4 курс / Оториноларингология / Синдромы_и_симптомы_в_оториноларингологии_Блоцкий_А_А_

4

УДК 616.21-036(02)

Автор:

А.А. Блоцкий

Рецензенты:

Заведующий кафедрой оториноларингологии СанктПетербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова д.м.н., профессор С.А. Карпищенко.

Профессор кафедры оториноларингологии -Санкт Петербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова д.м.н., профессор А.Н. Пащинин.

Методическое пособие для студентов лечебного и педиатрического факультета медицинских ВУЗов, врачей интернов, клинических ординаторов оториноларингологов для более глубоких знаний в синдромальной диагностике оториноларингологических проявлений ряда приобретенных патологических состояний и врожденных аномалий.

Рекомендовано к печати Центральным координационнометодическим советом ГОУ ВПО АГМА.

Протокол № 3 от «19» ноября 2009 г.

©ГОУ ВПО АГМА, 2009.

©Блоцкий А.А., 2009.

93

«Синдромы и симптомы в оториноларингологии». - Благовещенск. – ГОУ ВПО АГМА. – 2009. – 92 с.

© А.А. Блоцкий

Синлромы и симптомы в оториноларингологии

(Методическое пособие для студентов медицинских ВУЗов, врачей интернов, клинических ординаторов оториноларингологов)

Отпечатано в типографии ЧП Сажинова А.А. Заказ №312. Подписано к печати «27» ноября 2009 г.

Усл. п.л. 5,1. Тираж 100 экз. ул. Мухина 150, оф. 22..

5

ВВЕДЕНИЕ

Клинические синдромы, приведенные в этом методическом пособии, являются проявлениями патологических процессов или врожденных аномалий развития. В своей практической деятельности врачи оториноларингологии не редко сталкиваются с различными синдромами, которые зачастую остаются не распознанными. Проводимое лечение в таких случаях, как правило, становится длительным и не всегда эффективным. Мы надеемся, что представленные клинические синдромы и симптомы помогут врачам оториноларингологам, офтальмологам и неврологам в их клинической работе и будут способствовать расширению их кругозора.

6

Часть I

Синдромы в оториноларингологии Глава I. Болезни носа и околоносовых пазух

Синдром Александера (II) - характеризуется врожденным дефицитом VII фактора свертывания крови, проявляется носовыми кровотечениями, глубокими гематомами, кровоизлияниями во внутренние органы. Клинически синдром напоминает гемофилию, но встречается как у девочек, так и мальчиков.

Синдром «Аллергических лицевых гримас». При респираторных аллергозах из-за зуда в носу и области глаз ребенок почесывает кончик носа характерными движениями кисти в виде«аллергического салюта», различных «аллергических лицевых гримас», приподнимая и опуская его чаще всей ладонью, двигая им вправо и влево по типу «кроличьей гримасы», «сморщивания носа». Характерны «сияние под глазами», поперечная складка, проходящая через нижнюю треть носа в месте соединения мягкой и более твердой части носа, расширение спинки носа вследствие отека и гипертрофии тканей.

Синдром Анестезии слизистой оболочки полости носа – характеризуется потерей всех видов чувствительности и утратой чихательного рефлекса. Синдром обусловлен поражением тройничного нерва на различных уровнях, в том числе и его чувствующих терминалей , расположенных в слизистой оболочке носа.

Синдром Ардмора - проявляется ринитом, фарингитом, лимфаденитом, тошнотой, дисфагией, увеличением печени и селезенки. Считают, что это инфекционное - ре цидивирующее заболевание с инкубационным периодом продолжительностью 3-10 дней. Возбудитель неизвестен.

91

90

7

Синдром Биндера - характеризуется задержкой развития средних отделов лица. Заболевание обусловлено нарушением раннего эмбрионального развития. Характерны: утолщенный нос, втянутая субназальная область, выпуклая верхняя губа. Ноздри полулунной формы, атрофия слизистой оболочки полости носа (обоняние не страдает), на рентгенограмме гипоплазия или аплазия лобных пазух и передней носовой ости верхней челюсти.

Синдром Верхушки орбиты - редкий синдром пора-

жения сосудов и нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель и зрительное отверстие. Наблюдается при воспалительном и опухолевом поражении, травме, сифилисе, туберкулезе околоносовых пазух. Синдром включает поражение двигательных черепных нервов(III, IV, VI). Чувствительного корешка (первая ветвь тройничного нерва), ветвей симпатического ствола и зрительного нерва. Выражается в птозе, офтальмоплегии, нарушении зрения, болевых ощущениях. Наряду с опухолевой инфильтрацией или сдавлением непосредственной причиной является воспалительный отек тканей орбиты, субпериостальный абсцесс, абсцесс орбиты, тромбофлебит пещеристой пазухи.

Синдром Вокеза - возникает при юношеском деформирующем рецидивирующем полипозе носа и проявляется признаками обструкции носовых ходов. Утолщением и расширением спинки носа.

Синдром Волосо-носо-фаланговый - характеризует-

ся пороками развития лица, особенно носа (массивное расширение пирамиды, грушевидная форма), нередко удлененный овал лица, оттопыренные уши, узкая верхняя губа, высокая нижняя челюсть, изменения волосяного покрова лица, утолщение межфаланговых сочленений,

8

искривление оси пальцев.

Синдром Врожденных пороков развития средних отделов лица - характеризуется комплексом: колобомой радужки, гипогенезией верхней челюсти, раздвоением кончика носа, атрезией хоан, хоботом носовой перегородки, удвоением почки.

Синдром Гилфорда - нарушение развития наружной зародышевой оболочки. Характерны полный ангидроз (с выраженными расстройствами теплообмена), гипотрихоз, гиподонтия или адентия, отсутствие обоняния и вкуса, иногда отмечаются седловидный нос и атрофический ринит.

Синдром Гиперестезии слизистой оболочки полос-

ти носа – обусловлен наличием во вдыхаемом воздухе внезапно появляющегося раздражающего фактора, либо острым воспалительным процессом, аллергическим кризом, иногда наличием инородного тела.

Синдром Гипоили аносмии воспалительного генеза -

характеризуется частичным или полным закрытием обонятельной щели, отеком и гиперемией слизистой оболочки, особенно выраженными в области обонятельной щели.

Синдром Глязера - характеризуется типичной невропатией лицевого нерва, проявляется насморком, повышенным слюноотделением, слезотечением, болями на одной половине лица.

Синдром Годтфредсена - характеризуется симптомокомплексом выпадения функции I-II-III-IV-V-VI черепномозговых нервов при опухолях носоглотки с прорастанием в основание черепа и орбиту. Проявляется односторонней отечностью слизистой оболочки полости носа, од-

89

9

носторонним затруднением носового дыхания, на рентгенограмме - деструкция кости в области рваного и овального отверстия основания черепа или в области большого крыла клиновидной кости.

Синдром Демарке – Више - комплекс наследственных пороков развития ротовой полости и губ. Характерны «заячья губа», расщепленное небо, фистула нижней губы, гипоплазия языка, седловидный увеличенный нос, «озабоченное» выражение лица ребенка.

Синдром Демайера - проявляется гипертелоризмом, широким расположением глаз, расщеплением лобной кости и переносицы (хрящевой или костной), расщепление верхней губы и неба, аплазия средней части верхней челюсти, нижняя граница оволосения на лбу в виде формы буквы «У», может сопровождаться клинодактилией и аплозией мозолистого тела мозга.

Синдром Иова - наследственный дефект иммунитета (аутосомно-рецессивный путь наследования). Характерны холодные абсцессы, фурункулез или более глубокие гнойные очаги без признаков воспаления; часто наблюдаются хронический ринит, синусит, отит, микробная экзема. В крови – дефект гемотаксиса нейтрофильных лейкоцитов и высокий уровень иммуноглобулина «Е» в сыворотке крови. Симптомы заболевания проявляются при рождении и сохраняются годами.

Синдром Кальмана - характеризуется врожденной аносмией вследствие аплазии периферического обонятельного пути, обусловленная евнухоидизмом в связи с недостатком гонадотропного гормона передней доли гипофиза.

Синдром Картагенера (триада Картагенера) - вклю-

10

чает триаду симптомов: 1. риносинусопатию, проявляющуюся полипозом носа, аномалиями развития околоносовых пазух (недоразвитие или даже их отсутствие), воспалительными процессами в них; 2. обратное расположение внутренних органов; 3. бронхоэктазии. Кроме перечисленных симптомов, могут наблюдаться и другие пороки развития: наличие добавочной доли легкого, врожденные пороки сердца, шейные ребра, муковисцидоз. Считается, что в основе всех изменений лежит генетический фактор.

Синдром Крея - Леви - комплекс врожденных пороков развития. Заболевание проявляется гиперсекрецией слизистой оболочки полости носа, а также слезной жидкости, слюны, желудочного сока, расстройством обмена хлоридов, могут быть кальцинаты в шейных позвонках. Введение атропина не снижает гиперсекрецию.

Синдром Кундрата - наследственные аномалии развития мозга и черепа(аутосомно-рецессивное наследование). Характерны отсутствие центров обоняния, агенезия костей носа, глазной гипотелоризм (иногда - циклопия) и другие пороки развития черепа.

Синдром Луи-Бар - врожденный симптомокомплекс, связанный с атрофией мозжечка и отсутствиемIgA. Заболевание проявляется часто рецидивирующими гнойными процессами в околоносовых пазухах, трахее, бронхах и легких, частыми гнойными отитами, гипоплазией небных

иносоглоточной миндалин, гипоплазией или отсутствием вилочковой железы, гиперсаливацией, изменением походки и нарушением равновесия, симметричными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек, на коже лица

итуловища веснушкоподобные высыпания цвета«кофе с молоком», преждевременным выпадением волос(в школьные годы), низким ростом и общей дистрофией, предрасположенностью к злокачественным процессам в

87