4 курс / Оториноларингология / Педиатрия_Том_2_Оториноларингология,_пульмонология

Рис. 5.1. Количество нейтрофилов и лимфоцитов

вкрови детей разного возраста (%):

1– по Липманн; 2 – по Зимброди; 3 – по Керстантану; 4 – по Гундобину; 5 – по Рабиновичу

Количество тромбоцитов к рождению практически не отличается от такового у взрослых (см. табл. 5.2). У новорожденных детей наблюдается функциональная недостаточность тромбоцитов, а именно сниженная способность к агрегации под влиянием аденозиндифосфата и коллагена.

Плазменное звено гемостаза включает различные факторы свертывания. Особенностью этого звена у детей в первые дни жизни является низкая активность витамин-К- зависимых факторов: протромбина (II фактор), проконвертина (VII фактор), антигемофильного глобулина В (IX фактор), фактора Стюарта–Прауэра (X фактор). Кроме того, снижена активность факторов контакта (XI и XII факторы). Особенно низкая активность этих факторов наблюдается на 3-й день жизни. В последующем их активность начинает возрастать. Это объясняется началом синтеза витамина К бактериальной микробиотой кишечника и созреванием белково-синтетической функции печени.

383

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

В течение первых 10 дней жизни у новорожденных имеется высокий уровень компонента противосвертывающей системы гепарина. Сразу после рождения и в течение первых дней жизни наблюдается увеличение фибринолитической активности крови. Отмечается также снижение активности тканевого и плазменного антитромбопластинов, антиактиваторов XI фактора, антитромбина III. У новорожденных детей значительно снижен уровень плазминогена, он достигает показателей взрослых только к 3–6 месяцам.

Таким образом, почти все факторы свертывания крови у новорожденных детей обладают относительно невысокой активностью. В то же время у детей раннего неонатального периода отмечается довольно высокий уровень некоторых противосвертывающихфакторов,вчастноститакогофактора, как гепарин. По-видимому, тенденция к гипокоагуляции у новорожденных относится к числу биологически целесообразных явлений, препятствующих тромбообразованию, способному возникнуть врезультатеповреждения тканей в родах и попадания в кровь тканевого тромбопластина. В последующем показатели системы свертывания крови приближаются к показателям взрослых лиц и остаются на стабильном уровне до препубертатного и пубертатного периода. Пограничные состояния неонатального гемопоэза и гемостаза охарактеризованы в параграфе 2.2.

Период грудного возраста. Кровь грудного ребенка по сравнению с кровью новорожденного, а также детей более старшего возраста характеризуется низким содержанием гемоглобина и эритроцитов. Количество гемоглобина резко уменьшается в течение первых месяцев жизни, снижаясь в большинствеслучаевуздоровыхмладенцевко2–3-му месяцу до 94–110 г/л. Данное состояние получило название «физиологическая анемия младенцев». У доношенных новорожденных увеличение оксигенации, которое происходит при нормальном дыхании после рождения, приводит к резкому повышению уровня кислорода в тканях, что отрицательно

384

сказывается на производстве эритропоэтина и на эритропоэзе через механизм отрицательной обратной связи. Это снижение эритропоэза, а также более короткая продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных (в среднем 90 дней в сравнении со 120 днямиу взрослых) вызывают снижение концентрации гемоглобина в течение первых 2–3 месяцев жизни. Уровень гемоглобина остается стабильным в течение следующих нескольких недель, а затем медленно поднимается на 4–6-м месяцев на фоне возобновления стимуляции эритропоэтина. Еще одной причиной физиологической анемии является интенсивный рост ребенка в длину, когда для нарастающей массы тела и сосудистого пространства такое состояние эритропоэза не является адекватным.

Сходные с «физиологической анемией младенцев» патогенетическиемеханизмыимеетранняяанемиянедоношенных детей, развивающаяся в период первых 4–12 недель. Более низкая выработка эритропоэтина, более короткая продолжительность жизни эритроцитов (от 35 до 50 дней), быстрый ростиболеечастыемедицинскиевмешательствас кровопотерей способствуют более низкому минимальному уровню гемоглобина(от80до100г/л)унедоношенныхдетей.Анемия недоношенных чаще всего встречаетсяу детей, рожденных на сроке беременности менее 32 недель. Практически у всех недоношенных детей с гестационным возрастом менее 28 недель развивается анемия недоношенных, требующая трансфузий эритроцитарной массы.

Удетейгрудноговозрастапостепенноснижаетсяконцентрация HbF, и к возрасту 1 года HbF составляет не более 1 % от общего количества гемоглобина. Уровень лейкоцитов в периферической крови в этот период остается относительно высоким, и влейкоцитарной формуле сохраняется преобладание лимфоцитов над уровнем нейтрофилов (см. табл. 5.3).

Период раннего детского возраста. К числу особенно-

стей детей раннего возраста относится сохранение высокого лимфоцитоза в периферической крови (см. табл. 5.3).

385

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Абсолютныйиотносительныйлимфоцитозвкровидетейпервых лет жизни отражает физиологический процесс «обучения» множества клонов Т- и В-лимфоцитов, несущих рецепторы для распознавания чужеродных антигенов.

Период дошкольного возраста. В периоде дошкольного возраста вновь происходят изменения клеточного состава белого ряда: в среднем в возрасте 4 лет совершается так называемый «второй перекрест» процентного числа лимфоцитов и нейтрофилов (см. рис. 5.1), когда число лимфоцитов в крови становитсяравнымчислу нейтрофилов.Этонашлоотражение

вмнемоническом правиле «четырех четверок»: относительное содержание в периферической крови лимфоцитов и нейтрофилов в 4 дня и в 4 года жизни составляет в среднем 44 %. По времени это совпадает с началом отчетливо выраженнойвозрастнойинволюциитимусаисначаломзамещения

втрубчатых костях красного костного мозга желтым. После 5 летчислонейтрофиловвпериферическойкровипродолжает

увеличиваться, а количество лимфоцитов – уменьшаться. К 5–7 годам лимфоциты по большей части обладают иммунологической памятью и уже не доминируют. Вместе с тем иногда физиологический относительный лимфоцитоз может сохранятьсядо8–10лет.Приналичиидефицитажелеза,гипо- трофии и рахита, лимфатизма возрастное преобладание лимфоцитов усугубляется и затягивается.

Период школьного возраста. У детей младшего школь-

ного возраста, по сравнению с детьми дошкольного возраста, наблюдается уменьшение количества лейкоцитов в единице объема крови и наблюдается тенденция к увеличению содержания нейтрофилов и уменьшению уровня лимфоцитов. У детей старшего школьного возраста гемограмма практическинеимеетотличийотвзрослогочеловека(см.табл.5.2,5.3). В периоде полового созревания, вероятно, под воздействием гормонального дисбаланса наблюдаются большие колебания показателей свертывающей системы крови.

386

5.1.2. Методика обследования и семиотика поражений системы крови

Физикальное обследование пациента с заболеванием крови должно начинаться с оценки стабильности гемодинамики. Острые эпизоды тяжелой анемии могут быть жизнеугрожающими, сопровождаясь нарушением перфузии тканей и когнитивного статуса. Клинико-лабораторная манифестация заболеваний системы крови приведена в табл. 5.4. К симптомам заболеваний крови также относят лимфаденопатию, спленомегалию (см. параграф 5.2). При подозрении на гематологическое заболевание обязательно своевременно направлять пациента на обследование к специалисту (гематологу).

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Анемия – это патологическое состояние системной гипоксии, связанное с дефицитом кислородоносителя в организме. Основным показателем, характеризующим анемию, является снижение концентрации гемоглобина, которая может коррелироватьстяжестьюэритроцитопении,ноиногдаразвиваться при нормальном или даже повышенном количестве эритроцитов. Анемию определяют как гематологический синдром, характеризующийся снижением уровня гемоглобина и/или гематокритаболее2стандартныхотклоненийотсреднегозначения гемоглобина и/или гематокрита для данного постнатального возраста (см. табл. 5.2). Диагностические критерии анемии в зависимости от возраста представлены в табл. 5.5.

Таблица 5.5

Критерии диагностики анемии в зависимости от возраста

[Dallman P.R. и др., 1977; ВОЗ, 2001]

388

Примечания: *на уровне моря; поправка к измеренному значению гемоглобина (г/л) в зависимости от высоты (в метрах над уровнем моря)

составляет: + 1000 м – –2 г/л; + 2000 м – –8 г/л; + 3000 м – –19 г/л; + 4000 м – –35 г/л.

Клинические проявления анемии можно разделить на симптомы,связанныенепосредственносгипоксией(слабость, повышенная утомляемость, головная боль, головокружение, появление «мушек» перед глазами, чувство нехватки воздуха) и компенсаторные симптомы (бледность кожных покровов, тахикардия, одышка, проявления сердечно-сосудистой недостаточности).

Бледность кожных покровов, которая появляется при снижении уровня гемоглобина до 70 г/л, нередко является первым симптомом, заставившим больного с анемией обратиться к врачу. Бледность кожных покровов развивается в результате капилляроспазма, входящего в перераспределительный адаптационный механизм, направленный на улучшениекровоснабженияжизненноважныхорганов.Следуетпомнить, что желтуха, цианоз и пигментация кожи могут маскировать бледность кожных покровов при анемии, поэтому более демонстративной является бледность слизистой оболочки полости рта, верхнего неба, конъюнктив, губ и ногтевого ложа.

Сердце при анемии реагирует на уменьшение способности крови связывать и переносить кислород увеличением сердечного выброса, что клинически проявляется тахикардией, повышением артериальной и капиллярной пульсации и появлением гемодинамических шумов: систолического, который

389

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

лучше выслушивается на верхушке сердца и легочной артерии, и реже – диастолического. Нормальный миокард способен длительно переносить повышенные нагрузки, обусловленные анемией. Однако глубокое малокровие, при котором потребности сердечной мышцы в кислороде полностью не удовлетворяются, может сопровождаться появлением болей в области сердца, кардиомегалией, одышкой, признаками застоя в легких и отеками. Следует отметить, что учащение дыхания и одышка появляются задолго до развития сердечной недостаточности и являются следствием компенсаторного повышения функции легких вответ на гипоксию и гиперкапнию дыхательного центра.

Несмотря на мобилизацию компенсаторных механизмов, при выраженной анемии все же развивается тканевая гипоксия, к которой особенно чувствителен головной мозг. Недостаточное снабжение головного мозга кислородом проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, головной болью, мышечными судорогами, головокружением и появлением «мушек» перед глазами. В табл. 5.6 приведены клинические симптомы, облегчающие дифференциальную диагностику анемий. Более подробно различные виды анемий охарактеризованы в параграфе 5.4.

Таблица 5.6

Информативность данных анамнеза и осмотра для диагностики анемий

390

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/