3 курс / Патологическая анатомия / Патология_перинатального_периода

Врожденная желтушная форма характеризуется развитием желтухи сразу после рождения, иногда легкая желтуха имеется при рождении и постепенно усиливается. Отеки отсутствуют. Геморрагический диатез выражен слабо. Селезенка увеличена в 2–3 раза, печень – в 1,5 раза. Вилочковая железа уменьшена. Микроскопически в селезенке выявляются гемосидероз, эритрофагоцитоз, в печени – эритробластоз, гемосидероз, могут быть желчные стазы. Основные причины смерти – пневмония, пупочный сепсис, язвенные процессы в пищеводе, кишечнике и др.

Послеродовая желтушная форма. Желтуха развивается к концу первых суток или даже на 2–3 сутки жизни. Выражен геморрагический диатез. Характерны билирубиновые «инфаркты» (желтушное прокрашивание сосочков пирамид, некроз ткани отсутствует) почек, желтушное окрашивание ядер головного мозга («ядерная желтуха»). Селезенка увеличена в 1,5– 2 раза за счет полнокровия. Печень не увеличена или увеличена незначительно. Эритробластоз выражен умеренно, гемосидероз отсутствует.

В первые 36 часов после рождения дети умирают от причин, не связанных с ГБН, а также от осложнений терапии. В период после 36 часов до 7 суток наиболее частая причина смерти – билирубиновая энцефалопатия, часто осложняющаяся пневмонией, сепсисом, меленой и др.

При билирубиновой энцефалопатии мозг отечен, отмечается желтушное прокрашивание некоторых областей мозга (гиппокампова извилина, некоторые ядра зрительного бугра, зубчатое ядро и миндалины мозжечка, ядра дна IV желудочка). Тяжесть поражения мозга прямо пропорциональна концентрации непрямого билирубина в крови.

Происходит массовое повреждение нейронов по типу острого набухания. В вегетативных, чувствительных ядрах, ретикулярной формации до 25 % нейронов превращаются в «тени». Имеется «прогрессивная» реакция глии в виде диффузной пролиферации олигодендроглии, много крупных астроцитов. Желтушная окраска зависит от плотности расположения нейронов и сосудов и неодинаковой чувствительности разных отделов мозга к непрямому билирубину.

При послежелтушной энцефалопатии отмечается значительная убыль нейронов в тех областях мозга, которые были поражены в остром периоде, исчезают нейроны в 3 слое коры, развиваются демиелинизация и глиоз, сосуды склерозированы.

У детей, перенесших ГБН, повышается предрасположенность к общей заболеваемости.