3 курс / Патологическая анатомия / Патанатомия Ответы✅
.pdfЭкзаменационные вопросы по патологической анатомии для педиатрического факультета
1.Объекты, методы и задачи исследования патологической анатомии.
2.Повреждение; разновидности тканевых альтеративных изменений и их характеристика.
3.Дистрофия, определение, сущность, классификация, этиология, патоморфогенез.
4.Паренхиматозные дистрофии; характеристика, классификация.
5.Паренхиматозные диспротеинозы; классификация и их характеристика.
6.Паренхиматозные липидозы и их характеристика.
7.Паренхиматозные углеводные дистрофии и их характеристика.
8.Стромально-сосудистые дистрофии; классификация и их характеристика.
9.Мезенхимальные диспротеинозы: характеристика фибриноидного набухания и гиалиноза.
10.Стромально-сосудистые липидозы и их характеристика
11.Стромально-сосудистые углеводные дистрофии.
12.Смешанные дистрофии; характеристика и классификация; хромопротеиды, классификация.
13.Гемоглобиногенные пигменты, классификация и их характеристика.
14.Гемосидероз: общий и местный, первичный и вторичный.
15.Нарушение обмена билирубина; механизм развития разных видов желтух.
16.Нарушение обмена протеиногенных пигментов.
17.Нарушение обмена липидогенных пигментов.
18.Нарушение обмена нуклеопротеидов.
19.Нарушение обмена минерального обмена; виды известковых дистрофий.
20.Некроз; макроскопические и микроскопические признаки.
21.Этиологическая, патогенетическая и клинико-морфологическая классификации некроза.
22.Инфаркт: причины и морфологическая характеристика различных видов.
23.Смерть; признаки клинической и биологической смерти.
24.Нарушение кровообращения: артериальная гиперемия, причины, виды, морфология.
25.Венозная гиперемия общая и местная; этиология, патогенез.
26.Изменения в лѐгких при венозном застое.
27.Морфогенез печени, почек при хроническом венозном застое.
28.Ишемия: характеристика, классификация, морфологические изменения.
29.Кровотечение: виды по механизму развития и по источнику; виды кровоизлияний.
30.Стаз. Этиология, патогенез.
31.Тромбоз. Причины, механизм формирования тромба.
32.Виды тромбов по морфологии и по отношению к сосудистой стенке. Исходы тромба.
33.Эмболия. Причины, виды по происхождению.
34.Виды эмболии по циркуляции.
35.Воспаление. Этиология и патогенез; медиаторы воспаления.
36.Морфология воспаления: альтерация, экссудация, пролиферация.
37.Классификация воспаления. Виды экссудативного воспаления.
38.Продуктивное воспаление, его виды, морфологическая характеристика.
39.Специфическое воспаление: этиология, морфология.
40.Иммунопатологические процессы.
41.Изменения тимуса и лимфоузлов при нарушениях иммуногенеза.
42.Механизмы развития и морфологическая характеристика реакций гиперчувствительности.
43.Сущность аутоиммунизации и аутоиммунных процессов.
44.Иммунодефицитные синдромы.
45.Компенсаторно-приспособительные процессы, сущность, биологическое и медицинское значение, стадии развития компенсаторных процессов.
46.Атрофия, характеристика физиологической и патологической атрофии, виды по патогенезу.
47.Гипертрофия, виды по патогенезу.
48.Регенерация; характеристика физиологической, репаративной и патологической регенерации.
49.Регенерация соединительной ткани.
50.Регенерация костной ткани.
1
51.Регенерация сосудов.
52.Регенерация нервной системы.
53.Сущность понятия - метаплазия и дисплазия.
54.Определение сущности опухолевого процесса.
55.Этиология опухолей.
56.Патогенез опухолей: молекулярно-генетические основы канцерогенеза.
57.Основные свойства опухолей.
58.Морфология доброкачественных и злокачественных опухолей.
59.Характер роста доброкачественных и злокачественных опухолей.
60.Классификация опухолей по макроскопическим и микроскопическим критериям.
61.Опухоли из эпителия: по гистогенезу и по уровню дифференцировки (зрелости).
62.Опухоли из мезенхимальных тканей: доброкачественные и злокачественные.
63.Опухоли меланинпродуцирующей ткани: доброкачественные и злокачественные.
64.Опухоли нервной системы и оболочек мозга.
65.Гемобластозы. Гисто-цитогенетическаяклассификация. Миелидные лейкозы. Морфологическая характеристика острых и хронических миелолейкозов.
66.Новообразования лимфоидной ткани. Лимфоидные лейкозы. Неходжкинская лимфома. Лимфома Ходжкина, морфологическая стадия развития.
67.Грибовидный лейкоз.
68.Болезни сердечно-сосудистой системы. Эндокардит. Этиология, патогенез.
Миокардиты: этиология, патогенез, морфогенез.
69.Пороки сердца: врождѐнные, приобретенные.
70.Атеросклероз. Этиология и патогенез.
71.Стадии атеросклероза.
72.Патологическая анатомия и клинико-анатомические атеросклероза. формы
73.Артериальная гипертония. Гипертоническая болезнь: этиология, патогенез.
74.Патологическая анатомия, стадии развития доброкачественной гипертонической болезни.
75.Ишемическая болезнь сердца. Формы ИБС, факторы риска, этиология, патогенез, морфогенез.
76.Инфаркт миокарда, классификация в зависимости от времени возникновения, локализации, по распространѐнности.
77.Болезни органов дыхания.
78.Системные болезни соединительной ткани. Этиология. Патогенез.
79.Ревматизм: этиология, патогенез, патологическая анатомия.
80.Пневмонии, классификация. Крупозная пневмония: этиология, патогенез, морфологические стадии.
81.Бронхопневмония: этиология, патогенез, патологическая анатомия.
82.Хронические обструктивные неспецефические заболевания лѐгких: Хронический бронхит, бронхоэктатическая болезнь.
83.Эмфизема лѐгких, бронхиальная астма, пневмокониозы.
84.Рак лѐгкого, морфологическая характеристика.
85.Болезни органов пищеварения. Гастриты, классификация, морфология.
86.Язвенная болезнь желудка; этиология, патогенез, морфология, осложнения.
87.Опухоли желудка. Клинико-анатомическая классификация рака желудка. Гистологические типы рака желудка.
88.Болезни кишечника.: энтериты, колиты, рак толстой кишки.
89.Аппендициты. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.
90.Болезни печени: гепатозы.
91.Гепатиты.
92.Цирроз печени.
93.Болезни почек: Классификация болезней почек, значение биопсии почек.
94.Гломерулонефрит: этиология, патогенез, классификация.
95.Патологическая анатомия острого и хронического нефрита.
96.Нефротический синдром. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.
97.Амилоидоз почек. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, стадии морфогенеза.
98.Острая почечная недостаточность, морфологическая характеристика.
2
99.Пиелонефрит. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.
100.Тубулопатии. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.
101.Нефросклероз. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.
102.Болезни половых органов: железистая гиперплазия эндометрия, эндометрит.
103.Дисгормональная гипертрофическая простатопатия, простатит.
104.Доброкачественная дисплазия молочной железы, рак молочной железы.
105.Болезни желѐз эндокринной системы: зоб, Базедова болезнь.
106.Сахарный диабет. Классификация. Патологическая анатомия.
107.Инфекционные болезни: ОРВИ, грипп. Патологическая анатомия.
108.СПИД. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.
109.Кишечные бактериальные инфекции: брюшной тиф. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.
110.Дизентерия. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.
111.Холера. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.
112.Детские инфекции: корь. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.
113.Дифтерия, менингококковая инфекция, токсоплазмоз.
114.Скарлатина. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.
115.Туберкулѐз. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.
116.Морфогенез первичного туберкулѐза.
117.Гематогенный туберкулѐз. Классификация и их характеристика.
118.Вторичный туберкулѐз. Патогенез, патологическая анатомия.
119.Сепсис. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.
120.Эхинококкоз. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.
121.Дистрофии, связанные с нарушением обмена аминокислот: цистиноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения.
122.Патогенез желтухи новорожденных.
123.Наследственные липидозы.
124.Наследственные гликогенозы.
125.Наследственный мукополисахаридоз.
126.Нарушения минерального обмена. Рахит.
127.Наследственные иммунодефицитные синдромы.
128.Основные особенности опухолевого роста у детей.
129.Понятие о периодизации пренатальной патологии и их характеристика.
130.Характеристика патологии климатогенеза; этиология, патогенез, патоморфология.
131.Гаметопатии. Разновидности и сущность хромосомных болезней.
132.Бластопатии: этиология, патогенез.
133.Эмбриопатии: сущность, классификация, этиология, патогенез, патологическая анатомия.
134.Врожденные пороки центральной нервной системы.
135.Врожденные пороки сердца.
136.Врожденные пороки органов пищеварения.
137.Врожденные пороки почек, мочевыводящих путей и половых органов.
138.Врожденные пороки костно-суставной и мышечной ткани.
139.Характерные особенности фетопатии. Инфекционные фетопатии: этиология, патогенез.
140.Фетальный муковисцидоз: этиология, патогенез, патологическая анатомия.
141.Диабетическая фетопатия.
142.Пороки развития плаценты.
143.Перинатальная патология: название периодов, недоношенность, переношенность.
144.Антенатальная, интранатальная и постнатальная асфиксия. Этиология, патогенез.
145.Пневмонии новорожденных.
146.Родовая травма плода. Этиология, патологическая анатомия.
147.Перинатальные нарушения мозгового кровообращения.
148.Геморрагическая болезнь новорожденных.
149.Гемолитическая болезнь новорожденных. Этиология, патогенез, патологическая анатомия.
3
1. Объекты, методы и задачи исследования патологической анатомии.
Материал для исследования патологическая анатомия получает при вскрытии трупов, хирургических операциях, проведении биопсии и эксперимента.
При вскрытии трупов умерших - аутопсии (от греч. autopsia - видение собственными глазами) находят как далеко зашедшие изменения, которые привели больного к смерти, так и начальные изменения, которые обнаруживают чаще лишь при микроскопическом исследовании. Это дало возможность изучить стадии развития многих заболеваний.
При вскрытии подтверждается правильность клинического диагноза или выявляется диагностическая ошибка, устанавливаются причины смерти больного, особенности течения болезни, выявляется эффективность применения лечебных препаратов, диагностических манипуляций, разрабатывается статистика смертности и летальности и т.д.
Операционный материал (удаленные органы и ткани) позволяет патологоанатому изучать морфологию болезни в различные стадии ее развития и использовать при этом разнообразные методы морфологического исследования.
Биопсия (от греч. bios - жизнь и opsis - зрение) - прижизненное взятие ткани с диагностической целью. Материал, полученный с помощью биопсии, носит название биоптата.
Посредством биопсии, нередко повторной, клиника получает объективные данные, подтверждающие диагноз, позволяющие судить о динамике процесса, характере течения болезни и прогнозе, целесообразности использования и эффективности того или иного вида терапии, о возможном побочном действии лекарств. Биопсии дают возможность изучить самые начальные и тонкие изменения клеток и тканей с помощью электронного микроскопа, гистохимических, гистоиммунохимических и энзимологических методов, т.е. те начальные изменения при болезнях, клинические проявления которых еще отсутствуют в силу состоятельности компенсаторноприспособительных процессов.
Эксперимент очень важен для выяснения патогенеза и морфогенеза болезней. Хотя в эксперименте трудно создать адекватную модель болезни человека, модели многих заболеваний человека созданы и создаются, они помогают глубже понять патогенез и морфогенез болезней. На моделях заболеваний человека изучают действие тех или иных лекарственных препаратов, разрабатывают методы оперативных вмешательств, прежде чем они найдут клиническое применение.
Изучение структурных основ болезни проводится на разных уровнях:
организменном, системном, органном, тканевом, клеточном, субклеточном, молекулярном.
Задача патологической анатомии – разработка учения о диагнозе. Также патАн уделяет особое внимание изменчивости болезней – патоморфозу, возникающему либо спонтанно, либо в связи с профилактикой и лечением заболеваний. Патоморфоз – широкое понятие, отражающее:
-изменение в структуре заболеваемости и летальности, связанные с изменением условий жизни человека, т.е. изменения общей панорамы болезней,
-стойкие изменения клинико-морфологических проявлений определенного заболевания, возникающие обычно в связи с применением лекарственных ср-в – терапевтический патоморфоз.
2.Повреждение; разновидности тканевых альтеративных изменений и их характеристика.
Повреждение, или альтерация (от лат. alteratio - изменение), - изменения структуры клеток, межклеточного вещества, тканей и органов, которые сопровождаются нарушением их жизнедеятельности.
Повреждение способны вызывать самые разнообразные причины. Они могут действовать на клеточные и тканевые структуры непосредственно или опосредовано (через гуморальные и рефлекторные влияния), причем характер и степень повреждения зависят от силы и природы патогенного фактора, структурно-функциональных особенностей органа или ткани, а также от реактивности организма. В одних случаях возникают поверхностные и обратимые изменения, касающиеся обычно лишь ультраструктур, в других - глубокие и необратимые, которые могут завершиться гибелью не только клеток и тканей, но и целых органов. Повреждение имеет различное морфологическое выражение на клеточном и тканевом уровнях. На клеточном уровне оно представлено разнообразными ультраструктурными изменениями клетки, что составляет содержание большого раздела общей патологии - патологии клетки. На тканевом уровне повреждение представлено двумя общепатологическими процессами - дистрофией и некрозом, которые нередко являются последовательными стадиями альтерации.
Основные механизмы, вызывающие повреждение клеток и тканей:
1.Гипоксия.
2.Нарушение состояния кальция, увеличение внутриклеточной концентрации которого ведет к повышению активности ряда ферментов, повреждающих клетку, - фосфолипазы, протеазы, АТФазы, эндонуклеазы.
3.Повреждение митохондрий и снижение синтеза АТФ.
4
4. Потеря плазмолемотической мембраной избирательной проницаемости, кот приводит к нарушению обмена веществ.
Продолжение в след вопросах.
3. Дистрофия, определение, сущность, классификация, этиология, патоморфогенез.
Дистрофия (от греч. dys - нарушение и trophe - питаю) - сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) метаболизма, ведущее к структурным изменениям. Поэтому дистрофии рассматриваются как один из видов повреждения.
Под трофикой понимают совокупность механизмов, определяющих метаболизм и структурную организацию ткани (клетки), которые необходимы для отправления специализированной функции. Среди этих механизмов выделяют клеточные и внеклеточные. Клеточные механизмы обеспечиваются структурной организацией клетки, ее ауторегуляцией и генетическим кодом. Жизнедеятельность клетки обеспечивается «окружающей средой» и регулируется с помощью ряда систем организма. Поэтому внеклеточные механизмы трофики располагают транспортными (кровь, лимфа, микроциркуляторное русло) и интегративными (нейро-эндокринные, нейрогуморальные) системами ее регуляции.
Непосредственной причиной развития дистрофий могут служить нарушения как клеточных, так и внеклеточных механизмов, обеспечивающих трофику.
1.Расстройства ауторегуляции клетки могут быть вызваны различными факторами (гиперфункция, токсические вещества, радиация, наследственная недостаточность или отсутствие фермента и т.д.). Большую роль придают полому генов - рецепторов, осуществляющих «координированное торможение» функций различных ультраструктур. Нарушение ауторегуляции клетки ведет к энергетическому ее дефициту и к нарушению ферментативных процессов в клетке. Ферментопатия, или энзимопатия (приобретенная или наследственная), становится основным патогенетическим звеном и выражением дистрофии при нарушениях клеточных механизмов трофики.
2.Нарушения функции транспортных систем, обеспечивающих метаболизм и структурную сохранность тканей (клеток), вызывают гипоксию, которая является ведущей в патогенезе дисциркуляторных дистрофий.
3.При расстройствах эндокринной регуляции трофики (тиреотоксикоз, диабет, гиперпаратиреоз и т.д.) можно говорить об эндокринных, а при нарушении нервной регуляции трофики (нарушенная
иннервация, опухоль головного мозга и т.д.) – о нервных или церебральных дистрофиях.
Особенности патогенеза внутриутробных дистрофий определяются непосредственной связью их с болезнями матери. В исходе при гибели части зачатка органа или ткани может развиться необратимый порок развития.
Морфогенез. Среди механизмов, ведущих к развитию характерных для дистрофий изменений, различают
инфильтрацию, декомпозицию (фанероз), извращенный синтез и трансформацию.
Инфильтрация - избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество с последующим их накоплением в связи с недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты. Таковы, например, инфильтрация грубодисперсным белком эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме, инфильтрация холестерином и липопротеидами интимы аорты и крупных артерии при атеросклерозе.
Декомпозиция (фанероз) - распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке). Таковы жировая дистрофия кардиомиоцитов при дифтерийной интоксикации, фибриноидное набухание соединительной ткани при ревматических болезнях.
Извращенный синтез - это синтез в клетках или в тканях веществ, не встречающихся в них в норме. К ним относятся: синтез аномального белка амилоида в клетке и аномальных белковополисахаридных комплексов амилоида в межклеточном веществе; синтез белка алкогольного гиалина гепатоцитом; синтез гликогена в эпителии узкого сегмента нефрона при сахарном диабете.
Трансформация - образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов. Такова, например, трансформация
компонентов жиров и углеводов в белки, усиленная полимеризация глюкозы в гликоген и др.
Инфильтрация и декомпозиция - ведущие морфогенетические механизмы дистрофий - часто являются последовательными стадиями в их развитии. Однако в некоторых органах и тканях в связи со структурнофункциональными их особенностями преобладает какой-либо один из морфогенетических механизмов (инфильтрация - в эпителии почечных канальцев, декомпозиция - в клетках миокарда), что позволяет говорить об ортологии (от греч. orthos - прямой, типичный) дистрофий.
5
Выделяют дистрофии:
I. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или строме и сосудах:
1)паренхиматозные;
2)стромально-сосудистые;
3)смешанные.
II. По преобладанию нарушений того или иного вида обмена:
1)белковые;
2)жировые;
3)углеводные;
4)минеральные.
III.В зависимости от влияния генетических факторов:
1)приобретенные;
2)наследственные.
IV. По распространенности процесса:
1)общие;
2)местные
4.Паренхиматозные дистрофии: характеристика, классификация.
Паренхиматозные дистрофии - проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках. Поэтому при паренхиматозных дистрофиях преобладают нарушения клеточных механизмов трофики. Различные виды паренхиматозных дистрофий отражают недостаточность определенного физиологического (ферментативного) механизма, служащего выполнению специализированной функции клеткой (гепатоцит, нефроцит, кардиомиоцит и т.д.). В связи с этим в разных органах (печень, почки, сердце и т.д.) при развитии одного и того же вида дистрофии участвуют различные пато- и морфогенетические механизмы. Из этого следует, что переход одного вида паренхиматозной дистрофии в другой вид исключается, возможно лишь сочетание разных видов этой дистрофии.
В зависимости от нарушений того или иного вида обмена паренхиматозные дистрофии делят на:
белковые (диспротеинозы),
жировые (липидозы) и
углеводные.
5.Паренхиматозные диспротеинозы; классификация и их характеристика.
Сущность паренхиматозных диспротеинозов состоит в изменении физико-химических и морфологических свойств белков клетки: они подвергаются денатурации и коагуляции или, наоборот, колликвации (таяние, разложение), что ведет к гидратации цитоплазмы; в тех случаях, когда нарушаются связи белков с липидами, возникает деструкция мембранных структур клетки. В исходе этих нарушений может развиться коагуляционный (сухой) или колликвационный (влажный) некроз.
К паренхиматозным диспротеинозам относят гиалиново-капельную, гидропическую и роговую дистрофии.
*К паренхиматозным белковым дистрофиям со времен Р. Вирхова причисляли зернистую дистрофию, при которой в клетках паренхиматозных органов появляются белковые зерна. Сами органы увеличиваются в размерах, становятся дряблыми и тусклыми на разрезе, что послужило причиной называть также зернистую дистрофию тусклым (мутным) набуханием. Однако, в ее основе лежит не накопление белка в цитоплазме, а гиперплазия ультраструктур клеток паренхиматозных органов как выражение функционального напряжения этих органов в ответ на различные воздействия; гиперплазированные ультраструктуры клетки выявляются при светооптическом исследовании как белковые гранулы.
Гиалиново-капельная дистрофия
В цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки. В ряде случаев гиалиново-капельная дистрофия завершается фокальным коагуляционным некрозом клетки.
Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко - в печени и совсем редко - в миокарде.
В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель находят в нефроцитах. При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. В основе гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев, в норме реабсорбирующего белки. Поэтому этот вид дистрофии нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме. Этот синдром является одним из проявлений многих заболеваний почек, при которых
6
первично поражается гломерулярный фильтр (гломерулонефрит, амилоидоз почек, парапротеинемическая нефропатия и др.).
Внешний вид почек при этой дистрофии не имеет каких-либо характерных черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз).
В печени при микроскопическом исследовании в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фибрилл особого белка - алкогольного гиалина. Образование этого белка и телец Мэллори служит проявлением извращенной белковосинтетической функции гепатоцита, что встречается постоянно при алкогольном гепатите и сравнительно редко при первичном билиарном и индийском детском циррозах, гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона-Коновалова).
Внешний вид печени различен; изменения характерны для тех ее заболеваний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.
Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен: она завершается необратимым процессом, ведущим к некрозу клетки.
Функциональное значение: с гиалиновокапельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появление в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой нарушений многих функций печени.
Гидропическая дистрофия
или водяночная, дистрофия характеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечников.
Микроскопическая картина: паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур клетки и переполнению клетки водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огромную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, которые по существу являются выражением фокального колликвационного некроза называют баллонной дистрофией.
Внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистрофии, она обнаруживается обычно под микроскопом.
Механизм развития гидропической дистрофии сложен и отражает нарушения водноэлектролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидно-осмотического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.
Причины развития гидропической дистрофии в разных органах неоднозначны.
-В почках - это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет), что ведет к гиперфильтрации и недостаточности ферментной системы базального лабиринта нефроцитов, в норме обеспечивающей реабсорбцию воды; поэтому гидропическая дистрофия нефроцитов так характерна для нефротического синдрома.
-В печени - возникает при вирусном и токсическом гепатитах и нередко является причиной печеночной недостаточности.
-Причиной гидропической дистрофии эпидермиса - инфекция (оспа), отек кожи различного механизма. Вакуолизация цитоплазмы может быть проявлением физиологической деятельности клетки, что отмечается, например, в ганглиозных клетках центральной и периферической нервной системы.
Исход неблагоприятный; она завершается фокальным или тотальным некрозом клетки. Поэтому функция органов и тканей при гидропической дистрофии резко страдает.
Роговая дистрофия
или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкоплакия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс может быть местным или распространенным.
Причины разнообразны: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др.
Исход может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток.
Значение определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.
7
К группе паренхиматозных диспротеинозов примыкает ряд дистрофий, в основе которых лежат нарушения внутриклеточного метаболизма ряда аминокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих их ферментов, т.е. в результате наследственной ферментопатии. Эти дистрофии относятся к так называемым болезням накопления.
Наиболее яркими примерами наследственных дистрофий, связанных с нарушением внутриклеточного метаболизма аминокислот, являются цистиноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия).
6. Паренхиматозные липидозы и их характеристика.
Нарушения обмена цитоплазматических липидов могут проявляться в увеличении их содержания в клетках, где они обнаруживаются и в норме, в появлении липидов там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров необычного химического состава. Обычно в клетках накапливаются нейтральные жиры.
Паренхиматозная жировая дистрофия встречается наиболее часто в миокарде, печени, почках.
В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в мышечных клетках мельчайших
жировых
капель (пылевидное ожирение). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожирение) полностью замещают цитоплазму. Большинство митохондрий при этом распадается, поперечная исчерченность волокон исчезает. Процесс имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, расположенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен.
Внешний вид сердца зависит от степени жировой дистрофии. Если процесс выражен слабо, его можно распознать лишь под микроскопом, применяя специальные окраски на липиды; если он выражен сильно, сердце
выглядит увеличенным в объеме, камеры его растянуты, оно дряблой консистенции, миокард на разрезе тусклый, глинисто-желтый. Со стороны эндокарда видна желто-белая исчерченность, особенно хорошо выраженная в сосочковых мышцах и трабекулах желудочков сердца («тигровое сердце»). Эта исчерченность миокарда связана с очаговым характером дистрофии, преимущественным поражением мышечных клеток вокруг венул и вен. Жировая дистрофия миокарда рассматривается как морфологический эквивалент его декомпенсации.
Развитие жировой дистрофии миокарда связывают с тремя механизмами:
1)повышенным поступлением жирных кислот в кардиомиоциты,
2)нарушением обмена жиров в этих клетках и
3)распадом липопротеидных комплексов внутриклеточных структур.
Чаще всего эти механизмы реализуются путем инфильтрации и декомпозиции (фанероза) при энергетическом дефиците миокарда, связанном с гипоксией и интоксикацией (дифтерия). При этом основное значение декомпозиции не в высвобождении липидов из липопротеидных комплексов клеточных мембран, а в деструкции митохондрий, что ведет к нарушению окисления жирных кислот в клетке.
В печени жировая дистрофия (ожирение) проявляется резким увеличением содержания жиров в гепатоцитах
иизменением их состава. В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли их (мелкокапельное ожирение), которые в дальнейшем сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение) или в одну жировую вакуоль, которая заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию. Измененные таким образом печеночные клетки напоминают жировые. Чаще отложение жиров в печени начинается на периферии, реже - в центре долек; при значительно выраженной дистрофии ожирение клеток печени имеет диффузный характер.
Внешний вид печени достаточно характерен: она увеличена, дряблая, охряно-желтого или желто-коричневого цвета. При разрезе на лезвии ножа и поверхности разреза виден налет жира.
Среди механизмов развития жировой дистрофии печени различают:
1)чрезмерное поступление в гепатоциты жирных кислот или повышенный их синтез этими клетками;
2)воздействие токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот и синтез липопротеидов в гепатоцитах;
3)недостаточное поступление в печеночные клетки аминокислот, необходимых для синтеза
фосфолипидов и липопротеидов.
Жировая дистрофия печени развивается при липопротеидемии (алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение, гормональные расстройства), гепатотропных интоксикациях (этанол, фосфор, хлороформ и др.), нарушениях питания (недостаток белка в пище - алипотропная жировая дистрофия печени, авитаминозы, болезни пищеварительной системы).
В почках при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии проксимальных и дистальных
канальцев.
Обычно это нейтральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не только в эпителии канальцев, но и в строме. Нейтральные жиры в эпителии узкого сегмента и собирательных трубок встречаются как физиологическое явление.
8
Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разрезе.
Механизм развития жировой дистрофии почек связан с инфильтрацией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и гиперхолестеринемии (нефротический синдром), что ведет к гибели нефроцитов.
Причины жировой дистрофии разнообразны:
1 - связана с кислородным голоданием (тканевая гипоксия), поэтому жировая дистрофия так часто встречается при заболеваниях ССС, хронических заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т.д. В условиях гипоксии страдают в первую очередь отделы органа, находящиеся в функциональном напряжении.
2 - инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ), ведущие к нарушениям обмена (диспротеиноз, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия),
3 - авитаминозы и одностороннее (с недостаточным содержанием белков) питание, сопровождающееся дефицитом ферментов и липотропных факторов, которые необходимы для нормального жирового обмена клетки.
Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена клеточных липидов в большинстве случаев заканчивается гибелью клетки, функция органов при этом резко нарушается, а в ряде случаев и выпадает.
Группу наследственных липидозов составляют так называемые системные липидозы, возникающие вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов. Поэтому системные липидозы относят к наследственным ферментопатиям (болезни накопления), поскольку дефицит фермента определяет накопление субстрата, т.е. липидов, в клетках.
В зависимости от вида накапливающихся в клетках липидов различают: цереброзидлипидоз, или
глюкозилцерамидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь Ниманна-Пика), ганглиозидлипидоз
(болезнь ТеяСакса, или амавротическая идиотия), генерализованный ганглиозидоз (болезнь НорманаЛандинга) и др. Чаще всего липиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, центральной нервной системе (ЦНС), нервных сплетениях. При этом появляются характерные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика).
Многие ферменты, дефицит которых определяет развитие системных липидозов, относятся к лизосомным. На этом основании ряд липидозов рассматривают как лизосомные болезни.
7. Паренхиматозные углеводные дистрофии и их характеристика.
Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.
Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена
Основные запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах. Гликоген печени и мышц расходуется в зависимости от потребностей организма (лабильный гликоген). Гликоген нервных клеток, проводящей системы сердца, аорты, эндотелия, эпителиальных покровов, слизистой оболочки матки, соединительной ткани, эмбриональных тканей, хряща и лейкоцитов является необходимым компонентом клеток, и его содержание не подвергается заметным колебаниям (стабильный гликоген). Однако деление гликогена на лабильный и стабильный условно.
Регуляция обмена углеводов осуществляется нейроэндокринным путем. Основная роль принадлежит гипоталамической области, гипофизу (АКТГ, тиреотропный, соматотропный гормоны), (β-клеткам (В-клеткам) поджелудочной железы (инсулин), надпочечникам (глюкокортикоиды, адреналин) и щитовидной железе.
Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях - гликогенозах.
При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией β-клеток островков поджелудочной железы, происходят недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами - развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми («дырчатые», «пустые», ядра).
С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия канальцев, главным образом узкого и дистального сегментов. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена видны и в просвете канальцев. Эти изменения отражают состояние синтеза гликогена (полимеризация глюкозы) в канальцевом эпителии при резорбции богатого глюкозой ультрафильтрата плазмы.
При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их капиллярные петли, базальная мембрана которых становится значительно более проницаемой для сахаров и белков плазмы. Возникает одно из проявлений диабетической микроангиопатии - интеркапиллярный (диабетический) гломерулосклероз.
9
Наследственные углеводные дистрофии, в основе которых лежат нарушения обмена гликогена, называются гликогенозами. Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, и относятся поэтому к наследственным ферментопатиям, или болезням накопления. В настоящее время хорошо изучены 6 типов гликогенозов, обусловленных наследственной недостаточностью 6 различных ферментов. Это болезни Гирке (I тип), Помпе (II тип), МакАрдля (V тип) и Герса (VI тип), при которых структура накапливаемого в тканях гликогена не нарушена, и болезни Форбса-Кори (III тип) и Андерсена (IV тип), при которых она резко изменена.
Морфологическая диагностика гликогеноза того или иного типа возможна при биопсии с помощью гистоферментативных методов.
Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов
При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии.
Микроскопическое исследование. Оно позволяет выявить не только усиленное слизеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи. Многие секретирующие клетки погибают и десквамируются (desquamo- ―удаляю чешую‖), выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закрывать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии.
Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе.
Причины слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей.
Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом, для которого характерно изменение качества слизи, выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы.
Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью повышенного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других - она атрофируется, подвергается склерозу, что, естественно, отражается на функции органа
8. Стромально-сосудистые дистрофии; классификация и их характеристика.
Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. Они развиваются на территории гистиона, который, как известно, образован отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани (основное вещество, волокнистые структуры, клетки) и нервными волокнами.
При нарушениях обмена в соединительной ткани, преимущественно в ее межклеточном веществе, накапливаются продукты метаболизма, которые могут приноситься с кровью и лимфой, быть результатом извращенного синтеза или появляться в результате дезорганизации основного вещества и волокон соединительной ткани.
В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы),
жировые (липидозы) и углеводные.
Стромально-сосудистые белковые дистрофии (диспротеинозы)
Среди белков соединительной ткани основное значение имеет коллаген, из макромолекул которого строятся коллагеновые и ретикулярные волокна. Коллаген является неотъемлемой частью базальных мембран (эндотелия, эпителия) и эластических волокон, в состав которых, помимо коллагена, входит эластин. Коллаген синтезируется клетками соединительной ткани, среди которых главную роль играют фибробласты. Кроме коллагена, эти клетки синтезируют гликозаминогликаны основного вещества соединительной ткани, которое содержит также белки и полисахариды плазмы крови.
Волокна соединительной ткани имеют характерную ультраструктуру. Они хорошо выявляются с помощью ряда гистологических методов: коллагеновые - окраской пикрофуксиновой смесью (по ван Гизону), эластические - окраской фукселином или орсеином, ретикулярные - импрегнацией солями серебра (ретикулярные волокна являются аргирофильными).
В соединительной ткани, помимо ее клеток, синтезирующих коллаген и гликозаминогликаны (фибробласт, ретикулярная клетка), а также ряд биологически активных веществ (лаброцит, или тучная клетка), находятся клетки гематогенного происхождения, осуществляющие фагоцитоз (полиморфно-ядерные лейкоциты, гистиоциты, макрофаги) и иммунные реакции (плазмобласты и плазмоциты, лимфоциты, макрофаги).
К стромально-сосудистым диспротеинозам относят:
10