3 курс / Патологическая анатомия / Смешанные дистрофии

У больного с пороком митрального клапана на фоне сердечнолегочной недостаточности и одышки появился кашель с мокротой ржавого цвета.

Вопросы:

1.Какое вещество придает ржавый цвет мокроте?

2.В каком органе оно образуется?

3.Какой процесс развивается в этом органе?

4.Какова разновидность процесса?

5.Вследствие чего развивается этот процесс?

6.Какой цвет и консистенцию приобретает этот орган?

Задача 8

У мужчины 32 лет на коже появились белые пятна, склонные к росту и слиянию. При гистологическом исследовании в зоне пятен, кроме депигментации, отмечалась лишь незначительная атрофия эпидермиса и дермы.

Вопросы:

1.Как называются эти пятна?

2.С исчезновением какого пигмента связано его образование?

3.В каких клетках этот пигмент образуется в норме?

4.Блокадой какого фермента кожи объясняется депигментация в области пятен?

Задача 9

Женщина 25 лет обратилась с жалобой на опухолевидное образование коричневого цвета на коже плеча. При гистологическом исследовании в клетках удаленного образования обнаружены зерна коричневого цвета.

Вопросы:

1.О каких пигментах можно думать при обнаружении таких зерен?

2.Какую гистохимическую реакцию следует применить для их дифференцировки?

3.Какой пигмент даст положительную и какой отрицательную реакцию?

4.Какой патологический процесс наиболее вероятен при отрицательном результате окраски?

5.Какие сведения из анамнеза могут помочь диагностике?

6.Чем может осложниться этот процесс?

Задача 10

Больная погибла от злокачественной формы вирусного гепатита. На вскрытии обнаружено желтушное окрашивание кожи, слизистых и серозных оболочек. При гистологическом исследовании выявлено омертвение печеночных клеток.

Вопросы:

1.Какой пигмент придал желтушный цвет коже и слизистым оболочкам?

2.К какой группе пигментов он относится?

3.Как называется такая желтуха по механизму ее развития? И почему?

4.Какой другой пигмент может вызвать сходную окраску кожи?

5.При повреждении какого органа это наблюдается?

6.Можно ли при внешнем осмотре больного различить природу пигментации в том и другом случае? Ответ мотивируйте.

6.ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

1.Выделите гемоглобиногенные пигменты:

1.Липофусцин 2.Гемосидерин 3.Гемомеланин 4.Меланин 5.Билирубин

2. Назовите липидогенные пигменты:

1.Малярийный пигмент 2.Липофусцин 3.Цероид 4.Меланин 5.Липохром

3.Какие гемоглобиногенные пигменты образуются в организме в физиологических условиях? 1.Гемомеланин 2.Соляно-кислый гематин 3 Гемосидерин 4.Билирубин 5.Гематоидин

4.Назовите свойства гематоидина:

1.Аморфный 2.Цвет бурый 3.Цвет оранжевый 4.Образуется с участием клеток 5.Имеет вид кристаллов

5.В световом микроскопе имеют вид зерен и глыбок коричневого цвета: 1.Липофусцин 2.Гематоидин 3.Гемосидерин 4.Билирубин 5.Меланин

6.Какой пигмент образуется в легких при бурой индурации? 1.Гематоидин 2.Гемосидерин 3 Липофусцин

7.При общем гемосидерозе приобретают:

1.Ржавый 2.Желтый цвет 3.Печень 4.Легкие 5.Селезенка 6.Головной мозг 7.Костный мозг

8. Гемосидерин может образоваться в:

1.Очагах кровоизлияний 2.Желудке при кровотечении 3.Тромбах 4.Геморрагических инфарктах 5.Белых инфарктах

9. При каких заболеваниях может возникать общий гемосидероз?

1.В-12-дефицитная анемия 2.Пневмония 3.Лейкозы 4.Гепатит алкогольный 5.Малярия

10.Назовите гистохимическую реакцию для выявления гемосидерина:

1.Реакция Перлса 2. Реакция метахромазии 3. Реакция Вирхова

11.При малярии аспидный цвет наблюдается в:

1.Миокарде 2.Печени 3.Почках 4.Селезенке 5.Костном мозге 6.Головном мозге

12. Причиной механической желтухи может быть:

1.Закупорка камнем общего желчного протока 2.Закупорка пузырного протока 3.Опухоль головки поджелудочной железы 4. Гемолиз эритроцитов

13. Желтуха гепатоцеллюлярного генеза может быть при:

1.Малярии 2.Болезни Боткина 3.Алкогольном гепатите 4.Жировом гепатозе 5.Пневмонии

14. Гемолитическая желтуха может развиться при:

1.В-12-дефицитной анемии 2.Сепсисе 3.Циррозе печени 4.Малярии 5.Желчекаменной болезни

15. Главное в патологии родимого пятна заключается в:

1.Гиперпигментации 2.Локализации меланоцитов в дерме 3.Усиленной продукции меланина клетками эпидермиса 4.Наличии в дерме меланобластов

16. Гиперпигментация кожи может возникать при:

1.Патологии надпочечников 2.Опухолях щитовидной железы 3. Авитаминозе Д 4. Кахексии

8. Графы логических структур по теме: «Нарушение минерального обмена»

Распространенность: а) местное, б) системное

Виды по механизму развития: а) дистрофическое обызвествление, б) метаболическое

обызвествление, в) известковые метастазы

Локализация:

– известковых метастазов:а) легкие, б) слизистая желудка, в) почки, г) артерии

– метаболического обызвествления: а) сухожилия, фасции, б) мышечная ткань, в) нервы, г) кожа

пальцев рук, ног при известковой подагре

– дистрофического обызвествления: участки органов и тканей, стенки сосудов с явлениями дистрофии

или некроза

Анатомические признаки: беловатые участки каменистой плотности

Исход: процесс необратим

Значение: изоляция патологического процесса (некрозы, мертвые паразиты), снижение, нарушение функции органа

Камни (конкременты)

Причины образования: нарушение обмена веществ и состояния защитных коллоидов

Общие предпосылки образования камней:

а) повышение концентрации солей в секрете б) сгущение секрета в) воспаление стенок полостей

Виды камней по локализации:

а) желчные б) мочевые в) венные

г) бронхиальные д) кишечные

Виды камней по химическому составу

желчные камни: а) холестериновые, б) пигментные, в) известковые, г) смешанные мочевые камни: а) ураты, б) фосфаты, в) оксалаты, г) смешанные

Внешний вид камней: величина, форма, поверхность, цвет, плотность, количество камней зависит от локализации и состава

Последствия камнеобразования: а) пролежни, б) перфорация, в) хроническое воспаление, спайки, г) закупорка протока, д) гидронефроз, е) желтуха, ж) желчекаменная болезнь, з) мочекаменная болезнь

9. ЛЕКЦИЯ

Минералы имеют большое значение в организме: они участвуют в построении структур элементов клеток и тканей, входят в состав ферментов, гормонов, витаминов, белковых комплексов, пигментов. В качестве биокатализаторов принимают участие в обменных процессах, определяют кислотно-основное равновесие. Их отсутствие вызывает в организме различные заболевания, которыми приходится заниматься врачам различных профилей (терапевты, эндокринологи, хирурги, урологи, нефрологи и ДР.).

Впоследние годы сформировалось учение о микроэлементо-зах как заболеваниях, синдромах и патологических состояниях, вызванных избытком, дефицитом или дисбалансом микроэлементов в организме человека [Авцин А.П. и др., 1991]. Заболевания как проявления микроэлементозов известны клинической медицине давно (эпидемический зоб, железодефицитные анемии, отравления свинцом, марганцем и т.д.), но под общим названием никогда не выделялись и фигурировали в разных рубриках классификации болезней человека.

Внастоящее время хорошо известно, что микроэлементозы широко распространены в патологии растений, животных и человека. При этом принципиальные положения учения о микро-элементозах человека в равной степени приложимы к патологии любых представителей животного мира. Особенность современного развития учения о микроэлементозах обусловлена проблемой загрязнения окружающей среды промышленными выбросами, вследствие чего возникают новые формы микроэлементозов, которые

взначительной мере теснят природные формы патологии.

Существует несколько способов выявления минералов в организме: гистохимический, люминесцентный, электронно-химический, микросжигание в сочетании с гистоспектрографией, радиоавтография и др. В патологоанатомической практике наиболее часто используют гистохимические методы, например, для выявления кальция, фосфора, меди, железа.

Наиболее часто встречаются нарушения обмена кальция, фосфора, меди, калия и железа.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ

Кальций является очень важным элементом для человеческого организма. Он входит в состав костей, зубов, ферментов, ионы Са2+ участвуют в свертывании крови, синаптической передаче возбуждения, сокращении мышц, регуляции проницаемости клеточных мембран, в механизмах секреции.

Кальций поступает в организм с пищей (продукты моря, яйца, творог). В начальном отделе тонкой кишки в условиях кислой реакции под контролем витамина D и желчных кислот образуется растворимый фосфат кальция, который адсорбируется и накапливается в костях в виде гидроксиапатита. В крови концентрация кальция 0,25—0,3 ммоль/л. Утилизация его из костей (депо каль ция) происходит из области губчатого вещества эпифизов и мета-физов (лабильный кальций). Освобождение кальция из костей происходит в одних случаях лакунарным рассасыванием (с помощью остеокластов), в других — при помощи пазушного рассасывания, как и при гладкой резорбции (без участия клеток), в результате чего образуется "жидкая кость". Органами выделения кальция являются толстая кишка (65 %), почки (30 %) и печень (с желчью 5 %).

Обмен кальция находится под нейрогуморальным контролем. Наибольшее значение имеют околощитовидные железы (парат-гормон) и щитовидная железа (кальцитонин). При гипофункции

околощитовидных желез паратгормон способствует вымыванию кальция из костей, при гиперфункции — накоплению его в организме. Гиперпродукция кальцитонина щитовидной железой ведет к утилизации кальция организмом, а при гипофункции — к вымыванию его из костей и гиперкальциемии.

Способами выявления кальция в организме являются реакция серебрения Косса и микросжигание с последующей гистоспектрографией.

Синдромы нарушения обмена кальция. Одним из таких синдромов является гипокальциемия. Она развивается при недостаточном поступлении кальция в организм с пищей или блокаде адсорбции кальция солями марганца или фосфора, при повышении функции С-клеток щитовидной железы, вырабатывающих кальцитонин (например, аденома щитовидной железы), при понижении функции околощитовидных желез

— уменьшение выработки паратгормона (например, при удалении железы или при операциях на щитовидной железе, заболеваниях желудочно-кишечного тракта и почек). Гипокальциемия развивается при различных ферментных тубулопатиях, сопровождающихся усиленным выделением почками фосфора, что в свою очередь влечет выделение кальция. В качестве примера можно привести почечную карликовость (ренальный нанизм). Развитие гипокаль-циемии возможно также при повышенном потреблении кальция организмом, которое наблюдается при беременности. У таких больных определяются тетания (нарушение мышечных сокращения), остеопороз и остеомаляция.

Классическим примером недостаточного поступления кальция в организм человека является болезнь Кашина — Бека (уровская болезнь). Это эндемическое заболевание распространено в бассейне рек Урову, Шилки, Аргуни, Зеи, в КНР и КНДР. Считается, что причиной является недостаточное количество кальция, поступающего с пищей, недостаток витаминов А, С, D, повышенное содержание железа, марганца, цинка, которые блокируют поступление кальция в организм. У таких больных развивается деформирующий остеоартроз за счет нарушения образования хряща. Он резко истончается, суставная поверхность становится шероховатой, местами хрящ полностью отсутствует. Развивается деформация суставов и нарушается рост трубчатых костей. Поэтому заболевание называют еще эндемическим деформирующим остеоартрозом. Для этих больных характерны низкий рост, деформация суставов рук и ног. Кисти рук напоминают медвежью лапу.

Гиперкальциемия возникает при эндокринных заболеваниях: аденоме околощитовидных желез, угнетении С-клеток щитовидной железы, гипервитаминозе D, нарушениях выделения кальция из организма, например, при заболеваниях толстой кишки, почек, печени. Она может наблюдаться также при заболеваниях, сопровождающихся процессами деструкции костей (пер-вичные опухоли костей, метастазы в кости, миеломная болезнь).

Гиперкальциемия проявляется остеопорозом, отложением кальция в различных органах, образованием камней. В качестве примера можно привести паратиреоидную остеодистрофию [по Л.В.Русакову], или фиброзную остеодистрофию, развивающуюся у больных при аденоме околощитовидных желез.

Морфология нарушения обмена кальция. Нарушения обмена кальция называют кальцинозом, известковой дистрофией, или обызвествлением.В его основе лежит выпадение солей кальция из растворимого состояния и отложение их в клетках и межклеточном веществе. Матрицами для отложения солей кальция являются митохондрии, лизосомы, гликозаминог-ликаны основного вещества,

коллагеновые и эластические во-локна. В связи с этим различают внутриклеточное и и неклеточное обызвествление.

Обызвествления классифицируются следующим образом: - по механизму развития в зависимости от преобладания местных или общих факторов: метастатическое, дистрофическое и метаболическое;

- по локализации: внутриклеточное, внеклеточное и смешанное; - по распространенности: системное (общее) и местное.

Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) имеет системный (распространенный) характер и сопровождается отложением солей кальция в различных органах и тканях. Причиной его развития является гиперкальциемия, обусловленная повышенным вымыванием кальция из депо (костей), пониженным выделением из организма, нарушением эндокринной регуляции обмена кальция, например, при гиперпродукции паратгормона или недостатке кальцитонина, гипервитаминозе D. Поэтому метастатическое обызвествление встречается при повышенном разрушении костей, например, при миеломной болезни, множественных метастазах в кости различных опухолей, множественных переломах, остеомиелите, при фиброзной остеодис-трофии, аденомах околощитовидных желез, поражениях толстой кишки (дизентерия, хронические колиты другой этиологии), почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, поликистоз, дисплазия почек), гипервитаминозе D и др.

Соли кальция откладываются в различных органах и тканях организма, но наиболее часто они локализуются в почках, слизистой оболочке желудка, легких, миокарде и стенках артерий. Это обусловлено тем, что в почках, слизистой оболочке желудка и легких в результате особенностей их функции происходит ощелачивание среды (тканей), поэтому эти органы менее способны удерживать соли кальция в растворенном состоянии. В миокарде и стенках артерий отложение солей кальция обусловлено тем, что эти ткани относительно бедны С02, препятствующим выпадению солей кальция в условиях омывания артериальной кровью.

Макроскопически органы изменяются мало. Микроскопически соли кальция интенсивно окрашиваются гематоксилином в синий цвет.

Кальций откладывается в митохондриях, фаголизосомах и по ходу мембран, а также в коллагеновых и эластических волокнах. Вокруг отложения солей кальция возникает воспалительная реакция, представленная скоплением макрофагов, гигантских клеток, фибробластов и фиброцитов. Иногда образуются гранулемы инородных тел.

Дистрофическое обызвествление, или петрификация, характеризуется местным отложением солей кальция в омертвевшие или находящиеся в состоянии глубокой дистрофии ткани или ткани со сниженным обменом (брадитроф-ные ткани), к которым относятся хрящ, сухожилия, апоневрозы. Гиперкалъциемия отсутствует. Основной причиной петрификации является физико-химическое изменение подвергающихся некрозу или дистрофии тканей. Это изменение определяет адсорбцию солей кальция из крови и тканевой жидкости. Наибольшее значение имеют ощелачивание среды и усиление активности фо-сфатаз, освобождающихся из некротизированных тканей.

Петрификаты встречаются в различных органах и тканях, имеют белый цвет, каменистую плотность, иногда подвергаются оссификации. Наиболее часто петрификаты находят в очагах ка-зеозного некроза

при туберкулезе, сифилисе, в участках хронического воспаления, инфарктах, стенках артерий при атеросклерозе, в рубцовой ткани, например клапанах сердца при пороке, хрящах, погибших паразитах (эхинококкоз, трихинеллез), в венозных тромбах (флеболиты) и др. Петрификации подвергается и мертвый плод при внематочной беременности (литопедион).

Метаболическое обызвествление (известковая подагра, интерстициальный кальциноз) может быть

системным (универсальным), когда известь откладывается по ходу сухожилий, фасций, апоневрозов, в мышцах, коже, подкожной основе, нервах, сосудах, периартикулярной ткани, и местным (ограниченным),

для которого характерно отложение солей кальция в виде известковых сростков в коже или подкожной основе ног или рук. Механизм развития метаболического обызвествления неясен. Главное значение придают нестойкости буферных систем (рН и белковые коллоиды), в связи с чем соли кальция не удерживаются в крови и тканевой жидкости даже при невысокой концентрации. Значительную роль имеет наследственная чувствительность тканей к кальцию — кальцергия, или кальцифилаксия |СельеГ., 1970].

Исходы отложения извести в органах и тканях неблагоприятны, так как известь не рассасывается, инкапсулируется, иногда в результате нагноения выделяется из организма.

НАРУШЕНИЯ ФОСФОРНО-КАЛЬЦИЕВОГО ОБМЕНА

Наиболее важным нарушением фосфорно-кальциевого обмена является рахит (от греч. rhachis — позвоночник) — гипоили ввитаминоз D.

Различают несколько форм рахита:

• ранний (от 3 мес до 1 года); - поздний (от 3 до 6 лет);

•витамин D-зависимый рахит — заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу;

•витамин D-резистентный рахит — наследственное заболевание, сцепленное с полом (Х-

хромосомой); - рахит взрослых, или остеомаляция.

Развитие рахита связано с гиповитаминозом D. Причинами, вызывающими это состояние в организме, могут быть дефицит ультрафиолетового излучения, которое необходимо для образования витамина D3; недостаточное поступление витамина D с пищей; нарушение всасывания витамина D в кишечнике; хронические заболевания печени и почек, при которых нарушается образование витамина D3; повышенное потребление витамина D организмом при нормальном поступлении; наследственная предрасположенность. Среди перечисленных причин у взрослых наибольшее значение имеют нарушения всасывания витамина D в связи с заболеваниями печени, почек, желудочно-кишечного тракта и избыточное потребление витамина D, например, при беременности, ренальном ацидозе, базедовой болезни и др.

Механизм развития рахита связан с глубокими нарушениями обмена кальция и фосфора, что обусловливает нарушение обызвествления остеоидной ткани, которая теряет свойство адсорбировать фосфат кальция. Связано это со снижением содержания в крови фосфора, понижением интенсивности окислительно-восстановительных процессов в тканях, нарастанием ацидоза. При рахите происходит также глубокое нарушение белкового и жирового обменов, которое усугубляет нарушение формирования костной ткани.

Сущность изменений костей при рахите состоит в следующем: нарушается энхондральное окостенение (недостаточное превращение хряща в кость), отмечается избыточное образование хряща в зоне роста, развитие остеоидной ткани со стороны хряща, эндоста и надкостницы, недостаточное отложение извести.

При раннем рахите наиболее интенсивно поражаются растущие отделы скелета. В костях черепа в затылочно-те-менных отделах возникают размягчения — краниотабес, в области лобно-теменных бугров образуются остеофиты (периосталь-ные разрастания). Голова ребенка приобретает форму четырехугольной башни (caput quadratum). Роднички большие, закрываются поздно. В области грудинореберного сочленения появляются утолщения, называемые рахитическими четками. Такие же утолщения обнаруживаются в области эпифизов трубчатых костей, особенно четко они представлены на руках (рахитические браслетики). Трубчатые кости легко искривляются за счет истончения коркового слоя диафизов, что обусловлено лакунар-ным рассасыванием кости. Иногда образуются микропереломы отдельных костных балок, которые вместе с местной мозолью определяются на рентгенограмме в виде зон просветления (ло-озеровские зоны). При позднем рахите преобладает нарушение эндо-стального костеобразования. Кости нижних конечностей и таза подвергаются деформации, изменяется форма грудной клетки (петушиная грудь), позвоночника.

Витамин D-зависимый рахит — врожденное нарушение образования 1,25дигидрооксихолекальциферола в почках, сопровождающееся гипокальциемией с частыми судорогами и отсутствием эффекта от лечения физиологическими дозами витамина D.

Витамин D-резистентный рахит обусловлен реабсорбцией фосфора в почечных канал ьцах с развитием гипо-фосфатемии и параллельным падением содержания кальция в крови.

При рахите взрослых (остеомаляция) поражение костей вызвано нарушением обызвествления новых костных структур; при этом происходит повышенное образование ос-теоидной ткани.

При рахите часто отмечаются анемия, увеличение селезенки и лимфатических узлов, атония мышц, особенно кишечника и передней брюшной стенки. Течение рахита нередко осложняется присоединением воспаления легких, гнойной инфекции, желудочно-кишечных расстройств.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕДИ

Медь является важным компонентом цитоплазмы, участвует в ряде ферментативных реакций. В органах и тканях медь содержится в очень небольшом количестве. Для ее выявления используют метод Окамото, основанный на применении рубеановодо-родной кислоты.

Гепатоцеребралымя дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация, или болезнь Вильсона — Коновалова) является наиболее ярким признаком нарушения обмена меди. Болезнь описана С.Вильсоном в 1912 г. Заболевание наследственное, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Наблюдаются семейные и спорадические случаи.

Генетическое нарушение обмена меди и белков ведет к уменьшению образования церулоплазмина — белка, содержащего медь и обладающего ферментативными свойствами оксидазы. В результате медь оказывается рыхло связанной с альбумином и аминокислотами и легко отщепляется. Она выделяется с мочой (количество ее в моче повышено) и откладывается в тканях, главным образом в печени, головном

мозге, почках, поджелудочной железе, яичках и роговице. Избыток меди угнетает активность окислительных процессов и ведет к гибели клеток. Пора жение печени приводит к снижению ее барьерной функции, развитию аутоинтоксикации продуктами распада клеток печени и других органов, что значительно усиливает интоксикацию. При этом страдают наиболее высокоспециализированные клетки, в первую очередь головного мозга.

Морфологически в головном мозге преимущественно поражаются чечевидные ядра, хвостатое тело, бледный шар и глубокие отделы коры: в них появляются участки размягчения, кисты, формируется глия Альцгеймера; в сосудах — стазы, часто происходят диапедезные кровоизлияния, периваскулярный отек. В печени развивается цирроз, при его декомпенсации возможна гибель больного от кровотечения из расширенных вен пищевода или от печеночно-легочной недостаточности. Патогномоничным считается

кольцо Кайзера — Флейшнера — зеленовато-бурое кольцо по периферии роговицы, содержащее медь. Клинико-морфологически различают печеночную, ленти-кулярную, гепатолентикулярную формы болезни.

Исход заболевания неблагоприятный; в настоящее время отмечены успехи при лечении тиоловыми препаратами.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛИЯ

Калий — один из важнейших элементов, принимающих участие в построении клеточной цитоплазмы; его выявляют с помощью метода Мак-Каллума.

Патология обмена калия связана с положительным или отрицательным калиевым балансом. Гиперкалиемия наблюдается при избыточном поступлении калия с пищей, ограничении его выведения почками вследствие повышенного тканевого распада клеток, при инсулярной недостаточности и гиперфункции надпочечников. Она сопровождается брадикардией, мышечными парезами, возможны остановки сердца и изменения коры надпочечников. Это состояние наблюдается при аддисоновой болезни. При гипокалиемии развивается периодический паралич — как правило, наследственное заболевание, проявляющееся развитием двигательных параличей. Они обусловлены нарушением нервномышечной проводимости.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА

Железо — широко распространенный в природе элемент, имеющий большое значение для организма млекопитающих.

В организме человека железо содержится в виде железосодержащих биомолекул, которые выполняют следующие основные функции:

•транспорт электронов (цитохромы, железосеропротеиды);

•транспорт и депонирование кислорода (миоглобин, гемоглобин, эритрокруорин,гемэритрин, хлорокруорин;

•участие в формировании активных центров окислительно-восстановительных ферментов (оксидазы, гидроксидазы и др.);

•транспорт и депонирование железа (трансферритин, гемоси-дерин, ферритин, сидерохромы).