3 курс / Патологическая физиология / Anemii_Eritrotsitozy

Иммунные гемолитические анемии характеризуются образованием антител, действие которых направлено против антигенов, находящихся на поверхности эритроцитов.

Иммунные гемолитические анемии включают 4 варианта: аутоиммунные, гетероиммунные, трансиммунные и изоиммунные.

Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) – анемии, при которой антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена эритроцитов.

Известно, что по отношению к собственным тканям в организме человека имеется

естественная иммунологическая толерантность, возникающая в период внутриутробного развития. При АИГА происходит срыв иммунологической толерантности, в связи с чем, собственные антигены эритроцитов распознаются как чужие и против них вырабатываются антитела (например, при лимфогранулематозе, хроническом лимфолейкозе, системной волчанке) с последующей деструкцией эритроцитов в селезенке (внутриклеточный гемолиз).

Гетероиммунные (гаптеновые) гемолитические анемии формируются в связи с появлением на поверхности эритроцитов нового антигена (гаптена). Гаптенами могут служить лекарственные препараты и вирусы.

Трансиммунная гемолитическая анемия развивается у плода, имеющего одинаковые антигены с материнскими, если мать страдает аутоиммунной гемолитической анемией; при этом антитела матери через плаценту проникают в организм плода и оказывают разрушительное действие на его эритроциты.

Изоиммунные гемолитические анемии характеризуются тем, что антитела против антигенных детерминант эритроцитов попадают в организм больного извне (например, посттрансфузионные гемолитические анемии, гемолитическая болезнь новорожденного).

Гемолитическая болезнь новорожденного (эритробластоз плода) развивается в результате несовместимости матери и плода по антигенам эритроцитов системы Rh (у Rhположительных детей от Rh-отрицательных матерей) или по антигенам эритроцитов системы АВ0 (у детей с группой крови А, В или АВ, матери которых имеют группу крови 0). Первая беременность Rh-отрицательной матери Rh-положительным плодом обычно протекает нормально.

Во время родов происходит иммунизация матери антигенами эритроцитов плода с выработкой антиэритроцитарных антител (анти Rh), которые в период второй беременности Rhположительным плодом фиксируются на эритроцитах плода и обусловливают гибель эритроцитарных клеток путем внутриклеточного гемолиза с развитием эритробластоза плода.

Клинические проявления: желтуха, гепато- и спленомегалия, в тяжелых случаях - отеки, асцит (из-за недостаточности кровообращения). Наиболее опасным симптомом анемии служит «ядерная желтуха» с признаками поражения нервной системы вследствие токсического действия непрямого билирубина (нистагм, судорожные подергивания, крик высокой тональности). Встречаются случаи мертворождения.

Неиммуннные гемолитические анемии возникают при действии прямых гемолизинов и других повреждающих факторов. Эта группа анемий объединяет гемолитические состояния, при которых полноценные в морфофункциональном отношении эритроциты разрушаются под действием гемолитических (фенилгидразин, свинец, бензол, мышьяковистый водород, анилиновые красители, змеиный и грибной яды и др.), бактериальных (токсины гемолитического стрептококка, стафилококка и др.), паразитарных (малярия, бабезиоз) и других факторов. Патогенез этих анемий различен – разрушение мембраны эритроцитов, истощение их ферментных систем и т.д.

Эритроцитозы

Эритроцитоз – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов и Нb в единице объѐма крови (Эр > 6• 1012/л, Hb > 170 г/л).

Различают эритроцитозы относительные (ложные) и абсолютные (истинные). Относительные эритроцитозы – увеличение содержания эритроцитов и гемоглобина в

единице объема крови без повышения их абсолютного количества.

Абсолютные эритроцитозы – увеличение абсолютного количества эритроцитов и гемоглобина в крови.

11

Относительные эритроцитозы подразделяются на:

•гемоконцентрационные – возникают при уменьшении объема плазмы (сгущении крови) вследствие дегидратации организма (при неукротимой рвоте, диарее, обильном потоотделении, ожоговой болезни и др.);

•стресс-эритроцитозы – развиваются за счет «выброса» эритроцитов из органов-депо (при стресс-реакции).

Абсолютные эритроцитозы обусловливаются увеличением эритропоэтической функции костного мозга:

1. На фоне повышенной продукции эритропоэтина в организме:

•гипоксические – развиваются в результате повышенной продукции эритропоэтина клетками юкстагломерулярного аппарата почек в ответ на долговременную гипоксию: у людей, занимающихся кессонными работами, при высокогорной болезни, при заболеваниях органов дыхания (бронхиальная астма, эмфизема, диффузный пневмосклероз и др.), патологии сердечнососудистой системы (пороки сердца, гипертрофическая кардиомиопатия и др.), локальной ишемии почек (киста почек, гидронефроз, повреждение почечных сосудов и др.);

•опухолевые – развиваются за счет продукции эритропоэтина опухолевыми клетками (при феохромоцитоме, гипернефроме, гепатоцеллюлярной карциноме, раке желудка и др.).

2. При нормальной продукции эритропоэтина почками – миелопролиферативные, возникающие при эритремии (болезнь Вакеза).

К группе абсолютных эритроцитозов относятся также эндокринные эритроцитозы, возникающие вследствие способности ряда гормонов оказывать прямое или опосредованное (через усиление продукции эритропоэтина) стимулирующее влияние на эритропоэз – тиреотоксикоз, синдром Иценго-Кушинга, гиперальдостеронизм, гиперандрогенемии и др.

Абсолютные эритроцитозы бывают первичными и вторичными.

Первичные эритроцитозы представляют собой самостоятельные нозологические формы – болезни.

1.Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза). Заболевание впервые было описано Вакѐзом (Vaquez) в 1892 году. Чаще болеют лица пожилого возраста. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Установлена семейная предрасположенность к этому заболеванию, что говорит генетической предрасположенности к ней.

Эритремия – злокачественное заболевание кроветворной системы, связанное с миелопролиферативной гиперплазией клеток красного костного мозга. Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, а также увеличивается, но в меньшей степени, количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид.

За счет увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведет к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии органов.

Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6×10¹²—8×10¹² в 1 л и более. Гемоглобин повышается до 180—220 г/л, ЦП меньше единицы (0,7—0,6). Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен (в 1,5-2 раза), в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Увеличен гематокрит (достигает значения 65 % и более). Ретикулоцитоз, отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке крови можно обнаружить отдельные эритробласты.

2.Наследственные (семейные) эритроцитозы, проявляющиеся неопухолевой активацией пролиферации эритроидных клеток костного мозга (эти формы мало изучены).

Вторичные эритроцитозы являются симптомом того или иного заболевания. Чаще всего они развиваются при гипоксии и усилении выработки эритропоэтинов (хронические заболевания органов дыхания, сердечно-сосудистой системы и др.).

12

Патофизиологическая оценка нарушений в системе эритроцитов

Оценить содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови (анемия/эритроцитоз).

Вычислить (при необходимости) ЦП; эритроцитарные индексы: MCV, МСН, МСНС (по RBC, HGB, HCT), оценить показатели.

При выявлении анемии дать еѐ характеристику по следующим критериям:

1.цветовой показатель (ЦП), среднее содержание и средняя концентрация Hb в эритроците (МСН, МСНС) – основания для заключения о нормо-, гипо-, гиперхромной анемиях;

2.размер эритроцитов: МСV - средний диаметр эритроцитов; RDW - показатель анизоцитоза; сдвиги кривой Прайс-Джонса влево и вправо – основания для заключения о нормо-, микро-, макроцитарной анемиях;

3.тип эритропоэза – анемии нормобластические, мегалобластические;

4.уровень регенеративной активности костного мозга (% ретикулоцитов, наличие в мазке крови регенеративных / дегенеративных форм Эр);

5.этиопатогенез анемий (постгеморрагическая, дизэритропоэтическая, гемолитическая).

6.оценить степень тяжести анемии по лабораторным показателям: Эр, Нb.

При выявлении эритроцитоза предположить его вид – первичный или вторичный, абсолютный или относительный.

13