении возд.по верхним дых.путям.,удлиняется акт вдоха,т.к.затрудн. поступление воздуха в легочн.альвеолы.,что приводит к зад.раздражения рецепт.растяжения,т.к.подкл.скелетная мускулатура,следоват.рефлекс, Экспираторная одышка( возник.при снижении эластичности легочной ткани( эмфизема) сопров.удлин.актом выдоха: акт вдоха происходит быстро,а выдох затруднен,т.к.выдох воздуха из альвеол у кот.снижена эластичность происходит более медленно. Первичное апноэ-связано с перевозб.нерва вагуса,т.е.начинается по этапное выключение вышестоящ.триады; возник. терминальное дых-е.,кот.осущ.за счет бульбарн.центра.Вторичное апноэ- полная остановка дых-я.

107.Гепатиты.Хронич гепатит-восполит заболев,без признаков портальной гипертензии. Гепатит А-путь заражения:фек-оральн, в крови РНК-вирус,на его появление образ IgM,IgG Вирус поражает переферич часть печён дольки (энтеропортальный путь попадания в печень) Гепатит В- заражение через кровь,возникают иммунологические нарушения=»иммунное восполение печени. ДНК-вирус или вирус сывороточного гепатита попадает в печень гематогенно,поэт пораж центр печёночной дольки. Сам вирус не действует на кл, патогенез воспаления связан с возникн иммунокомплексной реакции.Гепатит С- РНК-вирус со значит вариабельностью генома.встреч у лиц,полу частые гемотрансфузии,гемодиализ,в/в инъекции,алког.Пути передичи-половой и через кровь.Отмечается дисфункция иммунной системы.

108. Нарушение обмена веществ при недост-ти печени. Углеводный обмен-при поврежд паренхимы печени происходит а)уменьшение образования и отложения гликогена в печени из моносахаридов и продуктов их расщепления. б) торможение гликолиза в) торможение гликонеогенеза -образование глю из продуктов расщепления белка и жира. г) уменьшение поступления глю в общ круг кровообр и развитие гипогликемии. Наруш жирового обмена - прекращ выделения триглециридов и жирн кис-т из печени в составе липопротеидов. Б)наруш окисления жиров в печени. В) увелич образования кетоновых тел. Белковый обмен: причинами расстройств явл: а) нарушение синтеза белка и др азотсодержащих вещ-тв из амк. Б) изменение расщепл-ия амк в р-ях дезаминирования, трансминирования, декарбоксилирования. В) наруш образования мочевины.

42. Желтухи, виды, причины. Желтухи-симпатокомплекс, развив-ся при пораж печени и желчных путей и сопровожд-ея окрашиванием кож покровов и слизистых обо-к. Механич. желтуха-этиология-затруднение оттока желчи из печени: а)обтурации печеночного и общ желчного протока камнем, опухолью. Б) сдавление желчных протоков снаружи опухолью близлежащих органов. В) сужение желчных протоков послеоперац рубцами. Повыш давл в желч путях выше 250-270мм вод ст приводит к разрыву желчных капилляров, наполнению печеночных клеток желчью и их гибели. Желчь излив-ся в лимфатич щели, а оттуда поступает в кровьВ крови прямой и непрямой билирубин.. Печеночная(паренхиматитая)-развивается в рез-те поврежд-ия печеночных кл-ок при некот инфек процессах, может возникать как следствие внутрипеченочной закупорки сгущенной желчью после поврежд печеночных кл-ок вирус инф-ей и некоторыми печеночным ядами.В оче прямой билирубин и много уробилиногена Гемолитическая жел-ха-явл следствием усиленного гемолиза эритроцитов, кот приводит к повыш обр-ию билирубина и переходу его в кровь. Причина: гемолит яды, врожд аномалии эритроцитов и гемоглобина. Освобождающийся при гемолизе гемоглобин превращается в билирубин, кот обр-ся в таком большом кол-ве что не успевает выдел-ся печенью. В крови много непрямого билирубина, больше уробилиногена и стеркобилиногена выдел с мочой и калом.

110. Холемия,механизмы функциональных нарушений. Холемия – наличие желчных кислот в крови.

Возникает при механической и паренхиматозной желтухе.

Проявления: 1)Токсическое действие желчных кислот на ЦНС => сначала общее возбуждение и затем угнетение, преобладают процессы торможения. Больной апатичен, плохо вступает в контакт, плохо реагирует на события окружающей среды, замкнут.2)Токсическое действие желчных кислот на дыхательную систему => угнетение дыхательного центра3)На ССС, т.к. непосредственно действуют на проводящую систему и инактивируют фермент холинэстеразу => накопление Ацх → брадикардия, ↓ АД.4)На форменные элементы крови => гемолиз эритроцитов т.к. растворяют липоидную оболочку => повреждение ЦПМ.5)На нервные окончания→ раздражают нервные окончания => зуд Клиника:Кожные покровы и склеры глаз желтушные.При механической желтухе страдает свертывающая система крови => кровотечения (т.к. страдают К-зависимые факторы свертывания).