|
Нейрофиброма |
критерий |
ответ |
Определение |
Доброкачественная опухоль, связанная с оболочками нерва. |
локализация |
в основном в коже и подкожной клетчатке, а также могут находиться |
|
в мягких тканях, корешках спинного мозга, средостении, |
|
желудочно-кишечном тракте, почках, забрюшинной клетчатке, |
|
других органах и тканях. |
Ст. диф. кл. |
1 степень злокачественности по классификации ВОЗ |
Атипизм |
тк |
Рост |
Медленный |
Макро |
Плексиформная НФ может иметь вид «мешка с червями», |
|
инфильтрирующего окружающие структуры • Одиночная |
|
нейрофиброма (НФ) имеет вид отграниченного от окружающих |
|
структур узлового образования овоидной/веретеновидной формы |
Микро |
Из соед. тк. с примесью нервных клеток, телец и волокон. Матрица |
|
из коллагеновых волокон, мукоидных веществ |
Рецидив и метастазы |
2-12% ПНФ и НФ крупных нервов подвергаются злокачественной |
|
дегенерации до злокачественной опухоли оболочек периферических |
|
нервов. Высокий риск рецидивов |
прогнозирование |
Местное и общее, оказывает влияние на умственные и психические |
|
способности |
А - На рисунке аксиального среза изображена распространенная плексиформная нейрофиброма правой половины лица и правой глазницы, вызывающая экзофтальм.
Б - МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: в области правого пещеристого синуса определяется крупное многодольчатое объемное образование с распространением через заметно расширенную верхнюю глазничную щель. Обратите внимание на вовлечение кожи волосистой части головы справа. Плексиформные нейрофибромы (ПНФ), локализующиеся внутри и вокруг глазниц, кожи волосистой части головы, редко имеют такую степень вовлечения внутричерепных структур.
Нейрофиброматоз Реклингхаузена — заболевание, в основе которого лежит развитие опухолей (нейрофибром) из нервной ткани, как в центральной нервной системе, так и на периферических нервах.
Нейрофиброма
Курс юного онколога
подходит к концу
До новыхвстреч