Клинические рекомендации
Забрюшинные неорганные саркомы
Кодирование по Международной статистической
классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:C48.0
Год утверждения (частота пересмотра):2020
Возрастная категория:Взрослые
Пересмотр не позднее:2022
ID:618
Разработчик клинической рекомендации
Ассоциация онкологов России Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии»
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Оглавление
Список сокращений Термины и определения
1.Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний) 1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2.Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики 2.1 Жалобы и анамнез 2.2 Физикальное обследование
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.4 Инструментальные диагностические исследования
2.5 Иные диагностические исследования
3.Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
4.Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
5.Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
6.Организация оказания медицинской помощи
7.Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата Приложение Б. Алгоритмы действий врача Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Список сокращений
ВБП – выживаемость без прогрессирования ДИ – доверительный интервал в/в – внутривенно
ЗНС – забрюшинная неорганная саркома КТ – компьютерная томография ЛФК – лечебная физкультура ЛТ – лучевая терапия ОВ – общая выживаемость ОШ – отношение шансов
РОД – разовая очаговая доза СМТ – саркома мягких тканей СОД – суммарная очаговая доза
CTV – clinical tumor volume, область клинического распространения опухоли
ECOG – Eastern Cooperative Oncology Group, Восточная объединенная онкологическая группа
GTV – gross tumor volume, определяемый объем опухоли
RECIST – Response evaluation criteria in solid tumours, Критерии оценки ответа солидных опухолей на терапию
Другие обозначения
** – жизненно необходимый и важнейший лекарственный препарат
# – препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, описанными в инструкции по его применению (офф-лейбл)
Термины и определения
Безрецидивная выживаемость (relapse free survival) – интервал времени от начала лечения до прогрессирования болезни, развития второй опухоли или смерти пациента по любой причине. Применяется в случае радикального лечения при локализованном процессе.
Время до прогрессирования (time to progression) – интервал времени от начала лечения (или даты рандомизации в клинических исследованиях) до даты прогрессирования болезни без учета смерти пациентов по причинам, не связанным с прогрессированием процесса.
Второй этап реабилитации – реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений заболевания.
Выживаемость без прогрессирования (ВБП) (progression free survival) – интервал времени от начала лечения (или даты рандомизации в клинических исследованиях) до даты прогрессирования болезни или смерти пациента по любой причине.
Курс химиотерапии – период с первого до последнего дня введения цитостатиков.
Общая выживаемость (ОВ) (overall survival) – интервал времени от начала лечения до смерти пациента по любой причине.
Первый этап реабилитации – реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение, и/или химиотерапию, и/или лучевую терапию (ЛТ)) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.
Полный эффект (complete response), или полный регресс опухоли – исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4 нед.
Предреабилитация (prehabilitation) – реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического, и/или химиотерапии, и/или ЛТ).
Прогрессирование болезни (progression disease) – увеличение суммы измеряемых очагов на 20 % и более по сравнению с наименьшей суммой, зарегистрированной в процессе лечения и/ или наблюдения, или появление хотя бы одного нового очага.
Радикальная операция (R0) – удаление пораженного органа в пределах здоровых тканей вместе с зонами регионарного метастазирования без остаточных проявлений опухолевого процесса.
Симптоматическое лечение – комплекс лечебных мероприятий, направленных на устранение наиболее тягостных проявлений опухолевого процесса, либо на лечение осложнений, либо на коррекцию последствий противоопухолевого лечения.
Стабилизация болезни – уменьшение суммы измеряемых очагов менее чем на 30 % или увеличение суммы измеряемых очагов менее чем на 20 % при отсутствии новых очагов или явного прогрессирования со стороны неизмеряемых очагов.
Третий этап реабилитации – реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений заболевания, проводимая в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры (ЛФК), рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторно-курортных организаций).
1. Краткая информация по заболеванию или
состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1Определение заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Забрюшинные неорганные саркомы (ЗНС) – редкие виды злокачественных опухолей, развивающиеся из разных типов соединительной ткани и располагающиеся забрюшинно. Наиболее частыми формами являются липосаркомы, лейомиосаркомы, шванномы.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или
состояния (группы заболеваний или состояний)
На сегодняшний день не установлены этиологические факторы развития забрюшинных сарком. Липосаркомы представляют собой злокачественные мезенхимальные опухоли из опухолевых липоцитов/липобластов разной степени дифференцировки. Гистогенетическим источником их развития чаще всего является жировая ткань паранефральной клетчатки, брыжейки ободочной или тонкой кишки. Лейомиосаркомы – вторая по частоте после липосарком группа забрюшинных опухолей [1]. Это злокачественные мезенхимальные опухоли из гладкомышечных клеток. Они имеют два гистогенетических источника развития забрюшинной локализации – миоциты брыжейки тонкой кишки и мышечные клетки стенки нижней полой вены и ее висцеральных ветвей. В соответствии с этим выделены забрюшинные неорганные лейомиосаркомы и лейомиосаркомы нижней полой вены и почечных вен. Злокачественные опухоли из клеток оболочек периферических нервов (злокачественные шванномы) – третья по распространенности группа забрюшинных неорганных опухолей. Это опухоли нейроэктодермального происхождения, формирующиеся из шванновских клеток и периневральных фибробластов (нейрофибросаркомы). Другие гистологические типы встречаются значительно реже.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Эпидемиологические данные о заболеваемости ЗНС в России отсутствуют.
1.4 Особенности кодирования заболевания или
состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
Особенность кодирования ЗНС заключается в том, что данные опухоли относятся к мягкотканным саркомам. Многие гистологические типы мягкотканных сарком крайне редко имеют забрюшинную локализацию у взрослых пациентов. В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) ЗНС обозначены кодом С48.0.