5 курс / Онкология / Рак_пищевода_и_кардии_клинические_рекомендации_МЗ_РФ_2021

(AJCC) 8Ed – 2017 [10]

Данное стадирование применимо для эпителиальных опухолей пищевода, включая плоскоклеточный рак, железистый рак, аденосквамозный рак, недифференцированный рак, нейроэндокринный рак и опухоли с нейроэндокринной дифференцировкой.

Саркомы и неэпителиальные опухоли стадируются как саркомы мягких тканей.

Гастроинтестинальные стромальные опухоли стадируются самостоятельно.

Группировка на стадии основана на анализе данных выживаемости 22654 пациен-

тов из 33 центров с 6 континентов (табл. 3–6).

●Для ранних опухолей (T1-2) существенное влияние на показатели выживаемости оказывает степень дифференцировки (G).

●Пациенты с аденокарциномой пищевода характеризуются лучшим прогнозом,

чем пациенты с плоскоклеточным раком, в связи с чем группировка по стадиям различна для разных морфологических форм.

● Анализ новых данных о выживаемости в зависимости от эффективности неоадъ-

ювантного лечения привело к различным группировкам по стадиям для клинической ста-

11

дии (cTNM), патоморфологической стадии (pTNM) и морфологической стадии после про-

веденной неоадъювантной терапии (ypTNM).

Таблица 3. Основные отличия TNM 8Ed от TNM 7Ed. Плоскоклеточный рак

Регионарные лимфатические узлы:

• Шейные паратрахеальные (уровень VI) – от подъязычной кости до яремной вы-

резки, между общими сонными артериями.

• Шейные паратрахеальные (уровень VII) – от яремной вырезки до безымянной ве-

ны, между трахеей и рукояткой грудины.

• Правые и левые нижние шейные паратрахеальные узлы (1L&1R) – от надклю-

чичной области до верхушки легкого (лимфоузлы возвратных нервов).

12

• Правые и левые верхние паратрахеальные (2L&2R) – паратрахеально от верхуш-

ки легкого до пересечения с трахеей брахиоцефального ствола (справа) или дуги аорты

(слева).

• Правые и левые нижние паратрахеальные (трахеобронхиальные) (4L&4R) – меж-

ду брахиоцефальным стволом и непарной веной справа и между дугой аорты и кариной слева.

•Бифуркационные (7) – ниже бифуркации трахеи.

•Параэзофагеальные: верхние, средние и нижние (8U, 8M, 8Lo) – параэзофагеаль-

но, соответственно делению пищевода на трети.

•Лимфатические узлы правой и левой легочной связки (9L&9R).

•Диафрагмальные (15) – узлы над диафрагмой и около ножек диафрагмы.

•Паракардиальные (16) – лимфоузлы в непосредственной близости от пищеводно-

желудочного перехода.

•Узлы левой желудочной артерии (17).

•Узлы общей печеночной артерии (18).

•Узлы селезеночной артерии (19).

•Узлы чревного ствола (20).

Метастазы в надключичные лимфатические узлы (Vb), лимфатические узлы по ходу сосудистого шейного пучка (III, IV), узлы ворот селезенки и печеночно-

двенадцатиперстной связки должны расцениваться как метастазы в нерегионарные лимфатические узлы M1(Lymph).

Таблица 4. Стадирование критерия T. Классификация Американского противора-

кового комитета (AJCC) 8Ed – 2017

Таблица 5. Стадирование критерия N. Классификация Американского противора-

кового комитета (AJCC) 8Ed – 2017

Таблица 6. Стадирование критерия M. Классификация Американского противора-

кового комитета (AJCC) 8Ed – 2017

Распределение по стадиям различается для клинического и патоморфологического стадирования. Ниже приведено распределение по стадиям для плоскоклеточного рака

(табл. 7, 8).

Таблица 7. Группировка по клиническим стадиям заболевания (плоскоклеточный

рак)

Клиническая стадия cTNM, плоскоклеточный рак

При мультифокальном поражении пищевода и после исключении подслизистого ме-

тастазирования каждая опухоль стадируется отдельно.

Таблица 9. Группировка по клиническим стадиям заболевания (аденокарцинома пище-

вода)Клиническая стадия cTNM, аденокарцинома пищевода

Таблица 10. Группировка по патоморфологическим прогностическим группам (адено-

карцинома пищевода)

1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состо-

яний)

На ранних стадиях данное заболевание практически никак себя не проявляет и не имеет специфических симптомов. Однако, достаточно часто, пациентам проводится ле-

карственная терапия по поводу диспепсии, гастроэзофагеального рефлюкса, нейроцирку-

ляторной дистонии без надлежащего обследования. И нередко, что связано с анатомиче-

скими особенностями органа и его способностью к растяжению, первым симптомом забо-

левания становится дисфагия, что, естественно, указывает на значительное местное рас-

пространение процесса. Кроме того, значительная часть пациентов страдают алкоголиз-

мом и не обращают внимания на незначительные изменения общего самочувствия, так что синдром «малых признаков» остается незамеченным для пациента. В среднем, длитель-

ность анамнеза от появления первых симптомов до момента обращения за медицинской помощью составляет от 2 до 4 мес. При анализе данных анамнеза следует обращать осо-

бое внимание на следующие симптомы: потеря массы тела, боли в грудной клетке, от-

рыжка, изжога (рефлюкс) и начальные проявления дисфагии. Большое значение имеет и история развития сопутствующей сердечно-сосудистой и легочной патологии. Достаточно часто первыми симптомами заболевания является ощущение дискомфорта и жжения за грудиной, прогрессирующие по мере увеличения объема неоплазии и постепенного суже-

ния просвета органа. Дисфагия указывает на то, что от 50 до 75 % просвета пищевода вы-

полнены опухолью, занимающей до 2/3 окружности. Вначале дисфагия появляется при проглатывании только твердой пищи и пациентам приходится все время запивать съеден-

ные кусочки. На более запущенных стадиях процесса, когда просвет пищевода полностью обтурирован, пациенты не в состоянии проглотить даже слюну. Классификация дисфагии,

предложенная профессором А.И. Савицким: I стадия – затруднение при глотании твердой пищи, II стадия – затруднение при глотании кашицеобразной пищи, III стадия – затрудне-

ние при глотании жидкости, IV стадия – полная непроходимость. Потеря массы тела, ско-

рее всего, связана с необходимостью смены привычной диеты по мере прогрессирования заболевания с последующим присоединением синдрома мальнутриции. Регургитация и гиперсаливация появляются уже при полной обструкции просвета органа. При изъязвле-

нии карциномы может появиться симптом – одинофагия, т.е. болезненность при глотании.

Как правило, этот симптом становится постоянным, мучительным и сопровождается ир-

радиацией в спину. Не связанные с глотанием боли за грудиной указывают на распростра-

17

нение опухолевого процесса на средостение и диафрагму. К нетипичным симптомам можно отнести анорексию, быстрое насыщение, тошноту и рвоту. Появление последних манифестирует при распространении опухоли на желудок. Различные пульмонологиче-

ские жалобы, такие как хронический влажный кашель, воспаление легких и диспноэ, мо-

гут быть вызваны как регургитацией и аспирацией, так и формированием пищеводно-

трахеальных свищей. Осиплость голоса относится к более поздним симптомам и связана с вовлечением в процесс возвратного гортанного нерва. Хроническое кровотечение из рас-

падающейся опухоли может привести к развитию гипохромной анемии. Профузные кро-

вотечения случаются при вовлечении в процесс магистральных сосудов и практически во всех случаях приводят к смерти пациента [11].

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Критерии установления диагноза/состояния:

1)данные анамнеза;

2)данные физикального обследования и инструментального исследования;

3)данные патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного)

материала.

2.1. Жалобы и анамнез

● Рекомендуется у всех пациентов с предполагаемым диагнозом рака пищевода и/или кардии провести сбор анамнеза и жалоб с целью выявления факторов, которые мо-

гут повлиять на выбор тактики лечения [12].

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказа-

тельств – 5).

Комментарии: 50 % заболевших раком пищевода предъявляют жалобы на боли при глотании, затруднение прохождения пищи, похудение, а также общую симптомати-

ку (слабость, недомогание).

● Рекомендуется у всех пациентов с диагнозом рак пищевода и/или кардии после подтверждения диагноза собрать семейный анамнез и проанализировать его с целью определения необходимости обследования родственников, так как заболевание может иметь наследственный характер [13].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказа-

тельств – 5).

18

2.2. Физикальное обследование

● Рекомендуется у всех пациентов с диагнозом рак пищевода и/или кардии выпол-

нить тщательное визуальное исследование, оценку общего состояния по шкале ECOG и

оценку нутритивного статуса пациента по шкале NRS 2002 (см. приложение Г1) с целью определения тактики сопроводительной терапии и программы нутритивной поддержки

[12].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказа-

тельств – 5).

2.3. Лабораторные диагностические исследования

● Рекомендуется всем пациентам с диагнозом рак пищевода и/или кардии выпол-

нять: общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический об-

щетерапевтический с целью определения адекватности функционирования органов и си-

стем [12].

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказа-

тельств – 5).

Комментарии: развернутые клинический и биохимический анализы крови, исследо-

вание свертывающей системы крови, анализ мочи выполняются перед планированием лю-

бого метода лечения. У пациентов, получающих химиотерапию, перед каждым курсом выполняются клинический и биохимический анализы крови, остальные – по показаниям.

● Рекомендуется всем пациентам с диагнозом рак пищевода и/или кардии после хирургического лечения проводить патологоанатомическое исследование операционного материала после удаления препарата с целью определения стадии заболевания. При этом в патолого-анатомическом заключении рекомендуется отразить следующие параметры [28]:

1)расстояние до проксимального и дистального краев резекции;

2)размеры опухоли;

3)гистологический тип опухоли;

4)степень дифференцировки опухоли;

5)рТ;

6)рN (с указанием общего числа исследованных и пораженных лимфоузлов);

7)наличие поражения проксимального края резекции (отрицательный результат также должен быть констатирован);

8)наличие поражения дистального края резекции (отрицательный результат также должен быть констатирован);

19

9)наличие лимфоваскулярной, периневральной инвазии (отрицательный результат также должен быть констатирован);

10)степень морфологического регресса опухоли после неоадъювантной терапии с

указанием системы оценки, по которой происходит измерение (при наличии предшеству-

ющего комбинированного лечения) [29]; 11) при патолого-анатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала у

неоперабельных пациентов с аденокарциномой – кандидатов для противоопухоле-

вой лекарственной терапии - рекомендуется исследование белка к рецепторам

HER2/neu с применением иммуногистохимических методов, статуса микросателлитной нестабильности (MSI) методом ПЦР или белков репарации ошибочно спаренных нуклеотидов с применением иммуногистохимических методов. У пациентов с не-

операбельным плоскоклеточным раком - кандидатов для иммунотерапии - реко-

мендуется исследование белка к рецепторам PD-L1 в опухоли с применением имму-

ногистохимических методов (оценка CPS).

Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказа-

тельств – 5).

2.4. Инструментальные диагностические исследования

● Рекомендуется всем пациентам с диагнозом рак пищевода и/или кардии выпол-

нить эзофагогастродуоденоскопию (ЭГДС) с мультифокальной биопсией с целью опреде-

ления распространенности опухолевого процесса и получения патолого-анатомической верификации [14, 15].

Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказа-

тельств – 2).

Комментарии: ЭГДС – наиболее информативный метод исследования при раке пищевода, позволяющий непосредственно визуализировать опухоль, определить ее разме-

ры, локализацию и макроскопический тип, оценить угрозу осложнений (кровотечение,

перфорация), а также получить материал для патолого-анатомического исследования.

Для получения достаточного количества материала требуется выполнить несколько (3– 5) биопсий стандартными эндоскопическими щипцами. План лечения не следует состав-

лять до получения данных биопсии. При подслизистом инфильтративном росте опухоли возможен ложноотрицательный результат, что требует повторной ступенчатой биопсии. Обязательно определение границ опухолевого поражения, расстояния от кар-

диоэзофагеального перехода, устья пищевода и уровня пищеводного отверстия диафраг-

мы. При аденокарциноме пищевода на фоне пищевода Барретта рекомендуется опреде-

20