3 курс / Патологическая анатомия / Патан теория 1
.pdf1.Общая характеристика дистрофий, определение, причины, морфогенетические механизмы и принципы классификации.
-это процесс,в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) метаболизма, ведущее к структурным измя-м. (один из видов повреждения)
Причина дистрофийнарушения клеточных и внеклеточных механизмов, обеспечивающих трофику.
Класс-ция по лок-ции изм-ий 1.паренхиматозные 2.мезенхимальные(стромальнососудистые) 3.смешанные Класс-ция по виду наруш. Обмена 1.белковые 2.жировые 3.углеводные 4.минеральные
Класс-ция от роли наслед. ф-ра 1.наследственные 2.приобретенные Класс-ция по распростр-ти 1.местные 2.общие Причины:
1.Расстройства ауторегуляции клетки.(гиперфункция, токсические вещества, радиация, наследственная недостаточность или отсутствие фермена). Это ведет к энергетическому дефициту и нарушению ферментативных процессов в клетке. Ферментопатия, или энзимопатияпатогенетическое звено.
2.Нарушение траспортных систем, обеспечивающих метаболизм. Ведет к гипоксии.
3.Расстройства эндокринной регуляции трофики ( тиреотоксикоз, диабет, гиперпаратиреоз) ведут к эндокринным дистрофиям; и нервной регуляциинервные или церебральные дистрофии.
Морфогенетические механизмы:
•Инфильтрация- избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество с последующим их накоплением. (инфильтрация белком эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме, инф. Холестирином и ЛП интимы аорты и крупных артерий при атеросклерозе.
•Декомпозиция- распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий
кнарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке). (жировая дистрофия кардиомиоцитов при дифтерии, фибриноидное набухание с.т. при ревматических болезнях).
•Извращенный синтезсинтез в клетках или тканях веществ, не встречающихся в норме. (синтез аномального белка амилоида в клетке, синтез алкогольного гиалина гепатоцитом).
•Трансформацияобразование продуктов одного вида обмена из общих исходных
продуктов, которые идут на построение белков, жиров, углеводов. ( компоненты жиров и углеводов в белки, усиленная полимеризация глюкозы в гликоген).
2.Паренхиматозные белковые дистрофии. Причины, патогенез, виды, морфологическая характеристика.
Паренхиматозные дистрофиипроявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках.
Сущность -наруш-ие клет. мех-мов трофики (изм-ие физ-хим и морф. св-в белков кл-ки, они подвергаются денатурации или коагуляции, или колликвации). Исход нарушенийкоагуляционный (сухой) или колликвационный (влажный) некроз.
Виды :
1.гиалиново-капельная:-появление гиалиноподобных белк. капель в ц/пл, они слив-тся и заполн-т тело кл-ки деструкция органелл.
Мех-мы, леж-щие в основе развития -деструкция у/стр-ри извращенный синтез. Исход - фокальный коагуляционный некроз Функциональное значение -наруш-ие ф-ции органа.
Почки: гиалиновые капли в нефроцитах, деструкция митохондрий,ЭПС, щеточной каемки. (гломерулонефрит, амилоидоз почек).Внешний вид почек не изменен. Печень: гиалиноподобные тельца (Мэллори) в гепатоцитахалкогольный гиалин.
2.гидропическая-появление вакуолей с цитоплазматической жид-тью.
Лок-ция –эпителий кожи, почечные канальцы, гепатоциты, мышечные и нервные клетки. Макро-вид органов -не изменен.
Гистологическая хар-ка -, паренхиматозные клетки увеличены в объеме, ц/пл заполнена вакуолями, ядро смещено к периферии.
Механизм развития нарушения водноэлектролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидноосмотического давления в клетке.Нарушение проницаемости мембран клетки.
Причины 1.инф-ция 2.интокс-ция 3.наруш-ие ВЭ баланса. Почкиповреждение гломерулярного фильтра. Печеньвирусный и токсический гепатит. Эпидермисинфекция(оспа).
Исходы –фокальный колликвационный или тотальный некроз клетки(балонная дистрофия).
Функциональное знач-ие -резкое нарушение ф-ций
3.роговая дистрофия -появл-ие изб-ка рогов. вещ-ва в орогов. эпит.(гиперкератоз, ихтиоз) или там, где в N его не должно быть ( патологическое ороговение на слизистых, или лейкоплакия).
Сущность -изб-к обр-ия рогового вещ-ва в орогов-щем эпителии или там, где в N его не бывает Виды и их хар-ка 1.гиперкератоз, ихтиоз -изб-к обр-ия рогового вещ-ва в орогов-щем эпителии
2.лейкоплакия-обр-ие «раковых жемчужин» в плоскоклет. раке Причины 1.хр. восп-ие 2.наруш-ие развития кожи 3.вирусные инф-ции
4.авитаминозы. Значение- Длительно существующая лейкоплакия может быть ист-ком развитя опухоли, - врожденный ихтиоз не совместим с жизнью.
Исходлибо устранение вызывающей причины или гибель клетки.
3.Паренхиматозные жировые дистрофии органов(миокард,печень, почки). Причины, патогенез, морфологическая характеристика, исходы. Гистохимические методы выяления липидов.
Макро-вид органов 1.глинисто-желтый цвет 2.тусклый вид 3.дряблая консистенция Гисто-хим методы выявл-ия жира в кл-ках 1.судан-III в красный цвет 2.судан-IV и осмиевая кислота в черный 3.сульфат нильского голубого окрашивает жирные кислоты в темносиний цвет, нейтральные жиры в красный.
Мех-м развития ЖД в почке –инфильтрация. Появление жиров в эпителии проксимальных и дистальных канальцев.
Внешний видувеличены, дряблые, корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом.
Механизм развитияинфильтрация эпителия почечных канальцев жиром при липемии и гиперхолестиринемии, что ведет к гибели нефроцитов.
Мех-м развития ЖД в миокарде –инфильтрация и декомпозиция. Появление в миоцитах жировых капель (пылевидное ожирение). Затем мелкокапельное ожирение полностью занимает цитоплазму. Митохондрии распадаются, поперечная исчерченность исчезает. Процесс очаговый.
Внешний видзависит от степени жировой дистрофии.Если сильно выраженный процесссердце увеличено в объеме, камеры растянуты, дряблой консистенции, на разрезе глинистожелтый. Со стороны эндокарда «тигровое сердце».
Механизмы развития ЖДповышенное поступление жирных кислот в кардиомиоциты, нарушение обмена жиров в этих клетках, распад липопротеидных комплексов внутриклеточный структур.
Механизм развития ЖД в печени. Увеличение жиров в гепатоцитах. Сначала пылевидное ожирение, затем мелкокапельное ожирение, крупнокапельное ожирение.
Внешний видувеличена, дряблая, охряножелтая. При разрезе остается налет жира. Механизм развития ЖДчрезмерное поступление жирных кислот в гепатоциты или повышенный их синтез, воздействие токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот и синтез ЛП в гепатоцитах, недостаточный синтез ФЛ и ЛП. (липопротеидемияалкоголизм, СД, общее ожирение; гепатотропные интоксикации - этанол, фосфор, хлороформ; нарушения питания.
Причины 1.тканевая гипоксия 2.инф-ции( дифтерия, туберкулез, сепсис) 3.интокс-ции (фосфор, мышьяк, хлороформ). 4.авитаминозы 5.безбелковое пит-ие Исходы -обратима (при отсутствии грубого полома стр-р) или гибель кл-к. Функциональное знач-ие -резкое наруш-ие ф-ций
4.Стромально-сосудистые жировые дистрофии. Общее ожирение(тучность) и
липоматозы. Классификация, причины, механизмы развития, морфология, значение для организма.
Стромальнососудистые (мезенхимальные) дистрофии разиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. (гистионотрезок микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани.
Стромальнососудистые жировые дистрофиивозникают при нарушениях обмена лабильного жира (нейтральных жиров) или холестерина и его эфиров.
Ожирение, или тучность– увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо. Оно носит общий характер и выражается в избыточном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке кишечника, средостении, эпикарде. Появление жировой ткани где она в норме отсутствует.
Различают:
• первичное (идиопатическое) ожирениепричина неизвестна; вторичное ожирение. Виды вторичного ожирения: алиментарное (несбалансированное питание и
гиподинамия); церебральное (при опухолях мозга, особенно гипоталамуса, некоторых нейротропных инфекциях); эндокринное (синдром Иценко-Кушинга, адипозогенитальная дистрофия, гипотиреоз, гипогонадизм); наследственное (болезнь Гирке).
•По внешним проявлениям различают универсальный, или симметричный тип ожирения, который делят на три подтипа: верхний; средний; нижний типы ожирения.
•По числу и размеру адипоцитов( морфология) выделяют два варианта: гипертрофический; гиперпластический. При гипертрофическом варианте ожирения число адипозоцитов не изменяется, но жировые клетки многократно увеличены в объеме за счет избыточного содержания в них триглицеридов. Клиническое течение заболевания злокачественное.
При гиперпластическом варианте число адипозоцитов увеличено. Однако, метаболические изменения в них отсутствуют. Течение болезни
доброкачественное.
При тучности большое клиническое значение имеет ожирение сердца. Жировая ткань разрастается под эпикардом и прорастает между мышечными пучками, сдавливая их и охватывая сердце в виде футляра, что приводит к замещению миокарда жировой тканью, в связи с чем может произойти разрыв сердца.
Причины и механизмы развития Несбалансированное питание и гиподинамия, нарушения ЦНС и эндокринной регуляции жирового обмена, наследственные факторы. Механизмнарушение равновесия липогенеза и липолиза в жировой клетке в пользу липогенеза.
Значение тяжелые осложнения.
Исход общего ожирения редко бывает благоприятным. Общее ожирение определяет развитие тяжелых осложнений. Наиболее частыми причинами смерти при ожирении являются инфаркт миокарда и инсульт.
Местное увеличение количества жировой клетчатки обозначается термином
липоматоз. 1)Примером липоматоза может служить болезнь Деркума. Она характеризуется появлением в подкожной клетчатке конечностей и туловища узловатых болезненных отложений жира, напоминающих по внешнему виду на липомы. Причиной этого заболевания являются эндокринные нарушения. 2) вакатное ожирение- замещение жировой клетчаткой атрофированных паренхиматозных элементов. Это часто бывает в вилочковой железе при возрастной инволюции, в других органах при атрофии, жировое замещение почки.
5. Мукоидное и фибриноидное набухание.(стромальнососудистые диспротеинозы).
Причины, механизмы развития, морфологическая характеристика, методы гистохимического выявления.
Мукоидное набухание- поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. увеличение количества и перераспределение мукополисахаридов, преимущественно гликозаминогликанов, в основном веществе соединительной ткани, прежде всего гиалуроновой кислоты. Накопление гликозаминогликанов всегда начинается с повреждения сосудов микроциркуляторного русла, что ведет к развитию тканевой гипоксии. Гликозаминогликаны обладают выраженными гидрофильными свойствами, что на фоне повышенной сосудисто-тканевой проницаемости ведет к выраженной набуханию основного вещества соединительной ткани. Микроскопически коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но набухают и разволокняются. это приводит к тому, что клетки соединительной ткани удаляются друг от друга.
Для выявления гликозаминогликанов используются специальные окраски: толуидиновый синий, который придает гликозаминогликанам сиреневый или пурпурный цвет. Возникает феномен метахромазииизменение состояния основного межуточного вещества с накоплением хромотропных веществ. Макроскопически органы практически не изменены.
Локализация. Мукоидное набухание развивается чаще всего в стенках артерий, сердечных клапанах, эндо- и эпикарде, в капсулах суставов.
Причины 1.гипоксия 2.инф-ции 3.имм-Pt р-ции
Исходы 1.полное восст-ие ткани 2.переход в фибриноидное набух-ие. Функциональное знач-ие-наруш-ие ф-ций. Функция органов страдает.
Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит распад белка и деполимеризация гликозаминогликанов, что ведет к деструкции ее основного вещества и волокон, сопровождающейся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Фибриноид – это вещество, образованное за счет белков и полисахаридов, распадающихся коллагеновых волокон и основного вещества, а также плазменных белков крови и нуклеопротеидов разрушенных клеток соединительной ткани. Обязательным компонентом фибриноида является фибрин.
Микроскопически пучки коллагеновых волокон становятся гомогенными, эозинофильными, резко ШИК-позитивными., образуя с фибрином прочные соединения.
Пирофуксинжелтый цвет.Аргирофильны при импрегнации солями серебра.
Макроскопически органы и ткани, в которых развивается фибриноидное набухание, мало изменены. Фибриноидное набухание носит либо системный (распространенный), либо локальный (местный) характер.
Причины инфалл.(фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями, аллеригические, аутоиммунные( фибриноидные изменения ст пр ревматических болезнях, капилляров почечных клубочков), ангионевротическиет реакции( фибриноид артериол при ГБ И АГ). Местнопри воспалении (фибриноид в аппендиксе при аппендиците, в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи).
В исходе фибриноидного набухания иногда развивается фибриноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией соединительной ткани. В дальнейшем происходит замещение рубцовой соединительной тканью (склероз) или гиалинозом. Фибриноидное набухание ведет к нарушению, а нередко и прекращению функции органа.
6. Гиалиноз(стромально – сосудистые диспротеинозы). Причины, механизм развития, классификация, морфологическая характеристика, исходы и функциональное значение. Виды сосудистого гиалина.
-обр-ие в соед. тк. однородных полупрозрачных плотных масс(гиалин), напом-щих гиалиновый хрящ. Ткань уплотняется.
Место в класс-ции дистрофий по лок-ции изм-ий-мезенхимальные. повиду нарушенного обмена -белковая Явл-тся исходом следующих процессов 1.плазматическое пропит-ие 2.фибриноидное
набух-ие 3.воспаление 4.некроз 5.склероз механизмами в его развитии являются: деструкция волокнистых структур; повышение
сосудисто-тканевой проницаемости (плазморрагия). Пучки коллагеновых волокон
теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.
Причины: гипертоническая болезнь; гиперт. состояния, гипертензии (болезни почек, опухоли эндокринных и половых желез); диабет; ревмат. заболевания; атеросклероз Классификация: гиалиноз сосудов; гиалиноз собственно соединительной ткани.
Виды сосудистого гиалина 1.простой, возникающий из малоизмененных компонентов плазмы крови (встречается при гипертонической болезни доброкачественного течения, атеросклерозе и у здоровых людей); 2.липогиалин, содержащий липиды и беталипопротеиды (при сахарном диабете); 3.сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями).
Исходы 1.неблагоприятный 2.рассасывание 3.ослизнение. Функциональное знач-ие -функциональная недост-ть органа
7.Амилоидоз. Внешний вид и микроскопическая характеристика органов (почки,
печень, селезенка). Классификация амилоидоза. Методы макро и микроскопического выявления амилоида.
– это стромально-сосудистый диспротеиноз, который сопровождается глубоким нарушением белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка с отложением его в межуточной ткани и стенках сосудовамилоида.
В селезенке амилоид может откладываться как изолированно в лимфатических фолликулах, так и равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидно-измененные фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго (саговая селезенка). Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка). Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.
Почки при амилоидозе становятся плотными, большими и "сальными". По мере нарастания процесса клубочки полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.
В печени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотная, выглядит "сальной".
Исход неблагоприятный.
Классификация 1. Первичный (идиопатический) – (сердце, ЖКТ, языке, коже и нервах) накапливается амилоид AL(специфика белка фибрилл амилоида). Генерализованный.
2. Вторичный (приобретенный) (печени, селезенке, почках, кишечнике, надпочечниках). Он возникает при хронических воспалительных заболеваниях:туберкулез, сифилис, лепра, хронические нагноительные процессы. амилоид АА. Генерализованный.
3. Ограниченный (местный) амилоидоз: может иметь узловую, опухолеподобную форму. (языке, мочевом пузыре, легких и коже).
4. Эндокринный: амилоид накапливается в строме большого количества эндокринных новообразований.
5. Семейный врожденный амилоидоз. Тип амилоида – чаще АА, AF. Семейный амилоидоз классифицируется на нейропатический, нефропатический и сердечный, в зависимости от преобладания поражения той или иной системы. Наследственный амилоидоз с поражением почек при периодической болезни. Генерализованный и локальный.
6. Сенильный (старческий) амилоидоз:ASC, SSA (сердце, поджелудочной железе и селезенке у пожилых людей). При болезни Альцгеймера, скопления амилоида особого типа определяются во внеклеточном веществе мозга в виде бляшек. Связь между амилоидозом, атеросклерозом, СД. Локальный амилоидоз.
Макроскопическая:При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в объеме, бледные, с сальным блеском, восковидные, имеют более плотную консистенцию и сниженную эластичность по сравнению с нормальными тканями.
Микроскопически амилоид выявляется(выглядит как бесструктурный, гомогенный белок): при окраске гематоксилином и эозином имеет розовый цвет; при окраске конго красным амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет;
иммуногистохимически при помощи антител, специфичных для различных подтипов фибрилл;
8. Смешанные дистрофии. Общая характеристика. Принципы классификации.
это колич. и качеств. структурн. изм, кот.обусловлены наруш.обм процессов выявляемая одновременно в паренхиме, в строме и стенках кров.сос, при этом накапливается разл.продукты:слож.белки, минералы. Сложн.белкам относят хромопротеиды,нуклеопротеиды, липопр.
Дистрофии вследствие нарушения метаболизма: А\ пигментов, или хромопротеидов, Б \ нуклеопротеидов, В \ минералов( минеральные дистрофии).
Пигменты м.б. эндогенными и экзогенными. Самым распространенным пигментом яв-ся уголь. Эндог.п-ция:1. Гемоглобиногенные, 2.протеиногенные (тирозин-триптофановые). 3. Липидогенные или липопигменты.
Пигменты выполняют 6 основных функций: 1\дыхание (гемоглобин), 2\ защиту от лучистой энергии (меланин), 3\ пищеварительную(билирубин), 4\ биоактивации (серотонин), 5\депо железа(ферритин), 6\участие в обмене витаминов (липохпромы). Обмен пигментов регулируется эндокринной системой \ гипофиз, щитовидная железа, половые железы, надпочечник - мозговой слой\ и нервной системой.
9. Наруш. обмена гемоглобиногенных пигментов.(нарушения обмена хромопротеидов). Гемосидероз и гемохроматоз. Гистохимическое выявление гемосидерина. Гемомеланоз. Порфирин.
Внорме при распаде эр. И гем. Обр. пигменты ферритин, гемосидерин,билурибин.
Впат: гематоидин, гематины, порфины.
•Гемосидероз-повышение содержания ферритина в тканях, полмеризация ферритина ведет к образованию гемосидерина. То есть избыточное образование
гемосидерина. М.б. общий и местный.
-Общий, или распространенный гемосидероз – при внутрисосудистом разрушении эр. И встречается пр болезнях сист кроветворения (анемии), интоксикациях гемол.ядами, некот инф з-ния, переливание иногруппной крови, резус-конфликт. Разрушенные эр, гемм идут на построение гемосидерина. (сидеробластами и сидерофаги, напиши). Коллагеновые и эластичекие волокна пропитываются железом. Селезнка, печень, кост.мозг и лимфузлы становятся ржаво-коричневыми.
Гемохроматоз-близок к общему гемосидерозу. Первичный: болезни накопления. Наследственный дефект ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасыванию пищевого железа, которое в виде гемосидерина откладывается в органах. Кол-во железа в организме увеличивается в десятки раз, достигая 50-60 г. Гемосидероз печени, поджелудочной железы, слизистой кишечника, эндокринных органов, сердца, желез, сетчатки глаза. Одновременно увеличивается содержание ферритина. В коже и сетчатке увеличивается содержание меланина. Симптомыбронзовая окраска кожи, СД, пигментный цирроз печени.Вторичный: приобретенная недостаточность ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что ведет к распространенному гемосидерозу. Причинаизбыточное поступление железа с пищей, резекция желудка, хронический алкоголизм, гемоглобинопатии. Накопление гемосидерина и ферритина в печени, поджелудочной железе, сердце.Ведет к циррозу печени, СД и кардиомиопатии. -Местный-при внесос.разруш. эр.,т.е. в очагах кровоизлияний(экстраваскулярный гемолиз). Оказавшиеся вне сос.эр. теряют гем(тени эритроцитов). из кот.обр пигменты. Выявление гемосидерина:обр-ние берлинской лазури (р-ция Перлса), турнбулевой сини. Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (гемомеланин, липофусцин, меланин).
Порфирины-предшественники гема. При наруш.обмена порфиринов возникают порфирии, х-но увел. содержания пигментов в крови и моче, резкое повыш чувстельности к УФлучам. Приобретенная порфирияпри интоксикациях, авитоминозах, анемии, заболеваниях печени. Врожденная порфирияпри нарушении синтеза порфирина в эритробластах или в клетках печени.
При эритропоэтической порфириигемолитическая анемия, поражение НС и ЖКТ. Порфирины накапливаются в селезенке, костях,зубах, приобретают коричневый цвет. При печеночной форме печень увеличивается, становится серокоричневой.
При малярии развивается гемомеланоз, т.к. при разруш.эр. маляр.пигмент попадает в кровь и подвергается фагоцитозу макрофагами селезенки, печени,костм, лимф.уз.эти органы приобретают аспидносерую окраску.отложение гемосидерина.
10. Нарушение обмена билирубина. Желтуха, ее виды и их характеристика. Наследственные гипербилирубинемии.
обычно связано с нарушением его образования и выделения, что ведет к накоплению его в кровибилирубинемии и обусловливает окраску склер, кожи, слизистых в желтый цвет. Поэтому такое состояние обозначается термином желтуха.
а\ Гемолитическая\ надпеченочная- Эта желтуха развивается при повышенном распаде эритроцитов в клетках и образовании большого количества непрямого билирубина. Желтуха, как результат билирубинемии, развивается потому, что печень не успевает переработать весь непрямой билирубин. Проявления патологииКровь – много непрямого билирубина.Кал – интенсивно окрашен в желтый цвет, в нем много стеркобилина.Моча - много уробилина.
б\Паренхиматозная \ печеночная\ в результате нарушения захвата билирубина и его конъюгации с глюкуроновой кислотой и экскреции. Отмечается при повреждении гепатоцитов и , следовательно, снижении функции печени , отчего даже обычное количество внепеченочного билирубина не перерабатывается прямой билирубин. Проявления патологии-Кал – бледно окрашен\ мало желчи\ и мало стеркобилина.Моча - мало уробилина. Кровь – увеличение непрямого билирубина. Паренхиматозная желтуха часто отмечается при вирусных гепатитах ; гепатозах – токсических повреждениях
печени ядовитыми грибами, медикаментами, солями тяжелых металлов, четыреххлористым углеродом, при беременности и энзимопатиях.
в\ Механическая желтуха Возникает при наличии препятствия для прохождения желчи в желчевыводящих протоках. Затруднение экскреции и регургитация желчи. Причины:1\ камень, закупоривающий общий желчный проток, опухоль поджелудочной железы. При застое желчи в печени возникают очаги некроза с последюущим их замещением ст и развитием цирроза (вторичный билиарный цирроз). Ведет к холемии.
Проявления желтухи1\ Яркое интенсивное желтое окрашивание с зеленоватым оттенком кожи и слизистых 2\ Бесцветный кал цвета известковой замазки \ отсутствие желчи\, в кале отсутствует стеркобилин3\ В моче нет уробилина 4\ Кровь - большое количество прямого билирубина, желчных кислот. Накопление в крови прямого билирубина и желчных кислот предопределяет тяжелую общую интоксикацию и повреждение всех органов и тканей - центральной нервной системы, сердца, почек . Х-м проявлением механической желтухи являются приступы нестерпимого кожного зуда вследствие раздражения нервных рецепторов желчными кислотами.
Среди неконъюгированных гипербилирубинемий основную массу составляют болезнь Жильбера и примыкающие к ней синдромы. Остальные гипербилирубинемий встречаются очень редко (синдромы Криглера — Найяра, Дубина — Джонсона, Ротора). Точных статистических данных о частоте этих синдромов нет.
Болезнь Жильбера относится к наследственным заболеваниям, передающимся по аутосомно-доминантному типу. В патогенезе заболевания играют роль, во-первых, нарушения транспортной функции белков (глутатионтрансферазы и др.), доставляющих неконъюгирован-ный билирубин к гладкому эндоплазматическому ретикулуму (микросомам) гепатоцита и, во-вторых, неполноценность фермента микросом УДФглюкуронилтрансферазы, при помощи которого осуществляется конъюгация (соединение) билирубина с глюкуроновой и другими кислотами.
Нарушение конъюгации непрямого билирубинаКриглераНайяра до ядерной желтухи Нарущение выведения прямого билирубинасиндром Дабина-Джонсона, Ротора.
11.Нарушение обмена Кальция.Метаболизм кальция в организме. Кальцинозы-
причины, патогенез,виды, морфологическая характеристика
Влияет на 1\функцию клеточных мембран, 2\возбудимость нервно-мышечного аппарата 3\ свертывание крови 4\ кислотно-щелочное равновесие 5\ формирование скелета .
Кальциноз выражаются выпадением кальция в тканях с образованием структур каменистой плотности. Матрицей для кальция могут быть белки, гликопротеиды, эластические и коллагеновые волокна.
1. Различают 3 типа известковых дистрофий: 1\метастатическое 2\ дистрофическое 3\ метаболическое 1\ Метастатические - отмечается при интенсивном вымывании кальция из костной
ткани и насыщение им крови и тканевой жидкости.
Массивное вымывание кальция из костей отмечается –а\ при гиперпродукции паратгормона в случаях аденомы и гиперплазии паращитовидной железы. В итоге развивается фиброзная остеодистрофия, кости становятся гибкими наподобии резиновых жгутиков. б\ при разрушении костей метастазами опухолей\ рак легких, рак щитовидной железы\ в\ разрушении костей при миеломной болезни\ опухоль из плазматических клеток\ Места отложения кальциялегкие, желудок, стенки артерий, почки, миокард, где отмечается щелочная среда и уменьшение углекислоты. В местах скопления извести, которые легко определяются и макроскопически и микроскопически часто развивается воспалительная реакция.
2\ Дистрофическое обызвествление,петрификация наблюдается в местах глубокой дистрофии и некроза, имеет местный характер. На местах дистрофического обызвествления образуются каменистые образования. А в дальнейшем формируется костная ткань. Петрификация и оссификация являются признаками благоприятного