3 курс / Патологическая анатомия / СтруковСеровПатологическая_анатомия_2015

850 Болезни детского возраста

трубочки типа почечных канальцев или формирующихся клубочков свидетельствуют о дифференцировке эпителиального компонента. Рыхлая, незрелая соединительная ткань с вкраплениями скелетных мышц, жировой клетчатки и хряща — признак нарушения дифференцировки мезенхимы в ходе нефрогенеза.

Прогноз в целом благоприятный: 90% детей, имеющих не прорастающую за пределы капсулы опухоль, излечиваются.

Гепатобластома (эмбриональная гепатома) — злокачественная опухоль из эмбриональных клеток печени, имеющая сложное строение. Наиболее часто встречается у детей в возрасте до 5 лет. Сопровождается анемией, тромбоцитозом, повышением уровня α-фетопротеина в сыворотке крови.

Патогенез. При гепатобластоме описывают непостоянные аномалии 5 и 11 хромосом, она часто встречается при семейном полипозе толстой кишки и некоторых хромосомных синдромах.

Патологическая анатомия. Опухоль имеет вид крупного, единичного, четко очерченного на разрезе дольчатого узла. В его ткани видны очаги некроза и кровоизлияний. Гистологические типы гепатобластомы: эпителиальный и смешанный (эпителиально-мезенхимальный). Эпителиальный тип — крупные эмбриональные печеночные клетки, формирующие пласты, трабекулы, тяжи. В менее зрелых опухолях эпителиальные клетки меньших размеров, с крупными ядрами, частыми митозами, нередко формируют тубулярные структуры типа желчных ходов. При смешанном типе к описанным изменениям добавлено нарушение дифференцировки мезенхимы. В опухоли выявляют поля рыхлой соединительной ткани с множеством мелких сосудов, включения хрящевой, костной, иногда эмбриональной поперечнополосатой мышечной ткани. Гепатобластома быстро растет и метастазирует в лимфатические узлы и гематогенно в легкие. Своевременное хирургическое лечение, химио- и лучевая терапия способствуют выживаемости и даже излечению детей.

Тератома (от греч. teratos — чудовище, урод) — опухоль, появляющаяся вследствие нарушения эмбрионального развития, состоящая из тканей нескольких типов, производных двух или трех зародышевых листков. Относится к группе герминогенных опухолей, развивающихся из первичной половой клетки. Тератомы составляют 40% всех герминогенных опухолей. Они имеют различную локализацию: яичники и яички, крестцово-копчи- ковая область, средостение, забрюшинное пространство, брюшная полость, полость рта, челюсти, глазная орбита, сосудистые сплетения желудочков мозга. У детей до 2 лет наиболее часто встречается крестцово-копчиковую тератому (рис. 31-3).

Ее обнаруживают при УЗИ еще внутриутробно. Опухоль быстро растет и препятствует нормальному родоразрешению. Разрастание ее в полости малого таза приводит к сдавлению органов малого таза. Тератомы могут быть зрелыми, незрелыми и злокачественными (тератобластома). Крестцово-копчиковая тератома, как правило, зрелая. Обычно она больших размеров, на разрезе видны кисты, заполненные светлой мутноватой жидкостью, состоит из зрелых тканей. Микроскопически в стенках кист

Рис. 31-3. Гигантская крестцово-копчиковая тератома у мертворожденного ребенка

имежду ними видны самые разнообразные ткани: эпидермис, волосяные фолликулы, волосы, жировая клетчатка, обилие сосудов, хрящевые

икостные пластинки, нервная ткань, зубы. Незрелая тератома построена из незрелых эмбриональных тканей и иногда трансформируется в злокачественную тератобластому. Тератобластома встречается редко. Опухоль состоит из комбинации участков зрелых тканей и пролиферирующей незрелой эмбриональной ткани, которая образует пласты или сосочковые структуры. Быстрый рост и метастазирование обусловливают неблагоприятный исход заболевания.

Медуллобластома — злокачественная опухоль из слабодифференцированных или недифференцированных нейроэктодермальных клеток, сочетающаяся с хромосомными аномалиями. Она расположена в черве мозжечка, имеет мягкую консистенцию. На разрезе ткань опухоли серовато-розового цвета, с очагами некроза. Микроскопически она имеет солидное строение без дифференцировки опухолевых клеток, в которых много митозов; они складывают ритмические структуры типа «палисада». В других случаях клетки имеют нейрональную дифференцировку и образуют розетки из медуллобластов — клетки складывают кольцевидные структуры, в светлом центре которых расположены их отростки. Медуллобласты обладают потенцией дифференцировки.

Прогноз неблагоприятный. Опухоль прорастает в оболочки и ткань мозга. Ее полное удаление невозможно.

Ретинобластома — злокачественная опухоль сетчатки глаза, односторонняя и двусторонняя, развивающаяся из эмбриональных недифференци-

рованных клеток нейроэктодермального происхождения. Наиболее часто выявляют у детей в возрасте до 2 лет. Двусторонняя форма часто носит наследственный характер. Односторонняя опухоль ненаследственного генеза, но связана с повреждением хромосом. Часто ретинобластома обусловлена генетически. При этом, если ребенок наследует мутантный аллель гена Rb, вторая мутация в ретинобласте ведет к образованию опухоли. Клинические признаки ретинобластомы: беловатое свечение зрачка («кошачий глаз»), боль

вглазу, косоглазие, снижение и потеря зрения. Вначале опухоль расположена

всетчатке глаза, затем прорастает в стекловидное тело и сосудистую оболочку. Может заполнить всю глазницу, разрушить ее стенки, распространяясь

вполость черепа. Ретинобластома метастазирует в печень, кости, легкие и лимфатические узлы. Макроскопически опухоль имеет вид единичного или множественного сосочкового образования сероватого цвета, мягкой консистенции, с очагами некроза и петрификатами. Микроскопически определяют мелкие округлые клетки с крупными гиперхромными

ядрами, образующими розетки или разрастающиеся периваскулярно в виде муфт.

Прогноз удовлетворительный при ранней диагностике заболевания. Проведенное лечение позволяет сохранить зрение и жизнь 75% детей. При поздней диагностике, особенно при распространении опухоли за пределы глаза и наличии метастазов, прогноз неблагоприятный.

Нейробластома — злокачественная опухоль из нейробластов нервного гребешка, имеющая наследственную предрасположенность к возникновению. Локализуется преимущественно в мозговом слое надпочечников и симпатических ганглиях шеи, грудной полости, забрюшинного пространства. Мальчики болеют чаще.

Особенности нейробластомы: самопроизвольное обратное развитие, созревание и превращение в доброкачественную опухоль — ганглионеврому, быстрый рост и метастазирование. Опухоль обнаруживают случайно при пальпации живота у маленьких детей или при появлении метастазов. Характерно повышение содержания катехоламинов в крови и моче. Иногда нейробластома — случайная находка в надпочечниках у мертворожденных детей.

Патологическая анатомия. Опухоль обычно имеет вид единичного узла мягкой консистенции, ограниченного капсулой, либо прорастающего в окружающие ткани. На разрезе он сероватого цвета, нередко с кровоизлияниями и некрозами (рис. 31-4).

Возможно мультицентрическое развитие опухоли в обоих надпочечниках или нескольких ганглиях. Гистологическое строение нейробластомы зависит от уровня ее дифференцировки. Недифференцированная опухоль имеет солидное строение, состоит из пластов круглых, мелких, лимфоцитоподобных клеток. При большей степени зрелости — клетки крупнее, образуют эозинофильные отростки, нейрофибриллы. При этом возможно формирование псевдорозеток — тесно прилежащие друг к другу клетки кольцеобразно окружают места скопления нейрофибрилл (рис. 31-5).

В ходе дальнейшей дифференцировки появляются крупные клетки, схожие с ганглиозными, с широким ободком цитоплазмы, растет количество соединительнотканных и нервных волокон. При полном созревании опухоль состоит из типичных ганглиозных клеток, расположенных среди волокон соединительной и нервной тканей, — ганглионеврома, доброкачественная опухоль, в которую иногда спонтанно или при лечении превращается нейробластома. Однако часто она быстро растет и метастазирует в лимфатические узлы, костный мозг, печень, кожу.

Прогноз зависит от возраста ребенка и наличия метастазов опухоли. При обнаружении опухоли у детей до 1 года жизни выживаемость составляет 85–90%. У детей старшего возраста исход заболевания неблагоприятный.

Контрольные вопросы и задания

1.Перечислите виды дизонтогенетических опухолей и дайте им характеристику.

2.Перечислите виды опухолей из эмбриональных камбиальных тканей

идайте им характеристику.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

Аметов А.С. Сахарный диабет 2 типа. Проблемы и решения. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.

Внутриутробное развитие человека. Руководство для врачей / Ред. А.П. Милованов, С.В. Савельев. — М.: МДВ, 2006.

Дамянов И. Секреты патологии: [пер. с англ.]. М.: МИА, 2006. 812 с. Клатт Э.К. Атлас патологии Роббинса и Котрана — Пер. с англ.

инауч. ред. О.Д. Мишнёва, А.И. Щёголева. — М.: Логосфера, 2010. 544 с.

Патология: Курс лекций. Т. 1, 2 / Под ред. М.А. Пальцева. — М.: Медицина, 2007.

Патология: Учебник + CD: В 2 т. / Под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — Т. 1. — 512 с.; Т. 2. — 512 с.

Патологическая анатомия: Атлас: Учеб. пособие / Под общ. ред. О.В. Зайратьянца. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — 960 с.

Патологическая анатомия: национальное руководство / Гл. ред. М.А. Пальцев, Л.В. Кактурский, О.В. Зайратьянц. — М.: ГЭОТАРМедиа, 2011.

Л.П. Перетятко, Л.В. Кулида, Е.В. Проценко. Морфология плодов

иноворожденных с экстремально низкой массой тела. — Иваново: Издательство «Иваново», 2005.

К.Фризе, В. Кахель. Инфекционные заболевания беременных

иноворожденных. — М.: Медицина, 2003

Эндокринология: национальное руководство / Под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.

Elder D.E., Elenitsas R., Jaworsky C., Johnson B.L.J. Lever’s Histopathology of the Skin — 9th ed. — Philadelphia Lippincott-Raven, 2005.

Kumar V., Abbas A.K, Astor J.C., Robbins Basic Pathology: International Edition; with STUDENT CONSULT Online Access. 9th ed. — (Elsevier Science, 2013.

Martin R.J., Fanaroff A.A., Walsh M.C. Fanaroff & Martin’s NeonatalPerinatal Medicine. Diseases of the Fetus and Infant. — 8th ed. — Philadelphia: Mosby Elsevier, 2006.

Rubin R., Strayer D.S. Rubin’s pathology. — 6th ed. — Lippincott Williams & Wilkins, 2011. 1352 p.